PUL′MOZIM

Aktívny materiál: Dornáza alpha
Keď ATH: R05CB13
CCF: Mukolytické lieky, применяемый при муковисцидозе
ICD-10 kódy (svedectvo): E84, J15, J44, J47
Keď CSF: 12.02.01.01
Výrobca: F. Hoffmann-La Roche Ltd. (Švajčiarsko)

Lieková forma, zloženie a balenie

Riešenie na inhalácie jasný, bezfarebné alebo slabo žltý.

Pomocné látky: chlorid sodný, кальция хлорида дигидрат, voda d / a.

2.5 ml – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – balenie kartón.

Farmakologický účinok

Mukolytické lieky, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Farmakokinetika

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 ng / ml.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 mg) 2 krát / deň 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 mg) približne 3 ug / ml.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

Svedectvo

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% od normy.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (bronchiektázia, COPD, Vývoj vrodený pľúc u detí, хронические пневмонии, stavy imunodeficiencie, протекающие с поражением легких и др.), ak lekár posúdiť mukolytický účinok dornáza alfa poskytuje výhody pre pacientov.

Režim dávkovania

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 mg (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 ME) 1 Čas / deň. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 x / deň.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, show, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Preto, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Podmienky užívania drogy

Roztok 182,000,000 je určená len pre jediný inhalačné použitie.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, tk. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Pacienti, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Vedľajší efekt

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

Z hematopoetického systému: akútna lymfocytárnej leukémie, aplasticheskaya anémia.

CNS: záchvaty, migréna.

Zo zmyslov: zápal spojiviek, nerovnováha.

Kardiovaskulárny systém: tachykardia, bradykardia, zástava srdca.

Dýchací systém: pneumónia, bronchitída, infekcie dýchacieho ústrojenstva, vr. вызванные Pseudomonas, zápal hltana, laringit, zmena hlasu (zachrípnutie), dýchavičnosť, nádcha, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, respiračné nedostatočnosť, hemoptysis, pneumotorax, pneumorrhagia, полип гортани, kašeľ, увеличение бронхиального секрета, alveolitis, gipoksiya, bronchospazmus, продуктивный кашель, плевральные боли в грудной клетке.

Zo zažívacieho systému: dyspepsia, žalúdočné ťažkosti, hemateméza, zlyhanie pečene.

Dermatologické reakcie: vyrážka, svrbenie, dermatitída, purpura.

Alergické reakcie: žihľavka, angioedém.

Reprodukčný systém: potrat, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

Z tela ako celku: horúčka, slabosť, nevoľnosť, smrť.

Pacienti, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, smieť, zvyčajne, продолжать применение Пульмозима. Nežiaduce účinky, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, Pozorovali sme vo veľmi malom počte pacientov, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% Pacienti, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Kontraindikácie

- Precitlivenosť na liek.

FROM opatrnosť liek by mal byť používaný počas tehotenstva, laktácie (dojčenie), у детей возрасте до 5 leta.

Tehotenstvo a dojčenie

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, kedy zamýšľaný prínos pre matku preváži potenciálne riziko pre plod.

Nevedno, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (dojčenie). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

IN experimentálne výskum на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

Upozornenie

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

Použitie v pediatrii

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 rokov obmedzená. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 na 9 leta. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 leta, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a riadiacich mechanizmov

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

Nadmerná dávka

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

IN experimentálne štúdie на лабораторных животных показано, že jediný prostriedok inhalačná v dávkach, výrazne vyšší ako odporúčaná (na 180 doba), pohybujúce sa i. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 mg/kg bol tiež dobré.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 mg 2 x / deň po dobu 6 dní alebo 10 mg 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) pre 168 dní. Obe dávky odložené aj.

Liekové interakcie

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (antibiotiká, бронхолитики, tráviace enzýmy, vitamíny, analgetiká, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Farmaceutické nekompatibilita

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Podmienky zásobovanie lekární

Liečivo je šírený pod lekársky predpis.

Podmienky a termíny

Zoznam B. Liek by mal byť uložený v tme, prístupné deťom pri 2 ° až 8 ° C. Doba použiteľnosti - 2 rok.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (nie viac 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.