Autoimmune hemolytic anēmija (AIGA)

Saskaņā ar autoimmune hemolytic anēmija saprast šāda veida anēmiju, Ja pret saviem nemodificētu antigēna ražo antivielas. Šajos gadījumos imūnā sistēma uztver savas Antigēna, kā ārzemju un ražo antivielas pret viņu.

Atkarībā no, kas ir objekta iznīcināšana — sarkano asins šūnu perifēro asiņu vai kaulu smadzeņu èrntrokariocity, atšķirt divas grupas autoimūnas hemolītiskā anēmija — ar antivielām pret antigēniem, sarkano asins šūnu un perifērās asinis ar antivielām pret antigēnu èritrokariocitov.

Visi autoimūnām hemolytic anēmija, neatkarīgi no šūnu orientācijas antivielas var iedalīt Idiopātiska un simptomātiska.

Simptomātiska ietver anēmija, kurā ražo antivielas, atbildot uz jebkuru citu slimību gemoblastoz (jo īpaši lymphoproliferative slimības, šāds, kā hronisks limfoblastisku, Valdenstrēma slimība, multiplā mieloma, lymphosarcoma), sistēmas sarkanā Lupus, nespetsificheskiy yazvennыy kolīts, Reimatoīdais Polyarthritis, aktīvs hepatīts, ļaundabīgo audzēju dažādas lokalizācijas, imūnās deficītu valsts.

Kur, Ja rodas autoimmune hemolytic anēmija, bez jebkāda redzama iemesla, tie būtu jāklasificē kā Idiopātiska. Tik, AIGA, Pēc gripas, Sore rīkles un citas akūtas infekcijas, grūtniecības laikā vai pēc dzemdībām, atsaukties uz simptomātiska, Tā kā šie faktori nav cēloņi, un pamata klīniskās izpausmes slēpto slimību.

Autoimmune hemolytic anēmija ar antivielām pamatā seroloģiskās īpašības antivielu perifēro asiņu eritrocītu antigēnu iedala četros tipos:

1. ar nepilnīgu siltuma agglûtininami;
2. siltuma gemolizinami;
3. ar pilnu aukstā agglûtininami;
4. ar aukstu gemolizinami divfāziskais.

Visbiežāk tiek identificēts ar siltuma nevolnymi AIGA agglûtininami. Šāda veida anēmiju atrodas jebkurā vecumā. AIGA ar pilnu aukstā agglûtininami tiek novēroti galvenokārt veci cilvēki. AIGA ar divfāziskais gemolizinami ir ļoti reta; sastopams galvenokārt maziem bērniem. Kad simptomātiska pacientiem vecumā slimības formas var būt dažādas.

Autoimmune hemolytic anēmija ar antivielām pret antigēniem eritrocītus perifērajās asinīs

Anēmija, kas saistīts ar nepilnīgu siltuma agglûtininami

Klīniskās izpausmes

Klīniskās izpausmes nav atkarīgas no, vai pacientam vai idiopātiska simptomātiska anēmija. Sākums, var būt dažādi. Dažreiz tas ir akūts: tika sagatavota pilnīgu labklājību pēkšņi parādās pēkšņs vājums, reizēm zemāka muguras sāpes, sirdī, elpas trūkums, sirds puksti, bieži vien atzīmēja drudzis. Ļoti strauji attīstās dzelte, kas lielākoties kalpo par pamatu paaugstinot nepareizas diagnozes infekciozo hepatītu.

Citos gadījumos ir vairāk pakāpeniski slimība. Tur ir harbingers slimība — artralgia, sāpes vēderā, zemas pakāpes drudzis.

Bieži slimības attīstās lēni. Pacienti jūtas apmierinošu. Elpas trūkums, tie ir bez sirds puksts, pat izteikti anemizaciû, tas viss ir saistīts ar pacienta anemičeskoj hipoksija pakāpenisku pielāgošanu.

