Erythromyelosis cấp – Bệnh Di Guglielmo của

Bệnh bạch cầu được mô tả lần đầu 1917 g.

Nó xảy ra ở người lớn xung quanh 5 % trường hợp nelimfoblastnyh của tất cả các hình thức của bệnh bạch cầu cấp tính, có trẻ em - 0,6 % trường hợp. Trong lịch sử của bệnh nhân cấp tính erythromyelosis hiếm dữ liệu nhận được bức xạ hoặc hóa trị liệu: Bệnh bạch cầu cấp tính này thường được gây ra, chứ không phải là tự phát, nó xảy ra ở những người, lechivshihsya của limfogranulematoza, đa u tủy, eritremii.

Hình ảnh lâm sàng của myelosis erythremic cấp tính

Trong hầu hết các trường hợp, sự khởi đầu của hội chứng thiếu máu cấp tính đặc trưng myelosis erythremic, mà từ từ tăng và được đi kèm bởi ikterichnost nhẹ. Thiếu máu thường là vừa phải nhân vật hyperchromic, Máu được tìm thấy erythrokaryocytes, của hồng cầu lưới thường không vượt quá 1-3 %.

Blood hình ảnh của myelosis erythremic cấp tính

Hình ảnh máu có thể là aleukemic, nhưng khi bệnh xảy ra leukemization: đi vào máu hoặc erythrokaryocytes, hay vụ nổ, hoặc cả hai tế bào đồng thời. Giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu thường được quan sát từ đầu, đôi khi chúng xuất hiện sau. Bilirubin thường tăng nhẹ do phần gián tiếp.

Đặc Cytochemical của các tế bào trong erythromyelosis cấp tính

Không giống như các hình thức khác của bệnh bạch cầu cấp tính, trong đó chẩn đoán được dựa trên sự phát hiện Trong các tế bào tủy xương nổ và không điển hình, Do đó, Nó không phải là khó khăn, trong erythromyelosis cấp bất kỳ thay đổi đặc tính trong bệnh không được phát hiện có dấu lấm chấm.

Bệnh này được đặc trưng bởi một sự gia tăng mạnh về số lượng các tế bào hồng cầu trong tủy xương. Mô hình này xảy ra trong hemolytic, IN₁₂-anemiyah thiếu và tạo hồng cầu không hiệu quả bất kỳ tính chất (erythrokaryocytes tán huyết).

Không giống như các hình thức khác của sự phân biệt bệnh bạch cầu cấp của các tế bào khối u trong số đỏ cấp tính erythromyelosis nó thường xảy ra vào giai đoạn và oxyphilic đa sắc erythrokaryocytes hoặc đến các tế bào máu đỏ.

Nhưng cùng với số lượng các tế bào màu đỏ, không điển hình đôi khi khác nhau, lõi, tủy xương, và sau đó trong máu xuất hiện mục vụ nổ, và cho phép chẩn đoán.

Tế bào Blast hình thái erythroleukemia chia thành hai biến thể:

• thực erythromyelosis, trong đó các chất nền được đại diện bởi các vụ nổ khối u và không vi erythrokaryocytes;
• erythroleukemia, trong đó cùng với erythrokaryocytes có nhiều myeloblasts.

Trong các động lực của phiên bản đầu tiên đánh dấu sự chuyển đổi dần dần để ưu thế của các vụ đánh bom không phân biệt, thứ hai - để myeloblastosis. Sự khác biệt lâm sàng giữa các tùy chọn này không rõ ràng.

Ở đâu, Nếu có một sự ức chế rõ rệt của vi khuẩn tạo máu bình thường (leiko-, giảm tiểu cầu, thiếu máu, hàm lượng hồng cầu lưới - không nhiều hơn 2 3%), và trong tủy xương - sự phong phú của erythrokaryocytes xấu xí và nhiều vụ nổ không phân biệt không điển hình hoặc myeloblasts, chẩn đoán myelosis erythremic cấp tính trở nên rõ ràng. Nếu số lượng các tế bào màu đỏ là hình thái khác nhau từ bình thường, số lượng tế bào không phân biệt vụ nổ nhỏ (đến 10%), và trong máu ngoại vi là không có dấu hiệu rõ rệt của bệnh trầm cảm của vi khuẩn tạo máu bình thường, chẩn đoán myelosis erythremic cấp chắc chắn không thể cung cấp. Trong trường hợp này, việc phát hiện trong các tế bào không phân biệt trepanate tăng sinh ủng hộ bệnh bạch cầu cấp.

Trong erythromyelosis cấp tính (cũng như bất kỳ bệnh bạch cầu cấp tính khác) phải tăng tỷ lệ phần trăm của các tế bào blast trong tủy xương trong các động lực.

