Akūta erythromyelosis – Di Guglielmo slimība

Leikēmija pirmo reizi tika aprakstīta 1917 g.

Tas notiek pieaugušajiem ap 5 % gadījumi visu akūta leikēmija nelimfoblastnyh formās, ir bērni - 0,6 % gadījumi. Vēsturē pacientiem ar akūtu erythromyelosis retāk dati, kas saņemti starojums vai ķīmijterapiju: šī akūta leikēmija visbiežāk tiek izraisīta, nav spontāni, tas notiek indivīdiem, ārstē limfogranulomatozi, multiplā mieloma, eritremii.

Akūtas eritromielozes klīniskā aina

Vairumā gadījumu akūtas eritromielozes sākumam raksturīgs anēmisks sindroms, kas lēnām palielinās un ko pavada viegla dzelte. Anēmijai parasti ir mēreni hiperhromisks raksturs, eritrokariocīti ir atrodami asinīs, retikulocītu saturs parasti nepārsniedz 1-3 %.

Akūtas eritromielozes asins aina

Asinsaina var būt aleukemic, bet kā slimība rodas leukemization: iedziļināties asinīs vai erythrokaryocytes, vai sprādzieni, vai abas šūnas vienlaicīgi. Leikopēnija, trombocitopēnija bieži vērojams no paša sākuma, dažreiz tās parādās vēlāk. Bilirubīna parasti ir nedaudz palielinājusies sakarā ar netiešo frakcijā.

Cytochemical raksturojums šūnu akūta erythromyelosis

Atšķirībā no cita veida akūtas leikēmijas, kurā diagnoze ir balstīta uz kaulu smadzenēs ātrās šūnu noteikšanai un netipisku, Tātad, Tas nav grūti, akūta erythromyelosis kāds raksturīgs slimības izmaiņām punktveida nav atrasts.

Šī slimība ir raksturīga ar strauju pieaugumu sarkano šūnu kaulu smadzenēs. Šis modelis notiek hemolītiskiem, IN₁₂-trūkums anemiyah un neefektīva eritropoēzi jebkurš daba (hemolīze erythrokaryocytes).

Atšķirībā no cita veida akūtu leikēmiju diferenciācijas audzēja šūnu akūta sarkanu skaita erythromyelosis tas notiek bieži uz skatuves un polihromatiska oxyphilic erythrokaryocytes vai sarkano asins šūnu.

Bet kopā ar sarkano šūnu, dažkārt atšķiras atipiju, Dzīslu, kaulu smadzeņu, un vēlāk asinīs parādās domnas priekšmetus, un kas ļauj diagnozi.

Ar blastu šūnu morfoloģija erythroleukemia sadalīta divos variantos:

• faktiski erythromyelosis, kas atšķiras ar to, ka pamatni pārstāv audzējs un ne-nodalāmas erythrokaryocytes blasts;
• erythroleukemia, kurā kopā ar erythrokaryocytes ir daudzi myeloblasts.

Dinamikā pirmās redakcijas iezīmēja pakāpenisku pāreju uz pārsvars nediferencētās sprādzieni, otrais - uz myeloblastosis. Klīniskie atšķirības starp šiem variantiem neskaidrām.

Kur, Ja ir izteikta kavēšana normālu asinsradi mikrobiem (leiko-, trombocitopēnija, anēmija, augsts saturs no retikulocītu - ne vairāk kā 2 3%), un kaulu smadzenēs - pārpilnība neglīts erythrokaryocytes un daudzi netipisku nediferencētas sprādzieni vai myeloblasts, diagnosticēta akūta erythremic myelosis kļūst acīmredzama. Ja numurs eritrocītu ir morfoloģiska atšķiras no normāla, skaits nediferencēti domnu šūnu maziem (līdz 10%), un perifērajās asinīs nepastāv atsevišķas pazīmes depresija normālu asinsradi mikrobiem, diagnosticēta akūta erythremic myelosis noteikti nevar nodrošināt. Tādā gadījumā atklājums trepanate proliferatīvo nediferencēti šūnām veicina akūtu leikēmiju.

