Autoimmunnyye gyemolitichyeskiye anyemii (AIGA)
Pagal autoimuninė hemolizinė anemija suprasti šią anemijos forma, , kurioje antikūnai yra generuojami prieš nemodifikuotą savarankiškai antigenų. Tokiais atvejais, imuninė sistema bus pripažinti savo antigenas kaip svetimas ir gamina antikūnus prieš jį.
Priklauso nuo, tai yra sunaikinti objektas - eritrocitų erntrokariotsity periferinio kraujo arba kaulų čiulpų, Yra dvi grupės autoimuninių hemolizinė anemija - su antikūnų prieš antigenų periferinio kraujo kūnelis su antikūnų antigenų erythrokaryocytes.
Visi autoimuninė hemolizinė anemija, neatsižvelgiant į mobilųjį orientacijos antikūnų galima suskirstyti į idiopaticheskie ir simptomaticheskie.
Ar yra simptominė anemija, kur antikūnai, pagaminti, reaguojant į kitu ligos - hematologiniai piktybiniai dariniai (ypač limfoproliferacinė liga, toks, kaip lėtinės limfoleukemijos, Waldenstrom'o liga, daugybinės mielomos, limfosarkomos), sisteminė raudonoji vilkligė, nespetsificheskiy yazvennыy kolitas, reumatoidinis artritas, aktyvaus hepatito, piktybiniai navikai įvairios lokalizacijos, imunodeficitas.
Kur, Jei autoimuninė hemolizinė anemija atsiranda be aiškios priežasties, jie turėtų būti klasifikuojami kaip idiopatinė. Taip, AIGA, kylančius nuo gripo, krūtinės ir kitų ūmių infekcijų, nėštumo metu arba po gimdymo, yra simptominis, nes šie veiksniai nėra etiologiniu, ir provokuojanti klinikinių apraiškų latentinės ligos.
Autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnų periferinio kraujo eritrocitų antigenus pagal serologinius charakteristikas antikūnų yra skirstomi į keturis tipus:
- Nepilnos terminiai agliutininų;
- su šilumos hemolizino;
- su pilna šaltų agliutininų;
- Kholodov dvifazio hemolizino.
Dažniausiai tapatinamas su AIHA nevolnymi šilumos agliutininų. Ši anemijos forma atsiranda esant bet kokio amžiaus. AIHA su pilna šaltų agliutininų pasitaiko daugiausia senyviems pacientams. AIHA dvifazio hemolizino - labiausiai retos formos; Tai įvyksta dažniausiai mažiems vaikams. Kai simptominės ligos formos amžiaus pacientams gali skirtis.
Autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnų antigenų periferinio kraujo eritrocitais
Anemija, dėl neišsamių šilumos agliutininų
Klinikiniai požymiai
Klinikiniai požymiai priklauso ne nuo, ar pacientams, sergantiems idiopatiniu arba simptominė anemija. Ligos pradžią gali skirtis. Kartais tai yra ūminis: prieš gerovė fone staiga atsiranda sunkus silpnumas, kartais skausmas, širdies, dusulys, širdies plakimas, dažnai pažymėta karščiavimu. Labai greitai atsiranda gelta, kurios dažnai tarnauja kaip už infekciniu hepatitu klaidingi pagrindu.
Kitais atvejais, yra progresuojanti liga. Yra pranašai ligos - sąnarių skausmas, pilvo skausmas, nedidelis karščiavimas.
Dažnai liga vystosi palaipsniui. Pacientai jaučiasi patenkinamai. Dusulys, jie neturi širdį, nepaisant išreikšto anemisation, dėl laipsniško prisitaikymo pacientui anemija hipoksijos.
Laboratoriniai duomenys
Ūminio hemolizinė krizės sumažėjo Hemoglobinas kad labai mažas kiekis (mažiau 3,1 mmol / l, arba 50 g / l,). Tačiau, daugeliu atvejų, hemoglobino kiekis yra sumažintas mažiau žymiai (3,72-4,34 Mmol / l, arba 60-70 g / l,). Pacientų skaičius su lėtiniu autoimuniniu hemolizinė anemija, šiek tiek sumažėjo hemoglobino (į 5,59 mmol / l, arba 90 g / l,). Anemija dažnai normochromic arba vidutiniškai hyperchromic.
