Akútne erythromyelosis – Di Guglielmo choroba

Leukémie bola prvýkrát popísaná v 1917 g.

To sa vyskytuje u dospelých okolo 5 % prípadov všetkých foriem akútnej leukémie nelimfoblastnyh, majú deti - 0,6 % Prípady. V histórii pacientov s akútnou erythromyelosis neobvyklé dáta prijaté žiarenie alebo chemoterapiu: Tento akútnej leukémie najčastejšie indukovaná, a nie spontánna, sa vyskytuje u osôb, lechivshihsya z limfogranulematoza, mielomnoy smútky, eritremii.

Klinický obraz akútnej erythremic myelosis

Vo väčšine prípadov, je nástup akútneho anemického syndróm je charakterizovaný erythremic myelosis, ktoré sa pomaly zvyšuje a je sprevádzaný miernym ikterichnost. Anémia je zvyčajne mierne hyperchromický charakter, Krvné nájdených erythrokaryocytes, retikulocytov nepresahuje zvyčajne 1-3 %.

Krvný obraz akútnej erythremic myelosis

Krvný obraz môže byť aleukemic, ale ako ochorenie sa vyskytuje leukemization: prejsť do krvi alebo erythrokaryocytes, alebo výbuchy, alebo obe bunky súčasne. Leukopénia, trombocytopénia sa často pozoruje od samého počiatku, niekedy sa objaví neskôr. Bilirubín je zvyčajne o niečo zvyšuje v dôsledku nepriameho frakcii.

Cytochemické charakterizácia buniek akútnej erythromyelosis

Na rozdiel od iných foriem akútnej leukémie, v ktorom je diagnóza založená na detekciu vo vysokých buniek kostnej drene a atypické, Teda, Nie je to ťažké, akútna erythromyelosis všetky charakteristické znaky zmien ochorenie pozoroval po biopsii nenašiel.

Toto ochorenie sa vyznačuje prudkým nárastom počtu červených krviniek v kostnej dreni. Tento vzor sa vyskytuje v hemolytickými, IN₁₂-Nedostatok anemiyah a neefektívne erytropoéza akejkoľvek povahy (hemolýza erythrokaryocytes).

Na rozdiel od iných foriem akútnou leukémiou diferenciácie nádorových buniek u akútneho červeným číslom erythromyelosis to stáva často sa na javisko a polychromatické oxyphilic erythrokaryocytes alebo na červené krvinky.

Ale spolu s počtom červených krviniek, niekedy líšia atypiu, jadier, kostná dreň, a neskôr v krvi objavia výbuch položiek, a že umožňujú diagnózu.

Tým, morfológiu buniek výbuchu erytroleukémie rozdelená do dvoch variantov:

• vlastne erythromyelosis, vyznačujúci sa tým, že substrát reprezentovaná nádoru a non-diferencovateľné erythrokaryocytes blastov;
• erytroleukémie, v ktorej spolu s erythrokaryocytes existuje mnoho myeloblastů.

V dynamike prvá verzia označil postupný prechod k prevahe nediferencovaných blastov, druhý - na myeloblastózy. Klinické rozdiely medzi týmito možnosťami nezreteľné.

Kde, Ak existuje výrazná inhibícia normálnych hematopoézy zárodkov (leiko-, trombocytopénia, anémia, Vysoký obsah retikulocytov - nie viac ako 2 3%), a v kostnej dreni - hojnosti škaredých erythrokaryocytes a mnoho atypických nediferencovaných výbuchy alebo myeloblastů, diagnostika akútneho erythremic myelosis zrejmé. Ak je počet červených krviniek, sú morfologicky odlišné od normálneho, počet nediferencovaných malých blastov (na 10%), a v periférnej krvi nie je odlišné príznaky depresie normálnych hematopoézy zárodkov, diagnostika akútneho erythremic myelosis rozhodne nemôžete doručiť. V tomto prípade je objav v trepanate proliferatívnych nediferencovaných buniek uprednostňuje akútnej leukémie.

