Анемија, због недостатка цијанокобаламин - витамина Б12

Анемија, изазван недостатак ензима кобамидного (Б₁₂-цо-ферменти) Метхилцобаламин карактерише појавом у коштане сржи мегалобластс, интрамедуларна уништавање еритхрокариоцитес, перхромнои мегалоцитиц анемија, тромбоцитопенија, лејко- и неутропенија.

Са дефицитом од коензим другог - дезоксиаденозилкобаламина појавити атрофичне промене у слузокоже желуца и црева, као и промене у нервном систему као жичаре миелосис.

Етиологија и патогенеза анемије, због недостатка цианокобаламин

Цијанокобаламин је укључена у људском телу у два важна реакције. Прво свега, Метхилцобаламин цоензиме потребне за синтезу тимидин, која је део ДНК. Ова реакција даје експанзију хематопоетских ћелија и ћелијама слузокоже желуца и црева.

Друга реакција, који је укључивао коензим дезоксиаденозилкобаламин цијанокобаламин - а разлагање и синтезу неких масних киселина. Повреда синтезе масних киселина смањује синтезу мијелина, и кршење њиховог пропадања - у акумулације у телу токсичног да нервних ћелија метил малоната. Први Реакција се одвија кроз фолне киселине: Метхилцобаламин се формира уз учешће активног облика фолне киселине (5,10-метилен-тетрахидрофолних киселина), неопходан за синтезу тимидин. За други реакцију, фолна киселина је потребна. Ако пацијената са оштећењем кобаламин лекар прописује фолне киселине, То је краткорочни активира еритропоезу, вишак фолна киселина се мобилише све расположиве витамина и њене деривате, укључујући и оне потребне за синтезу и распадом масних киселина. Као резултат тога, развијање успињача миелосис, унапређени оштећење нерава.

Интринсиц Фактор је потребан за апсорпцију кобаламина. Међутим, за разлику на постојећи заступање цобаламинс у желуцу се не везују за суштинском фактору, и формира комплекс са протеином Р, која улази у дуоденум. Под утицајем ензима преолитицхеских Овај протеин је цепане. Истовремено са кобаламин комплекса са протеин у цреву Р са желудачне суштинском фактора. Она комуницира са ослобођена од протеина Р цобаламинс. Следећа кобаламин комплекс са суштинском фактор улази у јејунума, који је одштампан уз специфичних рецептора за фактор суштинском. Без вези цобаламинс практично готово не апсорбује. Уз учешће унутрашњег фактора се апсорбује готово све витамине, садржани у храни, и у одсуству суштинске фактора - само 1 % витамин због свог дифузије кроз интестинални зид. Након апсорпције цобаламинс везују за протеин трансцобаламин ИИ, који их транспортује у костној сржи и јетре, где је депонована. Дневни услов витамина - 3-5 МКГ, запаси- 3-5 г, Стога исцрпљености на престанак њихове уноса витамина (на пример, после гастректомија) То захтева 3-4 године.

Први најчешћи узрок недостатка витамина у организму представља кршење унутрашњег лучења фактора, да у већини случајева повезани су са атрофијом желудачне слузнице у генетском предиспозицијом или токсичне лезијама. Већина други фактори атрофија слузнице због присуства антитела на паријеталну ћелија желуца. Тако, патогенеза најчешћи облик Б₁₂-анемије, која се звала погубна, Она смањује патогенезе тешког атрофичног гастритиса. По истим последицама, Т. то је. непостојања суштинске фактора тела, води гастректомија, а када делимична ресекција желуца лучења унутрашњег фактора је сачуван.

Други разлог за недостатак витамина - Пораз од танког црева, Недостатак рецептори, потребна за повезивање својствене фактор. Разлози за то могу бити тешки облик хроничног ентеритис, целијакија (ентиеропатииа). У том случају прекршио апсорпцију витамина како и његових деривата, и друге супстанце.

Са синдроме Иммерслунд—Гресбека може постојати наследна витамина малапсорпција са нормалним апсорпцију других материја, понекад у комбинацији са протеинурији у одсуству патологије у седименту урина, без знакова отказивања бубрега. У неким случајевима, узрок је наследни недостатак рецептори, потребна за повезивање својствене фактор, у другима - дефекта у механизму продора витамина кроз цревни зид.

Трећи узрок недостатка витамина А - То је конкурентна апсорпција у цревима, на пример, широка пантљичара или микроорганизми (после ресекције танког црева и анастомозе једне стране на другу или оконча са стране је слепа секција, где су размножавају у великом износу).

