Akuutti erythromyelosis – Di Guglielmo tauti

Leukemia oli ensimmäinen kuvattu 1917 g.

Sitä esiintyy aikuisilla noin 5 % tapauksissa kaikenlaisen akuutti leukemia nelimfoblastnyh, on lapsia - 0,6 % tapaukset. Historiassa Akuutin erythromyelosis harvinaista saatujen tietojen säteilyä tai kemoterapiaa: Tämä akuutti leukemia on useimmiten aiheuttama, eikä spontaani, se esiintyy henkilöitä, lechivshihsya on limfogranulematoza, mielomnoy surut, eritremii.

Kliininen kuva akuutin erythremic myelosis

Useimmissa tapauksissa, akuutin aneemisten oireyhtymä on tunnusomaista erythremic myelosis, joka kasvaa hitaasti ja mukana on lievä ikterichnost. Anemia on yleensä kohtalaisen hyperchromic merkki, Veri löytyi erythrokaryocytes, retikulosyyttien ei yleensä ylitä 1-3 %.

Verenkuvan akuutin erythremic myelosis

Blood kuva voi olla aleukemic, mutta tautia esiintyy leukemization: mennä vereen tai erythrokaryocytes, tai räjäytykset, tai molemmat solut samanaikaisesti. Leukopenia, trombosytopenia on usein havaittu alusta alkaen, joskus ne näkyvät myöhemmin. Bilirubiini yleensä hieman lisääntynyt epäsuoran osa.

Sytokemiallisten luonnehdinta solujen akuutin erythromyelosis

Toisin kuin muut akuutti leukemia, jossa diagnoosi perustuu havaitsemiseen luuytimessä blastisolujen ja epätyypillinen, Siis, Se ei ole vaikeaa, akuutissa erythromyelosis tahansa ominaisuus taudin muutosten pistemäinen ei löytynyt.

Tämä tauti on ominaista voimakas kasvu punasolujen luuytimessä. Tämä malli esiintyy hemolyyttis, IN₁₂-puutos anemiyah ja tehoton erytropoieesia välittäminen, (hemolyysi erythrokaryocytes).

Toisin kuin muut akuutti leukemia erilaistumisen kasvainsolujen akuutissa punainen numero erythromyelosis se tapahtuu usein vaiheessa ja polykromaattiseksi oxyphilic erythrokaryocytes tai punasoluja.

Mutta yhdessä punasolujen, joskus eri atypia, ytimien, luuytimen, ja myöhemmin veressä näkyvät räjähdys kohdetta, ja jotka mahdollistavat diagnoosi.

Blast solumorfologia erytroleukemia- jaettu kahteen muunnokset:

• itse asiassa erythromyelosis, jossa substraatti edustaa kasvain ja ei-differentioituvia erythrokaryocytes blasteja;
• erytroleukemia, jossa yhdessä erythrokaryocytes monia myeloblastit.

Dynamiikka ensimmäisen version merkitty asteittainen siirtyminen hallitsevuus erilaistumattomien räjäytykset, toinen - myeloblastosis. Kliiniset erot näiden vaihtoehtojen epäselvä.

Missä, Jos on selvä esto normaalin hematopoieesin bakteereita (leiko-, trombosytopenia, anemia, korkea pitoisuus retikulosyyttien - enintään 2 3%), ja luuytimessä - runsaasti ruma erythrokaryocytes ja monet epätyypillinen erilaistumaton blasteja tai myeloblastit, akuuttien erythremic myelosis ilmenee. Jos määrä punasoluja ovat morfologisesti erilaisia ​​kuin normaalissa, määrä erilaistumattomien blastisolujen pieni (että 10%), ja ääreisverenkierron ei ole erillistä masennuksen normaalin hematopoieesin bakteereita, akuuttien erythremic myelosis todellakaan voi toimittaa. Tässä tapauksessa löytö trepanate proliferatiiviseen erilaistumattomat solujen suosii akuutti leukemia.

Akuutissa erythromyelosis (sekä kaikki muut akuutti leukemia) on lisättävä prosenttiosuus räjähdys solujen luuytimen dynamiikka.

