Ūmus leukemija

Bendrieji principai dėl ūminės leukemijos diagnozę

Kaip patirtis, į ankstyvosiose stadijose leukemija trūksta klinikiniai požymiai: Pacientai jaučiasi visiškai sveikas iki platus naviko ląstelės dėl kraujodaros sistemos, prieš organų dėl navikinių ataugų plėtros.

Ūminės leukemijos diagnozė gali būti įdiegtas tik morfologiškai — be abejo blastų aptikimas naviko ląstelių, kraujo ir kaulų čiulpų. Specifinių išorinių požymių, būdingą pradinį laikotarpį ūmine leukemija, nustatyti nepavyko.

Hematologinių nuotraukų ūmine leukemija gali būti dvigubas. Prieš išvažiuojant iš sisteminių kraujo į lejkogramme nustatomas ūminės leukemijos nuotraukų charakteristika: tuo pačiu metu jaunų sprogimo buvimą — ląstelių ir Brandaus granulocitų, monotsitov, limfocitai. Jei tepinėlis ir net promielocity ir mielocity, jų procentas ūmine leukemija yra mažas ir lejkogramme tarp jaunų ir Brandaus ląstelių nesėkmės nuotrauka. Jei sprogimo ląstelės dar nėra įgijęs galimybę išeiti iš kaulų čiulpų į kraują, bet jis jau leido į kai kuriuos pažeidimus organizme, taip, kaulų čiulpuose jų kiekis yra pakankamai didelis, kad. Nors pažymėta kraujo leukopenija, anemija, trombocitų- ar pancitopenija.

Visais atvejais, galima nustatyti vėl neaiškūs zitopenia dozę būtina studijuoti kaulų čiulpų taškinę. Ūminė leukemija yra beveik visada be kraujo zitopenia kaulų čiulpų buvimas yra dešimtis procentų sprogimo ląstelių. Šios taisyklės išimtis gali būti retais atvejais ilgai pradžios ūmine leukemija, Kada sprogimo ląstelės turi ryškus citopeničeskim poveikis, bet ne duoti didelį razrastani; Be to, kai esate raginami su ūmine leukemija autoimuninis zitopenia Pradžia (Autoimuninis citolitičeskie liga gali apsunkinti bet leukemija) sprogimo ląsteles kaulų čiulpuose gali būti nedidelis.

Sunkumų diagnozuojant ūminės leukemijos yra vadinamasis Ūmine leukemija maloprotsentnыy, būdingas nedidelis kiekis kraujo kamieninių ląstelių (mažiau nei 10-20 %) o kartais net mažesnius blastozom kaulų čiulpuose. Tai gana reti diagnozė ūmine leukemija, rasta daugiausia vyresnio amžiaus, nėra taip sudėtinga, kaip ir bet kuris Jet sąlygas blastų periferiniame kraujyje ne mažiau kaip kelis procentus ne ląstelės.

Būdingas diagnostikos ženklas ūmine leukemija yra klasikinis branduolio struktūra sprogimo ląstelių, švelniai hromatinovaâ, tonkosetčataâ, su vienodos spalvos ir kalibro chromatino sruogų.

Vis dėlto leukemija blastų yra labai nevienalytis, net ir pačiam pacientui į vieną tepinėlis.

Aprašyta tipiškos formos blastų pasitaiko palyginti retai, didžiąją dalį naviko ląstelės sudaro elementai ar chromatino struktūrą, alyvuotas, bet su citoplazma, panašūs į tipiškas blastam Šis vaistas, arba su bendrąja, netinkamų tinklo hromatinovoj, bet su nukleolami ir t. P. Hemogram ir myelogram apskaičiuoti visus langelius arba gali būti klasifikuojami kaip tik blastų, Kada šie sprogdinimas sudaryti dešimtis procentų. Visais kitais atvejais, netipinių blastų priskirti tokių neįmanoma — jie turėtų būti aprašyti išsamiai, ne suteikiant jiems vardus.

