Akútna leukémia promyelotsytarnыy

Vyniká ako samostatná forma akútna leukémia v 1957 g.

Vyznačujúci sa najmä morfológia výbuchy, obsahujúce bohaté veľké zrno, ťažký syndróm hemoragickej a rýchlosť prúdy. Názov "promyelocytovou" dostal leukémiu, pretože podobnosti nádorových buniek z promyelocytovou: Prítomnosť veľkých, hojný obilia, plnenie do cytoplazmy a jadro sa nachádza na.

Avšak, tieto bunky sú charakterizované výbuchu jadrovej štruktúry a všetkých ďalších morfologických charakteristík a histochemické líši od promyelocytovou. U detí, leukémie je veľmi vzácny, U dospelých - 3,8 % Prípady.

Klinický obraz akútnej promielocitarnogo leukémie

Klinický obraz akútnou promyelocytovou leukémia je vyjadriť hemoragickú syndróm, čo je často prvým príznakom ochorenia.

Krvácanie objaviť v mieste poranenia; počet pacientov na pozadí umiernený (vyššia 20 T v 1 l), a v niektorých prípadoch, ťažká trombocytopénia (vyššia 100 T v 1 l) Výrazný maternice, krvácanie z nosa, podliatiny.

Obrázok krvi v akútnej promyelocytovou leukémie

Krvný obraz je charakterizovaný výraznou polymorfizmus výbuchy.

Mnoho bunky majú cytoplazmatickej výrastky, pripomínajúce pseudopodiami. Cytoplazma je sfarbený v rôznych odtieňoch modrej (od Mayu-Grunwald alebo Romanovský-Giemsa). Zvyčajne to je husto vyplnený pomerne veľkým polymorfné fialovo hnedé drť, a veľké jadrá na povrchu. V niektorých bunkách existujú dva typy granúl: väčší - tmavo fialová a menšie - fialová a ružová.

V cytoplazme leukemických buniek sú často zistené teľa Auer. Okrem Auer bunky v tejto forme leukémie sú dva typy eozinofilního granulomom: guľaté, homogénna a s niekoľkými postavy mielonovymi.

V závislosti na morfologických vlastností leukemických bunkách izolovaných Dva varianty akútnou promyelocytovou leukémie:

• typické - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, ktorý sa vyskytuje v asi 20 % všetkých prípadov tejto formy leukémie.

V typický, makrohranulyarnom, tvoria prevažnú časť leukemických buniek základných prvkov, majúci veľkú veľkosť zrna, napominaющuю vo veľkosti zernistostь bazofilьnыh granulocyty a bazofilov tkanevыh, a len malé percento - prvky s pokutou, Niekedy prach azurofilní granulačnej.

Na mykrohranulyarnom realizáciu druhého typu buniek prevládajú, jemnozrnný. Líši, Okrem, malá veľkosť, nepravidelné kontúry, ošklivosť jadra, Druhá časť- alebo mnogodolchatyh. Keď mikrogranulyarnom variant často, ako keď makrogranulyarnom, pozorovaná leukocytóza a z leukemických buniek v krvi.

Cytochemické charakterizácia buniek akútnou promyelocytovou leukémie

Cytochemickými charakterizácia makrogranulyarnyh a mikrogranulyarnyh bunky akútna leukémia zápasov promyelocytovou: ostro pozitívne reakcie na peroxidázu, lipidy, Vysoká aktivita hloratsetatesterazy, nízka, a nie potlačiť fluorid sodný reakcii na α-naftilesterazu. Jednotlivé bunky s jemnou azurofilních granuláciou v typickej forme akútnou promyelocytovou leukémie, aby nejživěji reakciu na kyslých sulfátované glykosaminoglykánov (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variant akútnou promyelocytovou leukémie, musí byť rozlíšený od jedného myelomonoblastic leukémie, charakterizované podobnú morfológiu buniek a rovnaký, ako promyelocytovou leukémia, Diseminovaná intravaskulárna koagulácia syndróm. Diferenciálnej diagnostické funkcie sú Cytochemické vlastnosti buniek: ostro pozitívne reakcie na α-naftilesterazu, potlačil fluorid sodný, pozitívne myelomonocytické bunky na rozdiel od promyelotickej.

Charakteristickým rysom abnormálnych buniek pri akútnej promyelocytovej leukémie je jadrový polymorfizmus. Zároveň sú zaoblené, v tvare fazule, bi-lalokovitý (minulosť zriedka vidieť v iných foriem leukémie) Jadra s rôznymi štruktúrami - z mäkkého mesh výbuchu k relatívne hustá (skoro ako lymfocytov). Často identifikovanej jadierka (z 1 na 3 v rôznych buniek). Veľkosť jadier vzhľadom k celej bunky sú široko rôznorodé v rôznych buniek pacienta.

Diagnostika akútnou promyelocytovou leukémie sú už k dispozícii na základe obvyklej analýzy morfológie leukemických buniek. Tak, zrniečka bunky obsahujú abnormálne kyslé sulfátované mukopolysacharidy. Tento test je špecifický pre akútnou promyelocytovou leukémie. Avšak, sulfatovaný kyslé mukopolysacharidy nie sú nové substrátom, podivné len leukemické bunky, v malých množstvách definovaných v myeloblastů a promyelocyty normálne kostnú dreň. Špecifická bunka cytogenetika.

Nástup ochorenia je často charakterizovaný normálny alebo mierne znížených sadzieb červených krviniek. Obsah doštičiek v drvivej väčšine významne znížená. Počet leukocytov, zvyčajne, tiež významne znižuje (menej 1 T v 1l).

Dôležitú úlohu v rozvoji a krvácanie, a toxikózy patrí leukemických buniek, a obsahujúce na povrchu, a v cytoplazmatických granulách prebytok tromboplastínový. Zrútenie týchto buniek, thromboplastin a výstup lysozomálnych proteázy vyprovokovať šírené intravaskulárna koagulácia. O úlohe leukemických buniek hovorí výrazná zmena v štruktúre ochorenia po začatí účinnej cytostatickej terapie: niekedy aj na druhý deň znižuje telesnú teplotu a zastavuje krvácanie, Zatiaľ síce nie je krvotvorné zotavenie, a uvedomil si, iba cytostatický účinok.