Iš retikulocitų turinys už daugumai pacientų su padidėjusiu, kartais iš esmės (į 87%). Kai simptominė forma į retikulocitų žemiau ligos, nei idiopatinė. Kai paūmėjimas retikulocitų kartais sumažintas iki 0,1-0,3 %. Čia gali būti makrocitozė, bet tai dažniausiai randamas microspherocytosis. Skaičius microspherocytes pats, kaip su paveldimos microspherocytosis. Šis požymis yra ne patognominiu šios ligos. Esant sunkiam ligos nerasta shizotsity.
Be kaulų čiulpuose, daugeliu atvejų hiperplazinį raudona atauga, bet gali sumažinti erythrokaryocytes sumą. Tikriausiai, Šie atvejai yra susiję su labai daug antikūnų, kuriuo eritrocitai sunaikinami ne tik periferinis kraujas, bet erythrokaryocytes. Tačiau mes negalime atmesti, kad krizių priežastis, taip pat ne microspherocytosis, ir pjautuvine anemija, Tai yra su PARVOVIROZĖS.
Skaičius leukocitų Tai priklauso nuo ligos, kuris grindžiamas AIHA. Kai idiopatinė forma AIHA pastebėta didelių svyravimų leukocitų skaičius: ūmaus ligos formos, - iki 50-70 T 1 L su kairysis SHIFT į promielocitine; Lėtinio formų - šiek tiek padidėjo ar normalus suma. Kartais yra sunki leukopenija.
Trombocitų skaičius dauguma pacientų su normaliu arba šiek tiek sumažinti. Yra, Tačiau, Kategorija pacientų, , kurioje yra autoimuninės hemolizinės anemijos iš derinys su sunkia autoimunine trombocitopenija arba autoimuninės vienalaikiam nepakankamumo visų trijų gemalų kraujodaros. Kai kuriais atvejais, autoimuninės hemolitinės anemijos prasideda tuo pačiu metu su autoimunine trombocitopenija, kitose - trombocitopenija, anemija prisijungia tik po kelių mėnesių ar metų. Kai kurių pacientų liga yra detektuojamas trombocitopenijos pradžios, ir tik po tam tikro laiko, anemija. Tai gali neturėti trombocitopenija atsirasti. Todėl, kai yra rimtas pagrindas izoliuoti liga ar sindromas Fisher-Evans, besiskiriantis, kaip paprastai manoma, iš autoimuninių hemolizinė anemija ir trombocitopenija derinys.
Osmosinis atsparumas eritrocitų ne AIHA agliutininų su šilumos daugeliu atvejų sumažinti. Pažymėti paraleles tarp kaitos microspherocytosis ir osmosinis atsparumo laipsnis. Osmosinį atsparumą keitimas yra ypač ryškus po dienos inkubacijos raudonųjų kraujo kūnelių.
Rūgštis atsparumas eritrocitų padidėja, paprastai, lygiagrečiai intensyvumo laipsnį ir hemolizės giperretikulotsitoza laipsnis. Maksimalus pereiti prie atsparių ląstelių prieš 6, 7 arba 8 minučių hemolizės, aukštis kreivės išlieka normalus. Kairėje filialas kreivės tampa plokštesnis, nei įprastai. Viso laiko hemolizė yra normalus arba nežymiai padidėjo.
Iš bilirubino kiekis autoimuninė hemolizinė anemija dažnai padidinta iki 25 45 mmol / l, Kai kurie pacientai - iki 60 mmol / l. Pacientams, sergantiems idiopatine forma AIHA padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje yra stebimas dažniau, nei simptominis formos. Padidėjęs bilirubino įvyksta, daugiausia, netiesioginio frakcija, ne gliukurono rūgšties. Reikia pažymėti,, kad normalus bilirubino neatmeta autoimuninių hemolizinė anemija diagnozė. Tiesioginių padidėjimas, arba kartu su gliukurono rūgštimi, bilirubinas gali nurodyti pridedamame hepatitu arba obstrukcija.
