Niedokrwistość Hemolityczna autoimmunologiczna (Aiga)

Pod autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej rozumiem ta forma niedokrwistości, których przeciwciała produkowane przeciwko własnym niezmodyfikowanej antygenu. W tych przypadkach układ odpornościowy postrzega swój własny Antygenu jako obce i wytwarza przeciwciała przeciwko niemu.

Zależy od, oznacza to obiekt zniszczenie — czerwone ciałka krwi u obwodowych jerntrokariocity krwi lub szpiku kostnego, rozróżnić dwie grupy autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna — z przeciwciał przeciwko antygenom krwinek czerwonych i krwi obwodowej z przeciwciałami przeciwko antygenów jeritrokariocitov.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, niezależnie od orientacji komórki przeciwciał można podzielić na Idiopatyczne i objawowe.

Do objawowego obejmują niedokrwistość, w którym przeciwciała są wytwarzane w odpowiedzi na inne choroby gemoblastoz (szczególnie choroba limfoproliferacyjna, taki, Przewlekłe limfoblastyczna, Choroba Waldenstroma, Szpiczak mnogi, limfatyczny), systemu czerwony toczeń, nespetsificheskiy yazvennыy zapalenie jelita grubego, Reumatoidalne zapalenie stawów, aktywne zapalenie wątroby, nowotwór złośliwy różnych lokalizacji, Stan immunologiczny z niedoborem.

Gdzie, Jeśli autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna wystąpić bez widocznej przyczyny, one powinny być klasyfikowane jako idiopatyczne. Więc, Aiga, Po grypie, ból gardła i innych ostrych zakażeń, podczas ciąży i po porodzie, odnoszą się do objawowego, Ponieważ te czynniki są nie powoduje, i poważniejszych objawów klinicznych choroby ukryte.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z przeciwciała do antygenów erytrocytów we krwi obwodowej, w oparciu o właściwości serologicznych przeciwciała są podzielone na cztery typy:

1. z niedokończona termiczne aggljutininami;
2. gemolizinami ciepła;
3. z pełną zimny aggljutininami;
4. z dwufazowy zimny gemolizinami.

Najczęściej jest identyfikowane z aggljutininami AIGA termiczne nevolnymi. Ta forma niedokrwistości znajduje się w każdym wieku. AIGA z pełnej zimnej aggljutininami obserwuje się głównie w podeszłym wieku. AIGA z dwufazowy gemolizinami jest najbardziej rzadka forma; występuje głównie u małych dzieci. Kiedy pacjentów z objawami wiek formy choroby mogą być różne.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z przeciwciałami przeciwko antygenów erytrocytów w krwi obwodowej

Niedokrwistość, związane z niedokończona termiczne aggljutininami

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne nie są zależne od, Czy pacjenta lub idiopatyczne występuje niedokrwistość. Początek może być inny. Czasami jest to ostra: na tle pełne dobrego samopoczucia nagle pojawiają się nagłe osłabienie, czasami ból krzyża, w samym sercu, duszność, bicie serca, często zauważyć gorączka. Bardzo szybko rozwija się żółtaczka, Co najczęściej służy jako podstawa dla podniesienia błędnej diagnozy zakaźne zapalenie wątroby.

W innych przypadkach jest bardziej stopniowe choroba. Tam są zwiastunami choroby — artralgia, ból brzucha, stany podgorączkowe.

Często choroba rozwija się powoli. Pacjenci czują zadowalająca. Duszność, mają one nie bicia serca, Mimo, że wyrażona anemizaciju, że ma do czynienia z stopniowe dostosowanie do niedotlenienia pacjenta anemicheskoj.

Wyniki badań laboratoryjnych

Ostrej hemolityczna obsługi jest spadek Hemoglobina do wyjątkowo małych liczb (mniej 3,1 mmol / l, lub 50 g / l). Jednak w większości przypadków, zawartość hemoglobiny zmniejsza nie tak drastycznie (3,72-4.34 mmol/l, lub 60-70 g/l). U niektórych pacjentów z przewlekłym przebiegu autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna obserwuje się nieznaczny spadek hemoglobiny (do 5,59 mmol / l, lub 90 g / l). Niedokrwistość często normochromal lub umiarkowanie giperhromnaja.