Laboratorijas rezultāti

Akūta hemolītiskā apstrādi, tur ir samazinājums Hemoglobīns ārkārtīgi maza numuriem (mazāk 3,1 mmol / l, vai 50 g / l). Tomēr vairumā gadījumu hemoglobīna saturs samazinās ne tik dramatiski (3,72-4.34 mmol/l, vai 60-70 g/l). Dažiem pacientiem ar hronisku gaitu autoimmune hemolytic anēmija ir novērota neliela samazināšanās hemoglobīns (līdz 5,59 mmol / l, vai 90 g / l). Anēmija bieži normochromal vai mēreni giperhromnaâ.

Reticulocytes saturu Lielākā daļa pacientu, kas jāuzlabo, dažreiz lielā mērā (līdz 87%). Kad simptomātiska slimības formu reticulocytes zem saturs, nekā Idiopātiska. Akūtu slimību saturu dažreiz tiek samazināts līdz reticulocytes 0.1-0.3 %. Iespējams, macrocitos, bet biežāk nekā nav noteikusi, mikrosferocitoz. Skaitu, mikrosferocitov pašā, kā mantojuma mikrosferocitoze. Šī pazīme nav plīsumus šīs slimības. Ja nopietna slimība konstatēta šizocity.

Ar kaulu smadzeņu, vairumā gadījumu, sarkano giperplazirovan Rostoka, Tomēr ir iespējams samazināt skaitu, èritrokariocitov. Droši vien, Šīs krīzes ir saistītas ar ļoti lielu skaitu antivielas, kā rezultātā, kas ne tikai iznīcina sarkanās asins šūnas perifērajās asinīs, bet èritrokariocity. Tomēr, jūs nevarat izdzēst, kas izraisa krīzi, kā arī pie microspherocytosis, un sirpjveida šūnu anēmija, Tā ir infekcija ar parvovīrusa.

Skaits leikocītu Tas ir atkarīgs no slimības, kas ir pamatā AIHA. Kad idiopātiska forma AIHA novērotas ievērojamas svārstības skaita leikocītu: akūtas slimības formas - līdz 50-70 T 1 L nobīdīts pa kreisi uz promielocitārajās; Hronisko formu - nelielu pieaugumu vai normālu summu. Dažreiz ir smaga leikopēnija.

Trombocītu skaits lielākajai daļai pacientu ir normāla vai tikai nedaudz samazināts. Nav, Tomēr, pacientu kategorijas, kas ir autoimmune hemolytic anēmija ar autoimūnu trombocitopēnija kombinācija vai vienlaicīgas autoimūnas sakaut visas trīs atvases asinis. Dažos gadījumos autoimmune hemolytic anēmija sākas ar autoimūnu trombocitopēnija, kas pievienojas citi trombocitopēnija anēmija, tikai pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem. Dažiem pacientiem agri no slimības un trombocitopēnija ir konstatēta tikai pēc noteikta laika attīstās anēmija. Kad nav iespējama trombocitopēnija. Tik nav nopietna iemesla izcelt slimības vai sindroms Fisher-Evans, raksturo, kā parasti tiek uzskatīts, kombinācijā ar autoimmune hemolytic anēmija, trombocitopēnija.

Osmotisko pretestību eritrocītu Kad AIGA ar siltuma agglûtininami vairumā gadījumu samazināta. Atzīmēti ar analoģiju starp Osmotisko pretestība pārmaiņām un mikrosferocitoza pakāpes. Mainot Osmotisko pretestību, īpaši izteikta pēc ikdienas inkubācijas eritrocītu.

Skābes izturība eritrocītu palielinās, parasti, paralēli, intensitāte hemolysis un pakāpi giperretikulocitoza. Maksimums, novirzot ceļā noturīgo šūnām, lai 6, 7 vai 8 minūtes hemolysis, augstuma līkne paliek normālas. Kreisais zars līknes kļūst seklāka, nekā parasti. Hemolysis kopējo laiku joprojām ir normāla vai nedaudz paaugstināts.