Четврти разлог - Искључење из исхране животињских производа - меса, јетра, јаја, млечни производи. Развој витамина А недостатак у вегетаријанце је много спорији, него код пацијената са слухом своју апсорпцију. То је због чињенице, То је нормално у значајна количина витамина излучује у жучи, али већина тога је поново апсорбује. Вегетаријанци имају да поново апсорпција витамина нормалног, и у супротности са унутрашњим лучењем фактора, и када је прекршено ентеритис.

Пети разлог - Дугорочна кршење егзокриног панкреаса активности, чиме Р прекршио деградације протеина и једињења са унутрашњих фактор цобаламинс.

Шести разлог недостатак витамина - Да ли је ретко виђа наследни дефект - смањење трансцобаламин ИИ, што доводи до смањене превоз Метхилцобаламин сржи.

Клиничке манифестације недостатка витамина цијанокобаламин

Шта год, из којег разлога је довело до недостатка витамина у телу, његови клиничке манифестације су слични:

• порази крвотворних органа;
• Систем за варење;
• Нервни систем.

Болест се често развија полако, Пацијенти се жале на опште слабости, изненадна болест. Понекад постоје притужбе тешке анемије. Често примећено благо жутило беоњача, натекло лице. Карактеристично је смањен апетит, Често је дијареја, повезан са акхил, који могу се наизменично са затвором. Бол у језику види у 1 / 3б ол са Б₁₂-анемије. Неуролошки промене су веома разноврсни. Карактеристично је укоченост, често са гипостезии хиперестхесиа или појединим деловима. Заједнички жалба је осећај иглама. Виолатед проприоцептивно осетљивост, понекад развију менталне поремећаје, често је изразио благо, може доћи до депресије, погоршање меморије. Повремено се развија мањи парапареза.

Лабораторијски тестови недостатак цијанокобаламин

Промене у крви карактерише пораза сва три клица хематопоезе. Посматрано анемија, тромбоцитопенија- и неутропенија. Смањен број ретикулоцита. Индекс Боја већа од једне (у 1,4) или у близини јединства. Морфолошко карактеристика крвна слика. Црвена крвна зрнца су углавном велики.

Постоји значајна количина црвених крвних зрнаца овоид, крушке у облику црвених крвних зрнаца постоји још један бизаран.

Уз мацроцитес и мегалоцитес идентификованих мицроцитес. Посматрано и означен анисоцитосис поикилоцитосис. Постоји басопхилиц еритроцита пунктатсииа. Често су пронашли остатке језгара - Јолли крвна зрнца, Сад Прстен Кебо и мегалобласты. То је типично за БиХ₁₂-анемије неутропенију са смени на лево да миелоцитес и млађим облицима, и присуство неутрофилних гранулоцита полисегментированних. Нормално, сегментирано неутрофилна гранулоцитно често садрже 3-4, много мање - 5 сегменти. Са дефицитом од Метхилцобаламин доминирају сегменте неутрофилним гранулоцитима, који садржи 5, 6 сегменти и више. Постоје гигантске облици ових ћелија.

Для Б₁₂-дефициенци анемија карактеришу повећања нивоа билирубина због повећању индиректну фракцији. Клинички се манифестује жутица сцлера, увећане слезине често, ретко - јетра.

Присуство анемије, тромбоцита и неутропенија у старости је основа за обавезно Стернал. бушити како би се разјаснило дијагнозе.

При Б₁₂-анемије у грудне ПУНКТАТА открио оштар иритацију црвене клице, фоунд велике ћелије као што су црвена, Тац и зернистого ростков. Црвена ћелија нуклеарна необичног облика, са језгром, Ресемблинг млевено месо, карактерише разлика у времену сазревања језгра и цитоплазме. Ове ћелије се називају мегалобластс.

Доминација грудне ПУНКТАТА басопхилиц и Полицхроматиц мегалобластс сматрати "плави" коштане сржи, То указује на тежак облик анемије, и преваленција окипхилиц мегалобластс - као "црвене" коштане сржи, То указује на почетак болести или да би се олакшало формирање. Раније сматра, мегалобластс тај изглед - знак повратка на ембриона хематопоезе. У скорије време, то је доказано од стране савремених истраживачких метода радионуклида, Цхто мегалобласты у БиХ₁₂-анемије нису посебна, шант ћелија популација, јер је у присуству Метхилцобаламин су трансформисана у неколико сати на обичним еритхрокариоцитес. То значи, да једна ињекција цијанокобаламин или њени деривата могу обрнути морфолошки слику коштане сржи. Стернал пункција у овом случају не дозвољава тачну дијагнозу, појављују у периферним крвним ретикулоцита.

