Thiếu máu, liên quan đến sự rối loạn về cấu trúc của chuỗi globin

Thiếu máu, liên quan đến sự rối loạn về cấu trúc của chuỗi globin, hemoglobin, hoặc - một nhóm bệnh, do sự thay thế của một hoặc nhiều các axit amin trong chuỗi globin, sự vắng mặt của các dây chuyền, hoặc mở rộng của nó.

Hình ảnh lâm sàng của hemoglobin Nó phụ thuộc vào vị trí thay thế. Rối loạn hemoglobin có thể biểu hiện thiếu máu, không thực hiện bất kỳ thay đổi trong máu hoặc xác định tăng hemoglobin và các tế bào máu đỏ.

Mô tả đầu tiên của hemoglobin cơ cấu lại đề cập đến 1949 thành phố, khi nó được phát hiện, rằng hemoglobin hồng cầu hình liềm, di chuyển điện trong môi trường kiềm với một vận tốc, tại, hơn hemoglobin người lớn.

IN 1956 g bằng cách sử dụng các phương pháp bản đồ peptide cài đặt, huyết sắc tố, phát hiện ở bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm và gọi hemoglobin S, Nó khác với hemoglobin con người khỏe mạnh Một sự thay đổi chỉ một chuỗi axit amin đơn β-. Thông thường, ở vị trí thứ sáu của β-chuỗi N-terminal là axit glutamic, và với hemoglobin S - axit amin valine. Nó khác phụ trách của axit glutamic, do đó hemoglobin chuyển trong một điện trường tại một tốc độ thấp hơn.

Hầu hết các hemoglobin không cung cấp bất kỳ biểu hiện lâm sàng ở các dị, hoặc trong trạng thái đồng hợp tử. Nó được quan sát thấy trong những trường hợp, Khi thay thế amino acid không phá hủy các cấu trúc đại học hoặc bậc bốn của hemoglobin và hemoglobin chức năng cơ bản được lưu trữ. Một số hemoglobin cung cấp các biểu hiện lâm sàng ở trạng thái đồng hợp tử hoặc kết hợp với thalassemia. Đôi khi những dấu hiệu lâm sàng của bệnh được tìm thấy trong các hãng dị hợp của các gen bất thường trong sự hiện diện của một nhóm các hemoglobin bất thường không ổn định. Trong những quan hemoglobin hối axit amin có chức năng quan trọng nhất. Những axit amin tham gia định hình heme để globin, việc kết hợp các chuỗi globin.

Serpovidnokletochnaya thiếu máu, гемоглобинопатии S, C phân bố rộng rãi ở các nước khác nhau ở châu Phi. Một số trong những hình thức phổ biến của hemoglobin cũng hemoglobin E, Đ._Panjab.Thay thế các axit amin trong chuỗi β-xảy ra thường xuyên hơn nhiều, hơn α-xích.

Để xác định hemoglobin bất thường là cần thiết đầu tiên để thiết lập sự hiện diện của nó trong các bệnh nhân. Hemoglobin S và hemoglobin ổn định được phát hiện bằng điện trên phim cellulose acetate, giấy. Tuy nhiên, nghiên cứu đổi điện cung cấp một cơ hội để xác định một 1/3 Một phần của hemoglobin bất thường. Khi thiếu máu, liên quan đến sự rối loạn về cấu trúc của chuỗi globin, chẩn đoán của hemoglobin chỉ đặt khi nó phát hiện dấu hiệu bất ổn hemoglobin, thường trong trường hợp không thay đổi trong tính di động điện di.

Sau khi có dấu hiệu bất thường hemoglobin là cần thiết để tách nó một cách này hay cách khác (điện, biến tính nhiệt, Sắc ký) từ hemoglobin bình thường A, làm rõ các chuỗi, nơi có quyền thay người (phương pháp thủy phân của chuỗi, tách điện di hoặc sắc ký của).