Šlapimas kartais padidėjo turinio urobilin, Tačiau, šis padidėjimas yra pertraukiamas ir nėra hemolizinės anemijos ženklas. Gydant pacientus išmatomis su aptiktas, paprastai, nemažai stercobilin.
Hemoglobino kiekis plazmoje Ji gali padidėti dėl esamų šių pacientų mažas intravaskulinė hemolizę, bet dažnai tai yra normalu. Kartais autoimuninė hemolizinė anemija su daliniais šilumos agliutininų buvo išreikštas gemosiderinuriya, Kartais - hemoglobinurija. Dažnai nustatyti pokyčiai baltymų frakcijų, Padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis.
Pacientų skaičius padidėjo turinį globulinų, dažnai tuo, kad imunoglobulinai sąskaita. Kai kuriais atvejais, autoimuninė hemolizinė anemija su daline šilumos agliutininų elektroforezės atskleidė vienalytis frakcija - M-gradientas. Kartais, kai AIHA yra teigiamas Wasserman.
Kai kuriems pacientams, imuninė hemolizinė anemija, ūmios, gali suteikti tinkamą gydymą greito remisija, ir po kurio laiko jis gali būti naujas pasunkėjimas. Kai pacientams, sergantiems autoimunine hemolizinė anemija ūminiam pradžios eina į tipiško lėtinio. Tais retais atvejais, ši liga yra labai nepalanki, ir, nepaisant intensyvios terapijos, gali baigtis mirtinai.
Anemija, susijęs su šilumos hemolizino
Klinikiniai požymiai
Tai autoimuninė hemolizinė anemija forma gali prasidėti ūminė, kaip agglyutininovaya forma, tačiau dažnai yra būdingas daugiau atsipalaiduoti, Lengvo starto. Hemoglobino kiekis yra sumažintas iki 2,48-3,72 mmol / l (40-60 G / l). Gali būti šiek tiek gelsvumo odos ir odenos, tačiau tai anemijos forma, tai yra mažiau ryškus, agglyutininovyh nei anemijos formas. Nedidelis padidėjimas blužnyje ir kepenyse pastebėtas beveik pusė pacientų.
Bruožas forma hemolizino autoimuninė hemolizinė anemija yra juodos šlapime pasirinkimas. Šiuo laikotarpiu, ji rasta didelius kiekius baltymų, yra teigiamas pavyzdys benzidinas (šlapimas!). Hemoglobinurija yra palyginti reti ir ne visi pacientai, Tačiau kai kurie pacientai nuolat rašo gemosiderinuriya. Ar normalus lygis bilirubino, arba šiek tiek didesnis.
Kartais hemolizino liga komplikavosi trombozė periferinių venų. Čia gali būti seansų pilvo skausmas, susijęs su tromboze mažų žarnų pasaito laivų.
Laboratoriniai duomenys
Kraujo vaizdas yra iš esmės tas pats, kaip agglyutininovyh autoimuninio hemolizinės anemijos formas. Dažnai rado daug microspherocytes. Pagerino leukocitų skaičius daugumai pacientų, Daugeliu atvejų, yra perėjimas prie mielocitų leukogram. Normalių trombocitų skaičius.
Diferencinė diagnostika AIHA hemolizino formos Jis atliekamas pirmiausia paroksizminė naktinė hemoglobinurija (liga kovo- kiafavy Michele).
