PULMOZYM

Materiał aktywny: Dornaza alfa
Gdy ATH: R05CB13
CCF: Leki mukolityczne, stosowane w przebiegu mukowiscydozy
Kody ICD-10 (świadectwo): E84, J15, J44, J47
Gdy CSF: 12.02.01.01
Producent: F.Hoffmann-La Roche Ltd. (Szwajcaria)

Dawkowanie Formularz, skład i opakowania

Roztwór do inhalacji jasny, bezbarwna lub lekko żółta.

Substancje pomocnicze: chlorek sodu, Chlorek wapnia dwuwodny, wody d / a.

2.5 ml – Butelki z tworzyw sztucznych (6) – Pojemniki z aluminium folii laminowanej (1) – Pakuje tektury.

Farmakologiczne działanie

Leki mukolityczne, stosowane w przebiegu mukowiscydozy. To rekombinowane ludzkie deoksyrybonukleazy (DNaza). Dornaza alfa jest wytwarzana metodami inżynierii genetycznej dla tego naturalnego enzymu ludzkiego, która rozcina DNA zewnątrzkomórkowej.

W cystic nagromadzenie wydzieliny lepkich zwłóknienie ropnych w drogach oddechowych odgrywa ważną rolę w naruszeniu czynności oddechowych i nasilenie procesów zakaźnych. Ropiejące tajemnicą zawiera bardzo wysokie stężenie pozakomórkowego DNA, który jest lepki polianion, zwolniony z rozkładających się leukocytów, które gromadzą się w wyniku ekspozycji na działanie czynników zakaźnych.

W DNA in vitro dornazy alfa hydrolizy w plwocinie i znacznie zmniejsza lepkość śluzu w mukowiscydozą.

Farmakokinetyka

Wchłanianie ogólnoustrojowe po wdychaniu dornazy alfa jest mało aerozolu.

Normalnie DNaza obecny w ludzkiej surowicy. Wdychanie dornaza alfa w dawkach do 40 mg maksymalnie 6 dni nie prowadzi do znacznego wzrostu stężenia DNazy w surowicy w porównaniu z normalnym poziomem endogennego. Stężenie dornazy alfa w surowicy nie powinna przekraczać 10 ng / ml.

Po nominacji dornazy alfa w dawce 2500 ED (2.5 mg) 2 razy / dobę przez 24 Tygodni stężenie w surowicy DNAzą nie różnią się od średnio do terapii (3.5± 0,1 ng / ml), co wskazuje na niską absorpcję układową i akumulacji małych.

W mukowiscydozą średnie stężenie dornazy alfa w plwocinie przez 15 min po inhalacji dawki leku 2500 ED (2.5 mg) w przybliżeniu 3 ug / ml.

Po inhalacji, stężenie dornazy alfa w surowicy spada gwałtownie.

Świadectwo

- Leczenie objawowe w połączeniu ze standardową terapią dla pacjentów z cystic fibrosis PS najmniej indeksu 40% od normy.

Pulmozyme mogą być stosowane w leczeniu niektórych pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc (oskrzeli, POChP, wrodzona rozwój płuc u dzieci, przewlekłe zapalenie płuc, stany niedoboru odporności, występujące z uszkodzeniami płuc i innych.), jeśli lekarz ocenić działanie mukolityczne dornazy alfa zapewnia korzyści dla pacjentów.

Schemat dawkowania

Lek podaje się drogą inhalacji, które jest przeprowadzane przez nebulizatora dyszowego.

Dawka leku 2.5 mg (Odpowiada to zawartości leku w 1 ampułka – 2.5 ml roztwór nierozcieńczony, 2500 ME) 1 czas, dzień /. Niektórzy starsi pacjenci 21 , Lek może być bardziej skuteczne, gdy przypisanie 2 razy / dobę.

U większości pacjentów optymalny efekt można osiągnąć stałą codziennego użytku Pulmozim. Wyniki badań, podczas których podawane sporadycznie dornazy alfa, pokaz, że po zaprzestaniu działania efektu terapeutycznego leku (poprawa czynności płuc) szybko znikają. Stąd, Pacjenci powinni być poinformowani, aby stosować leku na dobę bez przerwy.

