PULMOZYM

Active материал: Дорназа алфа
Когато ATH: R05CB13
CCF: Муколитична наркотици, използван в кистозна фиброза
МКБ-10 кодове (свидетелство): E84, J15, J44, J47
Когато CSF: 12.02.01.01
Производител: Ф. Хофман-Ла Рош ЕООД. (Швейцария)

Доза от, състав и опаковка

Разтворът за инхалации ясно, безцветен или леко жълт.

Помощни вещества: натриев хлорид, калциев хлорид дихидрат, вода г / и.

2.5 мл – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – опаковки картон.

Фармакологично действие

Муколитична наркотици, използван в кистозна фиброза. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Фармакокинетика

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 нг / мл.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 мг) 2 пъти / ден за 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 мг) приблизително 3 мкг / мл.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

Свидетелство

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% от нормата.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (бронхиектазии, ХОББ, вродена развитие на белите дробове при деца, хронические пневмонии, имунодефицитни състояния, протекающие с поражением легких и др.), ако един лекар, за да се оцени муколитичен ефект на алфа-дорназа осигурява ползи за пациентите.

Режим на дозиране

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 мг (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 МЕ) 1 време / ден. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 пъти / ден.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Резултатите от изследването, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, шоу, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Следователно, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Условия за ползване на лекарството

Разтвор в 182,000,000 е предназначена само за една инхалация.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, т.. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Пациентите, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Страничен ефект

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

От хематопоетичната система: остра лимфоцитна левкемия, апластическая анемия.

CNS: гърчове, мигрена.

От сетивата: конюктивит, липса на равновесие.

Сърдечно-съдова система: тахикардия, брадикардия, сърдечен арест.

Дихателната система: пневмония, бронхит, инфекции на дихателните пътища, вкл. вызванные Pseudomonas, фарингит, laringit, промяна на гласа (дрезгавост), задух, ринит, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, дихателна недостатъчност, хемоптиза, пневмоторакс, pneumorrhagia, полип гортани, кашлица, увеличение бронхиального секрета, алвеолит, хипоксия, бронхоспазъм, продуктивна кашлица, плевральные боли в грудной клетке.

От храносмилателната система: диспепсия, стомашни болки, хематемеза, чернодробна недостатъчност.

Дерматологични реакции: обрив, сърбеж, дерматит, пурпура.

Алергични реакции: копривна треска, ангиоедем.

Нарушения на възпроизводителната система: спонтанен аборт, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

От тялото като цяло: треска, слабост, физическо неразположение, смърт.

Пациентите, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, може да, обикновено, продолжать применение Пульмозима. Нежеланите събития, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, Ние наблюдавахме при много малък брой пациенти, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% пациенти, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Противопоказания

- Свръхчувствителност към лекарственото.

ОТ предпазливост лекарството трябва да се използва по време на бременност, кърмене (кърмене), у детей возрасте до 5 години.

Бременност и кърмене

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, когато очакваните ползи за майката надвишава потенциалния риск за плода.

неизвестен, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (кърмене). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

АЗ Н експериментален научни изследвания на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

Внимание

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

Използвайте по педиатрия

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 години ограничена. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 към 9 години. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 години, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

Ефекти върху способността за шофиране и механизми за управление на

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

Свръх доза

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

АЗ Н експериментални изследвания на лабораторных животных показано, че единична формулировка вдишване в дози, много по-високи от препоръчителната (към 180 време), понася добре. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 мг / кг са също добре толерирани.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 мг 2 пъти / ден за 6 дни, или 10 мг 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) за 168 дни. Двете доза, отложена добре.

Лекарствени взаимодействия

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (антибиотици, бронходилататори, храносмилателни ензими, витамини, аналгетици, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Pharmaceutical несъвместимост

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Условия за доставка на аптеки

Лекарството се разпространява под рецептата.

Условия и срокове

Списък B. Лекарството трябва да се съхранява на тъмно, недостъпни за деца от 2 ° до 8 ° C. Срок на годност - 2 година.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (няма повече 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.