Анемия серповидноклеточная

Описание серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия является генетическим расстройством. При его наличии изменяется форма красных кровяных телец (hồng cầu). Это приводит к уменьшению их способности переносить кислород. Также этот тип анемии может вызывать острые приступы боли. Они называются серповидноклеточным кризисом. Имунная система также уничтожает серповидные эритроциты. Потеря эритроцитов приводит к возникновению анемии.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Причины серповидноклеточной анемии

Các tế bào máu đỏ, thông thường, мягкие и имеют круглую форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным комнонентом эритроцитов является гемоглобин.

Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.

Имунная система также не воспринимает серовидные клетки. Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это приводит к анемии, особенно при следующих условиях:

• Cơn sốt;
• Nhiễm trùng;
• Mất nước;
• Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха (иногда происходит во время полета на самолете).

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:

• Rối loạn di truyền: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;
• Cuộc đua: негры к югу от Сахары;
• Dân tộc: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание создает группу симптомов, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, которые возникают с различной частотой и тяжестью. Thông thường, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

Болезненные кризисы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Они воздействуют на кости спины, длинные кости, и грудь. Кризисы могут быть достаточно тяжелыми, потребовать госпитализации и приема сильных обезболивающих.

Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:

• Боль и припухлость в руках и ногах;
• Cơn sốt;
• Bệnh vàng da;
• Thiếu máu;
• Đau ngực, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;
• Khó thở;
• Mệt mỏi;
• Trướng bụng;
• Необычная или продолжительная головная боль;
• Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;
• Priapism (cương cứng kéo dài);
• Внезапные изменения зрения;
• Sudden, тяжелая анемия может вызвать:
  • Yếu đuối;
  • Одышку;
  • Сердечную недостаточность;
  • Sốc;
  • Потерю сознания.

Осложнения серповидноклеточной анемии включают:

• Распад селезенки;
• Nhiễm khuẩn nặng:
  • Viêm phổi;
  • Viêm màng não;
  • Инфекции почек и костей;
• Thiệt hại cho các khớp (особенно бедра и плеча);
• tổn thương mắt, что приводит к нарушению зрения;
• Инсульт или другие неврологические нарушения;
• Co giật;
• Bệnh gan;
• Высокий уровень гепатита С;
• Повреждения полового члена из-за приапизма (может привести к импотенции);
• Vết loét trên chân;
• Шумы в сердце или увеличенное сердце;
• Thấp còi;
• Задержки полового развития;
• Проблемы с мышлением, памятью и трудоспособностью.

Диагностика серповидноклеточной анемии

Заболевание диагностируется с помощью электрофореза Huyết sắc tố. Также заболевание может быть продиагностировано у плода, при выполнении chọc ối.

Điều trị Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm

Основное лечение серповидноклеточного кризиса включает в себя:

• Nghỉ ngơi trên giường;
• Lấy đau;
• Внутривенные вливания;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Vả lại, Điều trị có thể bao gồm:

Penixilin

Новорожденным с серповидноклеточной анемией может вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в день, начиная с возраста двух месяцев, на протяжении не менее пяти лет.

Thuốc chủng ngừa phế cầu khuẩn

Пневмококковую вакцину (PCV-7) рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в возрасте 2-5 năm.

Gidroksimochevina (гидреа)

Gidroksimochevina (гидреа) является первым препаратом, значительно предотвращающим осложнения серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство фетального гемоглобина. Это уменьшает количество деформированных эритроцитов. Kết quả là,, это уменьшает частоту серповидноклеточных кризисов. Гидреа подходит не для всех больных серповидноклеточной анемией. Она рекомендуется только для людей в возрасте старше 18 năm, có, ít nhất, три болезненных кризиса в год.

Truyền máu

Переливание крови может вылечить и предупреждать некоторые осложнения. Трансфузионная терапия может помочь избежать повторяющихся кризисов у детей.

Ghép tủy xương

Пересадка костного мозга от совместимого донора может быть эффективным методом лечения. Для этой операции существуют медицинские риски. Получатели должны также принимать препараты, которые подавляют иммунную систему на всю оставшуюся жизнь.

Phòng ngừa Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm

Серповидноклеточная анемия не может быть предотвращена. Есть несколько общих рекомендаций, которые помогут избежать серьезных осложнений:

• Необходимо ежедневно принимать добавки фолиевой кислоты. Это будет способствовать созданию новых красных кровяных телец;
• Рекомендуется пить много воды, để ngăn ngừa mất nước;
• Нужно избегать экстремальных температур;
• Не подвергаться перенапряжению и стрессам;
• Больше отдыхать;
• Регулярно проходить медицинское обследование;
• Trước, как забеременеть, нужно пройти генетическое обследование.