Anemija, susijęs su pilna šaltų agliutininų
Klinikiniai požymiai
Dėl šios AIHA forma būdinga laipsniškai lėtos pradžios. Pacientai skundžiasi silpnumu, bendras negalavimas, sumažėjo našumas, šalta netoleravimas. Pacientų po poveikio šalčiui dauguma yra pažymėtos mėlyna, ir tada pirštų balinimo, Pėda, ausys, galiukas nosies. Yra aštrus skausmas galūnėse. Po ilgalaikio poveikio šalčio gali išsivystyti gangrena rankų ar kojų pirštuose. Vis dėlto, Raynaud sindromo nėra privalomas bruožas ligos, kai kuriems pacientams, po to, kai aušinimo, pasirodo dilgėlinės. Gali padidinti kepenų ir blužnies.
Laboratoriniai duomenys
Hemoglobino lygis daugumai pacientų yra intervale 4,96-6,21 mmol / l (80100 g / l,), tačiau jis gali būti mažesnis. Iš leukocitų ir trombocitų kiekis paprastai nesumažėja.
Būdingas funkcija šalta forma autoimuninė hemolizinė anemija – autoagglutination, kuri atsiranda, kai kraujo paėmimo metu. Tai dažnai neleidžia kiekybiškai raudonųjų kraujo ląstelių ir ESR. Dažnai matyti tepinėlis autoagglutination. Atsižvelgiant į tai, kraujo saugojimo atveju kambario temperatūroje (ir ypač į šaldytuvą) tai agliutinuoja in vitro. Tai agliutinacija yra grįžtamas ir visiškai išnyksta, kai šyla. Bilirubinas normalus ar šiek tiek padidėjusi. Į baltymų kraujo frakcijų kai kuriems pacientams tyrimas nustatė atskirą baltymų frakcija (M-gradientas), ir kad yra šalto antikūnai.
Kai kuriems pacientams, šlapimas baltymas yra aptinkamas laisvo hemoglobino. Vis dėlto, hemoglobinurija nėra bendras simptomas ligos.
Lengvo anemija kartu su padidėjimo požymių hemolizės, staigus padidėjimas ESR, Raynaud sindromo, pokyčiai baltymų frakcijų kraujo, ir nesugebėjimas nustatyti kraujo ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis turėtų būti pagrindo įtarti šalčiui hemagliutinino liga, tyrimai visiškai šalto agliutininų.
Liga lėtinė. Klinikiniai požymiai yra labiau ryškus žiemą ir vasarą beveik nėra. Dauguma pacientų nepastebėta krizes. Išieškojimas iš idiopatinės formos praktiškai nepasitaiko, bet ši liga yra mirtina retai.
Kartais šaltas forma imuninės hemolizinė anemija atsiranda metu virusinės infekcijos epizodas (gripas, infekcinė monokuleoz) arba tiesiogiai su kūno temperatūros sumažėjimo po ankstesnės infekcijos. Tokiais atvejais gali atsirasti klinikinių ligos požymių (Raynaud sindromo, blužnis, sumažėjimas hemoglobino, staigus padidėjimas ESR, negalėjimas nustatyti kraujo grupę), Tačiau jie visiškai išbandyta po 1-2 mėnesių. Tai patvirtina geteroimmunnoy, vietoj autoimuninės formos anemija.
Anemija, Susiję dvifazė hemolizino Kholodov
Anemija, Susiję dvifazė hemolizino Kholodov (paroksizmalynaya holodovaya gemoglobinuriya) - Labiausiai retos formos autoimuninė hemolizinė anemija. Jis apibūdinamas seansų šaltkrėtis, karščiavimas, pilvo skausmas, toshnotoy, vėmimas ir juodojo šlapime išvaizda keletą valandų, po hipotermija. Kartais, o taip pat į šaltą agglyutininovoy ligos, Raynaud sindromo, yra išreiškiamas. Netrukus po to, aušinimas gali pasirodyti Harbingers ligos: skausmas nugaroje ir apatinių galūnių, galvos skausmas, bendras negalavimas, ir tada yra karščiavimas, ir skirtingais intervalais (nuo kelių minučių iki kelių valandų) yra tamsiai atranka (beveik juoda) Šlapimas. Kūno temperatūra yra laikomi keletą valandų. Šlapimo juoda gali būti išleidžiamos per 1-2 dienas. Krizės laikotarpiu kartais labai padidėjo blužnis dydis, Atrodo, geltonumas.
