Niedokrwistość serpovidnokletochnaya

Описание серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия является генетическим расстройством. При его наличии изменяется форма красных кровяных телец (erytrocyt). Это приводит к уменьшению их способности переносить кислород. Также этот тип анемии может вызывать острые приступы боли. Они называются серповидноклеточным кризисом. Имунная система также уничтожает серповидные эритроциты. Потеря эритроцитов приводит к возникновению анемии.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Причины серповидноклеточной анемии

Czerwone krwinki, zwykle, мягкие и имеют круглую форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным комнонентом эритроцитов является гемоглобин.

Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.

Имунная система также не воспринимает серовидные клетки. Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это приводит к анемии, особенно при следующих условиях:

• Gorączka;
• Zakażenie;
• Odwodnienie;
• Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха (иногда происходит во время полета на самолете).

Czynniki ryzyka

Czynniki, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:

• Zaburzenia genetyczne: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;
• Wyścigi: негры к югу от Сахары;
• Pochodzenie: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание создает группу симптомов, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, которые возникают с различной частотой и тяжестью. Zwykle, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

Болезненные кризисы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Они воздействуют на кости спины, длинные кости, и грудь. Кризисы могут быть достаточно тяжелыми, потребовать госпитализации и приема сильных обезболивающих.

Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:

• Боль и припухлость в руках и ногах;
• Gorączka;
• Żółtaczka;
• Niedokrwistość;
• Ból w klatce piersiowej, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;
• Duszność;
• Zmęczenie;
• Wzdęcie brzucha;
• Необычная или продолжительная головная боль;
• Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;
• priapizm (długotrwała erekcja);
• Внезапные изменения зрения;
• Nagły, тяжелая анемия может вызвать:
  • Słabość;
  • Одышку;
  • Сердечную недостаточность;
  • Szok;
  • Потерю сознания.

Осложнения серповидноклеточной анемии включают:

• Распад селезенки;
• Ciężkie zakażenia bakteryjne:
  • Zapalenie płuc;
  • Zapalenie opon mózgowych;
  • Инфекции почек и костей;
• Uszkodzenia stawów (особенно бедра и плеча);
• Uszkodzenie oka, что приводит к нарушению зрения;
• Инсульт или другие неврологические нарушения;
• Drgawki;
• Choroba wątroby;
• Высокий уровень гепатита С;
• Повреждения полового члена из-за приапизма (может привести к импотенции);
• Wrzody na nogach;
• Шумы в сердце или увеличенное сердце;
• Karłowatość;
• Задержки полового развития;
• Проблемы с мышлением, памятью и трудоспособностью.

Диагностика серповидноклеточной анемии

Заболевание диагностируется с помощью электрофореза Hemoglobina. Также заболевание может быть продиагностировано у плода, при выполнении amniocenteza.

Leczenie anemia sierpowata

Основное лечение серповидноклеточного кризиса включает в себя:

• Leżenie w łóżku;
• Ból biorąc;
• Внутривенные вливания;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Oprócz, Leczenie może obejmować:

Penicylina

Новорожденным с серповидноклеточной анемией может вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в день, начиная с возраста двух месяцев, на протяжении не менее пяти лет.

Szczepionki pneumokokowe

Пневмококковую вакцину (PCV-7) рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в возрасте 2-5 lat.

Gidroksimochevina (гидреа)

Gidroksimochevina (гидреа) является первым препаратом, значительно предотвращающим осложнения серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство фетального гемоглобина. Это уменьшает количество деформированных эритроцитов. W rezultacie,, это уменьшает частоту серповидноклеточных кризисов. Гидреа подходит не для всех больных серповидноклеточной анемией. Она рекомендуется только для людей в возрасте старше 18 lat, które mają, przynajmniej, три болезненных кризиса в год.

Transfuzja krwi

Переливание крови может вылечить и предупреждать некоторые осложнения. Трансфузионная терапия может помочь избежать повторяющихся кризисов у детей.

Przeszczep szpiku kostnego

Пересадка костного мозга от совместимого донора может быть эффективным методом лечения. Для этой операции существуют медицинские риски. Получатели должны также принимать препараты, которые подавляют иммунную систему на всю оставшуюся жизнь.

Zapobieganie anemia sierpowata

Серповидноклеточная анемия не может быть предотвращена. Есть несколько общих рекомендаций, которые помогут избежать серьезных осложнений:

• Необходимо ежедневно принимать добавки фолиевой кислоты. Это будет способствовать созданию новых красных кровяных телец;
• Рекомендуется пить много воды, aby zapobiec odwodnieniu;
• Нужно избегать экстремальных температур;
• Не подвергаться перенапряжению и стрессам;
• Больше отдыхать;
• Регулярно проходить медицинское обследование;
• Przed, как забеременеть, нужно пройти генетическое обследование.