Остри левкемии

Общите принципи за диагностика на остра левкемия

Опитът показва, в ранните етапи на левкемия клинични прояви отсъстват: пациентите се чувстват напълно здрави до повсеместното туморни клетки на хематопоетичната система, за развитието на органна дисфункция поради туморни образувания.

Диагнозата на остра левкемия Може да се определя само за откриване на сигурност morfologicheski- бластна ракови клетки в кръвта и костния мозък. Всички специфични външни белези, присъщи на началния период на остра левкемия, не могат да бъдат идентифицирани.

Хематологични картина на остра левкемия може да бъде двойно. Когато продукцията на бластни клетки в кръвния leukogram определена характеристика на остра левкемия картина: присъствието на двамата младият - взривът - клетки и зрели гранулоцити, моноцити, лимфоцити. Ако кръвната намазка и дори намери промиелоцити и миелоцити, техния процент от остра левкемия е ниско и на снимката на повреда в leukogram между млади и зрели клетки консервирани. Ако взривовете все още не са придобили способността да се освободи от костния мозък в кръвта, но вече доведе до някои нарушения в организма, така, тяхното съдържание в костния мозък, а висока. В кръвта Левкопенията, анемия, тромбоцито- или панцитопения.

Във всички случаи, повторно откриваем непонятно цитопения следва да бъде задължително изследване на пунктат костен мозък. При остра левкемия почти винаги в присъствието на кръв в цитопения костния мозък съдържа десетки процента бластни клетки. Изключение от това правило може да бъде редки случаи на продължителна поява на остра левкемия, когато бластни клетки имат изразен ефект tsitopenichesky, но все още не е довела до значителни ръстове; само появата от началото на остра левкемия автоимунно цитопения (цитолитичните автоимунни състояния могат да усложнят хода на всяко левкемия) процентът на бластни клетки в костния мозък могат да бъдат малки.

Някои трудности при диагностицирането на остра левкемия е така наречената Остра левкемия maloprotsentnыy, характеризира с ниско съдържание на бластни клетки в кръвта (по-малко от 10-20 %) а понякога - дори по-малък blastosis костен мозък. Диагностика на остра левкемия е сравнително рядко, Това се случва най-вече в напреднала възраст, Не е толкова сложно, тъй като при никакви условия струйни бластни клетки в периферната кръв в размер на няколко процента не е изпълнено.

Типична характеристика на диагностичен остра левкемия е класическа структура на ядрото на бластни клетки - бледо хроматин, ситно мрежест, с еднакъв цвят и калибър направления на хроматина.

Въпреки това, левкемични взривове са много разнообразни, дори в същия пациент в същото намазка.

Опишете типична форма на взривове се случват сравнително рядко, по-голямата част от туморните клетки се долива елементите на смазани структурата на хроматина, но с цитоплазмата, подобни взривове, типични за този препарат, или груба, неправилна хроматин мрежа, но с нуклеоли т.н.. P. Всички тези клетки при преброяване миелограма или хемограмата може да бъде само категоризирани взривовете, когато тези взривове са десетки процента. Във всички останали случаи, атипични взривовете Те включват невъзможното - те трябва да се опишат в подробности, без да им дава имена.

От особено значение е правилна оценка на естеството на клетките при диагностицирането на остра левкемия ремисия, който се характеризира с 5 % бласти или по-малко. Много е важно да се съсредоточи върху съдържанието на намазка myelokaryocytes: с малък брой клетки (напр, когато агранулоцитоза) може да доминира младите лимфоидни клетки с тесен цитоплазма, понякога с нуклеоли (- Особено при деца), но с хомогенна структура на хроматина. Това - родоначалници. Те трябва да се нареждат като категориите лимфоидни клетки. Glybchataya структура на нормалните лимфоцити не е типично за тях. Откриване на костен мозък 20-30 % krugloyadernyh клетки, напомняйки взривовете, обикновено се разглежда като появата на атипична, изисква точно морфологично описание на клетъчните елементи.

Използването на цитотоксични лекарства и преднизолон преди диагностицирането е неприемливо, защото това може да доведе до погрешна диагноза остра левкемия в случаи на инфекциозна мононуклеоза или прехвърлени имунна хемолитична криза.

Понякога Остра левкемия myeloblastnыy Тя започва да се увеличи кръвните нива на млади клетки: и доменните, и промиелоцитична, и миелоцити, и metamyelocytes и т. д.

Диференциал диагноза на бластна криза на хронична миелоидна левкемия и остра миелоидна левкемия Тя не разполага с много практическа значимост, терапия, тъй като една и съща и в двата случая.