Hemoglobino kiekis paroksizmine šalto hemoglobinurija per krizės laikotarpiu yra normalu. Žiemą,, per dažnai krizių hemoglobino kiekis gali būti sumažintas iki 4,34-4,96 mmol / l (70- 80 g / l,) su dideliu kiekiu retikulocitų ir raudonųjų augimo stimuliavimui kaulų čiulpuose.
Syerologichyeskaya diagnostika autoimmunnykh gyemolitichyeskikh anemija
AIHA diagnostika su daliniais šilumos agliutininų
Autoimuninių hemolizinė anemija diagnozė patvirtinta teigiamu tiesiogiai gedimo (reakcija) Kumʙsa, kuris leidžia, paprastai, nustatyti nepilną antikūno, fiksuotas ant raudonųjų kraujo ląstelių paviršiaus.
Anksčiau buvo manoma,, kad nepakankamas antikūnai turi vienos valentinės, ir todėl negali sujungti du eritrocitas. Tai, kas dabar žinoma, kad nepakankamas šilumos agliutininų, fiksuotas ant eritrocitų, turi du valencies. Trūkumas agliutinuojamiper eritrocitų fiziologiniu terpėje dėl to, kad jonų debesies aplink gyvavimo su eritrocitų ir taip vadinama dviejų potencialas. Dėl neigiamo krūvio raudonųjų kraujo kūnelių pasibjaurėjimą neutralizuoja traukos nepilnamečio jėgą, sukelia neišsamių antikūnų. Todėl daugeliu atvejų nepakankamas šilumos antikūnai neveda į šį reiškinį autoagglutination. Kartais, sunkių formų anemija pacientams su terminiu antikūnai stebimas reiškinys autoagglutination, kuri gali atsirasti klaidų, nustatymą kraujo grupę.
Pridedant baltymą prie raudonųjų kraujo kūnelių (albuminas, želatina) Jis veda į dispersija jonų debesies ir eritrocitų agliutinacija, dėl kurių fiksuoto antikūnas. Remiantis šiuo nustatyti Rh Įranga metodu. Kartais želatinos tirpalo veda prie agliutinacijos eritrocitų, , kurie pritvirtinti autoimuninių antikūnų. Vis dėlto, iš želatinos panaudojimas antikūnams nerekomenduojama, nes jis leidžia nustatyti tik nedidelę dalį pacientams, sergantiems autoimunine hemolizinės anemijos. Nepaisant to, šis reiškinys turėtų būti laikomas, nes jis dažnai nepakankamai būti klaidingai teigiami diagnozuoti Rh viešbučiai.
Pagrindinis metodas aptikti fiksuotas ant eritrocitų neišsamūs antikūnai yra tiesioginis Kumbso antiglobulino. Antysыvorotka, gaunamas imunizuojant triušius su žmogaus serumo imunoglobulinų, Jis neturi sukelti eritrocitai plautas raudonųjų kraujo ląstelių, normalus. Prisijungimas antiglobulino serume antikūnų neužbaigtas, imunoglobulinai, fiksuotas ant eritrocitų, Jis veda į baltymo plėtros, sėdi ant eritrocitų, ir agliutinacija.
Teigiamas tiesioginis Kumbso mėginys yra pastebėta atvejų, autoimuninė hemolizinė anemija. Tačiau neigiamas Kumbso mėginys neatmeta autoimuninių hemolizinė anemija diagnozė. Jis gali būti stebimas didžiausio ligos sunkumo laikotarpiu dėl to,, kad šiuo laikotarpiu yra raudonųjų kraujo ląstelių, sunaikinimą, kuris yra fiksuotas pakankamai didelį skaičių antikūnų. Keletas pacientų turi neigiamą Kumbso per staigus pablogėjimas hemolizės ir smarkiai teigiamas - dėl didžiulio steroidų terapijos fone. Neigiama Kumbso mėginys gali būti dėl nepakankamo antikūnų, kai išreiškė švelnų lėtinės ligos.