Powinny nadal być skomplikowane leczenie, w tym fizjoterapia klatki piersiowej.

Podczas zaostrzenia infekcji dróg oddechowych podczas terapii Pulmozim stosowania leku może być kontynuowana bez żadnego ryzyka dla pacjenta.

Zasady korzystania leku

Rozwiązanie w ampułkach jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użytku na drogi oddechowe.

Pulmozyme nie należy rozcieńczać ani mieszać z innymi lekami lub rozwiązań w zbiorniku do nebulizacji. Mieszanie leku z innymi lekami, mogą doprowadzić do niepożądanych zmian strukturalnych i / lub funkcjonalnych Pulmozim lub innego składnika w mieszaninie.

Cała zawartość jednej ampułki należy wlać do zbiornika typu nebulizatora Jet / kompresora Hudson T Up-Projekt II / Pulmo-Aide, Airlife Misty / Pulmo-Aide, модификации Respigard / Pulmo-Aide или Acorn II / Pulmo-Aide. Pulmozyme może być podawana jet rozpylacz / sprężarka typu wielokrotnego użytku Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy или Mistrz, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stream / CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Rozpylacze ultradźwiękowe nie są odpowiednie do podawania Pulmozim, tk. mogą one inaktywacji Dornaza alfa lub mają niedopuszczalne właściwości aerozolu.

Pacjenci, w stanie oddychać przez usta w trakcie całego okresu nebulizowanej wziewnego, może używać nebulizatora Pari Baby z obcisłego maska ​​na twarz.

Pacjent musi być poinformowany o konieczności stosowania się do zaleceń producenta dotyczących eksploatacji i pielęgnacji nebulizatora / kompresora.

Efekt uboczny

Działania niepożądane w trakcie leczenia są rzadkie Pulmozim (< 1/1000), W większości przypadków łagodne, Oni są przejściowe i nie wymaga modyfikacji dawki.

Z układu krwiotwórczego: ostra białaczka limfoblastyczna, aplasticheskaya niedokrwistość.

CNS: drgawki, migrena.

Od zmysłów: zapalenie spojówek, brak równowagi.

Układu sercowo-naczyniowego: tachykardia, bradykardia, zatrzymanie akcji serca.

Układ oddechowy: zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli, zakażenia dróg oddechowych, Włącznie. spowodowane przez Pseudomonas, zapalenie gardła, laringit, zmiana barwy głosu (chrypka), duszność, katar, pogorszenie czynności płuc, spadek wydolności oddechowej, niewydolność oddechowa, krwioplucie, odma płucna, pneumorrhagia, polip Gort, kaszel, wzrost wydzieliny oskrzelowej, zapalenie pęcherzyków płucnych, gipoksiya, skurcz oskrzeli, kaszel, wysięk ból w klatce piersiowej.

Z układu pokarmowego: niestrawność, ból brzucha, hematemesis, niewydolność wątroby.

Reakcje skórne: wysypka, świąd, zapalenie skóry, plamica.

Reakcje alergiczne: pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy.

Układ rozrodczy: poronienie, powikłania ciąży, poronienie, aborcja terapeutyczna.

Z korpusu jako całości: gorączka, słabość, złe samopoczucie, śmierć.

Pacjenci, którzy rozwijają zdarzeń niepożądanych, zbiegło się z objawów mukowiscydozy, może, zwykle, nadal korzystać Pulmozim. Działania niepożądane, co prowadzi do całkowitego zaprzestania leczenia Pulmozim, Zaobserwowano w bardzo małej liczby pacjentów, i częstość odstawienia z placebo były podobne (2%) i dornazy alfa (3%).

Przeciwciałami dornazę alfa wykryte w mniej niż 5% pacjentów, ale żaden z nich nie są klasyfikowane jako IgE. Poprawa czynności płuc zaobserwowano nawet po wystąpieniu przeciwciał Dornaza alfa.

Przeciwwskazania

- Nadwrażliwość na lek.

Z ostrożność Lek należy stosować w okresie ciąży, laktacja (karmienie piersią), dzieci w wieku 5 lat.