Zawartość retikulocytów Większość pacjentów poprawa, Czasami w dużej mierze (do 87%). Kiedy objawów choroby stanowią treść poniżej retikulocytów, niż idiopatyczne. W ostrych chorób zawartość czasami jest zmniejszona do retikulocytów 0.1-0.3 %. Może być macrocitos, ale częściej niż nie wykryto mikrosferocitoz. Liczba mikrosferocitov to samo, Podobnie jak w sukcesji mikrosferocitoze. Ten objaw nie jest objaw patognomoniczny dla tej choroby. Ciężkie choroby, gdy wykryty shizocity.

W szpiku kostnym, w większości przypadków, czerwony giperplazirovan Rostock, Jednak jest możliwe, aby zmniejszyć liczbę jeritrokariocitov. Prawdopodobnie, Te kryzysy są połączone z bardzo dużej liczby przeciwciał, w wyniku której nie tylko zniszczone czerwonych krwinek we krwi obwodowej, ale jeritrokariocity. Jednak nie można usunąć, kryzysów, które powodują, Podobnie jak mikrosferocitoze, i anemia sierpowata, zakażenia jest parvovirusom.

Liczba leukocytów zależy od choroby, który znajduje się w samym sercu AIGA. Kiedy idiopatycznej postaci AIGA zaobserwowano duże różnice w liczbie komórek: w ostrych postaciach choroby — do 50-70 g 1 l z przesunięciem w lewo do promielozitov; w przewlekłych postaciach — niewielki wzrost lub normalnej ilości. Czasami widziałem wyrażona lakopenia.

Liczba płytek Większość pacjentów ma normalne lub tylko nieznacznie niższa. Tam jest, Jednak, kategorii pacjentów, który jest kombinacją autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna małopłytkowość lub współbieżnych autoimmunologiczne pokonać wszystkie trzy pędy krwi. W niektórych przypadkach rozpoczyna się autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna małopłytkowość, w niedokrwistości inne małopłytkowość sprzężeń tylko po kilka miesięcy lub lat. U niektórych pacjentów wcześnie w choroby i małopłytkowość jest wykryte dopiero po pewnym okresie czasu rozwija się niedokrwistość. Kiedy nie może wystąpić, małopłytkowość. Tak jest nie poważne powody, aby podświetlić choroby lub zespół Fisher-Evans, charakteryzuje się, ponieważ może to, kombinacją autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna i trombocytopenia.

Opór osmotyczna erytrocytów Kiedy AIGA z thermal aggljutininami w większości przypadków obniżona. Oznaczony przez równoległości między stopień mikrosferocitoza i zmiana oporu osmotyczne. Zmiana osmotyczne odporności, zwłaszcza wyrażone po inkubacji codziennie erytrocytów.

Odporność na kwas erytrocytów podwyżki, zwykle, w równoległych, intensywność hemolizy i stopień giperretikulocitoza. Maksymalne przesunięcie w kierunku trwałych komórek do 6, 7 lub 8 minut hemolizy, na wysokości łuku pozostaje w normie. Gałęzi lewej krzywej staje się płytsze, niż normalnie. Całkowity czas hemolizy pozostaje prawidłowe lub nieznacznie.

Zawartość bilirubiny z autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna najczęściej jest zwiększona do 25- 45 mmol / l, u poszczególnych pacjentów — do 60 mmol / l. U pacjentów z idiopatycznym formą AIGA podnoszenie cium występuje częściej, niż objawowe formularza. Występuje zwiększenie stężenia bilirubiny, głównie, przez frakcje pośrednie, nie związany z kwasem glukuronova. Należy zauważyć, że normalna zawartość bilirubiny nie wyklucza rozpoznania autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Zwiększenie bezpośrednich, lub powiązanych z kwasem glukuronova, bilirubiny może wskazywać na jednoczesne zapalenie wątroby lub niedrożność.

W moczu czasami zwiększona zawartość urobilin, Jednak ten wzrost jest nietrwałe w naturze i nie jest oznaką niedokrwistości hemolitycznej. W kale u pacjentów wykryto, zwykle, znaczna część sterkobilina.

Osoczu hemoglobiny można zwiększyć poprzez istniejące u tych małych hemolizy wewnątrznaczyniowej, w większości przypadków jednak, to jest normalne. Czasami, kiedy autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niedokończona aggljutininami cieplnej jest wyrażona gemosiderinurija, od czasu do czasu — hemoglobinuria. Często wykrył zmiany składu frakcji białek, zwiększenie ESR.