Didelę reikšmę turi ir tinkamai įvertinti ir rūšies ląstelių diagnozuojant ūminės leukemijos remisija, kuri yra būdinga buvimas 5 % blastų ne. Tai labai svarbu sutelkti dėmesį tepinėlio mielokariocitov turinys: Kai nedaug ląstelių (pvz, kartą agranulocitoze) gali dominuoti jaunų limfomos ląstelių su siaurą citoplazmos, kartais su nukleoloj (ypač – vaikams), bet su vientisą struktūrą, Chromatinas. Tai yra pirminių ląstelių. Jie skaičiuojami limfinių ląstelių kategorijoje. Normalus limfocitų Glybčataâ struktūra nėra tipiškas jiems. Aptikimo kaulų čiulpuose iš daugiau nei 20-30 % krugloâdernyh ląstelių, primenantys sprogdinimas, paprastai laikomas netipinių atsiradimas, reikalingas tikslus morfologinės ląstelių elementų Aprašymas.

Citotoksinių vaistų ir prednizolono diagnozės negalioja, nes jis gali sukelti klaidingą diagnozę ūminės leukemijos kenčia infekcinė mononukleozė ar imuninės sistemos hemolizinis krizių atvejais.

Kartais Ūmine leukemija myeloblastnыy prasideda tobulina turinį, visų jaunų ląstelių kraujyje: ir sprogimo, ir promielozitov, ir mielozitov, ir metamielocitov, ir t. d.

Diferencialas diagnozė blastic krizės lėtine mieloidine leukemija, ir ūminis mieloblastnogo leukemija daug praktinės vertės neturi, Kadangi abiem atvejais gydymas yra toks pat.

Reikšmingas sunku diagnozuoti ūmų imuninės gali atstovauti hemolizės, kartu su staigiu tinklinės kaulų čiulpų ląstelių kiekis (iki 10-20 %). Šios ląstelės, kartais klysta sprogimo, Nors jie visada turi retą chromatino struktūrą, Didelis mėlynas nukleoly; Be, aptikta staigiai kaulų čiulpų èritrokariocitov, kraujyje yra didelis retikulocitoz.

Šioje situacijoje gali būti, Kai kartu su į nevyskim sprogimo ląstelių kaulų čiulpų taškinę procentas yra lūžimo brandinimo ląstelių granuliocitinė serijos mielozitov lygiu ar promielozitov, dažniausiai stebėtas imuninės sistemos neutropenija arba agranulocitoze. Sunku diagnozuoti yra ypač didelė dėl, Jei nėra jokių kraujo tyrimų sprogdinimas, Nėra trombocitopenni, ir sprogimo ląstelių kaulų čiulpų taškinę jokių skirtingų atipizmom ir branduolio ir citoplazmos santykis, smėlis citoplazmoje nėra panašūs į normalios ląstelės blasta forma. Tokiais abejotinais atvejais rodo trepanobiopsy, leidžia aptikti ūminis proliferaty leukemija sprogimo ląstelių.

Šių sunkumų nustatant diagnozę, ūmine leukemija pasitaiko gana retai ir neturėtų būti naudojamas kaip pretekstą represijoms neribotą punktirovaniû kaulų čiulpų, pvz, pacientams, kurių laikina leukopenija po gripo, su stabilios lakopenia skambant tirotoksikozė ar cirozė, kepenų, ir taip. P.

Gali būti situacijų, Citopeničeskim sindromo diagnozę, kai nėra, Nors ūminės leukemijos ir pranešimų apie įtariamas. Tokiais atvejais turite pakartoti visus tyrimus po kelių savaičių, mėnesių. Kai vėlai diagnozuoja reikėtų priskirti dėl sumažėjęs kraujo tyrimai, Kai anemija dviprasmiškas simbolis nėra skaičiuojamas trombocitų ir retikulocitų skaičius.

Pradžioje, ūmine leukemija Gali būti normochromal ar daugiau giperhromnaâ anemija, spalvų skaičiaus yra 1.2-1.3. Ypač išreikštos giperhromii – ūmus èritromieloze tendencija. Tarp raudonųjų kraujo kūnelių didelį skaičių nurodytą makrocitov. Daugeliu atvejų, trombocitų skaičius arba žemas, ar normalus. Labai retai kai kuriais atvejais ūmine leukemija (matyt, nelimfoblastnogo) su gipertrombocitozom, pasiekti kelis mln. 1 L. Kai yra nustatytas ir trombocitų sudėtingos formos, didelio dydžio su mėlynos citoplazmos.

Kalbant iš pirminių požymių ūmine leukemija, Reikia pabrėžti, kad visi stebėti atvejai, kur nepastebimai aneuploidnyj klonas, ar klonas su keletą defektų Šiaurės, per tam tikrą laiką Šis klonas yra visada tapo pagrindu blastic leukemija.