Bước tiếp theo là quá trình thủy phân tryptic của chuỗi bất thường, Các peptide kết quả bản đồ để làm rõ peptide, trong đó có một sự bất thường, nghiên cứu bệnh lý của các thành phần acid amin của các peptide, nếu cần thiết, để nghiên cứu trình tự các axit amin trong các peptide.

Khi đề cập đến hemoglobin ngoại trừ tên của ông là một chuỗi, nơi có quyền thay người, cho biết số lượng của các axit amin trong chuỗi (từ cuối nitơ), axit amin tiêu đề, đó là vào thời điểm này, và tên của các axit amin, mà được cho là trong khu vực này. Ví Dụ, Hb Eα₂b₂^{26Glu → trục} phương tiện, chúng ta đang nói về hemoglobin E, nơi thay thế diễn ra β-chuỗi axit amin thứ 26 - axit glutamic đến Valine.

Thiếu máu, điều hòa vận chuyển hemoglobin, thay đổi cấu trúc trong tình trạng thiếu oxy

Những bất thường phổ biến nhất của cấu trúc của hemoglobin là hemoglobin Sα₂b₂^{6Glu → trục}. Trong trường hợp của các hãng đồng hợp tử nói về bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm, dị - như các bất thường tế bào hình liềm.

Drepanocytemia lây lan ở châu Phi (Angola, Mozambique, Congo, Liberia, Algeria, Tunisia và những người khác.). Thường thì có một bệnh ở Ấn Độ, Ceylon, ở Thổ Nhĩ Kỳ, Iran, Iraq, Cuba.

Hiện tượng cong Nó là một hệ quả của tính hòa tan thấp của hemoglobin, người đã cho oxy, so với hemoglobin A. Hemoglobin A, khử oxy, nửa hòa tan, hơn hemoglobin A, oxy. Khả năng hòa tan của hemoglobin S oxy giảm trong lợi nhuận 100 thời gian. Điều này dẫn đến sự hình thành gel. Nếu kính hiển vi cho thấy giá trị tinh thể 1,5 m, giống như một hồng cầu hình liềm. Tinh thể, phát triển theo một hướng, gọi taktoidami. Họ biến mất khi gắn vào hemoglobin oxy. Có thể giả định, mà thay thế của axit glutamic ở vị trí thứ sáu đến Valine dẫn đến thông tin liên lạc tăng lên với một phân tử hemoglobin trong các trường hợp khác, khi một phân tử hemoglobin không được gắn oxy. Điều này cung cấp một khả năng hòa tan thấp của phân tử. Sự hiện diện của hemoglobin trong các tế bào máu đỏ C, Đ._Panjab, Ô_arab làm tăng hiện tượng cong, trong khi sự hiện diện của hemoglobin F trong một số lượng lớn làm giảm mức độ tế bào hình liềm.

Гомозиготная форма гемоглобинопатии S (drepanocytemia)

Trên lâm sàng đặc trưng bởi thiếu máu normochromic vừa phải, huyết khối, một loại đặc biệt của bệnh nhân. Những biểu hiện đầu tiên của bệnh xảy ra cho đến vài tháng sau khi sinh, vì hemoglobin bào thai, đó là sự ra đời chính, Nó không chứa β-chuỗi bệnh lý và không bị hỏng. Vả lại, mức độ cao của hemoglobin bào thai ở trẻ nhỏ sau khi sự khởi đầu của bệnh lý mạch làm giảm hiện tượng cong do ái lực tăng oxy.

Các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh hồng cầu hình liềm trong thời thơ ấu là sự thất bại của các xương và khớp.

Trong kết nối với huyết khối mạch máu phổi thường xuyên được quan sát thấy ở trẻ em nhồi máu phổi. Sự phát triển của quá trình này có thể được đi kèm với sự gia tăng nhiệt độ cơ thể để số cao, tăng số lượng tế bào máu trắng. Có lẽ sự phát triển của nhồi máu thận.

