Ūmine leukemija promyelotsytarnыy

Jis išsiskiria kaip nepriklausomas formos ūmi leukozė į 1957 g.

Pasižymi ypač morfologijos blastų, kurių sudėtyje yra gausu daug grūdų, sunkus hemoraginis sindromas ir greitis srovės. Pavadinimas "promielocitinės" gavo leukemija dėl naviko ląstelių panašumo nuo promielocitine: Didelio buvimas, gausu grūdų, užpildant citoplazma ir branduolys yra ne.

Vis dėlto, šios ląstelės pasižymi branduolinės struktūros ir visų kitų morfologinės ir histocheminiu charakteristikų sprogimo skirtis nuo promielocitinės. Vaikams, leukemija yra labai reti, Suaugusiems - 3,8 % atvejai.

Klinikinis vaizdas ūminis promielocitarnogo leukemija

Savybės klinikinis vaizdas ūminio promielocitine leukemija yra išreikšti hemoraginis sindromas, kuri dažnai yra pirmasis ženklas, kad liga.

Hemoragijų atsirasti pažeidimo vietoje; pacientų skaičius nuo vidutinio fone (aukštesnis 20 T 1 L), ir kai kuriais atvejais, sunki trombocitopenija (aukštesnis 100 T 1 L) Gerokai gimdos, kraujavimas iš nosies, kraujosruvos.

Nuotrauka kraujo ūmaus promielocitine leukemija

Kraujo vaizdas būdingas ryškus polimorfizmo blastų.

Daugelis ląstelės turi citoplazmos outgrowths, primenantys pseudopodia. Citoplazma yra nuspalvinti įvairių atspalvių mėlyna (iki Mayu-Žalgirio ar Romanovsky-Giemsa). Paprastai tai yra tankiai alsuoja gana didelė polimorfinės violetinės rudos smėlio, ir didelės branduoliai ant paviršiaus. Kai kuriais ląstelių yra dviejų tipų granulių: didesnis - tamsiai raudonos ir mažesnis - raudonos ir rožinės spalvos.

Atsižvelgiant į Leukemija ląstelių citoplazmoje dažnai aptinkami veršelis Auer. Be to Auer ląstelės ir leukemijos forma yra dviejų tipų eozinofilinės granulioma: apvalios, vienalytis ir su keletą skaičiai mielonovymi.

Priklausomai nuo morfologinių savybių Leukemija ląstelių, išskirtų Du variantai ūmaus promielocitine leukemija:

• Tipiškas - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, kuri atsiranda maždaug 20 % visų šios leukemijos forma atvejais.

Be tipiškų, makrohranulyarnom, suformuoti iš leukemijos ląstelių sudedamųjų urmu, turintys didelį grūdų dydį, napominaющuю pagal dydį zernistostь bazofilьnыh granulocitų ir bazofilų tkanevыh, ir tik nedidelė dalis - elementai su bauda, Kartais dulkių azurophilic granuliavimo.

Į mykrohranulyarnom vyrauja įsikūnijimas antrojo tipo ląstelių, smulkiagrūdis. Jie skiriasi, Be, Mažas dydis, nereguliarus kontūrai, bjaurumas šerdys, Antra dalis- arba mnogodolchatyh. Kai mikrogranulyarnom variantas dažnai, nei tada, kai makrogranulyarnom, Pastebėjus leukocitozė ir iš Leukemija ląstelių kiekis kraujyje.

Cytochemical apibūdinimas ląstelių ūmaus promielocitine leukemija

Cytochemical charakteristika makrogranulyarnyh ir mikrogranulyarnyh ląstelės ūmių promielocitinės leukemijos rungtynes: smarkiai teigiama reakcija į peroksidazės, lipidai, Aukštos veikla hloratsetatesterazy, žemas, o ne slopinti natrio fluorido reakcija į α-naftilesterazu. Individualūs ląstelės su bauda azurophilic granuliavimo į tipinė forma ūmaus promielocitine leukemija suteikti Ryškiausios reakcija į rūgščius sulfatuotą glikozaminoglikanų (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variantas ūmaus promielocitine leukemija turi būti atskiriami vieni nuo myelomonoblastic leukemija, pasižymi panašiu ląstelių morfologijos ir pats, kaip promielocitine leukemija, diseminuota intravaskulinė koaguliacija sindromas. Diferencinės diagnostikos funkcijos yra cytochemical charakteristikos ląstelių: smarkiai teigiama reakcija į α-naftilesterazu, slopino natrio fluoridas, teigiamas mielomonocitinė ląstelių skirtingai promielocitine.

Skiriamasis bruožas nenormalus ląstelių ūmaus promielocitine leukemija yra branduolinės polimorfizmas. Tuo pačiu metu yra suapvalinta, pupelių formos, Bi-Lobed (praeitis retai kitokia leukemija) branduolių su įvairių struktūrų - iš minkštos akučių sprogimo gana tankus (beveik kaip limfocitų). Dažnai nustatyti nucleoli (nuo 1 į 3 įvairių ląstelių). Iš branduolių, lyginant su sveikų ląstelių dydis yra skirtinga, skirtingose ​​ląstelių paciento.

Ūmia promielocitine leukemija jau galima rasti įprastų analize Leukemija ląstelių morfologiją. Taip, granulir.l ląstelės yra nenormalus rūgštinės Sulfatiniai mucopolysaccharides. Šis tyrimas yra specifinis ūmaus promielocitine leukemija. Tačiau Sulfatiniai rūgštinės mucopolysaccharides nėra naujas pagrindas, saviti tik Leukemija ląstelių, apibrėžtose myeloblasts nedideliais kiekiais ir promyelocytes normaliai kaulų čiulpų. Specifinis ląstelių citogenetiką.

Ligos pradžią dažnai būdingas normalus ar šiek tiek sumažėjusių raudonųjų kraujo parametrus. Trombocitų kiekis didžioji dauguma žymiai sumažino. Leukocitų skaičius, paprastai, Taip pat žymiai sumažina (mažiau 1 T 1l).

Svarbų vaidmenį kuriant ir kraujavimas, ir toksikozė priklauso leukemijos ląstelių, ir apimanti ant paviršiaus, ir citoplazmos granulėse perteklius tromboplastino. Šių ląstelių sutraukti, tromboplastino ir išėjimo iš lizosomų proteazės išprovokuoti diseminuota intravaskulinė koaguliacija. Dėl leukemijos ląstelių vaidmenį sako aštrių pokyčių ligos modelis po veiksmingai citostatinį gydymo pradžioje: kartais antrą dieną sumažino kūno temperatūrą ir nustoja kraujuoti, Nors nėra kraujodaros atsigavimo dar, ir supratau, tik citostatinius poveikį.