Ostra erythromyelosis – Di Guglielmo na choroby

Leukemia został po raz pierwszy opisany w 1917 g.

Występuje u dorosłych wokół 5 % nelimfoblastnyh przypadki wszystkich form ostrej białaczki, mieć dzieci - 0,6 % przypadki. W historii pacjentów z ostrym erythromyelosis rzadkością Dane otrzymane promieniowania lub chemioterapii: Ta ostra białaczka jest najczęściej wywołane, a nie spontaniczne, występuje u osób, lechivshihsya z limfogranulematoza, Szpiczak mnogi, eritremii.

Obraz kliniczny ostrego erythremic myelosis

W większości przypadków wystąpienia objawów anemię zespół charakteryzuje erythremic myelosis, które powoli wzrasta, a towarzyszy mu łagodny ikterichnost. Anemia jest zwykle umiarkowanie hyperchromic znaków, Krwi znalezione erythrokaryocytes, retikulocytów zwykle nie przekracza 1-3 %.

Obraz krwi ostrego erythremic myelosis

Obraz krwi może być aleukemic, ale jak choroba występuje leukemization: udać się do krwi lub erythrokaryocytes, lub blastów, lub obu jednocześnie komórki. Leukopenia, małopłytkowość jest często obserwowane od samego początku, czasami pojawiają się później. Bilirubina jest zwykle nieznacznie zwiększa się na skutek frakcji pośrednich.

Cytochemiczna charakterystyka komórek ostrej erythromyelosis

W odróżnieniu od innych form ostrej białaczki, w którym diagnoza jest oparta na wykrywaniu w komórkach szpiku kostnego wielkopiecowy i nietypowe, Więc, Nietrudno, ostrą erythromyelosis żadnych charakterystycznych zmian w przebiegu choroby nie jest wykrywany punkcikowate.

Choroba ta charakteryzuje się gwałtownym wzrostem liczby krwinek czerwonych w szpiku kostnym. Ten wzór występuje w hemolityczno, IN₁₂-Niedobór anemiyah i nieskuteczne jakiegokolwiek rodzaju erytropoezę (erythrokaryocytes hemolizy).

W odróżnieniu od innych form ostrej białaczki różnicowania komórek nowotworowych w ostrej liczby czerwonych erythromyelosis zdarza się często do erythrokaryocytes etapie i wielobarwne oxyphilic lub czerwonych krwinek.

Jednak wraz z liczbą krwinek czerwonych, czasem różne atypia, rdzeni, szpik kostny, a później we krwi pojawiają się elementy strzałowych, i pozwalają na diagnozę.

Morfologia komórek Blast erytroleukemii podzielony na dwa warianty:

• faktycznie erythromyelosis, w którym substrat jest reprezentowany przez blastów erythrokaryocytes nowotworowe i nie rozróżnialne;
• erytroleukemii, w którym wraz z erythrokaryocytes wiele mieloblastyczna.

Dynamiki pierwszej wersji oznaczało stopniowe przejście do dominacji niezróżnicowanych blastów, druga - do mieloblastozy. Różnice kliniczne między tymi opcjami niewyraźnych.

Gdzie, Jeżeli istnieje wyraźne hamowanie normalnego zarazków hematopoezy (leiko-, małopłytkowość, niedokrwistość, Wysoka zawartość retikulocytów - nie więcej niż 2 3%), oraz w szpiku kostnym - obfitości brzydkie erythrokaryocytes i wielu nietypowych niezróżnicowanych blastów lub białaczką, rozpoznanie ostrego erythremic myelosis staje się jasne,. Jeśli liczba krwinek czerwonych są morfologicznie różne od normalnego, liczba małych komórek niezróżnicowanych podmuchu (do 10%), i krwi obwodowej ma wyraźne objawy depresji zwykłych bakterii hematopoezy, rozpoznanie ostrego erythremic myelosis pewno nie można dostarczyć. W tym przypadku, odkrycie w trepanate proliferacją komórek niezróżnicowanych sprzyja ostrą białaczkę.