Jautrumas Kumbso sugeba pagerinti su pagalba Metodas agregatgemagglyutinatsii. Studijuoti šis metodas naudoja bandymų eritrocitai, padengtas bendra glyutar aldehido imuninė serumo baltymų. Tai leidžia daugiklio efektą: Tai padidina patenkinti antikūno per dviejų tirtų eritrocitų tikimybę, dėl to, kad dideliu masės raudonųjų kraujo kūnelių bandymo, pakrautas su daug antikūnų, palyginti su vienoje molekulėje konkretaus antiglobulino. Agregacija baltymų imuninės kraujo serume glutaraldehido leidžia įdėti šiuos vienetus nuo aktyvaus vietų antikūnų nemažas atstumas nuo raudonųjų kraujo ląstelių paviršiaus, kuris padidina aktyvios vietos, antikūno, kad imunoglobulinas lemiančius prieinamumą, Dėl paciento eritrocitų paviršiaus.
Pirmasis etapas metodas agregatgemagglyutinatsii yra beveik įprastas tiesioginis antiglobulino Kumbso testo triušio antiserumu prieš žmogaus gama globulino. Tuo atveju, kai neigiamų pavyzdžių eritrocitų iš laisvojo antikūnų plaunamas ir tada pridūrė tuo bandymų eritrocitų, nagruzhennыe agregirovannoy antisыvorotkoy, į gautą iš kitos gyvūno (pvz, asilas, arba avis), imunizuoti triušio globulinas gama.
Su tiesioginiu Kumbso mėginys antikūnų autoimuninė hemolizinė anemija aptiktų 65 % pacientai, likusi jie gali būti aptikti tik agregatgemagglyutinatsii.
Kaip klaidingai teigiamas, ir klaidingai neigiamų Kumbso mėginys gali būti dėl prastos kokybės antiserumo. Tuo pačiu mastu tai taip pat taikoma metodas agregatgemagglyutinatsii. Trūksta sorbcijos heteroantibodies veda prie klaidingų teigiamų rezultatų, ir mažas antikūnų titras duoti melagingus neigiamą Kumbso. Šiame tyrime dėl donoro būtina raudonųjų kraujo ląstelių, dėl neigiamos kontrolės ir tikrinimo bent 1 kartą per 3 Kokybės Savaitė imuniniai serumai ir teigiamos kontrolės (donoras Rh-teigiamas raudonųjų kraujo kūnelių, įjautrintos nedidelis kiekis antikūnų antirhesus).
Nepriklausomai nuo metodu nustatant antikūnus daugumai pacientų jie traktuojami IgG klasės ir tik atrinktiems pacientams, vartojantiems agregatgemagglyutinatsionnogo metodą dėl raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus atskleidė IgA.
Nepryamaya Kumbso mėginys autoimuninių hemolizinės anemijos nėra diagnostikos vertės atveju.
Šioje reakcijoje, raudonųjų kraujo kūnelių, yra inkubuojamas su donoro paciento serumo, plauti juos, ir tada, tiek su tiesioginiu mėginio, apibrėžti, ar ant raudonųjų kraujo ląstelių donorų neišsamūs šilumos antikūnų paviršiaus. Antikūnai serume paciento gali būti tiek auto, ir izoantitelami. Norėdami kalbėti apie autoantikūnų gali būti tik, jei jie yra nukreipti prieš tą patį antigeną, ir kad antikūnas,, rasti ant raudonųjų kraujo ląstelių paciento paviršiaus. Netiesioginis Kumbso mėginys yra naudojamas tik individualios atrankos raudonųjų kraujo kūnelių.
AIHA diagnostika su terminiu hemolizino
AIHA diagnostika su terminiu hemolizino pagrindu ant pacientų serumu nustatymo. Tiesioginis Kumbso dažnai neigiamas. Serumas pacientų silpnai rūgščioje aplinkoje sukelia hemolizę teikėja papildo buvimas.
