Èritromieloz tajam – Penyakit di Guglielmo

Leukemia telah terdahulunya dijelaskan di 1917 g.

Berlaku pada orang dewasa lebih kurang 5 % kes-kes semua bentuk nelimfoblastnogo akut leukemia, kanak-kanak — 0,6 % kes-kes. Sejarah pesakit akut èritromielozom kerap data tentang menerima rawatan radioterapi atau kemoterapi: Leukemia akut ini kebiasaannya ternyata boleh terdorong, bukannya spontan, Ia berlaku pada individu, dirawat dari penyakit Hodgkin, kesedihan mielomnoy, eritremii.

Gambar klinikal èritromieloza akut

Dalam kebanyakan kes awal Sindrom akut anemičeskim yang dicirikan oleh èritromieloza, yang perlahan-lahan membesar dan diiringi oleh ikteričnost′û yang ringan. Anemia adalah biasanya sederhana giperhromnyj sifat, dalam darah berlaku èritrokariocity, kandungan reticulocytes biasanya tidak melebihi 1-3 %.

Darah èritromieloza akut

Darah boleh dan alejkemičeskoj, tetapi dengan perkembangan penyakit datang lejkemizaciâ: datang darah keluar atau èritrokariocity, atau letupan, atau orang-orang lain sel-sel secara serentak. Leukopenia, ubatan sering diperhatikan dari awal, Kadang-kadang mereka muncul nanti. Bilirubin selalunya agak dipertingkatkan melalui pecahan tidak langsung.

Ciri-ciri cytochemical sel-sel di èritromieloze akut

Tidak seperti lain-lain bentuk akut leukemia, di mana diagnosis berdasarkan pengesanan dalam tulang Sum-Sum punctate letupan sel-sel abnormal dan, Oleh itu,, membentangkan masalah tidak, dalam èritromieloze akut mana-mana ciri bagi penyakit ini perubahan dalam punctate tidak dapat dikesan.

Bagi penyakit ini dicirikan oleh peningkatan dalam bilangan sel dalam tulang Sum-Sum. Pola ini berlaku di hemolytic, Yang₁₂-дефицитной анемиях и при неэффективном эритропоэзе любой природы (teruk èritrokariocitov).

Tidak seperti lain-lain bentuk leukemia akut pembezaan sel tumor siri merah èritromieloze akut yang berlaku kerap ke pentas dan èritrokariocitov polychromatic oksifil′nyh atau erythrocytes.

Tetapi bersama-sama dengan bilangan sel-sel merah, berbeza, kadang-kadang atipizmom, Bilangan teras, dalam tulang Sum-Sum, dan kemudian darah meletakkan unsur-unsur letupan, itu dan membolehkan anda untuk mendiagnosis.

Pada morfologi sel-sel nenek èritromieloz terbahagi kepada dua pilihan:

• sebenarnya èritromieloz, Apabila substrat tersebut diwakili oleh èritrokariocitami dan nedifferenciruemymi blastami tumor;
• eritroleikoz, bersama-sama dengan èritrokariocitami yang banyak myeloblasts.

Dalam dinamik versi pertama Nota anjakan secara beransur-ansur ke arah penguasaan nedifferenciruemyh ledakan, kedua, ialah dengan mieloblastozu. Klinikal perbezaan antara versi imprecise.

Di mana, Jika ada penindasan kecambah biasa daripada Hematopoiesis (leiko-, thrombocytopenia, anemia, tahap reticulocytes yang tinggi adalah tidak lebih daripada 2 3%), dan di dalam Sum-Sum tulang adalah kaya dengan èritrokariocitov hodoh dan banyak sel-sel abnormal letupan daripada undifferentiated atau myeloblasts, diagnosis èritromieloza akut menjadi jelas. Jika sel-sel merah beberapa morphologically berbeza daripada biasa, Bilangan sel-sel undifferentiated nenek, kecil (kepada 10%), dan di dalam darah periferi tiada tanda-tanda yang berbeza daripada penindasan biasa pucuk daripada Hematopoiesis, diagnosis èritromieloza akut dengan kepastian tempat tidak boleh. Dalam kes ini, penemuan itu di proliferatov trepanate sel-sel undifferentiated menunjukkan untuk leukemia akut.

