Остра erythromyelosis – Болест Di Guglielmo е

Левкемия първи път е описан в 1917 ж.

Той се среща при възрастни около 5 % случаи на всички форми на остра левкемия nelimfoblastnyh, имат деца - 0,6 % случаи. В историята на пациенти с остър erythromyelosis необичайно получените данни радиация или химиотерапия: Това остра левкемия най-често се индуцира, и не спонтанно, това се случва на хора, лекувани от лимфогрануломатоза, множествена миелома, eritremii.

Клиничната картина на остър erythremic myelosis

В повечето случаи, появата на остра анемия синдром се характеризира erythremic myelosis, което бавно се увеличава и е придружен от леко ikterichnost. Анемията е обикновено умерено хиперхромна характер, Кръвни намерена erythrokaryocytes, на ретикулоцити обикновено не надвишава 1-3 %.

Blood картина на остра erythremic myelosis

Blood картината може да бъде aleukemic, но тъй като заболяването протича leukemization: отидат в кръвта или erythrokaryocytes, или взривове, или и двете едновременно клетки. Левкопения, тромбоцитопения често се наблюдава още от самото начало, Понякога те се появяват по-късно. Билирубин обикновено леко се е увеличил поради непряката фракция.

Цитохимични характеризиране на клетки при остра erythromyelosis

За разлика от други форми на остра левкемия, при което диагнозата се основава на откриването на в костния мозък бластни клетки и атипични, Следователно, Не е трудно, при остра erythromyelosis не е намерен всяка характеристика на промените на заболяването при точковиден.

Това заболяване се характеризира с рязко увеличение на броя на червените кръвни клетки в костния мозък. Този модел се среща в хемолитична, АЗ Н₁₂-дефицитна анемия и неефективно еритропоезата всякакво естество (хемолиза erythrokaryocytes).

За разлика от други форми на остра левкемия диференциация на туморните клетки при остра червено номер erythromyelosis това се случва често да сценични и полихромна oxyphilic erythrokaryocytes на или за червените кръвни клетки.

Но заедно с броя на червените кръвни клетки, понякога различни атипия, на жилата, костен мозък, а по-късно в кръвта се появи доменните елементи, и, които позволяват диагноза.

С взрив клетъчната морфология еритролевкемия разделени в два варианта:

• всъщност erythromyelosis, където подложката е представена от взривовете туморните и не-диференцируеми erythrokaryocytes;
• еритролевкемия, в която заедно с erythrokaryocytes има много миелобласти.

В динамиката на първата версия маркирани постепенния преход към преобладаването на недиференцирани взривовете, вторият - на миелобластоза. Клинични разлики между тези опции неясни.

Където, Ако има ясно изразен инхибиране на нормални хематопоезата микроби (leiko-, тромбоцитопения, анемия, високо съдържание на ретикулоцити - не повече от 2 3%), и в костния мозък - изобилието на грозни erythrokaryocytes и много атипични недиференцирани бласти или миелобласти, диагноза остра erythremic myelosis става ясно,. Ако броят на червените кръвни клетки са морфологично различни от нормалните, броят на недиференцирани малки бластни клетки (към 10%), и в периферната кръв няма отделни признаци на депресия на нормални хематопоезата микроби, диагноза остра erythremic myelosis определено не може да достави. В този случай, откритие в trepanate пролиферативни недиференцирани клетки благоприятства остра левкемия.

При остър erythromyelosis (както и всяка друга остра левкемия) Трябва да се увеличи процентът на бластни клетки в костния мозък в динамиката.

Преди създаването на точна диагноза всяко цитостатично лечение, включително преднизолон, не може да се извърши; Въпреки това, симптоматична терапия (кръвопреливане при тежка анемия и така нататък.) Не се колебайте да усложни диагностика.

Едно проучване на апарата хромозома клетки от костен мозък може да осигури значителна помощ в диагностиката erythremic myelosis: откриване на червени кръвни клетки в редица анеуплоид клон диагностика могат да се считат доказано.

Анеуплоидия (често hypodiploid комплекта хромозоми) в случва това заболяване в около 40 % случаи. Наличието на червено зародиш хаотични (без образуването на клонове) анеуплоидия не е знак за растежа на тумора, тъй като това явление се среща в хемолитична анемия, злокачествена анемия. При остър erythromyelosis често, отколкото с други форми на левкемия, има голямо разнообразие от структурни промени в хромозомите (пръстен dicentric хромозома).

Цитохимични erythremic myelosis черта е наличието на PAS-позитивни вещество в цитоплазмата на клетки с ядра червени цифри, по-специално еритроцити, Въпреки, че тази функция не е специфична за левкемия процес. В erythrokaryocytes могат да бъдат открити и α-naftilesteraza, общ за клетките от моноцитен серия.

Морфологията на еритроцити в erythromyelosis Това може да бъде различен. Обикновено, Както и при други форми на остра левкемия, въпреки анемия, не анизоцитоза и пойкилоцитоза. В присъствието на анизоцитоза достигне такава степен на рязкото, При двете най-₁₂-дефицитна анемия, Това не е маркиран, като характерно за нея polisegmentatsii неутрофилни гранулоцити, но гигантизъм и грозни елементи на гранулоцитпия серия може да се осъществи. Често има справедлив hyperchromia еритроцити с увеличаване на индекса на цвета до 1.2-1.3.

Когато усложнение на остър erythremic myelosis повишена хемолиза създаването на тази конкретна форма на остра левкемия е възможно само ако в броя на червените кръвни клетки анеуплоид клонинг (или клонинги). При липсата на тази черта е трудно диагноза остра erythremic myelosis.

Появата на остра erythremic myelosis

Характерна патология на вътрешните органи в остра еритролевкемия не се наблюдава. Лимфните възли обикновено не са уголемени, черния дроб и далака, Както и при други форми на остра левкемия, може да се увеличи, но най-остане в нормално.

Динамика на индексите хематологични могат да имат две посоки:

• в един случай увеличава броя на бластни клетки в костния мозък, и периферна кръв, до почти пълно изместване на патологична червено кълнове,
• в други - в костния мозък продължава до края на високото съдържание на червените серия елементи с умерени застрояване процента бластни клетки.

Въпреки това, в тази и в друг случай, естествено расте granulozitopenia, тромбоцитопения и анемия. Както и при други форми на остра левкемия, причина за смъртта на пациентите е провалът на хемопоеза.

Опрощаване в Остра erythromyelosis

Въпреки относителната рядкост на пълна ремисия, Остра erythromyelosis не се различава бърза прогресия. Продължителността на живота на повечето пациенти е около 6 месеца, към 20 % пациенти живеят около 18 месеца. Reach забавяне на развитието на процеса, получите ясно подобрение в кръвта на фона на цитостатично лечение и трансфузия на еритроцитна маса обикновено не са възможни.