Ennen perustamista tarkan diagnoosin tahansa sytostaatit hoidon, kuten prednisoloni, ei voida tehdä; kuitenkin, oireenmukainen hoito (verensiirron vaikea anemia ja niin edelleen.) eivät mutkista diagnoosi.

Tutkimus kromosomi laitteen luuytimen solut voitaisiin tarjota merkittävää apua diagnosointiin erythremic myelosis: havaitseminen punasolujen määrä aneuploidi kloonin diagnoosi voidaan pitää toteen.

Aneuploidiaa (usein hypodiploid kromosomipariin) Tässä Tautia esiintyy noin 40 % tapaukset. Läsnäolo punainen alkio häiriökäyttäytymistä (ilman että muodostuu kloonien) aneuploidiaa ei ole merkki tuumorikasvun, koska tämä ilmiö esiintyy hemolyyttinen anemia, anemia. Akuuteissa erythromyelosis usein, kuin muunlaisella leukemian, on olemassa erilaisia ​​rakenteellisia muutoksia kromosomeissa (rengas disentristen kromosomi).

Sytokemiallisten erythremic myelosis ominaisuus on läsnäolo PAS-positiivisia aine sytoplasmassa tumallisten punasolujen määrä, erityisesti punasolujen, Vaikka tämä ominaisuus ei ole erityistä leukeemisille prosessi. Vuonna erythrokaryocytes se voidaan havaita, ja α-naftilesteraza, yhteinen soluihin monosyyttistä sarja.

Morfologia punasolujen erythromyelosis Se voi olla erilainen. Yleensä, Kuten muiden akuutti leukemia, vaikka anemia, no anisosytoosia ja poikilosytoosia. Kun läsnä on anisosytoosia se saavuttaa siinä määrin terävä, Molemmissa at₁₂-puutos anemia, Sitä ei ole merkitty sen tyypillisen polisegmentatsii neutrofiilisiä granulosyyttien, mutta gigantismi ja ruma elementtejä granulosyyttisen sarja voi tapahtua. Usein on oikeudenmukainen hyperchromia erytrosyytit yhä väriä indeksi 1,2-1,3.

Kun komplikaatio akuutin erythremic myelosis lisääntynyt hemolyysin perustamista tässä tietyssä muodossa akuutti leukemia on mahdollista vain, jos määrän punasoluja aneuploidi klooni (tai klooneja). Puuttuessa tämä piirre on vaikea diagnoosi akuutin erythremic myelosis.

Esiintyminen akuutin erythremic myelosis

Ominaista patologia sisäelinten akuutissa erytroleukemia ei noudateta. Imusolmukkeet yleensä ole laajentuneen, maksan ja pernan, Kuten muiden akuutti leukemia, voi lisätä, mutta useimmat pysyvät normaalissa.

Dynamiikka hematologiset indeksien voi olla kahteen suuntaan:

• yhdessä tapauksessa lisää määrä räjähdys solujen luuytimessä, ja ääreisverenkierron, kunnes lähes täydellinen siirtymä patologisten punainen versoa,
• toisissa - luuytimessä jatkuu loppuun asti korkea pitoisuus punainen sarjan elementit kohtalainen kertyminen prosenttia blastisolujen.

Kuitenkin tässä ja toisessa tapauksessa, luonnollisesti kasvaa granulozitopenia, trombosytopenia ja anemia. Kuten muiden akuutti leukemia, kuolinsyy potilaiden on epäonnistuminen hematopoiesis.

Remission Akuutti erythromyelosis

Vaikka suhteellinen harvinaisuus täydellisen remission, Akuutti erythromyelosis eroa nopea eteneminen. Elinajanodote useimmille potilaille on noin 6 kuukautta, että 20 % potilaat asuu noin 18 kuukautta. Saavuttaa etenemisen hidastamiseksi prosessin, saada selkeä parannus veressä taustalla sytostaattihoito ja punasolujen siirtoon eivät yleensä ole mahdollista.