Bilirubīna autoimmune hemolytic anēmija ar saturu visbiežāk tiek paaugstināta līdz 25- 45 mmol / l, atsevišķiem pacientiem — lai 60 mmol / l. Pacientiem ar idiopātiska AIGA veidā paaugstinot cium notiek biežāk, nekā simptomātiskai formai. Bilirubīna pieaugums notiek, galvenokārt, izmantojot netiešas frakcijas, nav saistīts ar glukuronova acid. Jāatzīmē, ka bilirubīna normāls saturs neizslēdz autoimmune hemolytic anēmiju diagnostika. Palielināt tiešo, vai tas ir saistīts ar glukuronova acid, bilirubīna var norādīt vienlaicīga hepatītu vai obstrukcija.

Urīnā dažreiz pieauga urobilin saturs, Tomēr šis pieaugums ir nepastāvīgs raksturs un nav pazīme hemolytic anemias. Slimniekiem, kas atklāti fēcēs, parasti, ievērojams skaits sterkobilina.

Plazmas hemoglobīns var palielināt, izmantojot esošos pacientus mazo intravaskulāru hemolysis, visbiežāk, taču tas ir normāli. Dažreiz, kad autoimmune hemolytic anēmija ar nepilnīgu siltuma agglûtininami, tur ir izteikts gemosiderinuriâ, laiku pa laikam — hemoglobinuria. Bieži vien konstatētas izmaiņas olbaltumvielu frakcijas sastāvā, palielināts EAR.

Dažiem pacientiem ir pieaudzis saturu globulīnu, visbiežāk pie rēķina imūnglobulīni. Dažos gadījumos autoimmune hemolytic anēmija ar nepilnīgu siltuma agglûtininami ar elektroforēzes atklāta viendabīgu frakcija — m gradients. Dažreiz, kad AIGA notiek pozitīvu reakciju Vasserman.

Dažiem pacientiem ar imūnsistēmas hemolytic anēmija, sāk strauji, var nodrošināt ar atbilstošu terapiju ātra atbrīvošana, un pēc awhile var rasties jaunas slimības progresēšanu. Dažiem pacientiem ar autoimmune hemolytic anēmija pēc akūts sākums pārvēršas par tipisku Hroniskā forma.. Retos gadījumos slimība ir ļoti nelabvēlīga, un, neskatoties uz intensīvās terapijas, var beigties ar letālu.

Anēmija, kas saistīti ar siltuma gemolizinami

Klīniskās izpausmes

Šāda veida autoimmune hemolytic anēmija var sākt tik slikti, Kā veidot agglûtininovaâ, bet biežāk nekā nav to raksturo vairāk kluss, Soft start. Hemoglobīns, samazinājās līdz 2,48 3,72 mmol/l (40-60 G / l). Var būt gaismas āda un scleral, bet šāda veida anēmiju tā mazāk skaidrs, nekā agglûtininovyh veida anēmiju. Nelielu pieaugumu, aknu un liesas ir gandrīz puse no pacientiem.

Raksturīga iezīme gemolizinovoj veida autoimmune hemolytic anēmija ir melna mīzt. Šajā laikā tiek konstatēts daudz proteīna, Tur ir pozitīvs paraugs benzidinovaâ (urīns!). Hemoglobinuria atzīmēja salīdzinoši retāk un ne visiem pacientiem, Tomēr dažiem pacientiem ir konsekventi gemosiderinuriâ. Bilirubīna līmeni vai parastu, vai nedaudz paaugstināta.

Dažreiz slimība gemolizinovaâ veidā sarežģī perifēro vēnu tromboze. Var rasties bouts no vēdera sāpes, nelielu apzarņa tromboze, kas saistītas ar asinsvadu.

Laboratorijas rezultāti

Asinis ir būtībā tāda pati, tāpat kā ar agglûtininovyh veida autoimmune hemolytic anēmija. Bieži vien konstatēts liels skaits mikrosferocitov. Uzlabota leikocītu lielākā daļa pacientu skaits, daudzos gadījumos ir bijis pāreju no leukogram uz mielozitov. Normāli trombocītu skaita.

