Остра левкемия promyelotsytarnыy

Тя се откроява като независима форма остра левкемия аз н 1957 ж.

Характеризира се с конкретен морфология взривовете, съдържащ изобилие голяма зърно, тежка хеморагичен синдром и скорост токове. Името "промиелоцитична" имам левкемия заради приликата на туморните клетки от промиелоцитична: Наличието на голяма, изобилие на зърно, запълване на цитоплазмата и ядрото се намира.

Въпреки това тези клетки се характеризират с blastnoj структура на ядра и всички други морфологични и gistohimicheskim характеристики се различават от promielozitov. Тази левкемия при децата е много рядко, Възрастните-в 3,8 % случаи.

Клиничната картина на остра promielocitarnogo левкемия

Особености на клиничната картина на остра promielocitarnogo левкемия, са симптоми на хеморагичен синдром, Това често е първият признак на болестта.

Кръвоизливи се срещат в областта на травма; брой на пациенти на фона на умерено (по-висок 20 T в 1 л), и в някои случаи изразена тромбоцитопения (по-висок 100 T в 1 л) белязана от маточни, кръвотечение от носа, синини.

Кръв в остра promielozitarnom левкемия

Картина на кръвта се характеризира полиморфизъм на хемопоетичните клетки.

Много клетки имат цитоплазмени издутини, наподобяващи psevdopodii. Цитоплазма е боядисана в различни нюанси на синьо (Iba-Грюнвалд-Гимза или Gimze). Обикновено гъсто е изпълнен с доста големи полиморфна виолетово кафяв песъчинки, големи и сърцевини. В някои клетки, има два вида гранули: Голяма - тъмно лилаво и по-малки - лилаво и розово.

В цитоплазмата на левкемични клетки често се откриват телешки Auer. В допълнение Auer клетки в тази форма на левкемия два вида еозинофилен гранулом: кръгла, хомогенна и с няколко цифри mielonovymi.

В зависимост от морфологичните характеристики на левкемични клетки, изолирани Два варианта на остра промиелоцитна левкемия:

  • Типичен - makrogranulyarny;
  • mikrogranulyarny, която се среща в около 20 % от всички случаи на тази форма на левкемия.

В типична, makrohranulyarnom, образува по-голямата част от левкемични клетки на съставните елементи, наличието на голям размер на зърното, напоминающую по величие зернистость базофильных гранулоцити и тканевых базофилов, и само малък процент - елементи с глоба, Понякога прах azurophilic гранулиране.

При mykrohranulyarnom изпълнение на втория тип клетки преобладават, финозърнеста. Те се различават, Освен това, малък размер, неправилни контури, грозотата ядра, часто дву- или mnogodolchatyh. Когато mikrogranulyarnom вариант често, отколкото когато makrogranulyarnom, наблюдавания левкоцитоза и от левкемични клетки в кръвта.

Цитохимични характеризиране на клетки на остра промиелоцитна левкемия

Цитохимични характеризиране makrogranulyarnyh и mikrogranulyarnyh клетки на остра левкемия промиелоцитни мачове: рязко положителна реакция на пероксидаза, липиди, Висока активност hloratsetatesterazy, ниска и не потискат флуорид реакция на натриев към α-naftilesterazu. Отделните клетки с глоба azurophilic гранулиране в типична форма на остра промиелоцитна левкемия дават най-ярки реакцията на киселинни сулфирания гликозаминогликани (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny вариант на остра промиелоцитна левкемия трябва да се разграничава от една myelomonoblastic левкемия, характеризиращ се с подобна клетъчна морфология и същи, като промиелоцитна левкемия, дисеминирана интравазална коагулация синдром. Диференциални диагностични функции са цитохимични характеристики на клетки: рязко положителна реакция на α-naftilesterazu, потиска натриев флуорид, положително в миеломоноцитна клетки за разлика промиелоцитична.

Отличителна черта на анормални клетки в остра промиелоцитна левкемия е ядрен полиморфизъм. В същото време има заоблен, боб-образна, дву-lobed (миналото рядко се вижда в други форми на левкемия) ядра с различни структури - от мек взрив на окото до сравнително гъста (почти като на лимфоцитите). Често идентифицирани нуклеоли (от 1 към 3 в различни клетки). Размерът на ядра в сравнение с целите клетки са широко варира в различни клетки на пациента.

Острый промиелоцитарный лейкоз - цитологическая картина крови

Диагностика на остра промиелоцитна левкемия вече на разположение на базата на обичайните анализ на морфологията на левкемични клетки. Така, гранули анормални клетки съдържат киселинни сулфатирани мукополизахариди. Този тест е специфичен за остра промиелоцитна левкемия. Въпреки това, сулфатирани киселинни мукополизахариди не са нов субстрат, характерни само левкемични клетки, в малки количества, определени в миелобласти и промиелоцити нормален костен мозък. Специфични клетъчни цитогенетика.

Началото на заболяването често се характеризира с нормални или леко намалени ставки на червените кръвни клетки. Съдържанието на тромбоцитите в преобладаващото мнозинство от значително намалена. Броят на левкоцитите, обикновено, също така значително намалява (по-малко 1 T в 1л).

Важна роля в развитието и кръвоизливи, и токсикоза принадлежи левкемични клетки, и съдържащ по повърхността, и в цитоплазмени гранули излишък тромбопластиново. Рухването на тези клетки, тромбопластиново и на изхода на лизозомни протеази провокира дисеминирана интравазална коагулация. Относно ролята на левкемични клетки казва рязка промяна в модела на заболяването след началото на ефективна цитостатично лечение: понякога на втория ден намалява телесната температура и спира кървенето, Все още, макар че не хемопоетични възстановяване, и реализира само цитостатик ефект.

Бутон за връщане към началото