Anemija serpovidnokletochnaya

Aprašymas, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra genetinė liga. Jei pasikeitė eritrocitų forma (eritrocitas). Tai veda prie sumažėjimas jų galimybės pervesti deguonies. Taip pat ši anemijos tipas gali sukelti ūminis priepuolinis skausmas. Jie vadinami serpovidnokletochnym krizė. Imuninę sistemą taip pat naikina pjautuvo pavidalo raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonųjų kraujo kūnelių anemija sukelia praradimo.

Pakeistos ir eritrocitų skaičius gali sumažinti organizmo aprūpinimas deguonimi.

Sukelia pjautuvo pavidalo ląstelių anemija

Raudonieji kraujo kūneliai, paprastai, minkštas ir apvalios formos. Tai padeda lengvai naršyti po kraujagyslės. Pagrindinis komnonentom eritrocitų yra hemoglobino.

Žmonių su pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra nenormalus hemoglobino tipas. Kai eritrocitai tampa sunku ir pjautuvine. Dėl jų netaisyklingos formos kai raudonųjų kraujo kūnelių įstrigti smulkių kraujagyslių. Ten jie lūžti, ir gali sukelti kraujagyslės užsikimšimo. Ėduonis gali atsirasti kraujagyslių, kad sukelti pagrindinės įstaigos. Sumažėjęs kraujo srautas gali kilti stiprus skausmas ir organų sužalojimas.

Imuninę sistemą taip pat nesutinka su serovidnye ląstelių. Kūno sunaikina juos greičiau, nei jie gaminami. Tai sukelia anemija, ypač esant šioms sąlygoms:

• Karščiavimas;
• Infekcija;
• Dehidratacija;
• Sumažinti deguonies permainoms oro slėgis (kartais atsitinka skrydžio metu lėktuve).

Rizikos veiksniai

Veiksniai,, kad padidinti tikimybę, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija:

• Genetiniai sutrikimai: dėl ligos trūkumais geną turi būti paveldimas iš abiejų tėvų;
• Rasė: Juodi Subsacharinėje Afrikoje;
• Tautybė: Graikai, Italai, ir žmonės iš tam tikrų dalių, Indija, Centrinė ir Pietų Amerika, Arabų Peninsula.

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos simptomai

Šios ligos sukuria grupę simptomų, žinomas kaip serpovidnokletochnyj krizė. Jis puola skausmo, kad atsiranda įvairaus dažnio ir sunkumo. Paprastai, alternatyvų su remisija. Rizikos serpovidnokletochnogo krizių didėja su fiziniu aktyvumu, kai išauga organizmo deguonies poreikis.

Skausmingas krizes gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Jie turi įtakos kaulų atgal, ilgieji kaulai, ir krūtinės. Krizės gali būti pakankamai rimta, kad, reikalauja hospitalizacijos ir gauti stiprūs skausmą malšinantys vaistai.

Artėjančią krizę serpovidnokletochnogo simptomai:

• Skausmas ir patinimas, rankų ir kojų;
• Karščiavimas;
• Gelta;
• Anemija;
• Krūtinės skausmas, ar epizodiniai sąnarių skausmas., pilvo arba užpakalinės;
• Dusulys;
• Nuovargis;
• Pilvo pūtimas;
• Neįprastas ar ilgalaikis galvos skausmas;
• Bet koks staigus silpnumas arba jutimų praradimas;
• Priapizmas (ilgalaikė erekcija);
• • Staigų regėjimo;
• Staigus, gali sukelti sunki anemija:
  • Silpnumas;
  • Dusulys;
  • Širdies nepakankamumas;
  • Šokas;
  • Sąmonės netekimas.

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija komplikacijų įtraukti:

• Suyra blužnyje;
• Sunkios bakterinės infekcijos:
  • Plaučių uždegimas;
  • Meningitas;
  • Infekcija, inkstų ir kaulų;
• Sąnarių pažeidimai (ypač klubų ir pečių);
• Akių pažeidimas, kuris veda į sutrikusi vizija;
• Insulto ar kitų nervų sistemos sutrikimų;
• Traukuliai;
• Kepenų ligos;
• Aukšto lygio hepatito c;
• Žalos dėl priapizma varpos (gali sukelti impotencija);
• Opos ant kojų;
• Širdies ūžesys ar padidėjusi širdies;
• Nykimą;
• Uždelstas lytinį brendimą;
• Su mąstymo problema, atmintis ir gebėjimas dirbti.

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos diagnostika

Liga diagnozuojama naudojant elektroforezės Hemoglobinas. Liga taip pat gali būti prodiagnostirovano vaisiui, Vykdant Amniocenteza.

Gydymas pjautuvine anemija

Pagrindinis gydymas apima krizės serpovidnokletochnogo:

• Nakvynė poilsio;
• Atsižvelgiant skausmas;
• Infuzija į veną;
• Kislorodnaya terapija – siekiant sumažinti skausmą ir išvengti komplikacijų.

Be, Gydymas gali būti:

Penicilinas

Naujagimiams su pjautuvo pavidalo ląstelių anemija gali švirkščiamas penicilinas. Jis pasiūlė du kartus per dieną, Nuo dviejų mėnesių amžiaus, ne mažiau kaip penkerius metus.

Pneumokokinė vakcina

Pnevmokokkovuju vakcinos (PCV-7) rekomenduojama amžiaus vaikų su pjautuvo pavidalo ląstelių anemija 2-5 metų.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) yra pirmoji narkotikų, reikšmingai apsaugo nuo komplikacijų, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija. Tai padidina vaisiaus hemoglobino gamybą. Tai sumažina deformuoti raudonųjų kraujo ląstelių skaičius. Kaip rezultatas,, Tai sumažina serpovidnokletochnyh krizių dažnis. Gidrea tinka ne visiems pacientams su pjautuvo pavidalo ląstelių anemija. Tai tik rekomenduojama žmonėms, vyresniems kaip 18 metų, kad turi, bent jau, trys skausmingas krizės metais.

Kraujo perpylimas

Kraujo perpylimas gali išgydyti ir užkirsti kelią kai kurių komplikacijų. Kraujo perpylimo terapija gali padėti išvengti Pasikartojančios krizės vaikams.

Kaulų čiulpų transplantacija

Iš suderinamo donoro kaulų čiulpų transplantacijos gali būti veiksmingas būdas gydyti. Šios operacijos yra medicinos rizika. Gavėjai taip pat privalo vartoti narkotikus, kuris slopina imuninę sistemą už visą likusį savo gyvenimą.

Prevencija pjautuvine anemija

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija negali būti užkirstas kelias. Yra keletas bendrų rekomendacijų, kad išvengtumėte rimtų komplikacijų:

• Reikia vartoti folio rūgšties kasdien papildai. Tai palengvins naujų kraujo kūnelių kūrimą;
• Rekomenduojama, kad jūs gerti daug vandens, išvengti dehidratacijos;
• Siekiant išvengti ekstremalių temperatūrų;
• Nepatirti streso ir įtampos;
• Daugiau poilsio;
• Reguliariai tikrinamas;
• Prieš, Kaip pastoti, jums reikia eiti per kiaušinių donorystės.