Đôi khi trong các đợt cấp của các quá trình trong khớp hay trong phổi ở trẻ em phát triển khủng hoảng tan máu nặng với các triệu chứng tán huyết nội mạch với nước tiểu màu đen, với sự sụt giảm mạnh về mức hemoglobin, sốt cao. Khi lớn tuổi, những hiện tượng này thường được nối bởi một cơn đau nhói ở bụng, biến chứng huyết khối liên quan với bệnh.

Xuất huyết pha lê thể và bong võng mạc thường gây mù lòa.

Sự thất bại của hệ thần kinh cũng có thể là do huyết khối, cung cấp các vùng khác nhau của não.

Trong thời thơ ấu lách được phóng lớn, hơn nữa nó được giảm, và sau 5 năm lách to là hiếm. Điều này là do các triệu chứng đặc trưng của bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm - autosplenektomiey, do xơ hóa của lách như là một kết quả của các cơn đau tim thường xảy ra. Gan thường được mở rộng.

Ở người lớn,, bị thiếu máu hồng cầu hình liềm, đôi khi quan sát cương dương, có liên quan, có khả năng nhất, sự trì trệ của hồng cầu hình liềm trong các cơ quan cavernous, cái gì, lần lượt, tình trạng thiếu oxy và làm tăng sự hình thành các tế bào hồng cầu hình liềm.

Khi xét nghiệm máu cho thấy nhẹ bày tỏ normohromnaya thiếu máu: hemoglobin 3,72-4,96 mmol / l (60- 80 g / l). Các smear màu đôi khi có thể được xác định hồng cầu hình liềm, nhưng đặc trưng bởi một hồng cầu punktatsii basophilic, mišenevidnosti. Camber có thể được phát hiện bằng cách kiểm tra với sodium metabisulfite, hoặc bằng cách áp dụng một garô để các cơ sở của các ngón tay.

Các nội dung của hồng cầu lưới, erythrokaryocytes số tủy xương và tăng mức độ bilirubin gián tiếp, ESR là thường xuyên nhất trong giới hạn bình thường, như hồng cầu hình liềm giải quyết chậm, hơn bình thường.

Có thể cô lập các cuộc khủng hoảng, theo đó một phần đáng kể của các tế bào máu đỏ biến mất trong các cơ quan nội tạng. Điều này có thể dẫn đến sự sụp đổ, thu hồi các đòi hỏi truyền máu nhanh chóng.

Được mô tả cuộc khủng hoảng bất sản, theo đó phát triển thiếu máu nặng, giảm bạch cầu, hồng cầu lưới biến mất. Thông thường, họ đến sau khi nhiễm virus nặng.

Đa số bệnh nhân bị thiếu máu hồng cầu hình liềm chết trong thời thơ ấu. Một tỷ lệ tử vong rất cao trong số các phụ nữ mang thai, bị thiếu máu hồng cầu hình liềm. Theo một số báo cáo, Tỷ lệ tử vong ở bà mẹ trong bất sản hồng cầu hình liềm là 6 %.

Гетерозиготная форма гемоглобинопатии S (bất thường tế bào hình liềm)

Trong hình thức này của rối loạn hemoglobin, bệnh nhân đôi khi không biết gì về bệnh của mình, hemoglobin có bình thường, điều kiện thỏa đáng. Các triệu chứng duy nhất của căn bệnh này ở một số bệnh nhân là tiểu máu, liên quan đến nhồi máu mạch máu nhỏ thận. Các nội dung của hemoglobin bất thường trong các tế bào hồng cầu của bệnh nhân với dạng dị hợp tử của rối loạn hemoglobin là nhỏ, Biểu hiện lâm sàng của bệnh chỉ được quan sát trong tình trạng thiếu oxy, trong các trường hợp viêm phổi nặng, trong khi gây mê, Khi bạn đang bay trên một chiếc máy bay depressurized.

