Anēmija serpovidnokletochnaya

Apraksts par sirpjveida šūnu anēmija

Sirpis šūnu anēmija ir ģenētiska slimība. Ja izmaiņas formas sarkano asins šūnu (eritrocītu). Tas noved pie samazināt to iespēju pārsūtīt skābekļa. Arī šāda veida anēmiju var izraisīt akūtu sāpju bouts. Tie tiek saukti par serpovidnokletočnym krīzes. Imūnsistēmu iznīcina arī sirpjveida formas sarkano asins šūnu. Sarkano asins šūnu anēmija rada zaudējumus.

Modificētā funkcionalitāte un eritrocītu skaitu var samazināt organisma skābekļa piegādi.

Cēloņi sirpjveida šūnu anēmija

Sarkanās asins šūnas, parasti, mīksta un ir riņķveida formai. Tas palīdz viņiem viegli pārvietoties pa asinsvadiem. Galvenais komnonentom eritrocītiem ir hemoglobīns.

Cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju ir pārmērīga hemoglobīns veida. Kad sarkanās asins šūnas kļūst cieta un sirpjveida. Sakarā ar to neregulāras formas dažas sarkano asinsķermenīšu iesprūst mazo asinsvadu. Tur viņi izjaukt, un var novest pie aizsērējuma asinsvadus. Var rasties sabrukšanas asinsvadus, galvenās iestādes, kas noved. Samazināta asins plūsma var radīt stipras sāpes un orgānu bojājumus.

Imūnā sistēma arī nepieņem serovidnye šūnas. Ķermeņa iznīcina tos ātrāk, nekā tie ir ražoti. Tas noved pie anēmija, jo īpaši saskaņā ar šādiem nosacījumiem:

• Drudzis;
• Infekcija;
• Dehidrēšana;
• Samazinot skābekļa ar gaisa spiediena izmaiņas (dažkārt gadās lidojuma laikā lidmašīnā).

Riska faktori

Faktori, kas palielina iespējamību, sirpjveida šūnu anēmija:

• Ģenētiskās slimības: par slimību bojāto gēnu ir pārmantota no abiem vecākiem;
• Skrējiens: Melnādainie Subsahāras Āfrika;
• Etniskā: Grieķi, Itāļi, un cilvēki no dažām daļām, Indija, Centrālā un dienvidu Amerika, Arābijas pussala.

Simptomi, sirpjveida šūnu anēmija

Šī slimība rada simptomu grupas, pazīstams kā serpovidnokletočnyj krīzes. Tā uzbrūk sāpju, kas notiek ar dažādu biežumu un smagumu. Parasti, ar atvieglojumu periodiem alternatīvais. Serpovidnokletočnogo krīzes risks palielinās līdz ar fizisko aktivitāti, kas palielina organisma skābekļa vajadzība.

Sāpīgo krīžu var ilgt no dažām stundām līdz vairākām dienām. Tie ietekmē kaulus atpakaļ, garajiem kauliem, krūtīm un. Krīzes var būt smagas pietiekami, nepieciešama hospitalizācija un saņem spēcīgu pretsāpju.

Gaidāmo krīzi serpovidnokletočnogo simptomi ietver:

• Sāpes un pietūkums ar rokām un kājām;
• Drudzis;
• Dzeltenā kaite;
• Anēmija;
• Sāpes krūtīs, vai epizodisku locītavu sāpes, vēderdobuma vai atpakaļ;
• Elpas trūkums;
• Nogurums;
• Vēdera uzpūšanās;
• Neparastu vai ilgstošas galvassāpes;
• Jebkuru pēkšņu vājums vai zaudējuma sajūta;
• Priapism (ilgstoša erekcija);
• Pēkšņām izmaiņām vīzija;
• Pēkšņs, smagu anēmiju var izraisīt:
  • Vājums;
  • Elpas trūkums;
  • Sirds mazspēja;
  • Šoks;
  • Samaņas zudumu.

Iekļaut komplikācijas, sirpjveida šūnu anēmija:

• Liesa dezintegrāciju;
• Smagas bakteriālas infekcijas:
  • Pneimonija;
  • Meningīts;
  • Infekcija, nieru un kauli;
• Apvienotās bojājumu (īpaši, gurnu un pleca);
• Acu bojājumi, kas izraisa redzes;
• Insults vai citi neiroloģiski traucējumi;
• Krampji;
• Aknu slimība;
• Augsta līmeņa c hepatīta;
• Bojājuma dēļ priapizma penis (var izraisīt impotenci);
• Čūlas uz kājām;
• Sirds sanēšana vai paplašinātajā sirds;
• Aizkavēšanās augšanā;
• Aizkavēta seksuālo attīstību;
• Problēmas ar domāšanu, atmiņas un iespēja strādāt.

Sirpjveida šūnu anēmiju diagnostika

Slimība tiek diagnosticēta, izmantojot elektroforēzes Hemoglobīns. Slimība var būt arī prodiagnostirovano augli, Palaižot amniocentesis.

Ārstēšana sirpjveida šūnu anēmija

Galvenais ārstēšana ietver krīzes serpovidnokletočnogo:

• Gultas režīms;
• Ņemot sāpes;
• Intravenozas infūzijas;
• Kislorodnaya terapija – lai mazinātu sāpes un novērst komplikācijas.

Turklāt, Ārstēšana var ietvert:

Penicilīns

Jaundzimušo zīdaiņiem ar sirpjveida šūnu anēmiju var inžekcijas penicilīna. Tā tiek piedāvāta divreiz dienā, Kopš divu mēnešu vecumam, vismaz piecus gadus.

Pneimokoku vakcīna

Pnevmokokkovuû vakcīna (PCV-7) ieteicama bērniem ar sirpjveida šūnu anēmiju vecumā 2-5 gadiem.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) ir pirmais narkotiku, ievērojami kavē komplikācijas, sirpjveida šūnu anēmija. Tas palielina embrija hemoglobīns ražošanas. Tas samazina kropls sarkano asins šūnu skaits. Rezultātā,, Tas samazina frekvenci serpovidnokletočnyh krīzes. Gidrea nav piemērots visiem pacientiem ar sirpjveida šūnu anēmiju. Tā ir ieteicama vienīgi cilvēki vecāki par 18 gadiem, ka ir, vismaz, trīs gadu sāpīgi krīzi.

Asins pārliešana

Asins pārliešanas var ārstēt un novērst dažu komplikācijas. Asins pārliešanas terapija var palīdzēt novērst atkārtotām krīzēm bērniem.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Kaulu smadzeņu transplantācijas no saderīga donora var būt efektīva ārstēšanas metode. Šai darbībai ir medicīnas riski. Saņēmējiem jāveic arī narkotikas, kas nomāc imūno sistēmu, lai atlikušo mūžu.

Profilakse sirpjveida šūnu anēmija

Sirpis šūnu anēmija nav novēršama.. Pastāv vairāki Vispārēji ieteikumi, lai palīdzētu jums izvairīties no nopietnas komplikācijas:

• Jums ir nepieciešams veikt ikdienas folijskābes piedevas. Tas veicinās jaunu sarkano asins šūnu;
• Ir ieteicams, ka jūs dzert daudz ūdens, lai novērstu dehidratāciju;
• Lai izvairītos no galējām temperatūrām;
• Nav pakļauti stress un spriedze;
• Vairāk atpūtas;
• Regulāri pārmeklē;
• Pirms, Kā nokļūt Grūtnieces, jums jāiet cauri olu ziedojumu.