Antykoahulyantы – Par hemostāzi sistēma

Fizioloģiskie antikoagulanti, nepieciešama, lai uzturētu asinis šķidrā stāvoklī un procesa ierobežojumiem thrombogenesis, Tos var iedalīt divās galvenajās grupās:

1. galvenais, vai patstāvīgi sintezēts un pastāvīgi ietverts asinīs;
2. sekundārs, veidojas proteolīzi asins koagulācijas un fibrinolīzes laikā.

Starp svarīgākajiem primārās antikoagulantus šādiem inhibitors olbaltumvielām.

Antitrombīns III

Antitrombīns III, kas attiecas uz α₂-globulīns un sintezēts aknās, neatkarīgi no phylloquinone (K vitamīns), universāls inhibitors gandrīz visu fermentu koagulācijas faktoru - trombīnu (IIa), IXa, Tālu, XIa un XIIa un daļēji VIIa. Tas veido vairāk 75 % visi antikoagulanta aktivitāte asins plazmā, un tā pati ir galvenais plazmas proteīns kofaktors heparīnu.

Kad iedzimta vai iegūta (sekundārs) samazinot antitrombīna III ir smaga trombofīlisku stāvoklis, raksturo atkārtotas trombozes no galvenajām vēnām ekstremitāšu un iekšējo orgānu, plaušu embolija, infarcts par. Kad līmenis antitrombīna III zemāk 30 % Pacienti bieži mirst agrā vecumā no trombembolijas, kur heparīnu nav būtiskas viņu asinis antikoagulantu par iespējamām in vitro eksperimentos, vai ja to ievada intravenozi. Hidden tendence trombozes ir jau zemākos līmeņos antitrombīna III zem 70-75 %, bet šajā gadījumā trombembolijas attīstīt pret citiem sliekšņa faktoriem (un viņas grūtniecības toksikoze, Pēcoperācijas periods, traumas un ievērojams fiziskā stress, saņemot kontracepcijas hormoni un inhibitorus fibrinolīzes un citi.).

Par trombofīliju ir ne tikai pārkāpums sintēzes antitrombīna III, un kvalitatīvie novirzes no proteīna. Pēdējā gadījumā, ir daudz lielāks samazinājums par tās funkcionālo īpašību, kā arī par summu antigēnu proteīna asins plazmā. Šajā ziņā nozīmīga loma ir paralēlu līmeņu studiju plazmā funkcionālo aktivitāti antitrombīna III ir antigēns.

Mainīgums arī afinitāte patoloģiskas formas antitrombīna III, ar heparīnu, Tāpēc heparīnu kofaktoru aktivitāte asins plazmā bieži samazina lielākā mērā, līmenī nekā antitrombīna III, kas arī liecina klātbūtni augstas trombogēns briesmām. Šajā sakarā ir liela praktiska nozīme ir definīcija īpašībām plazmas tolerances testu, izmantojot savu heparīnu, un vēl jo īpaši, izmantojot trombīna-heparīnu testa, t. tas ir. ar spēju dažādām summām heparīnu pagarina izpēti plazmas trombīna laika. Jāņem vērā,, ko augsts līmenis asinīs akūtās fāzes proteīnu, daži no kuriem piemīt augsta spēja saistīt heparīna (piemēram,, a₁-skābo glikoproteīnu), Tas var arī novest pie attīstību augsto geparinorezistentnosti. Paaugstināts līmenis plazmā šiem proteīniem, kā tas ir zināms, dabiski rodas smagu iekaisumu un destruktīvu procesu iekšējiem orgāniem (tai skaitā miokarda infarktu), kā arī atsevišķās ļaundabīgu audzēju. Šajā sakarā ir ieteicams salīdzināt rādījumus trombīna-tests ar heparīnu ar plazmas α₁-skābo glikoproteīnu, C-reaktīvais proteīns, fibrinogēnu un fibronektīnu, un antigeparinovogo faktors 4 Trombocītu.

Recycled samazinot antitrombīna III plazmā dabiski attīstās DIC un masveida trombozes (sakarā ar intensīvu izdevumiem, lai neitralizētu recēšanas faktoru), ārstēšanā heparīna, kas aktivizē un paātrina metabolization antitrombīna III, agrīnā pēcoperācijas periodā, aknu slimības, apstrādājot L-asparagenazoy un dažas citas situācijas. Visos šajos gadījumos pastāv risks, ka sekundāro trombozes, un atsitiens. Šajā sakarā, dinamiskā kontrole līmeņa antitrombīna III un geparinorezistentnostyu plazmas kļūst svarīga klīniskas nozīmes novērtēšanai trombogēns apdraudējumu, un savlaicīgai labošanai deficīta antikoagulanta pārlejot svaigi saldētas plazmas, концентратами антитромбина III, noņemot no asinīm akūtas fāzes proteīnu (plazmaferēze).