Съществен трудностите за поставяне на диагнозата може да бъде остра имунна хемолиза, което е съпроводено с рязко увеличаване на съдържанието в ретикуларни клетки от костен мозък (10-20 %). Тези клетки са понякога погрешни за взривовете, въпреки че те винаги имат груба структурата на хроматина, голяма синя нуклеоли; Освен това, разкри, рязко увеличение на броя на erythrokaryocytes костен мозък, и в кръвта - висока ретикулоцитоза.

Възможно и тази ситуация, когато заедно с nevyskim процент от бластни клетки в точковидни на костен мозък е нарушил редица миелоцити ниво на гранулоцити съзряване или на промиелоцити, по-често при неутропения или агранулоцитоза имунната. Трудността при диагноза е особено висок при, Ако няма кръвни изследвания взривовете, Не тромбоцитопения, и бластни клетки в костния мозък точковидна не се различава атипия, и съотношението на ядрото и цитоплазмата, липса на зърнистост в цитоплазмата приличат нормални прогениторни клетки да образуват BLASTA. В такива случаи на съмнение за биопсия показва, което позволява да се открие пролиферативни остра левкемия бластни клетки.

Предвид трудностите при установяване на диагнозата остра левкемия са сравнително редки и не трябва да води до неограничен пункция на костен мозък, напр, при пациенти с преходна левкопения след грип, левкопения стабилна на фона на хипертиреоидизъм или цироза на черния дроб и т.н.. P.

Може да има ситуации, когато във връзка с цитопения диагноза не успее, Въпреки остра левкемия и се подозира. В тези случаи, ние трябва да се повтаря всички проучвания в рамките на няколко седмици, месеца. Някои от закъснели диагнози трябва да се отдаде на намалените кръвни тестове, когато с анемия с неизвестен характер не се брои броя на тромбоцитите, и ретикулоцитите.

В началото на остра левкемия може да има нормохромна или леко хиперхромна анемия - индекс на цвета достига 1.2-1.3. Особено изразен тенденция да hyperchromia в остра erythromyelosis. Сред червените кръвни клетки в същото време значителен брой macrocytes. Броят на тромбоцитите в повечето случаи по-ниски, Или нормално. Много рядко има случаи на остра левкемия (очевидно, nelimfoblastnyh) с hyperthrombocytosis, достигне няколко милиона 1 л. В същото време бе открита с необичайна форма и тромбоцити, голяма синя цитоплазма.

По въпроса за началните прояви на остра левкемия, трябва да се подчертае, Във всички наблюдавани случаи, по време на който е било възможно да се открие анеуплоид клонинг, или клонинг с някои дефект в кариотипът, през определен период от време тя винаги е клонинг става основа бластна левкемия.

При откриване на анормален клетъчен клон при пациенти с цитопения трябва да се диагностицира ранни прояви на остра левкемия. В случай на по-нормален кариотип постави диагноза syndromological:

• апластична синдром (Апластична анемия е фокална хиперплазия в костния мозък недиференцирани елементи);
• тромботична тромбоцитопенична синдром;
• granulozitopenia неизвестен произход и т.н.. д.

Един показател за бъдещето може да бъде остра левкемия немотивиран моноцитоза, който, за разлика от хронична моноцитна левкемия не е придружено от полиморфонуклеарни клетки изразен хиперплазия на клетките на костния мозък trepanate. Естеството на моноцитоза, често се появяват няколко години преди развитието на левкемия, Не е ясно. Тъй като в такива случаи продължителен моноцитоза тогава разработен миелоидна левкемия myelomonoblastic или остра, или остра еритролевкемия във фонов режим, предхождаща неутропения, Можете да мислите за, Моноцитите в тези случаи не са левкемични, и стани от регулаторни нарушения monocytopoiesis защото левкемия потискане neytrofilopoeza (подобно реактивна моноцитоза развива в наследствения неутропения).

Броят на левкоцитите в началото на процеса често намалява, но в същото време, има случаи, когато при първите клинични прояви на банкноти и висока левкоцитоза с преобладаване на взривовете в хемограмата.

Често в остра левкемия се намират в erythrokaryocytes кръвната единица, които имат съществен диференциално диагностична стойност: те липсват в реактивните държави (с изключение на хемолиза, leukemoid отговор на рак), инфекциозна мононуклеоза.