U niektórych pacjentów wzrosła zawartość globulin, najczęściej kosztem immunoglobuliny. W niektórych przypadkach, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niedokończona aggljutininami termalne z elektroforezy wykryte jednorodnych frakcji — m-gradient. Czasami, kiedy AIGA dzieje pozytywnych reakcji Vasserman.

U niektórych pacjentów z układu immunologicznego niedokrwistości hemolitycznej, Zaczynając ostro, może zapewnić odpowiedniego leczenia szybkiego umorzenia, i po pewnym czasie może wystąpić nasilenie nowe. U niektórych pacjentów z autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna po ostrym początku zamienia się w typowej postaci przewlekłej. W rzadkich przypadkach choroba jest bardzo niekorzystne i pomimo intensywnej terapii, można zakończyć śmiertelne.

Niedokrwistość, związane z gemolizinami termiczna

Objawy kliniczne

Ta forma autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna można rozpocząć tak źle, Jak kształtować aggljutininovaja, ale częściej niż nie charakteryzują się bardziej cichy, miękki start. Hemoglobina spadła do 2.48-3.72 mmol/l (40-60 G / l). Może być światło skóry i twardówki, ale ta forma niedokrwistości to mniej oczywiste, niż aggljutininovyh postaci niedokrwistości. Niewielki wzrost śledziona i wątroba są prawie połowa pacjentów.

Cechą charakterystyczną gemolizinovoj formami autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest czarny moczu. W tym okresie okaże się mnóstwo białka, Istnieje benzidinovaja pozytywne próbki (mocz!). Hemoglobinuria zauważyć, stosunkowo rzadkie i nie u wszystkich pacjentów, Jednak niektórzy pacjenci mają konsekwentnie gemosiderinurija. Poziom bilirubiny lub normalny, lub lekko podwyższone.

Czasami gemolizinovaja postaci choroby jest skomplikowana przez zakrzepicy żył obwodowych. Mogą wystąpić ataki bólu brzucha, małych zakrzepica krezki związane z naczyń.

Wyniki badań laboratoryjnych

Krew jest w zasadzie taka sama, Podobnie jak w przypadku aggljutininovyh formami autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Często wykrywane duża liczba mikrosferocitov. Zwiększona liczba leukocytów u większości pacjentów, w wielu przypadkach nastąpiło przesunięcie leukogram do mielozitov. Normalna liczba płytek krwi.

Diagnoza różnicowa gemolizinovoj form AIGA przede wszystkim z Napadowa nocna hemoglobinuria (choroby Mar- kiafavy-Micheli).

Niedokrwistość, połączone ze pełna zimny aggljutininami

Objawy kliniczne

AIHA dla tego formularza charakteryzuje się stopniowy, powolny start. Pacjenci skarżą się na osłabienie, złe samopoczucie, spadła wydajność, nietolerancja na zimno. U większości pacjentów po ekspozycji na zimno niebieski notatki, i następnie wybielanie palców, Stopa, uszy, czubka nosa. Pojawia się ostry ból w kończynach. Po długim pobycie na zimno można rozwijać zgorzel palców rąk lub stóp. Ale zespół Raynauda nie jest obowiązkowym znakiem choroby, u niektórych pacjentów po schłodzeniu pojawia się pokrzywka. Mogą rosnąć, wątroby i śledziony.

Wyniki badań laboratoryjnych

Poziom hemoglobiny w większości pacjentów wynosi od 4,96 — 6.21 mmol/l (80-100 g/l), Jednak może być niższa. Krwi i płytek krwi, zwykle nie zmniejsza.

Charakterystyka Funkcja zimnego formą autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna – autoaggljutinacija erytrocytów, który występuje natychmiast podczas pobierania krwi. Zapobiega to często definicji liczby czerwonych krwinek i ob. Często obserwuje się autoaggljutinacija w rozmazie. W przypadku przechowywania krwi w temperaturze pokojowej (a jeszcze bardziej, w lodówce) Ona aggljutiniruet in vitro. Ten aglutynacji jest odwracalna i znika całkowicie po ocieplenie. Zawartość bilirubiny jest normalne lub tylko nieznacznie podwyższone. W badaniu białka frakcje krwi u niektórych pacjentów, wykryte przez pojedynczy ułamek białka (M-gradient), to jest zimno przeciwciał.

