Акутна еритромијелоза – Ди Гуљелмова болест
Леукемија је први пут описана у 1917 господин.
Јавља се код одраслих око 5 % случајеви свих облика нелимфобластне акутне леукемије, код деце – у 0,6 % случајеви. У анамнези пацијената са акутном еритромијелозом није реткост детаљи примљеног зрачења или хемотерапије: ова акутна леукемија се најчешће индукује, не спонтано, јавља се код особа, лечен од лимфогрануломатозе, миеломнои туга, еритремии.
Клиничка слика акутне еритромијелозе
У већини случајева, почетак акутне еритромијелозе карактерише анемични синдром., који се полако повећава и праћен је благим иктерусом. Анемија је обично умерено хиперхромна, еритроцити се налазе у крви, садржај ретикулоцита обично не прелази 1-3 %.
Крвна слика акутне еритромијелозе
Крвна слика може бити алеукемична, али како болест напредује долази до леукемизације: еритроцити се ослобађају у крв, или експлозије, или обе ћелије у исто време. Леукопенија, тромбоцитопенија се често примећује од самог почетка, понекад се појаве касније. Билирубин је обично нешто повишен због индиректне фракције.
Цитокемијска карактеризација ћелија код акутне еритромијелозе
За разлику од других облика акутне леукемије, код којих се дијагноза заснива на детекцији атипичних бласт ћелија у пунктату коштане сржи и, дакле, не представља потешкоћу, код акутне еритромијелозе нису откривене промене у тачкастим карактеристикама ове болести.
Ова болест карактерише нагло повећање црвених ћелија у коштаној сржи.. Овај образац се примећује код хемолитичке, АТ12-дефицитарна анемија и са неефикасном еритропоезом било које природе (хемолиза еритрокариоцита).
За разлику од других облика акутне леукемије, диференцијација туморских ћелија црвене серије код акутне еритромијелозе се често јавља у стадијум полихроматофилних и оксифилних еритрокариоцита или до еритроцита..
Али заједно са ћелијама црвеног реда, понекад карактерише атипија, вишејезгарни, u koštane srži, а касније се у крви појављују бластни елементи, који омогућавају дијагнозу.
Према морфологији бласт ћелија еритромијелоза је подељена на два типа:
- сама еритромијелоза, код којих су туморски супстрат представљен еритрокариоцитима и недиференцираним бластима;
- eritroleikoz, у коме се поред еритрокариоцита налази много мијелобласта.
У динамици прве варијанте долази до постепеног преласка на преовлађивање недиференцираних експлозија., у другом - до миелобластозе. Клиничке разлике између ових варијанти су нејасне..
Где, ако постоји изражена инхибиција нормалних хематопоетских клица (леуко-, тромбоцитопенија, анемија, повећан садржај ретикулоцита - не више од 2 - 3%), а у коштаној сржи, обиље деформисаних еритроцита и много атипичних недиференцираних бластних ћелија или мијелобласта, дијагноза акутне еритромијелозе постаје очигледна. Ако се морфолошки ћелије црвеног реда разликују од нормалних, мали број недиференцираних бласт ћелија (у 10%), а у периферној крви нема јасних знакова инхибиције нормалних хематопоетских клица, не може се са сигурношћу поставити дијагноза акутне еритромијелозе. У овом случају, откривање пролиферата недиференцираних ћелија у трепанату сведочи у корист акутне леукемије..
За акутну еритромијелозу (као и свака друга акутна леукемија) проценат бластних ћелија у коштаној сржи мора нужно расти у динамици.
Све док се не постави тачна дијагноза, било који цитостатски третман, укључујући преднизолон., не може да се уради; међутим, симптоматско лечење (трансфузија крви са тешком анемијом итд.) не омета даљу дијагнозу..
Проучавање хромозомског апарата ћелија коштане сржи може пружити значајну помоћ у дијагнози еритромијелозе.: ако се анеуплоидни клон пронађе у ћелијама црвеног реда, дијагноза се може сматрати доказаном.
Анеуплоидија (најчешће хиподиплоидни скупови хромозома) Ова болест се јавља у приближно 40 % случајеви. Присуство у црвеној клици поремећеног (нема клонова) анеуплоидија није знак раста тумора, пошто се ова појава јавља код хемолитичких анемија, пернициознои анемија. Чешће код акутне еритромијелозе, него други облици леукемије, постоје различите структурне промене хромозома (кружни дицентрични хромозоми).
Цитокемијска карактеристика еритромијелозе је присуство ПАС-позитивне супстанце у цитоплазми црвених ћелија са језгром., посебно еритроцити, иако овај знак није специфичан за леукемијски процес. α-нафтилестераза се такође може наћи у еритрокариоцитима., уобичајено за моноцитне ћелије.
Морфологија еритроцита код еритромијелозе може бити другачије. Типично,, као и код других облика акутне леукемије, упркос томе што је анемичан, нема анизоцитозе или поикилоцитозе. У присуству анизоцитозе, не достиже тако оштар степен, као и код В12-анемије, такође нема карактеристичне полисегментације неутрофилних гранулоцита, али може доћи до гигантизма и ружноће елемената гранулоцитне серије. Често постоји умерена хиперхромија еритроцита са повећањем индекса боје на 1,2-1,3.
Када је акутна еритромијелоза компликована повећаном хемолизом, успостављање овог посебног облика акутне леукемије могуће је само ако постоји анеуплоидни клон у ћелијама црвеног реда. (или клонова). У одсуству овог симптома, дијагноза акутне еритромијелозе је тешка..
Ток акутне еритромијелозе
Не примећује се карактеристична патологија унутрашњих органа код акутне еритромијелозе.. Лимфни чворови обично нису увећани, јетра и слезина, као и код других облика акутне леукемије, може повећати, али већину времена остаје исто.
Динамика хематолошких параметара може имати два правца:
- у једном случају се повећава број бласт ћелија као у коштаној сржи, и периферне крви, до скоро потпуног померања патолошке црвене клице,
- у другим, висок садржај елемената црвене серије остаје у коштаној сржи до самог краја, уз умерено повећање процента бласт ћелија..
Међутим, у оба случаја, гранулоцитопенија се природно повећава., thrombocytopenia i anemija. Као и код других облика акутне леукемије, узрок смрти пацијената је инсуфицијенција хематопоезе.
Ремисија код акутне еритромијелозе
Упркос релативној реткости постизања потпуне ремисије, акутна еритромијелоза не напредује брзо. Просечан животни век већине пацијената је око 6 месеци, у 20 % пацијенти живе у близини 18 месеци. Постигните успоравање развоја процеса, обично није могуће постићи јасно побољшање састава крви на позадини цитостатичке терапије и трансфузије црвених крвних зрнаца.