Dalam èritromieloze akut (seperti mana-mana leukemia akut yang lain) Pastikan untuk meningkatkan peratusan letupan sel-sel dalam tulang Sum-Sum dalam dinamik.

Untuk mewujudkan diagnosis tepat apa-apa rawatan zitostaticescoe, termasuk prednisolone, tingkah laku tidak; Walau bagaimanapun, gejala terapi (pemindahan darah di anemia yang teruk, dan sebagainya.) tidak menghalang lagi diagnosis.

Kajian ke atas radas kromosom sel-sel daripada Sum-Sum tulang boleh memberikan bantuan yang besar dalam diagnosis èritromieloza: Jika tiada sel-sel merah yang beberapa klon aneuploidnogo diagnosis boleh dikatakan terbukti.

Aneuploidy (Kebiasaannya gipodiploidnye dalam set kromosom) Bilakah penyakit itu berlaku pada kira-kira 40 % kes-kes. Kehadiran di Rostock merah rawak (tanpa pendidikan klon) aneuploidy bukanlah tanda-tanda pertumbuhan tumor, kerana fenomena ini berlaku di hemolytic anemias, anemia pernicioznoй. Dalam èritromieloze akut semakin, daripada lain-lain bentuk leukemia, memenuhi pelbagai perubahan struktur kromosom (cincin kromosom-dicentriki).

Ciri-ciri Citohimičeskoj èritromieloza ialah wujudnya bahan sitoplasma sel-sel yang mengandungi nukleus siri merah PAS-positif, dalam erythrocytes tertentu,, Walaupun proses nespecifičen topik ini untuk lejkoznogo. Dalam èritrokariocitah boleh dikesan dan α-naftilèsteraza, siri monocitarnogo sel-sel normal.

Biasanya morfologi dalam èritromieloze mungkin berbeza. Biasanya,, seperti juga dengan lain-lain bentuk akut leukemia, Meskipun anemia yang, Terdapat tiada anizocitoz dan poikilocytosis. Jika ada anizocitoza ia tidak mencapai apa-apa Ijazah tajam, seolah-olah di dalam₁₂-anemia kekurangan, Terdapat juga ciri-ciri bagi beliau granulocytes Neutrophil polisegmentacii, tetapi gigantism dan unsur-unsur yang granulocytic beberapa keburukan mungkin. Sering terdapat peningkatan yang sederhana eritrosit dengan giperhromiâ warna penunjuk kepada 1.2-1.3.

Apabila komplikasi akut hemolysis diangkat èritromieloza untuk mewujudkan bentuk leukemia akut ini sel-sel mungkin hanya kehadiran merah sejumlah aneuploidnogo klon (atau klon). Jika rumit ini disahkan menghidap gejala akut èritromieloza.

Kursus èritromieloza akut

Apa-apa ciri-ciri pathologies organ-organ dalaman dalam èritromieloze akut yang tidak mematuhi. Nodus limfa yang biasanya tidak meningkat, hati dan limpa, seperti juga dengan lain-lain bentuk akut leukemia, boleh berkembang, tetapi lebih sering daripada tidak, kekal dalam julat normal.

Dinamik petunjuk darah boleh mempunyai dua arah:

• dalam satu kes, semakin ramai nenek sel-sel dalam tulang Sum-Sum, dan darah periferi, sehingga hampir jumlah terlibat CLS merah patologi,
• satu lagi ialah dalam tulang Sum-Sum sehingga di hujung mengekalkan kandungan tertinggi unsur-unsur siri merah sederhana berkembang peratus sel-sel nenek.

Walau bagaimanapun, dalam keadaan semulajadi tumbuh granulocytopenia, ubatan dan anemia. Seperti juga dengan lain-lain bentuk akut leukemia, sebab kematian pesakit adalah kekurangan darah.

PEREMITAN èritromieloze akut

Walaupun saudara tidaknya remisi yang lengkap, tajam èritromieloz perkembangan pesat tidak berbeza. Hayat bagi kebanyakan pesakit adalah kira-kira 6 bulan, kepada 20 % pesakit-pesakit yang hidup kira-kira 18 bulan. Mencapai kelembapan proses, peningkatan yang jelas akan mendapat komposisi darah di tengah-tengah zitostaticescoy terapi dan pemindahan sel darah merah biasanya tidak boleh.