Biểu hiện huyết khối có thể xảy ra trong bất kỳ cơ thể, thiệt hại xảy ra thiếu máu tế bào hình liềm khi. Hiện tượng cong phát hiện ở những bệnh nhân sử dụng các mẫu metabisulfatnoy. Hemoglobin điện tiết lộ hai phe chính - hemoglobin A và hemoglobin S.

Sự kết hợp của hemoglobin dị hợp tử tạo thành S (bệnh tế bào hình liềm) с b-талассемией.

Thường xuyên, Nó là nhẹ nhàng hơn đáng kể, hơn đồng hợp tử β-thalassemia và hemoglobin đồng hợp tử S.

Đặc trưng bởi một sự gia tăng đáng kể trong lá lách, hồng cầu nhược sắc thể hiện, một mức độ cao của mishenevidnosti. Biến chứng huyết khối là hiếm hơn nhiều, so với bệnh tế bào hình liềm. Có lẽ JavaScript tấn công đau khớp, dạ dày. Có một tụt hậu trong phát triển thể chất. Đặc trưng bởi một sự gia tăng đáng kể về mức độ hemoglobin bào thai. Khi không có điện hemoglobin A, và hemoglobin S có thể được gần như hemoglobin chỉ. При β-талассемии кроме Hb S, Một₂ và thai nhi hemoglobin A ghi âm.

Tại một hàm lượng hemoglobin F hiện tượng cong thể hiện nhẹ.

Thiếu máu, vận chuyển lạnh hemoglobin bất thường ổn định

Các hình thức phổ biến nhất của thiếu máu là rối loạn hemoglobin như C, Đ._Panjab и E.

Tất cả các loại hemoglobin dị hợp tử và sự kết hợp của họ với mỗi biểu hiện lâm sàng thalassemia khác hoặc với không cho. Trong rối loạn hemoglobin đồng hợp tử có thể phát hiện được thể hiện thiếu máu tán huyết nhẹ với lách to và khó tiêu. Các smear của các tế bào máu đỏ được phát hiện mishenevidnye. При гемоглобинопатии D_Panjab xảy ra trong trạng thái đồng hợp tử là cực kỳ hiếm, hemoglobin và E được tìm thấy trong trạng thái đồng hợp tử thể hiện thiếu máu tán huyết nhẹ, một mở rộng nhẹ của lá lách. Sự kết hợp của cả ba loại rối loạn hemoglobin thalassemia gây ra một bức tranh khốc liệt hơn nhiều lâm sàng và đánh dấu một sự gia tăng trong lá lách.

Tất cả ba của các loài này được đặc trưng bởi sự thay thế trong hemoglobin β-xích. Trong gemoglobine C 6 là một đơn vị glutaminovoy kislotы thay lysine, gemoglobine tại E-26 là một đơn vị kislotы glutaminovoy - lysine, в гемоглобине D_Panjab 121-Đơn vị là glutaminovoy kislotы - glutamine.

Mobility hemoglobin D_Panjab Nó tương ứng với sự di chuyển của hemoglobin S, nhưng không giống như hemoglobin S cho hemoglobin D_Panjab Đây là bài kiểm tra bình thường đối với khả năng hòa tan và cho liềm. Mobility là tương hemoglobin E, cũng như sự di chuyển của hemoglobin A₂, nhưng số lượng hemoglobin A₂ không bao giờ như vậy, E như trong hemoglobin.

Bệnh xảy ra ở Tây Phi, Gà tây, Iran, Ấn Độ (Punjab).

Hemoglobin E được tìm thấy ở Ấn Độ, Campuchia, Birme, Indonesia.

Thiếu máu, do bất thường hemoglobin vận chuyển không ổn định

Dưới hemoglobin không ổn định hiểu hemoglobin bất thường như vậy, mà do sự bất ổn của các phân tử kết tủa trong hồng cầu, dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu huyết tán trong hãng dị hợp tử của gen bất thường.

