ПУЛЬМОЗИМ

Активни састојак: Дорназа альфа
Код АТХ: R05CB13
КФГ: МУКОЛИТИЧЕСКИЙ ПРЕПАРАТ, применяемый при муковисцидозе
ИЦД-10 кодова (сведочење): Е84, Ј15, Ј44, Ј47
Код КФУ: 12.02.01.01
Произвођач: F.Hoffmann-La Роцхе Лтд. (Švajcarska)

Дозни облик, састав и паковање

Malter za inhalations јасно, bezbojna ili blago žuto..

Ексципијенси: Натријум хлорид, кальция хлорида дигидрат, Вода Д / и.

2.5 Јр – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – поседује картон.

Фармаколошко дејство

МУКОЛИТИЧЕСКИЙ ПРЕПАРАТ, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Фармакокинетика

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 нг / мл.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 U (2.5 мг) 2 puta / dan za 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 U (2.5 мг) je približno 3 уг / мл.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

Индикације

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% od normi.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (bronchiectasis, ХОБП, врожденный порок развития легких у детей, хронические пневмонии, immunodefitsitnye stanje, протекающие с поражением легких и др.), если по оценке врача муколитическое действие дорназы альфа обеспечивает преимущества для пациентов.

Режим дозирања

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 мг (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 МЕ) 1 време / дан. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 пута / дан.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, шоу, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Отуда, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Pravila o upotrebi droge

Раствор в ампулах предназначен только для разового ингаляционного применения.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, тк. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Пацијенти, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Нуспојаве

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

Фром тхе хематопоетског система: острый лимфолейкоз, Aplastična anemija.

ЦНС-: напади, migrena.

Iz senzornih organa: коњунктивитис, нарушения равновесия.

Кардио-васкуларни систем: тахикардија, брадикардија, srčani zastoj.

Респираторни систем: упала плућа, бронхитис, respiratorne infekcije, укљ. вызванные Pseudomonas, Farangitis, laringitis, Promena glasa (promuklost), даха, rhinitis, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, otkazivanje respiratornog sistema, Hemoptizija, пнеумоторакс, krvarenje pluća, полип гортани, кашаљ, увеличение бронхиального секрета, алвеолит, hipoksije, bronhospazma, produktivan kašalj, плевральные боли в грудной клетке.

Из дигестивног система: диспепсија, бол у трбуху, kematemezu, Otkazivanje jetre.

Дерматолошки реакције: осип, свраб, дерматитис, Purpura.

Алергијске реакције: копривњача, ангиоедем.

Iz reproduktivni sustav: preuranjeni rođenja, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

Из тела у целини: грозница, слабост, слабост, smrt.

Пацијенти, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, могут, по правилу, продолжать применение Пульмозима. Nepoželjne fenomena, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, наблюдались у очень небольшого числа больных, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% пацијенти, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Контраиндикације

- Преосетљивост на лек.

Ц опрез следует применять препарат при беременности, dojenje (дојење), у детей возрасте до 5 године.

Трудноћа и дојење

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, Kada je bila namenjena prednosti sa majkom nadjaиava potencijalni rizik za fetus.

Непознат, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (дојење). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

АТ експерименталан истраживање на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

Упозорења

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

Употреба у педијатрији

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 лет ограничен. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 у 9 године. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 године, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

Утицај на психофизичке способности да управљају возилима и механизме управљања

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

Предозирати

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

АТ eksperimentalne studije на лабораторных животных показано, что однократная ингаляция препарата в дозах, znatno prekoračenja preporučene (у 180 време), переносилась хорошо. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 мг/кг также переносилось хорошо.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 мг 2 пута / дан за 6 dana ili 10 мг 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) за 168 дани. Оба режима дозирования переносились хорошо.

Друг Интерацтионс

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (антибиотици, бронхолитики, digestivnih enzima., витамини, аналгетици, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Farmaceutski nekompatibilnosti

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Услови снабдевања апотека

Лек је објављен под пресцриптион.

Услови и услови

Листа Б. Droga se treba uskladištiti u mraku, izvan domašaja dece na temperaturi od 2 ° do 8 ° c. Рок трајања - 2 година.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (максимум 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.