W moczu niektórych pacjentów białko wykrywalne kosztem wolną hemoglobinę. Jednak hemoglobinuria nie jest częstym objawem choroby.

Kombinacją umiarkowaną niedokrwistością z objawami zwiększonego hemolizy, gwałtowny wzrost ESR, Zespół Raynauda, zmiany białka frakcje krwi, jak również niemożność ustalania grup krwi i liczenia erytrocytów powinny stanowić podstawę do podejrzenia na zimno gemaggljutininovuju choroby i badanie pełne zimnych aglutynin.

Chorób przewlekłych. Objawy kliniczne są bardziej widoczne w zimie i prawie całkowicie brakuje w lecie. U większości pacjentów nie obserwuje się crisises. Odzyskiwanie z idiopatyczną formy praktycznie nie występuje, ale choroba rzadko powoduje śmierć.

Czasami zimne formy układu immunologicznego niedokrwistości hemolitycznej obserwuje jak epizod podczas infekcji wirusowej (grypa, zakaźnych monokuleoz) lub kiedy temperatura ciała po infekcji. W tych przypadkach możesz zobaczyć klinicznych objawów choroby (Zespół Raynauda, powiększenie śledziony, zmniejszone stężenie hemoglobiny, gwałtowny wzrost ESR, niemożliwe jest określenie grupy krwi), Jednak całkowicie mają miejsce po 1-2 miesiące. To pokazuje, na rzecz geteroimmunnoj, nie postaci autoimmunologicznej niedokrwistości.

Niedokrwistość, ipns związane z cold gemolizinami

Niedokrwistość, ipns związane z cold gemolizinami (napadowa hemoglobinuria z zimna) jest najbardziej rzadkie postaci autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Charakteryzuje się ataki gorączki, gorączka, ból brzucha, toshnotoy, wymioty i pojawienie się czarnego moczu kilka godzin później po hipotermii. Czasami, Podobnie jak w przypadku choroby zimny aggljutininovoj, Czasami wymawiane zespół Raynauda. Tuż po ochłodzeniu może pojawić choroby prekursorów: bóle pleców i kończyn dolnych, ból głowy, złe samopoczucie, i to nie jest gorączka, i w różnych odstępach czasu (od kilku minut do kilku godzin) Było wyboru ciemny (prawie czarny) Mocz. Temperatura ciała jest trzymany na kilka godzin. Czarny kolor moczu może być alokowana w ciągu 1-2 dni. Podczas kryzysu czasami znaczny wzrost wielkości śledziony, Wydaje się zażółcenia.

Hemoglobiny w paroxizmalna gemoglobinurii zimno poza okresem kriza normalne. W okresie zimowym, podczas częstych kryzysowych poziom hemoglobiny można zmniejszyć do 4,34-4,96 mmol / l (70- 80 g / l) z dużej zawartości retikulocytów i stymulacji czerwonego szpiku kostnego.

Rozpoznania serologicznego autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

Diagnoza AIHA z niedokończona termiczne aggljutininami

Rozpoznanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, potwierdza się bezpośrednią próbą (reakcja) Coombsa, który pozwala, zwykle, wykrywanie przeciwciał niekompletnych, zamocowane na powierzchni erytrocytów.

Wcześniej miał, że niekompletnymi przeciwciałami jeden Valence i dlatego nie może łączyć dwa erytrocytów. Obecnie wiadomo,, niedokończona ciepła aglutynin, ustalona na erytrocytów, mają dwie wartościowości. Brak aglutynacji erytrocytów w pożywce soli ze względu na istnienie chmury jonów wokół erytrocytów i tzw 2 Potencjał. Wstręt ujemnie naładowane czerwonych ciałek krwi przeciwdziała niewielkie grawitacje zmusić ich, o nazwie niekompletnymi przeciwciałami. Dlatego też w większości przypadków przeciwciała niekompletne ciepła nie prowadzą do zjawiska autoaglutynacji. Czasami w ciężkich postaciach niedokrwistości u pacjentów z przeciwciałami termicznych obserwowane zjawisko autoaglutynacji, co może prowadzić do błędów w określeniu grupy krwi.