W ostrym erythromyelosis (a także wszelkie inne ostre białaczki) należy zwiększać procent komórek blastycznych w szpiku kostnym w dynamice.

Przed utworzeniem dokładnej diagnozy leczenie cytostatyczne dowolny, w tym prednizolon, Nie można przeprowadzić; jednak takie leczenie objawowe (transfuzji krwi ciężkiej niedokrwistości i tak dalej.) nie jeszcze bardziej skomplikować diagnozę.

Badanie aparatury chromosomów komórek szpiku kostnego może zapewnić znaczną pomoc w diagnozie erythremic myelosis: znajdzie liczby krwinek czerwonych aneuploidalny diagnozy klon mogą być uważane za udowodnione.

Aneuploidija (często hipodiploidalnych chromozomy) Choroba ta występuje w W o 40 % przypadki. Obecność czerwonego kiełków disorderly (bez tworzenia klonów) aneuploidii nie jest oznaką wzrostu guza, ponieważ zjawisko to występuje w hemolizę, Niedokrwistość złośliwa. W ostrym erythromyelosis często, do innych form białaczki, istnieje wiele zmian strukturalnych w chromosomach (Pierścień chromosomu dicentrycznych).

Cytochemiczna myelosis erythremic cechą jest obecność PAS-dodatnie substancji cytoplazmie zarodkowanym liczby komórek czerwonych, w szczególności erytrocytów, Mimo, że funkcja ta nie jest specyficzna dla procesu białaczkowych. W erythrokaryocytes może być wykryta i α-naftilesteraza, wspólne dla komórek monocytowych serii.

Morfologia erytrocytów w erythromyelosis Może to być inna. Zwykle, Podobnie jak w przypadku innych form ostrej białaczki, pomimo niedokrwistości, anizocytoza i poikilocytoza nie. W obecności anizocytoza osiągnie taki stopień ostre, W zarówno w₁₂-Niedokrwistość z niedoboru, To nie jest oznaczony jako jego granulocytów obojętnochłonnych charakterystyczne polisegmentatsii, ale gigantyzmu i brzydkie elementy serii granulocytów może nastąpić. Często nie jest sprawiedliwe hyperchromia erytrocytów ze wzrostem indeksu kolorów do 1,2-1,3.

Gdy powikłaniem ostrego erythremic myelosis wzrosła hemoliza ustalić dokładnie, ta forma ostrej białaczki jest możliwe tylko wtedy, liczby krwinek czerwonych aneuploidalny klonów (lub klonów). W przypadku braku tej cechy jest trudne rozpoznanie ostrego erythremic myelosis.

Wystąpienie ostrego erythremic myelosis

Charakterystyczną patologii organów wewnętrznych, w ostrej białaczki erytroblastycznej nie obserwuje. Węzły chłonne nie są powiększone zwykle, wątroby i śledziony, Podobnie jak w przypadku innych form ostrej białaczki, może zwiększyć, ale większość pozostaje w normalnym.

Dynamika wskaźników hematologicznych może mieć dwa kierunki:

• W jednym przypadku, zwiększa liczbę komórek blastycznych w szpiku kostnym, i krwi obwodowej, aż do niemal całkowitego przemieszczenia patologicznego czerwonego kiełkować,
• w innych - szpiku kostnego do końca zachowała wysoką zawartość elementów serii czerwonego o średnim procent komórek blastycznych build-up.

Jednakże w tym i w drugim przypadku, oczywiście rośnie granulozitopenia, małopłytkowość i niedokrwistość. Podobnie jak w przypadku innych form ostrej białaczki, przyczyną śmierci pacjentów jest brak hematopoezy.

Umorzenie w ostrych erythromyelosis

Pomimo względnej rzadkości całkowitej remisji, Ostra erythromyelosis nie inny szybki postęp. Długość życia większości pacjentów wynosi około 6 miesiąc, do 20 % pacjenci żyją o 18 miesiąc. Osiągnąć spowolnienie progresji procesu, uzyskać wyraźną poprawę we krwi na tle terapii cytostatykami i przetoczeń krwinek czerwonych, zazwyczaj nie są możliwe.