Дијагноза недостатка цијанокобаламин

Највећа грешке у дијагностици витамина Б₁₂-анемије због чињенице, да је прије испитивања од стране хематолога или лекара пацијента прими један или више ињекције цијанокобаламин (деривати). Испитивање ових пацијената открио трехростковаиа цитопениа, спленомегалија, хипербилирубинемија повећањем индиректних фракције и висок садржај ретикулоцита, због увођења цианокобаламин (деривати). Хематолог често види ове симптоме као манифестације хемолитичке анемије. Када Стернал пункција у овом случају показала је оштар иритацију и недостатак црвених изданачким мегалобластс. Директно Цоомбс тест је негативан истовремено, али много осетљивији машина-хемаглутинације реакција може да буде позитиван, јер не само позитивно са аутоимуне хемолитичке анемије, али када Б₁₂-анемије.

Све ове карактеристике су основа за погрешне дијагнозе пацијента аутоимуне хемолитичке анемије, или њена комбинација са аутоимуне тромбоцитопеније- или неутропенија. Често, ови болесници почињу третирано са преднизолон, давање у БиХ₁₂-анемије мали привремени ефекат, То узрокује смањење колапса нуцлеатед ћелија коштане сржи. У вези са овим повећањем броја ретикулоцита, смањена слезина.

Неко време после укидања преднизолоном долази рецидива. Пацијенти, који су већ дијагностикован аутоимуне хемолитичке анемије, рецидив се сматра погоршања аутоимуног хемолизе, који подразумева питање спленектомије, која је ефикасна у егзацербација аутоимуна хемолитичка анемија и апсолутно није приказан на Б₁₂-анемије. Врло често погрешно дијагностикује аутоимуна хемолитичка анемија се ставља младе пацијенте, јер се сматра, да Б₁₂-анемије јавља углавном код старијих особа и сенилни. Заиста, узраста 60 70 године, било је у просеку један до 100-200 људи, код деце узраста од једне године до 10 година - један на 10000, код одраслих старости 30-40 година - један на 5000. Међутим, недавна тренд настанка Б₁₂-анемије у младости. Такви пацијенти су посебно тешко направити правилну дијагнозу.

Сврха лечења цијанокобаламин (његове деривате) без посебног хематолошке студије је огромна грешка. Не мање грешка - то недостатак именовање кобаламин, фолна киселина, који, како је горе наведено, Он може довести до развоја жичаре миелосис. Штавише, под утицајем фолне киселине може привремено нестати мегалобластс срж, повећати ниво ретикулоцита, са резултатом да је немогуће да се направи тачну дијагнозу. Треба запамтити, да фолна киселина је укључена у различитим шумећих мултивитаминских препарата. Отуда, пацијенти са необјашњив анемије доделити карактера не треба да буду. У истој мери то важи и за именовање сирове јетре.

Диагносе недостатак кобаламин у организму дозволити микробиолошких метода за одређивање његовог садржаја у крвном серуму. Раст једног броја микроорганизама Есцерицхиа цоли, Еуглене грацилис, Лацтобацилус леисцхманис зависи од количине серума Метхилцобаламин. Штавише, за своје дефиниције користи радиоимуноесејом методе истраге. Нормално садржај серуму Метхилцобаламин — 200—1000 пг/мл. Када је недостатак витамина ниво серума се смањује на 10-150 пг / мл.

Да би се одредила абсорпцију кобаламина користили радионуклида методе за истраге. Половни цијанокобаламин, обележена са радиоактивним кобалтом. Степен апсорпције одређен је радиоактивност или столицу након узимања витамина, или инкорпорацијом обележеног витамина А у јетри, или због укупне радиоактивности тела.

Је широко се користи Шилинг метода, који садржи кораке, да је пацијент даје обележеног витамина, а потом убризгава у тело 1000 микрограма витамина нерадиоактивни. Обично више 10 % Администрација радиоактивног витамина треба да стоји у урину. Малапсорпције витамина радиоактивности урина не могу се уочити. У овом случају, мислим да повреде или лучења својствене фактор, или интестинална апсорпција витамина. У случају повреде унутрашњег лучења фактора у увођењу његовог тела са витамина у облику концентрата доводи до нормализације уноса витамина, у супротности са цревне апсорпције унутрашњег фактора концентрисати марки унос ефекта.

За дијагнозу недостатка Кобаламин у телу се користи метод за одређивање урина Метилмалонска Киселина. Студија препоручује након узимања валин.

У свим случајевима, недостатак кобаламин треба искључити инвазију широка пантљичара. Столица се понекад идентификују са отпатке стробилл, фоунд паразита јаја.