Pri akútnej erythromyelosis (rovnako ako akékoľvek iné akútna leukémia) musí zvýšiť percento blastov v kostnej dreni v dynamike.

Pred vytvorenie presnej diagnózy akýkoľvek cytostatickej liečby, vrátane prednizolón, nie je možné vykonať; však, symptomatická liečba (transfúzia krvi v ťažkej anémie a tak ďalej.) ďalej komplikovať diagnózu.

Štúdia chromozómu aparátu buniek kostnej drene by mohlo poskytnúť významnú pomoc v diagnóze erythremic myelosis: detekcia červených krviniek v rade aneuploidní klonu diagnózy môžu byť považované za preukázané.

Aneuploidie (často hypodiploidních sady chromozómov) v tomto ochorení sa vyskytuje asi u 40 % Prípady. Prítomnosť červené zárodočných disorderly (bez tvorby klonov) aneuploidie nie je známkou rastu nádoru, pretože tento jav sa vyskytuje v hemolytická anémia, pernicioznoй anémia. Pri akútnej erythromyelosis často, než s inými formami leukémie, existuje celý rad štrukturálnych zmien v chromozómoch (ring dicentric chromozóm).

Cytochemické erythremic funkcie myelosis je prítomnosť PAS-pozitívne látky cytoplazme jadrových buniek červeným číslom, najmä erytrocytoch, Aj keď táto funkcia nie je špecifická pre leukemické proces. V erythrokaryocytes môžu byť detekované a α-naftilesteraza, spoločná pre bunky monocytárního radu.

Morfológia erytrocytov v erythromyelosis Môže sa líšiť. Obvykle, Rovnako ako s inými formami akútnej leukémie, napriek anémia, no anizocytóza a poikilocytóza. V prítomnosti anizocytóza to dosiahne takého stupňa ostrý, V oboch na₁₂-nedostatok anémia, To nie je označený ako charakteristické pre jej polisegmentatsii neutrofilných granulocytov, ale velikášstvo a škaredé prvky granulocytovej radu môže prebiehať. Často je spravodlivá hyperchromia erytrocyty s rastúcou index farby na 1,2-1,3.

Keď komplikácie akútne erythremic myelosis zvýšila hemolýzu vytvorenie tejto osobitnej formy akútnej leukémie je možné iba v prípade, v počte červených krviniek aneuploidní klon (alebo klony). V prípade neexistencie tejto zvláštnosti je ťažké diagnóza akútne erythremic myelosis.

Výskyt akútnej erythremic myelosis

Charakteristickým patológie vnútorných orgánov u akútnej erytroleukémie nie je pozorovaný. Lymfatické uzliny sú zvyčajne nie sú rozšírené, pečene a sleziny, Rovnako ako s inými formami akútnej leukémie, môže zvýšiť, avšak väčšina z nich zostáva v normálnej.

Dynamika hematologických indexov môžu mať dva smery:

• v jednom prípade zvyšuje počet blastov v kostnej dreni, a periférnej krvi, až do takmer úplnej vytesnenie patologického červeného kľúčik,
• v iných - v kostnej dreni pretrváva až do konca na vysoký obsah prvkov červená rad s miernymi zastavaných percenta blastov.

Avšak, v tomto a v inom prípade, prirodzene rastúce granulozitopenia, trombocytopénia a anémia. Rovnako ako s inými formami akútnej leukémie, príčinou úmrtia pacientov je zlyhanie krvotvorby.

Odpustenie v akútnej erythromyelosis

Napriek relatívnej vzácnosti kompletnej remisii, Akútna erythromyelosis žiadnu inú rýchlu progresiu. Životnosť väčšiny pacientov je asi 6 mesiaca, na 20 % pacienti žijú o 18 mesiaca. Dosiahnuť spomalenie postupu procesu, získať jasné zlepšenie v krvi na pozadí cytostatickej terapie a transfúzie erytrocytov sú zvyčajne možné.