Gemolizinovoj veida AIGA diferenciāldiagnozi veikta galvenokārt ar paroxysmal naksnīgajā hemoglobinuria (slimību Mar- kiafavy Micheli).

Anēmija, saistīts ar pilnu aukstā agglûtininami

Klīniskās izpausmes

AIHA šo formu raksturo pakāpeniska lēns sākums. Pacienti sūdzas par vājumu, vārgums, samazinājās sniegumu, neiecietības aukstā. Lielākā daļa pacientu pēc iedarbības uz aukstās zilās piezīmes, un tad balināšana pirksti, Pēda, ausis, degungals. Parādās asas sāpes ekstremitātēs. Pēc ilgi palikt auksti var attīstīties gangrēna, roku vai kāju. Bet Reinods ir sindroms nav obligāta pazīme slimības, dažiem pacientiem pēc atdzesēšanas parādās nātrene. Aknas un liesa var augt.

Laboratorijas rezultāti

Hemoglobīna līmeni visvairāk pacientu svārstās no 4.96-6.21 mmol/l (80-100 g/l), Tomēr tas var būt zemāka. Asinis un parasti netiek samazināts trombocītu.

Raksturlielums iezīme aukstā veidā autoimmune hemolytic anēmija – autoagglûtinaciâ eritrocītiem, kas rodas uzreiz laikā asins ņemšana. Tas bieži vien neļauj sarkano asins šūnu un ERITROCĪTU SEDIMENTĀCIJAS likmju skaita noteikšana. Bieži novēro autoagglûtinaciâ uztriepes. Attiecībā uz asiņu glabāšanai istabas temperatūrā (un vēl jo vairāk, ledusskapī) Viņa agglûtiniruet in vitro. Šī aglutinācijas ir apgrieztā un pazūd pilnībā, sasilšanas. Bilirubīna saturs ir normāla vai tikai nedaudz paaugstināta. Pētījums par olbaltumvielu frakcijas asinis, dažiem pacientiem, kas konstatējis vienu olbaltumvielu frakcijas (M gradients), tas ir auksts antivielu.

Daži pacienti nosakāms protein rēķina bezmaksas hemoglobīns urīnā. Tomēr hemoglobinuria nav kopīgu simptoms slimības.

Mērens anēmija kombinācija ar paaugstinātu hemolysis pazīmes, EAR straujš pieaugums, Reinods ir sindroms, izmaiņas olbaltumvielu frakcijas asins, kā arī asins grupu noteikšanas un uzskaites eritrocītu neiespējamība būtu pamats aizdomām par aukstu gemagglûtininovuû slimības un studēt pilna aukstuma aglutīnu.

Hronisku slimību. Klīniskās izpausmes ir izteiktāka ziemā un vasarā gandrīz pilnībā trūkst. Vairumam pacientu crisises netiek ievērots. Atgūšanās no idiopātiska formas praktiski nenotiek, taču šīs slimības, reti izraisa nāvi.

Dažreiz aukstā veidā imūnās hemolytic anēmija novērota kā epizode vīrusu infekcija (gripa, infekcijas monokuleoz) vai tad, kad ķermenis pēc inficēšanās temperatūra. Šādos gadījumos, var tikt parādīts slimības klīniskās pazīmes (Reino sindromu, splenomegālija, hemoglobīna, straujš pieaugums EAR, asins grupu noteikšanas neiespējamību), Tomēr tie pilnībā notiek pēc 1-2 mēneši. Tas liecina par labu geteroimmunnoj, nav autoimūnas veida anēmiju.