Akūta erythromyelosis (kā arī jebkuru citu akūtas leikēmijas) ir palielināt procentuālo blastu šūnām kaulu smadzenēs, kas dinamikā.

Pirms izveidojot precīzu diagnostiku jebkurš citostatiska ārstēšanas, ieskaitot prednizolonu, nevar tikt veikta; Tomēr, simptomātiska terapija (asins pārliešana smagas anēmijas un tā tālāk.) ne vēl vairāk sarežģīt diagnozi.

Pētījums par hromosomu aparāta kaulu smadzeņu šūnas varētu sniegt būtisku palīdzību diagnostikā erythremic myelosis: atklāšana eritrocītu vairākās aneuploid klona diagnozi var uzskatīt par pierādītu.

Aneiploīdijas (bieži hypodiploid komplekti hromosomas) jo šī slimība notiek par 40 % gadījumi. Par sarkanu cilmes nekārtīgi klātbūtne (bez veidošanās klonu) Aneiploīdijas nav pazīme audzēja augšanas, jo šī parādība notiek hemolītisko anēmiju, pernicioznoй anēmija. Akūta erythromyelosis bieži, nekā ar cita veida leikēmijas, tur ir dažādas strukturālās izmaiņas hromosomu (gredzens dicentric hromosoma).

Cytochemical erythremic myelosis iezīme ir klātbūtne PAS pozitīvu vielu citoplazmā kodolaino šūnu red skaits, jo īpaši eritrocītu, Kaut arī šī funkcija nav specifiska leukemic procesam. In erythrokaryocytes var atklāt un α-naftilesteraza, kopīgs uz šūnām monocitārās sērijas.

Par eritrocītu in erythromyelosis morfoloģija Tas var būt atšķirīgs. Parasti, Tāpat kā ar citiem akūtas leikēmijas, neskatoties anēmija, nē anizocitozi un poikilocytosis. Klātesot anizocitozi tas sasniedz tādu pakāpi asu, In gan₁₂-deficīta anēmija, Tas nav atzīmēta kā raksturīga viņas polisegmentatsii neutrophilic granulocītu, bet gigantisma un neglīts elementi granulocitāras sērijas var notikt. Bieži vien ir godīgi hyperchromia eritrocītus ar pieaugošo krāsu indeksu 1.2-1.3.

Ja akūtu eritromielozi sarežģī pastiprināta hemolīze, šīs konkrētās akūtas leikēmijas formas noteikšana ir iespējama tikai tad, ja sarkanās rindas šūnās ir aneuploīds klons. (vai kloni). Ja šīs pazīmes nav, akūtas eritromielozes diagnoze ir sarežģīta.

Akūtas eritromielozes gaita

Akūtas eritromielozes gadījumā nav raksturīga iekšējo orgānu patoloģija. Limfmezgli parasti nav palielināti, aknas un liesa, Tāpat kā ar citiem akūtas leikēmijas, var palielināties, bet visbiežāk paliek normāli.

Hematoloģisko parametru dinamikai var būt divi virzieni:

• vienā gadījumā palielinās blastu šūnu skaits, tāpat kā kaulu smadzenēs, un perifēro asins, līdz patoloģiska sarkanā asna gandrīz pilnīgai pārvietošanai,
• citos augsts sarkano elementu saturs saglabājas kaulu smadzenēs līdz pašām beigām, mēreni palielinot blastu šūnu procentuālo daudzumu..

Tomēr abos gadījumos granulocitopēnija dabiski palielinās, trombocitopēnija un anēmija. Tāpat kā ar citām akūtas leikēmijas formām, pacientu nāves cēlonis ir nepietiekama hematopoēze.

Remisija akūtas eritromielozes gadījumā

Neskatoties uz to, ka pilnīgas remisijas iegūšanas relatīvais retums, akūta eritromieloze neprogresē strauji. Dzīves ilgums vairumam pacientu ir aptuveni 6 mēneši, līdz 20 % pacienti dzīvo aptuveni 18 mēneši. Sasniegt palēninātu progresēšanu procesa, iegūt skaidru uzlabojumu asinīs uz fona citostatiskās terapijas un eritrocītu pārliešanas parasti nav iespējams.