Dodanie białka czerwonych krwinek (albumina, żelatyna) przewody do odprowadzania chmury jonów i aglutynacji erytrocytów, na której jest ustalona przeciwciał. Jest to oparte na metodzie określania akcesoria Rh. Czasami dodanie roztworu żelatyny prowadzi do aglutynacji erytrocytów, w przypadku przeciwciał autoimmunologicznych. Jednakże stosowanie żelatyny do wykrywania przeciwciał nie jest zalecane, ponieważ pozwala zidentyfikować tylko niewielką część pacjentów z autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Jednak zjawisko to należy rozważyć, ponieważ jej niedoszacowanie często prowadzi do fałszywie dodatniego rozpoznania Rh dla zwierząt.

Podstawowa metoda wykrywania zamocowane na erytrocyty niekompletne przeciwciał bezpośrednie Coombsa antyglobulinowych. surowica odpornościowa, otrzymano przez immunizację królików z globuliną surowicy ludzkiej, Nie powoduje aglutynację umytych normalnych erytrocytów. Łączenie antyglobulinowy przeciwciała w surowicy do niepełnego, immunoglobuliny, ustalona na erytrocytów, prowadzi do rozszerzenia białka, siedzi na erytrocytów, i aglutynacji.

Test pozytywny bezpośredni Coombsa obserwowano w większości przypadków autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Jednak Coombsa negatywne nie wyklucza rozpoznania autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Jak można zauważyć w okresie największego stopnia nasilenia choroby, ze względu na fakt, czyli niszczenie krwinek czerwonych w tym okresie, na której jest ustalona wystarczająco dużą ilość przeciwciał. Kilku pacjentów wskazanych negatywne próbki Kumbsa w czasie ostre nasilenie hemolizy i ogromny pozytywny pośród ogromnej steroidoterapii. Coombsa ujemne mogą być spowodowane niedostateczną ilością wyrażanego przeciwciała z łagodnego przewlekłego przebiegu choroby.

Wrażliwość Coombs można zwiększyć stosując próbkę metoda agregatgemagglyutinatsii. Aby zbadać ten wykorzystuje metodę erytrocytów testowe, Powlekane zagregowane białka glyutar surowicę odpornościową aldehydu. Pozwala to efekt mnożnikowy: To zwiększa prawdopodobieństwo spełnienia przez przeciwciała dowolnych dwóch badanych erytrocytów, To ze względu na ogromną masę badanej erytrocytów, ładowany z dużej liczby przeciwciał, w stosunku do jednej konkretnej cząsteczki antyglobulinowy. Agregację białek surowice glutaraldehydu instalacji umożliwia takie agregaty do miejsc aktywnych przeciwciał w znacznej odległości od powierzchni erytrocytów, co zwiększa dostępność do centrum aktywnego przeciwciała do determinanty immunoglobulin, czerwonych krwinek na powierzchni pacjenta.

Pierwszy etap sposobu w agregatgemagglyutinatsii Test jest praktycznie normalne antyglobulinowy bezpośredniej Coombsa króliczą antysurowicą przeciwko ludzkiej gamma globuliny. W przypadku negatywnej próbki erytrocytów od niezwiązanego przeciwciała przemywa się i następnie dodaje się w erytrocytach badanych, obciążony zagregowane surowica odpornościowa, otrzymał od innego zwierzęcia (np, osła lub owca), immunizowany królika gamma globuliny.

Z bezpośrednimi Coombs przeciwciał w niedokrwistości hemolitycznej wykryte autoimmunologicznego w 65 % pacjentów, w innych mogą być wykryte tylko przez agregatgemagglyutinatsii.

Jak fałszywie dodatnich, Coombsa i fałszywie ujemne mogą być spowodowane złą jakością surowic odpornościowych. Dotyczy to w równym stopniu metody agregatgemagglyutinatsii. Niewystarczające heteroprzeciwciała sorpcyjne prowadzi do wyników fałszywie dodatnich, i niskie miano przeciwciało fałszywie ujemne próbki Coombs. W tym badaniu, potrzeba dawcy krwinki czerwone za kontrolę ujemną i kontrolę przynajmniej 1 raz 3 Jakość Tydzień surowice dla kontroli pozytywnej (dawca Rh-dodatnich erytrocytów krwi, uczulona na małe ilości przeciwciał antirhesus).