Nustačiusios nenormalus ląstelių klonas su citopeniej pacientas turėtų diagnozuoti pirminiai ūmus leukemija simptomai. Tuo atveju, kai normalus kariotipas yra įdėti sindromologičeskij diagnozė:

• aplastičeskij sindromas (aplastinė anemija su židinio hiperplaziją kaulų čiulpų iš nediferencijuotos elementus);
• trombocitopeničeskij sindromas;
• granulozitopenia dviprasmiškas genezės ir t. t.. d.

Vienas ženklas ateities ūmine leukemija gali būti nemotyvuotą monocytosis, t. y. Priešingai lėtinis monocitarnogo leukemija nepridedama polimorfonuklearinių ląstelių hiperplazija ryškiai apibrėžtų trepanate kaulų čiulpų ląstelių. Tokių monocitoza pobūdį, dažnai atsiranda keletą metų prieš leukemijos išsivystymo, mechanizmas nėra visiškai aiškus. Kadangi tokiais atvejais užsitęsęs monocitoza tada vystosi mieloidine arba mielomonoblastnyj ūmine leukemija, èritromieloz ar ūmios atsižvelgiant į ankstesnių neutropenija, Galite manyti, kad, kad monocitų šiais atvejais nėra lejkemičeskimi, ir atsiranda dėl reguliavimo pažeidimus monocitopoaiza nes lakemicski kovos su nejtrofilopoèza (Be to, Jet monocytosis vystosi paveldima neutropenija).

Proceso pradžioje leukocitų skaičius dažniausiai sumažėja, Tačiau yra atvejų, Kai pirmasis klinikiniai požymiai yra didelė leukocitozė, daugiausia gemogramme sprogimo ląstelėse.

Dažnai Ūminė leukemija, kraujo pasireikšti izoliuotas èritrokariocity, kurie turi didelį diferencinė diagnostinė vertė: jie nėra kada Jet sąlygos (išskyrus hemolizės, lejkemoidnye reakciją į vėžį), infekcinė mononukleozė.

Kai kurių atskirų, Labai retais atvejais pažymėta eritrotsitoz (virš 5T 1 L), iki išplėstas nuotraukų ūmine leukemija. Jei èritrokariocitov, kaip kraujo mielozitov ir promielozitov, gali būti susijęs su sutrikusiu kaulų čiulpų struktūra, augimą, blastų (Šis kraujo vėžio metastazių kai tai atsitinka, kaulų čiulpų), į macrocitos, giperhromiâ eritrocitų, taip pat dažnai stebimo reiškinio megaloblastoidnosti èritrokariocitov, tikriausiai, susijęs su nepakankama kamieninių ląstelių raudona serija, jau kaip su leukemija, išlaikyti tam tikrą gebėjimą atskirti.

ESR į ūmine leukemija gali būti šiek tiek padidėjo, kartais gerokai didesnis arba normalus.

Šis kraujo vaizdas yra susijęs su pirminio proceso, sukelia leukemiją, ir reikšmingai nepakito citostatinį terapija; Be, jis kinta įvairių formų ūmus Leukemija.

Etapai ūmine leukemija

Klasifikacija etapuose ūmine leukemija vykdo grynai praktiniais tikslais: nustatyti terapinius taktika ir prognozė vertinimą.

Šiuo metu dėl sėkmės ir citostatinį terapija leukemija aiškių ribų apibrėžti visus gydymo taktiką etapai. Kai kuriais atvejais mes kalbame apie galingas citotoksinių kompleksų priemonių taikymo, enzootinei galvijų leukozei likviduoti, kitais atvejais išvengti atkryčio naudojant ilgai, tačiau silpnesni citostatinį poveikį, į pateiktą informaciją., dėl vietos pasikartojimo panaikinimo. Bet labai dažnai kovoje dėl naviko augimą likvidavimo tampa neįmanoma ir priversti tik remti gydytojas padarė dalinis efektas.

Šių esminių skirtumų gydymo taktiką tapo pagrindu klasifikavimo etapai ūmine leukemija, kad gali būti atstovaujama taip:: pradinis etapas, pirma ataka, ar išsamią ligos stadijos, Visiška remisija, atkūrimo, dalinė remisija, atkryčio, nurodant skaičius ir lokalizacija, paskutinės stadijos.