Bệnh nguyên và bệnh sinh

IN 1952 g. Cathie mô tả một đứa trẻ bị thiếu máu tan máu bẩm sinh, mà sau khi cắt lách trong tất cả các tế bào máu đỏ bê phát hiện Heinz. Chỉ sau này, 18 năm đã được tìm thấy, rằng nguyên nhân của những tế bào này là bất thường hemoglobin phần. Ban đầu, nhóm này được gọi là bệnh thiếu máu tan máu bẩm sinh với bê Heinz.

Đầu tiên cấu trúc hemoglobin không ổn định đã được cài đặt Hb_zurich, tìm thấy trong 1962 g. Hai bệnh nhân, sau khi cuộc khủng hoảng tan máu cấp tính sau khi uống thuốc sulfa.

Nghiên cứu cho thấy, rằng một phần của hemoglobin ở bệnh nhân bê Heinz dễ dàng kết tủa nóng nhẹ. IN 1969 g. nó đã được đề xuất một tên mới cho nhóm bệnh - thiếu máu tán huyết, vận chuyển lạnh hemoglobin không ổn định.

Đây là loại thiếu máu được thừa kế thời trang nổi trội. Sự bất ổn định của phân tử hemoglobin được tìm thấy trong các trường hợp, Khi thay thế amino acid tham khảo thông tin liên lạc với heme globin, một связи- và chuỗi β-globin cùng, và khi có sự thay người của các axit amin, nhập vào vòng xoáy của hemoglobin, axit amin proline, rằng vì những cấu trúc khác thường không thể nhập vào một vòng xoáy.

Sự bất ổn của Hb phân tử được phát hiện trong các trường hợp, khi phần globin của phân tử, đó tiếp giáp với các heme, cái gọi là heme túi, axit amin không cực (glycine, valine, alanine và muốn.) được thay thế bởi các cực (glutamic, axit aspartic và khác.). Trong trường hợp này, các túi heme thâm nhập vào các phân tử nước, vi phạm sự ổn định của các phân tử hemoglobin.

Sự bất ổn định Hemoglobin Nó cũng có thể là do một xóa một hoặc nhiều các axit amin hoặc kéo dài tiểu đơn vị. Điều này dẫn đến biến dạng của phân tử hemoglobin và sự phá vỡ sự ổn định của nó. Kết quả là, trong một số hình thức của hemoglobin trong hồng cầu xuất hiện nhiều tiểu thể được nêu tên, do lượng mưa của hemoglobin không ổn định. Trong các trường hợp khác, các tế bào máu đỏ được tìm thấy trong bắp chân cô lập Heinz, đại diện cho một hemoglobin, devoid của heme, hoặc kết tủa chuỗi globin bị cô lập.

Biểu hiện lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng của bệnh thiếu máu rất đa dạng và phụ thuộc vào vị trí của sự thay thế axit amin.

Một số bệnh nhân có hemoglobin bình thường, ở những người khác nó được giảm xuống 2,48-3,72 mmol / l (40-60 G / l). Trong trường hợp bệnh nặng hoặc ở một mức độ trung bình của bệnh thiếu máu tán huyết biểu hiện lâm sàng quan sát trong thời thơ ấu. Mức độ vàng da, cũng như mức độ thiếu máu, Nó phụ thuộc vào bản chất của sự thay thế axit amin và là khác nhau: ở một số bệnh nhân có màu da và củng mạc bình thường, ở những người khác nó là một sắc vàng nặng liên tục hoặc không liên tục. Lách được mở rộng ở hầu hết các bệnh nhân, Tuy nhiên, một số hình thức của hemoglobin vẫn bình thường. Có lẽ một sự gia tăng trong gan. Thiếu máu này thường phức tạp do sỏi mật. Những thay đổi trong bộ xương có thể là cùng, như trong microspherocytosis, trong các hình thức nhẹ của thiếu máu là vắng mặt.