Niezależnie od sposobu wykrywania przeciwciał u większości pacjentów leczonych klasie IgG, a tylko u poszczególnych pacjentów, stosując agregatgemagglyutinatsionnogo metody wykazały IgA na powierzchni erytrocytów.

Test Nepryamaya Coombs w przypadku niedokrwistości hemolitycznej mieć autoimmunologicznym żadnej wartości diagnostycznej.

W tej reakcji, czerwonych krwinek inkubowano z donorem surowicy pacjenta, umyli, i wtedy, jak w bezpośredniej próbie, definiować, czy na powierzchni czerwonych komórek krwi dawcy są kompletne przeciwciała ciepło. w surowicy przeciwciał u pacjenta może być zarówno auto-, i izoantitelami. Dyskusja o autoprzeciwciał może być tylko, Jeśli są one skierowane przeciw temu samemu antygenowi, że przeciwciała, wykryć na powierzchni erytrocytów pacjenta. Test Coombsa pośredni jest wykorzystywany tylko do indywidualnego doboru czerwonych krwinek.

Rozpoznanie AIHA z hemolizyny cieplnej

Rozpoznanie AIHA z hemolizyny cieplna obliczona na podstawie oznaczania w surowicy krwi pacjentów. bezpośrednie Coombs często negatywne. Surowica pacjenta w środowisku słabo kwaśnym wywołuje hemolizy erytrocytów donorem w obecności dopełniacza.

próbkę sacharoza, która jest uważana za charakterystyczną napadową nocną hemoglobinurią, może być dodatni, gdy kształt hemolizyny autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Test ten opiera się na niszczenie krwinek czerwonych przez uzupełnienie. Jeśli napadową nocną gemoglobinurii sacharozy i uzupełnienie zniszczenia erytrocytów z membraną patologicznie zmienione poprzez produkcję komórek wadliwych. Gdy forma hemolizyny autoimmunologiczną destrukcją komórek niedokrwistość hemolityczna wynika z przeciwciałem erytrocytów zamocowany na powierzchni. Saharoznaja próbki można wystawił w dwóch dodatkowych opcji. U dawcy w surowicy krwi pierwszego pacjenta zmieszano z erytrocytów i badano obecność hemolizy erytrocytów w surowicy pacjenta będącego donorem w obecności sacharozy (wersja krzyż); W drugim przykładzie wykonania, osocze inkubowano z własnymi erytrocytami pacjenta.

W napadowa nocna hemoglobinuria dodatni bezpośredni, głowa, opcja próbka, ujemna i dodatnia trzecia postać wykonania zwrotnicy, Ale w tym samym czasie krótszym hemolizy, w stosunku do pierwszego przykładu wykonania. Gdy hemolizyny tworzą autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, hemoliza jest najbardziej widoczne w trzecim przykładzie wykonania,, a w surowicy u chorych ma przeciwciała, co najlepiej zrobione na powierzchni czerwonych krwinek z własnej. W mniejszym stopniu w pierwszym zaznaczonym hemolizy, bezpośredni, realizacji, a czasami wzajemne. Często otrzymuje się metodą pozytywne wyniki agregatgemagglyutinatsii.

Diagnoza AIHA z pełnymi zimnych aglutynin

Rozpoznanie AIHA pełnymi zimnych aglutynin bazuje na określaniu ich miana w surowicy. Aby to zrobić, surowicy pacjentów, podjęta w ogniu, miareczkowano środowiska soli, dodaje się donory czerwonych krwinek, a mieszaninę umieszcza się w różnych warunkach temperaturowych. Normalna surowica zimno przeciwciała, co może powodować aglutynację czerwonych krwinek miana dawcy 1:4 w temperaturze 4 ° C. W obecności surowicy, patologicznych przeciwciał zimno bardzo wysokie miano.

Aglutynacji występuje przy rozcieńczeniu surowicy pacjenta jest wiele tysięcy razy. W lekkie formy choroby aglutynacji miana w temperaturach Świetne, tylko wtedy, gdy jest to środowisko środa, i w temperaturze 20 ° C i wiele więcej 37 ° C to się nie dzieje. W cięższych postaci tej choroby może wystąpić aglutynacji w temperaturze 20 ° C. Aby zwiększyć czułość reakcji rozsądne papaya przetwarzania erytrocyty dawcy- Książki.