Anēmija, ipns saistītās aukstā gemolizinami

Anēmija, ipns saistītās aukstā gemolizinami (paroxysmal aukstā hemoglobinuria) ir ļoti reta autoimmune hemolytic anēmija. Raksturo bouts drudzis, drudzis, sāpes vēderā, toshnotoy, vemšana un melnā urīna veidošanās dažas stundas vēlāk pēc hipotermija. Dažreiz, tāpat kā ar aukstu agglûtininovoj slimības, dažreiz izrunā Reinods ir sindroms. Neilgi pēc tam, kad dzesēšanas var parādīties harbingers slimības: sāpes muguras un apakšējo ekstremitāšu, galvassāpes, vārgums, un pēc tam drebuļi jau parādās dažādos intervālos (no dažām minūtēm līdz vairākām stundām) Ir bijusi izvēle tumši (gandrīz melna) Urīns. Ķermeņa temperatūra ir dažas stundas. 1-2 dienu laikā var iedalīt urīna krāsa melna. Krīzes periodā, dažreiz bijis liesa apjomu pieaugums, šķiet, želtušnost′.

Hemoglobīns, paroxizmalna gemoglobinurii kriza normālā laikā aukstums. Ziemas laikā, bieža krīžu laikā hemoglobīna līmenis varētu samazināties līdz 4.34 4.96 mmol/l (70— 80 g / l) pieaugot reticulocytes un sarkanās kaulu smadzenes dīglis kairinājums.

Seroloģiskajai diagnozei autoimmune hemolytic anēmija

AIHA diagnozes ar nepilnīgu siltuma agglûtininami

Autoimmune hemolytic anēmija diagnoze ir apstiprināta pozitīvu tiešā noplūde (reakcija) Kumbsa, kas ļauj jums, parasti, identificēt nepilnīgi antivielas, pievērstas sarkano asins šūnu virsmas.

Agrāk tas bija paredzēts, ka nepilnīga antivielas ir viena valences un tādēļ nav varētu apvienot divas eritrocītu. Tagad ir zināms,, nepilnīga siltuma aglutīnu, pievērstas eritrocītiem, ir divi valences. Kavējumu aglutinācijas vienības sarkano asinsķermenīšu sāls šķīdumā trešdien sakarā ar jonu mākonis un eritrocītu ap tā saukto 2 potenciāls. Riebums negatīvi lādētu sarkano asinsķermenīšu neitralizē nelielajai gravitācijas spēku tiem, sauc par nepilnīgu antivielas. Tādēļ vairumā gadījumu termiski nepilnīgi antivielas neizraisa autoagglûtinacii fenomens. Dažreiz smagu anēmiju pacientiem ar siltuma antivielas formās tiek novērota parādība autoagglûtinacii, kas var izraisīt kļūdas asins grupas noteikšanai.

Pievienot olbaltumvielu eritrocītiem (albumīns, želatīns) noved pie izkliedi jonu mākoņi un aglutinācijas eritrocītu, kur noteikta antivielu. Balstoties uz šo metodi, lai noteiktu RH-piederumi. Dažreiz pievienojot želatīns risinājums izraisa aglutinācijas eritrocītu, Ja noteikta autoimūnas antivielas. Tomēr nav ieteicams izmantot želatīns antivielu atklāšanai, jo var identificēt tikai neliela daļa no pacientiem ar autoimūno hemolytic anēmija. Tomēr šī parādība ir jāapsver, jo tas bieži noved pie zemāka pašvērtējuma ložnopoložitel′noj RH piederumi diagnozes.

Galvenā metode atklāt pievērstas eritrocītu nepilnīgi antivielas ir Direct antiglobulin analizējamais paraugs. Imūnseruma, iegūst, imunizācijas truši ar cilvēku seruma globulīns, nerada aglutinācijas mazgā normālu sarkano asins šūnu. Antiglobulinovoj nepilnīgi seruma antivielu pievienošana, Imūnseruma, Fiksētie eritrocītiem, noved pie konsolidācijas protein, sēžot uz eritrocītiem, un aglutinācijas.