Xét nghiệm

Khi mang hemoglobin không ổn định tình hình thiếu máu của mức độ nghiêm trọng khác nhau, thường normochromic, đôi khi hypochromic, do mất một phần của hemoglobin kết tủa, đặc biệt là trong những trường hợp, khi heme được phân tách từ globin hoặc khi kết tủa gồm chuỗi cá nhân. Các tế bào máu đỏ Mishenevidnost được tìm thấy, anisocytosis, polihromaziya. Các nội dung của hồng cầu lưới luôn luôn lớn lên. Có kích thích tủy tăng trưởng đỏ.

Những hình ảnh của các biểu hiện lâm sàng của máu và hemoglobin Nó chỉ phụ thuộc vào bản chất của sự thay thế axit amin. Các bệnh nhân cùng với hemoglobin, không phải là một tương đối - các tàu sân bay của hemoglobin bất thường cho các biểu hiện lâm sàng tương tự. Như vậy, hemoglobin tại Biba, Savannah, Casper, Volga quan sát phòng khám thiếu máu tán huyết nặng, при гемоглобинопатиях Tacoma, Belfast, Casper, Moscow có biểu hiện lâm sàng tối thiểu. Khi một phần của hemoglobin thay đổi ái lực với oxy.

Hầu hết gemoglbinopaty với tăng ái lực của hemoglobin cho oxy được đặc trưng bởi sự thay thế axit amin trong các liên lạc giữa α- và β-xích (một₁b₂-địa chỉ liên lạc). Tăng ái lực với oxy cũng có thể là do sự thay thế axit amin, liên quan đến các ràng buộc của 2,3-diphosphoglycerate - chất, cần thiết cho hemoglobin bình thường trở lại oxy đến các mô. Khi hemoglobin, kết hợp với một ái lực tăng oxy, do tình trạng thiếu oxy mô có thể xảy ra đa hồng cầu, thay vì thiếu máu. Ở đâu, khi các mối quan hệ oxy được hạ xuống, Thiếu máu có thể xảy ra, không phải do tăng tán huyết, và trạng mất. Trong những trường hợp này, nó không phải là bản chất của huyết tán, và nó được kết hợp với mức giảm của erythropoietin.

Hemoglobin chẩn đoán

Hemoglobin chẩn đoán, vận chuyển không ổn định do globin bất thường, Nó dựa trên, mà khi tiếp xúc với nhiều tác nhân oxy hóa hồng cầu, ví dụ một cresyl màu xanh tươi sáng, Một số hình thức hemoglobin không ổn định đã bị làm biến tính và kết tủa dưới dạng các thể vùi nhỏ của nhiều.

Các bao thể được tìm thấy trong các hemoglobin H, CŨNG, Moscow. Màu này thường được sử dụng để xác định các hồng cầu lưới. Để xác định rõ ràng các thể vùi ủ bệnh cần nhiều 2 không.

Một số bệnh nhân trong các màu sắc như oxy hóa, và không oxy hóa thuốc nhuộm (ví dụ:, Tinh thể tím) trong hồng cầu tiết lộ single bò lớn Heinz, bố trí lệch tâm. Họ thường thấy nhất ở những bệnh nhân, cắt lách trải.

Các nghiên cứu phương pháp thermolability hemoglobin Ông đang ở trong, rằng trong điều kiện nhiệt để 55 ° С при pH 7,4 trong 0,15 M phosphate buffer bình thường thông qua 1 h kết tủa trung bình khoảng 13 % Huyết sắc tố, trong sự hiện diện của một hemoglobin không ổn định - nhiều 25 %.