Protein C

Proteīns C - Sintezēta hepatocītu K-vitaminozavisimy proenzyme (molekulmasa 54000- 62000), aktivizē trombīns (kā arī tripsīnu un Rasela odze inde), pēc kura viņš iegūst spēju skaldīt un inaktivēt nozīmīgākajās ārpus fermentatīvo pastiprinātāji sarecēšanas procesu - faktori, VIII un V. Aktivizēšana šī proteīna ir kompleksā ar fosfolipīdu C un kalcija. Aktivizēšanas process ir katalizē proteīns C proteīns veidojas endotēlija - trombomodulynom un nesen atvēra vēl vienu K-faktoru vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom S. Reibumā olbaltumvielu S mainās īpašības trombīnu - krasi samazinājās savu spēju, lai aktivizētu faktoru V un VIII un uzlabota tās aktivizējot šo faktoru ietekmi uz inhibitoru - proteīna C.

Trūkumu proteīna C Tā ir vērtība klīnikā. Aprakstīts viņa iedzimta formu, kurā pacienti ar bērnībā vai pusaudža gados radās atkārtotu trombozi.

Deep sekundārā nomākšana proteīna C (līdz gandrīz pilnīgai izzušanai asinīs) novērota akūta DIC (straujš klīrenss aktivēta trombīna no plazmas olbaltumvielām), respiratorā distresa sindroms, smags aknu bojājums, mazāk nozīmīgi - pēcoperācijas periodā.

Apņēmības proteīna C un mijiedarbojas ar viņu visus proteīnus imunoloģiski, izmantojot īpašu imūnserumus attiecīgā.

Alfa₂-makrohlobulyn

Alfa₂-makrohlobulyn - Olbaltumvielu, ar spēju saistīties aktivizēti sastāvdaļas asins koagulācijas un fibrinolīzei, off no to mijiedarbību ar citiem faktoriem. Ģenētiski apņēmības trūkums šo proteīnu, ko pats par sevi nerada attīstību trombozes, bet kombinācijā ar citiem traucējumiem, var būt patogēno nozīme.

Uzturēšanā šķidrā stāvoklī asins ir svarīga loma grupas nesen atvērto inhibitors audu tromboplastīna - Фактор VIIa (dažas no tām ir arī anti-Xa aktivitāte). Šī inhibitoru grupai ir inaktivator neraksturīgo koagulācijas ceļā Lāči vai EPI), апопротеин-II и плацентарный антикоагулянтный протеин (PAP).

Sekundārie fizioloģiskās antikoagulanti veidojas procesā asins koagulācijas un fibrinolīzes, turpinot fermentatīvos izmaiņas vairāku koagulācijas faktoru, kas ir iemesls, kāpēc viņi ir pēc sākotnējās aktivizēšanas zaudē spēju piedalīties procesā un bieži hemocoagulation, pretēji, apgūt īpašības antikoagulantus. Obrazuyushtiysya at svertыvanii adsorbiruet fibrīna un trombīna summas inaktiviruet bolyshie, t. tas ir. Tas ir gan asinsreces faktora, un antikoagulantu (антитромбин I). Produkti fermentatīvo šķelšanu fibrinogēns fibrīna ar plazmīniem (fiʙrinolizinom) kavē gan trombocītu agregāciju, un veidošanās fibrīna.

Organismā šie procesi ir sarežģītāki un sarežģītāki.

Tik, adrenalīns kompleksā ar fibrinogēna un heparīnu izrādās stimulators trombocītu agregāciju un asins recēšana Factor, novērstu asins koagulācijas in non-fermentatīvo aktivators dezorganizācija fibrīna (non-fermentatīvā fibrinolīzes).

Patoloģiskie antikoagulanti

Šie antikoagulanti trūkst asinīs normālos apstākļos,, bet tas var parādīties (bieži nozīmīgā daudzumā) dažādu imūnsistēmas traucējumi, mazāk - bez redzama iemesla.

Tie ietver:

• antivielas pret koagulācijas faktoru, bieži VIII un V (parasti parādās hemofiliju, pēc dzemdībām un masveida asins pārliešanas);
• imūnās kompleksi - Volchanochnyi antikoagulants, pārkāpj sākotnējos posmus recēšanu;
• In антитромбин, bieži konstatēti reimatoīdā artrīta, un tt.