Trước khi thành lập một chẩn đoán chính xác bất kỳ điều trị kìm tế bào, bao gồm prednisolone, không thể được thực; Tuy nhiên, điều trị triệu chứng (truyền máu trong thiếu máu trầm trọng và như vậy.) không phức tạp thêm chẩn đoán.

Một nghiên cứu của bộ máy nhiễm sắc thể của tế bào tủy xương có thể cung cấp hỗ trợ đáng kể trong việc chẩn đoán myelosis erythremic: tìm thấy trong số các tế bào màu đỏ chẩn đoán bản sao aneuploid có thể được coi là chứng minh.

Aneuploidija (thường bộ hypodiploid nhiễm sắc thể) trong bệnh này xảy ra trong khoảng 40 % trường hợp. Sự hiện diện của một loại vi trùng gây mất trật tự màu đỏ (mà không tạo thành các dòng vô tính) dị bội không phải là một dấu hiệu của sự tăng trưởng khối u, kể từ khi hiện tượng này xảy ra trong thiếu máu tán huyết, thiếu máu ác tính. Trong erythromyelosis cấp tính thường, so với các hình thức khác của bệnh bạch cầu, có một loạt các thay đổi cấu trúc trong nhiễm sắc thể (ring nhiễm sắc thể dicentric).

Cytochemical tính năng myelosis erythremic là sự hiện diện của chất PAS dương tính trong tế bào chất của tế bào số màu đỏ có nhân, đặc biệt là hồng cầu, Mặc dù tính năng này là không cụ thể cho quá trình nhiễm bạch cầu. Trong erythrokaryocytes nó có thể được phát hiện và α-naftilesteraza, phổ biến đến các tế bào của loạt monocytic.

Các hình thái học của hồng cầu trong erythromyelosis Nó có thể là khác nhau. Thông thường, Cũng như với các hình thức khác của bệnh bạch cầu cấp tính, mặc dù thiếu máu, không anisocytosis và poikilocytosis. Trong sự hiện diện của anisocytosis nó đạt đến một mức độ sắc nét, Trong cả hai tại₁₂-Thiếu máu do thiếu, Nó không được đánh dấu là đặc trưng cầu hạt trung tính của nó polisegmentatsii, nhưng khổng lồ xấu xí và các yếu tố của loạt granulocytic có thể xảy ra. Thường thì có một hyperchromia công bằng hồng cầu với sự gia tăng chỉ số màu sắc để 1,2-1,3.

Khi một biến chứng của myelosis erythremic cấp tăng tán huyết thiết lập chính xác hình thức này của bệnh bạch cầu cấp tính có thể chỉ khi số lượng các tế bào hồng cầu bản sao aneuploid (hoặc nhái). Trong trường hợp không có đặc điểm này là chẩn đoán khó khăn của myelosis erythremic cấp tính.

Sự xuất hiện của myelosis erythremic cấp tính

Một bệnh lý đặc trưng của các cơ quan nội tạng trong erythroleukemia cấp tính không được quan sát. Các hạch bạch huyết thường không được mở rộng, gan và lá lách, Cũng như với các hình thức khác của bệnh bạch cầu cấp tính, có thể làm tăng, nhưng hầu hết vẫn còn trong bình thường.

Động thái của các chỉ số huyết học có thể có hai hướng:

• trong một trường hợp làm tăng số lượng tế bào blast trong tủy xương, và máu ngoại vi, cho đến khi chuyển gần như hoàn toàn mầm bệnh đỏ,
• ở những người khác - trong tủy xương để cuối cùng giữ lại một hàm lượng cao của các yếu tố màu đỏ với một loạt các tế bào trăm vụ nổ build-up vừa phải.

Tuy nhiên, trong việc này và trong trường hợp khác, mọc tự nhiên granulozitopenia, giảm tiểu cầu và thiếu máu. Cũng như với các hình thức khác của bệnh bạch cầu cấp tính, nguyên nhân gây ra cái chết của bệnh nhân là thất bại của tạo máu.

Miễn, giảm erythromyelosis cấp

Mặc dù hiếm tương đối của thuyên giảm hoàn toàn, Viêm erythromyelosis không có tiến triển nhanh khác nhau. Tuổi thọ của hầu hết bệnh nhân là khoảng 6 tháng, đến 20 % bệnh nhân sinh sống về 18 tháng. Tiếp cận làm chậm sự tiến triển của quá trình, có được một cải tiến rõ ràng trong máu trên nền tảng của điều trị kìm tế bào và truyền máu thường không thể.