Sacharozė pavyzdys, kuri yra laikoma būdinga paroksizminė naktinė hemoglobinurija, gali būti teigiamas, kai iš hemolizino autoimuninės hemolizinės anemijos formos. Šis bandymas, remiantis raudonųjų kraujo ląstelių komplemento naikinimo. Kai paroksizminė naktinė hemoglobinurija sacharozės ir papildyti sunaikinti raudonųjų kraujo kūnelių sergančio membrana dėl nekokybiškų kūnelių gamybą. Kai hemolizino autoimuninės hemolizinės anemijos ląstelių naikinimo forma yra dėl to, fiksuotas ant, raudonųjų kraujo ląstelių antikūnų paviršiaus. Sacharozės Pavyzdžio gali būti dedama į du papildomus įgyvendinimo variantuose. Į pirmąją paciento serumo yra sumaišytas su raudonųjų kraujo ląstelių donoro ir tyrė hemolizės raudonųjų kraujo ląstelių, donoras paciento serumo buvimą sacharozės (Kryžiaus versija); antroje šio išradimo įgyvendinimo variante paciento serumo yra inkubuojamas su savo raudonųjų kraujo kūnelių.
Kai paroksizminė naktinė hemoglobinurija tiesioginį teigiamą, vyriausiasis, versija mėginio, neigiamas ir teigiamas versija perekrestnыy trečią variantą, bet tuo pačiu metu, mažiau hemolizę, nei pirmojo įgyvendinimo varianto. Kai hemolizino autoimuninės hemolizinės anemijos formos, hemolizė labiausiai išreikštas trečiojo įgyvendinimo,, kaip ir pacientų serumu yra antikūnų, geriausiai užfiksuoti jos pačios eritrocitų paviršiaus. Mažesniu laipsniu pirmąjį pažymėtą hemolizės, tiesioginis, versija, o kartais ir į kryžių. Dažnai perniek agregatgemagglyutinatsii metodas.
Diagnozė AIHA su pilna šaltų agliutininų
Diagnozė AIHA su pilna šaltų agliutininų remiasi jų titras serume nustatymas. Dėl šios pacientų serumo, imtasi šilumos, titruojamas į fiziologinio aplinkoje, buvo pridėta tuo, ir mišinys donorės eritrocitai yra dedamas į įvairius temperatūros sąlygomis. Paprastai, serumo antikūnai yra Kholodov, kuris gali sukelti agliutinacija raudonųjų kraujo ląstelių donoro titro 1:4 esant temperatūrai, 4 ° C,. Be serumo patologinės šalto antikūnų titro buvimas yra labai didelis.
Agliutinacija įvyksta tada, kai paciento kraujo serumą skiedžiant tūkstančius kartų. Be švelnesnės formos į didelę agliutinacijos titras ligos stebimas tik esant žemai aplinkos temperatūrai, ir esant temperatūrai 20 ° C temperatūroje, o ypač 37 ° C, tai nevyksta. Sunkesniais ligos formos agliutinuojamiper gali atsirasti esant 20 ° C temperatūrai,. Siekiant padidinti reakcijos jautrumą yra pagrįstą gydymą raudonųjų kraujo ląstelių donoro papajų- Knygos.
Šalti antikūnai iš prigimties priklauso klasei IgM. Elektroforezės daugeliu atvejų M yra aptinkamas kaip gradiento ligos Waldenstrom'o. Yra keletas aprašymai autoimuninė hemolizinė anemija šaltu antikūnų, susijusios su IgA klasės.
Diagnozė AIHA dvifazio hemolizino
Dvifazė hemolizino charakteristika paroksizmine šalto hemoglobinurija. Jie priklauso IgG klasės.
Jų funkcija yra, kad pirmasis tyrimo etapas, kai paciento kraujo serumas su eritroblastuose donoro arba pacientui yra dedamas į šaldytuve, hemolizinais fiksuotas ant raudonųjų kraujo ląstelių paviršiaus. Tada eritrocitai dedami į termostatą (Antrasis etapas), kur jie yra hemolizės. Kartais paroksizminė šalta hemoglobinurija, teigiamas tiesioginis Kumbso mėginys nustatant ant raudonųjų kraujo kūnelių, kaip paviršiaus 1 IgG, BLSK ir papildo.