Ciąża i laktacja

Bezpieczeństwo Pulmozim w czasie ciąży nie zostało ustalone. Lek należy stosować ostrożnie i tylko w przypadkach,, kiedy przeznaczone są korzyści dla matki przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu.

Nieznany, czy dornazy alfa jest uwalniany do mleka u ludzi. Należy zachować ostrożność w okresie karmienia piersią (karmienie piersią). Podano minimalne wchłanianie dornazy alfa, nie należy się spodziewać zmierzone stężenie w mleku dornazy alfa piersi u kobiet.

IN eksperymentalny Badania zwierzęta nie stwierdzono zaburzeń płodności, teratogenne lub na temat wpływu leku na rozwijający się płód. W Makak laktiruyushtih makaka jawajskiego, leczonych wysokimi stężeniami dornazy alfa w / w, Znaleziono je mieć niskie stężenia dornazy alfa w mleku kobiecym (<0.1% stężenia w surowicy).

Ostrzeżenia

Na tle Pulmozim trzeba kontynuować regularnej obserwacji medycznej pacjenta.

Po rozpoczęciu leczenia Pulmozim, jak każdy sprayu, Funkcja płuc może być nieznacznie zmniejszona, i odkrztuszanie pogarsza.

Skuteczność i bezpieczeństwo dornazy alfa u chorych z PS mniej 40% z normą nie jest zainstalowany.

Zastosowanie w pediatrii

Doświadczenie z dziećmi Pulmozim w wieku poniżej 5 rok ograniczone. Nie stwierdzono różnic w profilu bezpieczeństwa u dzieci poniżej 5 i starsza grupa wiekowa 5 do 9 lat. Po zakończeniu leczenia nie wykazały wzrost częstości poważnych działań niepożądanych u dzieci w 5 lat, leczonych produktem Pulmozyme. Przypisywanie dzieci Pulmozyme 5 roku powinna tylko, Jeśli potencjalne korzyści z poprawy funkcji płuc przekracza ryzyko infekcji dróg oddechowych.

Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i mechanizmów zarządzania

Wpływ leku na zdolność pacjenta do zarządzania pojazdami i innych potencjalnie niebezpiecznych wiadomości działalności nie są dostępne.

Przedawkować

Nie stwierdzono przypadków przedawkowania Pulmozyme zarejestrowany.

IN badania eksperymentalne wykazano u zwierząt laboratoryjnych, że pojedynczy preparat do inhalacji w dawkach, znacząco przekraczające zalecane (do 180 czas), dobrze tolerowane. Doustne podawanie Pulmozim szczurom w dawkach do 200 mg / kg są dobrze tolerowane.

W badaniach klinicznych, lek podaje się pacjentom z mukowiscydozą w dawce 20 mg 2 razy / dobę przez 6 dni lub 10 mg 2 razy / dzień w schemacie przerywanym (Odbiór dwutygodniowy, Przerwa na dwa tygodnie) dla 168 dni. Oba schematy dawkowania były dobrze tolerowane.

Interakcje

Produkt zgodny ze standardowymi lekami stosowanymi w leczeniu mukowiscydozy (antybiotyki, broncholityczne, enzymy trawienne, witaminy, leki przeciwbólowe, SCS do użytku ogólnoustrojowego oraz wdychanego).

Niezgodności farmaceutyczne

Pulmozyme jest wodny roztwór bez właściwości buforowych. Nie można rozcieńczać ani mieszać z innymi lekami lub rozwiązań w zbiorniku do nebulizacji. Mieszanie może prowadzić do niepożądanych zmian strukturalnych i / lub funkcjonalnych Pulmozim lub innego składnika w mieszaninie.

Warunki zaopatrzenia aptek

Lek jest wydany na receptę.

Warunki i terminy

Lista B. Lek należy przechowywać w ciemnym, niedostępne dla dzieci w 2 ° C do 8 ° C. Okres ważności - 2 rok.

Pojedynczy krótki efekt wysokich temperaturach (nie więcej 24 godziny w temperaturze 30 ° C) Nie ma to wpływu na trwałość preparatu.