Zimno przeciwciał natury należą do klasy IgM. Podczas elektroforezy, w większości przypadków wykryto m-gradient jak choroba Valdenstroma. Istnieje kilka opisy niedokrwistości hemolitycznej z autoimmunologicznym przeciwciał zimnych, należące do klasy IgA.

Diagnoza AIHA z dwufazowej hemolizyny

Dwufazowy hemolizyny charakterystyczne napadowa hemoglobinuria z zimna. Należą one do klasy IgG.

Ich osobliwością jest, że w pierwszej fazie badań, kiedy surowicę pacjentów z erytrocytów dawcy lub pacjenta jest umieszczona w lodówce, hemolizyny są mocowane na powierzchni erytrocytów. Następnie erytrocyty są umieszczane w termostacie (Druga faza), gdzie hemoliza. Czasami napadowa hemoglobinuria zimno dodatni bezpośredniego testu Coombsa poprzez identyfikację na powierzchni czerwonych komórek krwi, takich jak 1 IgG, Tak i uzupełnieniem.

Dla surowic od różnych pacjentów wymagane w pierwszym etapie reakcji różnych stopni chłodzenia - od 0 ° C do 25 ° C. Te postacie chorób, w którym w pierwszym etapie wymaga mniejszej wydajności chłodniczej, zazwyczaj bardziej dotkliwe. Drugi etap reakcji prowadzi się najlepiej w temperaturze 32 ° C, w środowisku obojętnym.

Swoistość przeciwciała

W różnych postaciach AIHA przeciwciała skierowane przeciw różnym antygenom. Więc, Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna niecałkowicie termiczne aglutyniny przeciwciał skierowanych przeciw większości antygenów, należącego do układu Rh (Rh_{wartość null}). Jednak nie jest to normalny system antygenu RH i dostarcza prawie wszystkich ludzi niezależnie od ich RH. Ten antygen jest skojarzony z sekcji błony erytrocytów, które są połączone antygenów układu Rh.

W autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z pełnymi zimnych aglutynin w większości przypadków przeciwciał przeciwko antygenom System II. Antygen I stwierdzono u dorosłych ludzi w bardzo małych ilościach - u noworodków, i antygen jest obecny u noworodków i małych ilościach - dla dorosłych.

Zimno w paroxizmalna gemoglobinurii przeciwciała są skierowane przeciwko antygen (p).

Studium swoistość przeciwciał często pomaga postawić prawidłowej diagnozy, Polecam leczenie, czasami wstępnie określić rokowanie. Dotyczy to, np, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z zimnych aglutynin.

Gdzie, Czy przeciwciała skierowane przeciw antygenowi I, choroba jest znacznie trudniej, następnie co, kiedy są one skierowane przeciwko antygenowi I.

I ma na antygen erytrocytów dorosłych w dużych ilościach, oraz antygenu i - w małym. W związku z tym, stopień do aglutynacji erytrocytów w obecności przeciwciała małej I antygenu. Pomimo silnego wzrostu ESR 70-80 mm / h, Przeciwciała wysokim mianie, Przeciwciała Info o takiej specyficzności dobra.

Ponadto, określenie specyfiki zimnych aglutynin może pomóc zdiagnozować choroby podstawowej, który komplikuje zimnej formie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Więc, Forma idiopatyczne zimno przeciwciał hemaglutynacji najczęściej skierowane przeciw antygenowi I, i limfatycznego, makroglobulinemia - przeciwko antygenowi i. Przeciwciała te nie różnią się jedynie ich specyfikę,, ale również na strukturę. Więc, idiopatycznej postaci choroby często przeciwciało łańcucha lekkiego ᴂ, i limfatycznego - λ lekki łańcuch.

Gdy zakażenie często poliklonalne przeciwciała, Mają oba rodzaje łańcuchów lekkich i są skierowane przeciwko antygenowi I. Zimne przeciwciała reagują nie tylko z erytrocytów, ale także z limfocytów. przeciwciała, skierowane przeciwko I antygenu, przede wszystkim reaguje z limfocytów B., i przeciwciała, skierowane przeciw antygenowi I - z limfocytów T, Mimo, że małe ilości antygenu dostępną i i B-limfocyty, i antygenu przez limfocyty T.

W niektórych przypadkach autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z zimną aggljutininami przeciwciała skierowane przeciwko antygenom Pr, zawaleniem papaina i neyramininazoy. Te przeciwciała w większości należą do klasy IgA.