Express-phương pháp phát hiện các hemoglobin không ổn định, Nó là như sau. Được đặt trong hemolysate máu 17 % dung dịch isopropyl alcohol trong Tris đệm và ủ ở nhiệt độ 37 ° C. Trong sự hiện diện của một hemoglobin không ổn định kết tủa trong vòng 5-15 phút, trong khi bình thường anh chỉ xuất hiện trong 30-40 phút.

Hoá chất: 17% giải pháp của isoprene- rượu pilovogo trong 0,1 M đệm, Tris Solyanaya Chisloth (pH 7,4). Các giải pháp có thể được lưu trữ trong một thời gian dài trong một nồi kín.

Phương pháp. Gemolizat, chứa khoảng 6,21 mmol / l (100 g / l) Huyết sắc tố, chuẩn bị từ rửa ba lần bằng dung dịch đẳng trương natri clorua có bổ sung khối lượng 1-1,5 hồng cầu bằng nước cất. Các tế bào máu đỏ lắc tan huyết, Lipid được chiết xuất với một khối bán của carbon tetrachloride dưới lắc 2 m. Sau khi ly tâm 10 phút ở 3000 rev / phút đối với lớp trên cùng được tách ra nghiên cứu.

Các giải pháp đã được đổ vào rượu isopropyl 2 ml 2 ống, Phích cắm kín. Các ống này được nung nóng ở nhiệt độ 37 Tắm nước ° C. Trong một trong những ống được đổ 0,2 ml hemolysate, thu được từ hồng cầu bệnh nhân, khác - 0,2 ml hemolysate, thu được từ hồng cầu nhà tài trợ. Trong sự hiện diện của một hemoglobin không ổn định kết tủa trong vòng 5-15 phút. Có thể khẳng định sai lầm. Nếu không chính xác, nồng độ cao hơn của rượu, nhiệt độ cao hơn với ống sưởi ấm, pH có tính axit hơn hemoglobin bình thường có thể kết tủa trước 30 m. Ở nồng độ cao của methemoglobin trầm tích có thể xảy ra do sự đề kháng thấp hơn so với methemoglobin oxyhemoglobin.

Để điều tra sự ổn định của hemoglobin bằng phương pháp này nên được sử dụng chỉ hemolysate tươi. Cần lưu, rằng nồng độ hemoglobin nên được gần 100 g / l.

Hiện nay, việc xử lý phát hiện được sử dụng hemoglobin không ổn định β-mercuribenzoate hoặc β-chloromercuribenzoate, tiếp theo là điện di trong gel tinh bột.

IN 1981 g. như một phương pháp nhanh chóng đề xuất một phương pháp mới để xác định hemoglobin không ổn định, Dựa trên, Trong sự hiện diện của nồng độ thấp của các muối kẽm hemoglobin không ổn định được kết tủa ở nhiệt độ 37 ° C qua 15 min không giống như hemoglobin bình thường. Vì vậy, trong một số tiền hemolysate 0,2 ml (6,21 mmol / l, hoặc 100 g / L hemoglobin) đã được thêm vào một giải pháp của, bao gồm 0,35 ml 0,003 M dung dịch kẽm axetat và 1,45 ml 0,1 M tris-đệm có độ pH 7,4. Sau khi trộn, ống được đặt trong lò ở 30 phút ở 37 ° C. Trong sự hiện diện của một hemoglobin không ổn định ngay lập tức xuất hiện kết tủa, mà lắng hơn 30 m.

Trong một số hemoglobin trong máu sau khi preincubation trong 1-2 ngày, và đôi khi nội dung methemoglobin máu tươi tăng.

Bởi tính di động điện di (trong một nghiên cứu trên giấy hoặc cellulose acetate) bởi hemoglobin A chỉ có một phần ba của hemoglobin không ổn định gọi. Trong một số trường hợp có thể xác định những thay đổi trong tính di động điện di gel tinh bột hoặc polakrilamidnom. Một nghiên cứu về các cấu trúc chính của hemoglobin không ổn định cho phép bạn thiết lập một cách chính xác các loại.