Pozitīvā tiešā Kumbsa izmēģinājuma novērota vairumā gadījumos autoimmune hemolytic anēmija. Tomēr negatīvu paraugu Kumbsa neizslēdz autoimmune hemolytic anēmiju diagnostika. To var novērot periodā lielākais smagums slimības sakarā ar to, šajā periodā ir par visiem eritrocītiem iznīcināšanu, Ja noteikta diezgan daudzi antivielas. Vairākus pacientus norādīti negatīvo paraugu Kumbsa laikā krasi progresēšanu hemolysis un krasi pozitīva amid masveida steroīdu terapiju. Negatīvo paraugu Kumbsa cēlonis var būt nepietiekams apjomu antivielas hroniskas slimības izteikta no focus kursu.

Parauga jutīguma Kumbsa spēs uzlabot agregatgemagglûtinacii metode. Lai pētītu šo metodi izmanto tests eritrocītu, pārklāti ar uzkrātajiem glûtar aldehīda anti-seruma proteīnu. Tas ļauj īstenot pavairošanas efekts: palielina iespējamību sanāksmes caur jebkuru divu antivielu studējis eritrocītu, tāpēc, ka milzīgs skaits testa-sarkans, ielādēt daudz antivielu, salīdzinot ar vienu konkrētu antiglobulina molekula. Proteīnu agregāciju imūnās serumu uzskata autologās perikards ļauj šīs vienības augu aktīvās Centers antivielu pie ievērojamā attālumā no sarkanās asins šūnas virsmas, antivielas pret noteicošajiem faktoriem imūnglobulīnu aktīvo centru pieejamību, kas palielina, kas atrodas uz pacienta eritrocītu virsmas.

Pirmais solis metodi agregatgemagglûtinacii ir gandrīz normāls tiešo antiglobulin reakcija Kumbsa antisyvorotkoj trusis no gamma globulīnu pret personu. Gadījumā, ja negatīvās asins paraugus no nesvâzavšihsâ antivielām un legalizētu un pēc tam tai jāpievieno tests eritrocītu, ielādēti ar kopējo antisyvorotkoj, saņēmis no cita dzīvnieka (piemēram,, ēzeļa vai aitu), -vakcinētas ar gamma globulīnu trusis.

Izmantojot tiešo Kumbsa parauga antivielu autoimmune hemolytic anēmija ir atrasta 65 % pacienti, tās var noteikt tikai ar agregatgemagglûtinacii metodi, pārējie.

Kā lozhnopolojitelnaya, un ložnootricatel′naâ paraugu Kumbsa var būt sekas sliktas kvalitātes;. Tādā pašā mērā tas attiecas arī uz metodi agregatgemagglûtinacii. Geteroantitel sorbcijas trūkums noved pie ložnopoložitel′nym rezultāti, un nelielu titrs dod ložnootricatel′nuû atzinīgu vērtējumu Kumbsa. Izmeklējuma prasa pieejamību donoru sarkano asins šūnu negatīvās kontroles un pārbaudes vismaz 1 reizi 3 kvalitātes kontroles pozitīvu imūnserumu nedēļa (Rēzus pozitīvo asiņu donors, Gaismjutīgu ar nelielu skaitu antirezusnyh antivielas).

Neatkarīgi no tā, kuru metodi izmanto, lai atklātu antivielas vairumam pacientu tie apstrādāti IgG klases un tikai dažiem pacientiem, izmantojot agregatgemagglûtinacionnogo metodi, sarkano asins šūnu virsmas apspīd IgA.

Netiešā Kumbsa izmēģinājuma Šajā gadījumā autoimmune hemolytic anēmija ir bez diagnostiskas vērtības.

Šī reakcija ir inkubē donora sarkanās asins šūnas ar pacienta serums, legalizētu tos, un tad, tāpat kā tiešs paraugs, definēt, vai donora sarkano asinsķermenīšu nepilnīgi siltuma antivielas virsmas. Pacienta seruma antivielas var būt auto-, un izoantitelami. Tikai tad var runāt par autoantitelah, Ja tie ir vērsti pret viens un tas pats antigēns, kas un antivielas, atrada sarkano asinsķermenīšu pacienta virsmas. Netiešā Kumbsa paraugu izmanto tikai individuālās izvēles eritrocītu.