В някои, много редки случаи има полицитемия (в 5Т 1 л), предхождаща развита картина на остра левкемия. Ако изходните erythrokaryocytes, както и появата на кръвни промиелоцити и миелоцити, То може да бъде свързано с нарушаване на структурата на костния мозък, ръст от взривовете (Подобна картина е кръвта и ракови метастази в костния мозък), Макроцитозата, hyperchromia еритроцити, както и често се наблюдава явлението megaloblastoidnosti erythrokaryocytes, вероятно, свързано с дефицит на брой червени прогениторни клетки, които вече са в процес на левкемия, запази някаква способност да се диференцират.

ESR в остра левкемия може да се увеличи до известна степен, понякога значително повишен или нормален.

Тази картина на кръвта е свързан с първичния процес, причинени от левкемия, и значително променя от цитостатично лечение; Освен това, тя варира в различни форми на остра левкемия.

Етапи на остра левкемия

Класификация на етапи от остра левкемия преследва чисто практически цели: определение на терапевтични тактики и оценка на риска.

В момента, благодарение на успеха на цитостатично лечение на левкемия ясни граници определят всички етапи на политиката за третиране процес. В някои случаи ние говорим за използването на мощни системи за цитостатици, за ликвидиране на левкемия, в другата - за превенция на рецидив, използвайки дълго, но слаби цитостатични ефекти, трето, за премахване на локален рецидив. Но много често борбата за ликвидиране на туморния растеж става невъзможно, и лекарят трябва да бъде ограничено до поддържане на постигнатия частичен отговор.

Тези фундаментални различия в терапевтичната стратегия формира основата Класификация на етапи от остра левкемия, които могат да бъдат представени, както следва:: начален етап, първата атака, или напреднал стадий на заболяването, пълна ремисия, възстановяване, частична ремисия, рецидив, което показва неговата брой и местоположение, краен стадий.

Началната фаза на остра левкемия

Натрупал актуална информация за началната фаза на остра левкемия е толкова оскъдна, който даде конкретно определение тя все още не е възможно. Най-често това е ретроспективна оценка, където, напр, ограничено подуване на доменните клетки (об limfatičeskom uzle, кожа, обвивки и т. P.) при нормална част от костния мозък дава допълнителна колонизация си арогантен и извън техните клетки в кръвта. Въпреки това, в случай на изолирани характер лимфобластни тумори на лимфните възли при деца изглежда най-подходящото лечение за тях по обичайния начин за лимфобластна левкемия.

Напредналите стадии на остра левкемия

Напредналите стадии на болестта се характеризира с изразена инхибиране на нормалната хематопоеза, висока blastosis костен мозък (освен maloprotsentnogo левкемия). Този етап терапевтична и прогностична гледна точка не е еднаква:

• първата атака на коренно различна левкемия повторение, развиват на фона на цитостатично лечение;
• всеки следващ рецидив prognostically по-опасен, от предишния, и обикновено изисква нова комбинация от цитостатици (въпреки че тя може да се върне на чувствителността на левкемични клетки, използвани преди това цитостатици);
• поред, ремисия може да бъде пълен или частичен.

Пълна ремисия при остра левкемия

Той включва пълен статут на ремисия, където В костния мозък не разкри повече 5 % бластни клетки, и общият брой клетки и лимфоидна бластна не превишава 40%, където в периферната кръв бластни клетки липсва, кръвта близко до нормалното, клинични признаци на левкемична клетъчна пролиферация в черния дроб, далака и са наблюдавани други органи (лимфобластна левкемия до остра задължително критерий за пълнотата на ремисия са нормална част от цереброспиналната течност).

Recovery в остра левкемия

Възстановяване от остра левкемия Той се счита за състояние на пълна ремисия в продължение на пет години или повече.

Частично опрощаване на остра левкемия

Частично опрощаване Тя е доста разнообразна група от държави, които се характеризират със значително подобрение в хематологичен (значително намаляване на процента на бластни клетки в костния мозък, чрез увеличаване на пропорцията на нормални клетки, комбиниран с подобряването на кръвта), или изчезване на бластни клетки от кръвта, при запазване на blastosis костен мозък, или намаляване на броя на бластни клетки в цереброспиналната течност с отстраняване на клиничните симптоми neuroleukemia, или потискане на някои други огнища на левкемия е разпространението на костен мозък и T. P.

Повторната поява на остра левкемия

Повторната поява на остра левкемия може да бъде на костен мозък (появата на по- 5 % бластни клетки в точковидна) или местно - Vnekostnomozgovym с всяка локализация левкемия инфилтрация.

Левкемия и aleukemic фаза на остра левкемия

От чисто хематологично позиция трябва да разпределят левкемия (доходност взривовете в кръвта) и aleukemic (без появата им в кръвта) фаза на остра левкемия.