Dėl serumais iš skirtingų pacientų yra reikalaujama pirmajame etape reakcijos įvairių laipsnių aušinimo - tarp 0 ° 25 ° C,. Šios ligos formos, kurioje yra pirmasis etapas reikalauja mažesnį aušinimo, paprastai sunkesnės. Tai, kad antrasis reakcijos įvyksta geriausiai esant temperatūrai 32 ° C neutralioje terpėje.
Antikūno specifiškumas
Įvairių formų AIHA antikūnų, nukreiptų prieš skirtingus antigenus. Taip, į autoimuninės hemolizinės anemijos nepilnas terminiai agliutininų antikūnas, nukreiptas prieš antigeną, daugeliu atvejų, susijusios su rezus sistemos (Rhnegaliojantis). Tačiau tai nėra bendras antigenas Rh ir turi beveik visi žmonės, nepriklausomai nuo jų rezus priedai. Šis antigenas yra susijęs su eritrocitų membranos dalimi, kuris yra prijungti antigenus sistemos rezus.
Kai autoimuninė hemolizinė anemija su pilna šaltų agliutininų daugeliu atvejų, yra antikūnų prieš antigenų II. Aš antigeno rasta suaugusiems žmonėms ir labai mažais kiekiais - naujagimius, Aš antigenas yra dovana naujagimiams ir labai mažais kiekiais - suaugusiems.
Paroksizminė šalta hemoglobinurija Kai antikūnai nukreipiami prieš antigeną p.
Tyrimas antikūnų specifiškumo dažnai padeda padaryti teisingą diagnozę, Rekomenduojame gydymo, kartais iš anksto nustatyti prognozė. Tai pasakytina, pvz, autoimuninė hemolizinė anemija su šalto agliutininų.
Kur, Jei antikūnai, nukreipti prieš antigeną I, liga yra daug sunkiau, kas tada, kai jie yra nukreipti prieš antigeną i.
Antigenas aš turi eritrocitų suaugusiųjų dideliu kiekiu, ir antigeno I - į mažas. Todėl eritrocitų agglutinability į antikūnių laipsnis į mažą i. Nepaisant staigaus padidėjimo ESR iki 70-80 mm / val, Aukštos antikūnų titrai, prognozė gera antikūnų specifiškumo.
Be to, iš šalto agliutininų specifiškumo apibrėžimas gali padėti diagnozuoti pačios ligos, kuris buvo sudėtinga, šalto forma autoimuninės hemolizinės anemijos. Taip, idiopatinė forma šalto hemagliutinacijos antikūnų dažnai nukreipta prieš antigeno I, ir lymphosarcoma, makroglobulinemijos - prieš antigeną i. Šie antikūnai skiriasi ne tik jų specifiškumą, ir struktūra. Taip, idiopatinė ligos forma, dažnai turi antikūno lengvosios grandinės ᴂ-, ir lymphosarcoma - λ šviesos grandinė.
Kai infekcijos dažnai Polikloniniai antikūnai, yra dviejų tipų lengvosios grandinių, ir yra nukreiptas prieš antigeną i. Šalto antikūnai reaguoja ne tik su eritrocitų, bet su limfocitų. Antikūnai, nukreiptas prieš antigeną i, daugiausia reaguoja su B-limfocitų, ir antikūnų, nukreiptas prieš antigeną I - su T-limfocitų, nors nedidelis kiekis antigeno i ir ten ant B-limfocitų, antigeno ir aš - ant T-limfocitų.
Kai autoimuninio hemolizinė anemija šaltu agliutininų antikūnų atvejais, nukreiptus prieš antigenų Pr, papaino ir griūva neyramininazoy. Tokie antikūnai dažnai klasifikuojami kaip IgA.