AIHA diagnozes ar siltuma gemolizinami

AIHA diagnozes ar siltuma gemolizinami pamatā ir definēti pacientu asins serumā. Tiešās Kumbsa paraugs bieži vien negatīvs. Pacienta serums, vāji skāba trešdien aicina gemoliz šūnu donora klātbūtnē Papildinājums.

Saharoznaâ paraugs, kas tiek uzskatīts par raksturīgo paroxysmal nakts gemoglobinurii, var būt pozitīvs, ja gemolizinovoj veida autoimmune hemolytic anēmija. Šis paraugs ir balstīta uz iznīcināšanu eritrocītu komplementom. Ja nakts paroxysmal gemoglobinurii saharozes un papildinātu iznīcināt eritrocītus ar patoloģiski mainīt membrānu caur bojāto šūnu ražošanas. Kad gemolizinovoj autoimmune hemolytic anēmija šūnu iznīcināšanu veidā tuvojas expense no noteikta antivielu sarkano asins šūnu virsmas. Saharoznaâ paraugu var iestudēta divas papildu opcijas. Pirmā pacienta serumu sajaucot ar šūnu donors un pieejamību donora eritrocītu hemolysis izmeklēja pacienta klātbūtnē saharozes asins serumā (Cross-versija); intubētiem ar pašu šūnu pacienta serums otrajā versijā.

Ja nakts paroxysmal gemoglobinurii pozitīvā tiešā, Priekšnieks, opcija paraugi, negatīvu pārrobežu versija un pozitīvu trešais variants, Bet, kamēr vājāka hemolysis, par pirmo versiju. Kad gemolizinovoj autoimmune hemolytic anēmija formu visizteiktāk hemolysis trešais izdevums, tāpat kā pacienta serums ir antivielas, kas vislabāk notverti savas sarkanās asins šūnas virsmas. Mazākā mērā iezīmē pirmo hemolysis, dzīvot, un dažreiz krustvaicājumu. Bieži vien dod pozitīvus rezultātus agregatgemagglûtinacii metode.

AIHA diagnozes ar pilnu aukstā agglûtininami

AIHA diagnozes ar pilnu aukstā agglûtininami pamatā ir definējot to titrs serumā. Pacientu seruma, fotografēti siltuma, titrē ar sāls Trešdiena, pievienots viņas donors sarkano asins šūnu un maisījumu ievieto dažādos temperatūras apstākļos. Parasti, asins plazmā ir auksti antivielu, kas var izraisīt sarkano asins šūnu donors agglûtinaciû titrs 1:4 pie 4 ° C. Klātbūtnē seruma antivielu titrs viņiem auksti patoloģijas ir ļoti augsts.

Aglutinācijas notiek, ja pacienta seruma atšķaidījumu tūkstoš reižu. Ar gaismas formas slimības aglutinācijas titrs liels, tikai tad, ja vides temperatūra Trešdiena, un temperatūrā. 20 ° C un tik daudz 37 ° C tā nenotiek. Daudz nopietnākas slimības formas var rasties aglutinācijas temperatūrā 20° c. Lai veicinātu atbilstošu donora eritrocītu papai reakcijas jutība- Nom.

Aukstā antivielas, kas pēc savas būtības pieder pie IgM klases. Elektroforēzes vairumā gadījumu laikā atklāti m gradients, tāpat kā slimības Valdenstroma. Pastāv daži apraksti autoimmune hemolytic anēmija ar aukstu antivielas, kas attiecas uz IgA klases.

Diagnostika ar divfāžu AIGA gemolizinami

Divfāžu gemoliziny raksturīga paroxysmal aukstā gemoglobinurii. IgG klases pieder.

To īpatnība ir tā, ka, kas pirmajā posmā pētījuma, Kad pacienta serums ar šūnu donors vai pacients pēc tam novieto ledusskapī, gemoliziny ir noteiktas sarkanās asins šūnas virsmas. Pēc tam sarkano asinsķermenīšu ievietots termostats (otrais posms), kur ir viņu hemolysis. Dažreiz paroxizmalna gemoglobinurii aukstā ir pozitīvs tiešo Kumbsa paraugs, identificējot kā sarkanās asins šūnas virsmas 1 IgG, un papildina.