Независимо от причината, причинило появата на ремисия, хематология и клинична картина на заболяването се характеризира с динамиката на легитимна. Ако имате пациент левкемична фаза на заболяването, в случай на ефективна терапия на кръвни бластни клетки често губят своята структурна характеристика ядрен хроматин и да стане limfotsitopodobnye. Понякога тази трансформация отнема 1-2 дни, често - няколко дни.

Ако левкемия се придружава от интоксикация, хеморагичен синдром, тогава, въпреки липсата на по-зряла растеж на нормални кръвни клетки, като пациент с опрощаване подобрява нарушенията и намаляване на кървене.

В бъдеще на броя на белите кръвни клетки е намалена (поради изчезването на преференциални анормални клетки), на стъпалата на различна степен или левкопения, и след това значително повишаване на броя на нормалните клетки зрели. Когато левкемична фаза от стадия на болестта на панцитопения преди възстановяване създаване подслон практически е задължително.

Истинският пълнотата на ремисия не може да се оцени. Биопсии на вътрешните органи, резултатите от патологични изследвания (когато смърт от инфекциозни усложнения), предприето през спленектомия, или по други причини, шоу, че пролиферативни недиференцирани бластни клетки в далака, бъбрек, лимфни възли са запазени при пациенти в ремисия. Хромозомна анализ на костния мозък също предполага възможността за спестяване за дългосрочно (2 година) ремисия 0,5-1 % анеуплоидни клетки (същото, които бяха и опрощаване), въпреки миелограма твърдо остава нормална. Микроскопия пунктата позволява в някои случаи да се идентифицира сред отделните взривовете, сигурност анормални клетки, което е по-малко от 1 % и не се намесват, за да оцени ситуацията като пълна ремисия.

Понякога се използва терминът "клинична ремисия", който се характеризира с подобряване на общото състояние на пациента, изчезването на септични усложнения, кръвоизливи, когато няма значителни промени в хематологията кал картина на болестта. В тези случаи, за да се говори за клинично подобрение, без ремисия.

Влошаване терминал левкемия често предхожда от частична ремисия. Където, Когато анормални клетки стават по-малко чувствителни към всички приложими цитостатици, от нормалните прогениторни клетки в костния мозък, T. е. когато под влияние на цитостатици гранулоцитопения или тромбоцитопения се увеличава по-бързо, от съдържанието намалява бласти, лекарят трябва да спре да се опитва да се получи пълна ремисия и отидете на лечения, насочена към постигане на частичен положителен ефект.

В краен стадий на остра левкемия

В краен стадий на остра левкемия на пръв поглед не разполага с някои особености, Въпреки това, проследяване на пациентите предавания, че развитието на левкемия, неизбежно идва момент,, когато всички цитостатици не само неефективно, но техният фон процес прогресира: нарастващите гранулоцити- и тромбоцитопения, появяват огнища на некроза на лигавиците, спонтанен кръвоизлив.

С проявите на краен стадий се отнася до появата на огнища на sarcomatous растеж в кожата, miokarde, бъбрек.

Но решаваща роля в развитието на краен стадий принадлежи главно пълно инхибиране на нормални хематопоезата микроби, вместо вътрешните органи, която може да се осъществи преди, и не винаги означава неуспех на лечението (напр, остра лимфобластна левкемия, специфични инфилтрация на менингите, или тестисите обикновено се елиминират при назначаването на цитостатици, гама-терапия или, Въпреки консервиран, но за дълго време няма да доведе до разпространяване на практиката на процеса и смъртта на пациента).

Концепцията на терминалната фаза е условно, тя отразява само текущото ниво на терапевтични възможности и неизлечима етап от развитието на тумора на левкемия.

По този начин, диагностика на остра левкемия с посочване на стадия на заболяването е формулиран, както следва:: остра миелогенна (лимфобластна, промиелоцитична т.н.. д.) левкемия (пълна ремисия; първи рецидив - или инфилтрация на костния мозък с местните яйца; частична ремисия - neuroleukemia нормализиране на костния мозък; краен стадий), алейкемическая фаза.

Всяка от формите на остра левкемия може да се случи с дълбока първична цитопения. Изолиране на първичния цитопения в отделен етап неправилно, тъй като във всички случаи става дума за процеса разгъна, но да продължите с изразеното инхибиране на нормалното кръвообразуване. Въпреки това, терапевтични продукти, това явление заслужава внимание, тъй като в някои случаи основната цитопения се изразява като, цитостатично лечение, че всички формални критерии изглежда противопоказани, Въпреки че само един и може да доведе до ремисия.