Pradiniame etape ūmine leukemija

Sukaupta iki šiol, informacija apie pradinio etapo ūmine leukemija yra tokie menki, suteikti konkrečios apibrė ties ta. Dažniausiai tai priklauso nuo vertinimo atgaline data, kur, pvz, nedidelis patinimas sprogimo ląstelių (limfos mazgo, oda, smegenų korpusai ir t.t.. P) normalus kaulų čiulpų sudėtis suteikia toliau skleisti savo galią ir našumą juos kraujo. Tačiau jei aptikimo pobūdžio lymphoblast izoliuotas augliai, limfmazgių vaikams atrodo tinkamiausia į jų gydymą kaip įprasta limfocitine leukemija.

Išsiplėtė etape ūmine leukemija

Išsiplėtė etape ligos yra būdingas ryškus priespaudos normaliam kraujodaros, aukštos blastozom kaulų čiulpai (Be maloprocentnogo leukemija). Šiame etape su terapinių ir prognozavimo perspektyvas svyravo:

• pirmoji ataka leukemija iš esmės skiriasi nuo atkryčio, sukūrė citostatinį terapija fone;
• kiekvieno vėlesnio recidyvo prognostically pavojingesnis, nei ankstesnis, ir paprastai reikalauja naujas citotoksinis fondų derinį (Nors tai gali būti dėl leukemijos ląstelių jautrumo grįžti į anksčiau naudotą zitostatikam);
• paeiliui, sumažinimas gali būti visiškai arba iš dalies.

Visiška remisija – Ūminė leukemija

Užbaigti remisija yra valstybės, kurioje kaulų čiulpų taškinę aptikta ne daugiau 5 % sisteminių, ir sprogimo ir limfinių ląstelių skaičius neviršija 40%, O periferinio kraujo ląstelių sprogimo trūksta, kraujo sudėties artimas normaliam, klinikiniai požymiai, lejkoznoj ląstelių proliferaciją, kepenų, blužnies ir kitų organų nebuvo (Ūmus leukemija limfocitine privalomas išsamumo remisijos kriterijus yra normalus smegenų skysčio sudėtis).

Atkūrimo, ūmine leukemija

Atkūrimo, ūmine leukemija Manoma, kad visiška remisija penkerius metus ar daugiau valstybės.

Dalinė remisija – Ūminė leukemija

Dalinė remisija yra gana nevienalytė grupė valstybių, kuris yra būdingas savitas kraujui pagerinti (procentinė dalis sprogimo ląstelių čiulpų padidinimo procentas normalių ląstelių sumažėjimas, kartu su patobulinta kraujo sudėtis), ar dingimo, kartu išsaugant blastoza kaulų čiulpų kamieninės ląstelės iš kraujo, arba sumažinti kamieninių ląstelių smegenų skystyje esant klinikinių simptomų nejrolejkemii, ar kai kurių kitų židinio leukemijos ląstelių proliferaciją, ne kaulų čiulpų slopinimą, todėl. P.

Ūminės leukemijos recidyvo

Ūminės leukemijos recidyvas gali būti kostnomozgovym (Atsiradus daugiau 5 % sprogimo ląstelių taškinis) ar vietos — vnekostnomozgovym su bet kurios lokalizacijos įsiskverbimo leukemija.

Leikemical ir alejkemičeskaâ fazė Ūminė leukemija

Iš grynai hematologiniai tokias pozicijas Turėtų būti skiriama leukemija (kartu su išleidimu blastų kraujyje) ir alejkemičeskuû (Be jų kraujyje) fazė Ūminė leukemija.

Nepriklausomai nuo priežasties, dėl atsisakymo juos išieškoti atsiradimo, hematologinių ir klinikinių nuotraukų liga yra būdinga natūrali dinamika. Jei liga leukemija pacientas etapas, veiksmingas terapijos sprogimo raudonųjų kraujo kūnelių dažnai praranda būdingą branduolinės chromatino struktūrą, ir paversti limfocitopodobnye. Kartais šios pertvarkos trunka 1-2 dienas, dažniau, nei ne – per kelias dienas.

Jei dėl leukemijos lydi intoksikacija, hemoraginis sindromas, tada, Nepaisant Brandaus augimas dar normalios kraujo ląstelės, jausmas atleidimą dėl ligos buvo gerinamas nusikaltimu ir kraujavimas sumažėja.

Ateityje, mažėja ląstelių (dėl pakitusios ląstelės išnyksta pirmenybė), dėl veiksmų, įvairių rūšių turtingumą nei leukopenija, ir tada buvo Brandaus normalus ląstelių skaičiaus padidėjimas. Kada leukemija ligos fazės etape pancitopenia prieš atkurdami prieglauda kūriniai yra praktiškai privalomas.