Asins serumi dažādu pacientu prasa dažādas reakcijas dzesēšanas jaudu no 0° līdz pirmā posma 25 ° C. Šajās veidlapās slimības, pirmajā posmā prasa mazāk dzesēšanas, plūsma ir daudz grūtāk. Otrais posms reakcija plūsmām ir labākais temperatūrā. 32 ° C trešdien neitrālajā stāvoklī.

Specifisko antivielu

Dažādās formās, AIGA antivielas, kas vērstas pret dažādu antigēnu. Tik, Kad autoimmune hemolytic anēmija ar nepilnīgu siltuma agglûtininami antivielām, kas vērsti pret antigēniem, vairumā gadījumu, nav RH (RH_nulle). Tomēr, tas nav normāli antigēna RH sistēmas un nodrošina gandrīz visiem cilvēkiem neatkarīgi no viņu RH. Šis antigēns ir saistīta ar sarkano asins šūnu membrānas daļa, kuriem ir pievienota antigēnu rēzus sistēma.

Ja autoimmune hemolytic anēmija ar aukstu pilnu agglûtininami vairumā gadījumu konstatēta antivielas pret antigēnu sistēmas Ii. Es atklāti antigēna pieaugušajiem un ļoti nelielu daudzumu jaundzimušo, Antigēnu, kas man ir jaundzimušo un ļoti nelielos daudzumos-pieaugušajiem.

Auksto paroxizmalna gemoglobinurii antivielas ir vērsti pret antigēna (p).

Pētījums par antivielu specifisko bieži palīdz īstenot pareizu diagnozi, ieteikt ārstēšanu, dažreiz savlaicīgi, lai noteiktu slimības prognoze. Tas attiecas, piemēram,, Autoimmune hemolytic anēmija ar aukstu agglûtininami.

Kur, Ja antivielas ir vērsti pret antigēna (I), slimība ir daudz smagāks, nekā tam, Kad tie tiek vērsti pret antigēna (i).

Es antigēns ir klāt par eritrocītiem pieaugušo cilvēku lielā skaitā, un antigēnu, es — mazajā. Tādēļ pakāpi agglûtinabil′nosti eritrocītiem, klātesot antigēna (i) mazo antivielas. Neskatoties uz straujo pieaugumu līdz 70-80 mm h EAR, augsts titrs, budžetu ar šādu labu specifiskumu antivielas.

Nosakot aukstā aglutīnu specifikas var palīdzēt diagnosticēt pamata nosacījums, kas sarežģī aukstā veidā autoimmune hemolytic anēmija. Tik, Idiopātiska formā aukstā hemagglutination antivielu visbiežāk tiek vērsti pret antigēna (I), un, kad limfosarkome, Waldenstrom — pret antigēna (i). Šīs antivielas atšķiras ne tikai pēc to specifikas, bet arī par struktūru. Tik, Idiopātiska formā slimības antivielas, bieži vien ir gaismas ķēde ᴂ, un kad λ gaismas limfosarkome ķēdēm.

Infekciju visbiežāk antivielu poliklonal′ny, ir abu veidu gaismas ķēdēm un vērsti pret antigēna (i). Auksti antivielu reaģē ne tikai ar eritrocītiem, bet ar limfocītiem. Antivielas, pret antigēna (i), reaģēt, galvenokārt ar B-limfocīti, un antivielas, pret antigēna es — ar T-limfocīti, Lai gan nelielu daudzumu antigēna (i un B-limfocīti, un es-antigēna, T-limfocīti.

Ir daži gadījumos autoimmune hemolytic anēmija ar aukstu agglûtininami antivielām, kas vērsti pret antigēnu Pr, postošās papainom un nejramininazoj. IgA klases bieži vien pieder šādas antivielas.