Realus išsamumo visiškos remisijos dažnis negali. Vidaus organų biopsija, patomorfologičeskogo tyrimo rezultatai (Kai mirties nuo infekcinių komplikacijų), dėl blužnis arba dėl kitų priežasčių, šou, kad neišrūšiuotos kamieninių ląstelių proliferaty blužnies, inkstas, limfmazgiai yra saugomi pacientams remisija. Kaulų čiulpų chromosomų analizė taip pat rodo, kad būtų galima išgelbėti per ilgas (2 metai) Remisija 0,5-1 % aneuploid ląstelių (tas pats, Ten buvo iki remisija), Nors myelogram tvirtai išlieka normalus. Taškinis mikroskopija leidžia kai kuriuos atvejus atskleisti tarp pavienių sprogimų, Be abejo pakitusios ląstelės, tai yra mažiau nei 1 % ir netrukdo įvertinti situaciją kaip visišką atleidimą.

Kartais terminas"Klinikinė remisija", būdingas bendras paciento būklės gerinimo, dėl pyoseptic komplikacijos, kraujosruvos, kai labai pasikeičia ne numatymo haematologists vaizdo ligos. Tokiais atvejais, tai yra įprasta pasakyti apie klinikinio pagerėjimo be remisijos.

Terminalo pablogėjimą leukemija dalinė remisija, dažnai prieš. Kur, Kai Nenormalios ląstelės tampa mažiau jautrūs visų taikomų citostatiniai agentus in vitro, nei normalus rodonačal′nye ląsteles iš kaulų čiulpų, T. tai yra. Kai apsvaigus nuo narkotikų arba trombocitopenija, granulocitopenija auga greičiau, kamieninių ląstelių kiekį, gydytojas yra priversti nustoti bandyti gauti kraujui remisiją ir pereiti prie gydymo, pasiekti dalinį teigiamą poveikį.

Paskutinės stadijos ūmine leukemija

Ūminės leukemijos stadijos iš pirmo žvilgsnio neturi ypatumus, Tačiau, pacientų stebėjimas rodo, kad leukemijos išsivystymo, neišvengiamai ateis laikas, Kada visas citotoksinių lėšas ne tik pasirodytų neveiksmingos, bet jų fono proceso eigoje: auga grupė: anglių ir durpių- ir trombocitopenija, nekrozės židiniai ant gleivinių, spontaniškas kraujavimas.

Galutinės stadijos pasireiškimas taikoma ir židinio sarkomatoznogo augimą odoje atsiradimas, miokarde, inkstas.

Bet lemiamą vaidmenį plėtojant terminalo etapų priklauso visų pirma visiškai normalų kraujo ūgliai priespaudos, o ne vidaus organų pažeidimai, tai galėjo įvykti prieš ir ne visada reiškia neefektyvumo terapija (pvz, Ūminė limfoleukemija konkrečių infiltracija membranų smegenų ar sėklidės paprastai likviduojama citostatikų skyrimas, gama terapijos ar, Nors Išsaugota, bet ilgai neveda prie apibendrinimo proceso ir pacientas praradimas).

Galutinės stadijos sąvoka yra sąlyginis, Tik atspindi esamą lygį ir gydymo galimybes ir nekurabel′nyj stadijos naviko progresavimo leukemija.

Taip, Ūminė leukemija, diagnozė, nurodant ligos stadijoje yra suformuluotas taip:: Ūmus mieloidinė (limfoblastinės, premyelocytic ir t.t.. d.) leukozė (Visiška remisija; pirmojo atkryčio yra vidurdienis ar vietos infiltracija su kiaušiniais; dalinė remisija – normalizuoja nejrolejkemiâ kaulų čiulpai; paskutinės stadijos), alejkemičeskaâ fazė.

Bet kokia forma ūmine leukemija gali prasidėti pirminių giliųjų citopeniej. Pirminės atrankos atskirame etape zitopenia neteisėtai, kaip ir visuomet, mes kalbame apie vykstančioje procesas, bet su nuolat priespauda normaliam kraujodaros. Tačiau, terapinių pozicijų šis reiškinys turėtų būti skiriamas dėmesys, nes kai kuriais atvejais ji būna tokia ryški zitopenia pirminės, kad visi formaliais kriterijais zitostatical terapija, atrodo, pradėti, Nors jis gali sukelti remisija.