Anemia, koska puute syanokobalamiinin - B12

Anemia, aiheuttama puute entsyymin kobamidnogo (B₁₂-kofaktoreita) methylcobalamin tyypillistä ulkonäköä luuytimessä megaloblasts, intramedullary tuhoaminen erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic anemia, trombosytopenia, lejko- ja neutropenia.

Alijäämä koentsyymi toisen - dezoksiadenozilkobalamina näkyvät atrofisia muutoksia limakalvon mahassa ja suolistossa, ja muutokset hermostoon vuoristorata myelosis.

Etiologia ja patogeneesi anemiaa, johtuu puutos syaanikobalamiini

Syanokobalamiinin on mukana ihmisillä kahden tärkeän reaktioissa. Ensinnäkin, se metyylikobalamiinin koentsyymi synteesiin tarvittavat tymidiinin, joka on osa DNA:. Tämä reaktio antaa laajeneminen hematopoieettisten solujen ja solujen limakalvon vatsassa ja suolistossa.

Toinen reaktio, jonka mukana koentsyymi syanokobalamiini dezoksiadenozilkobalamin - on rappeutuminen ja synteesi tiettyjen rasvahappojen. Rikkoo rasvahappojen synteesiä vähentää synteesi myeliinin, ja rikkoo heidän hajoaminen - kertymistä elimistöön myrkyllisiä hermosolujen metyyli malonaattia. Ensimmäinen reaktio suoritetaan kautta foolihappoa: methylcobalamin muodostetaan osallistuvat aktiivisen muodon foolihapon (5,10-metyleeni-tetragidrofolievaya Kislot), synteesille välttämättömiä tymidiinin. Toiseen reaktioon, foolihappo tarvitaan. Jos potilaalla on alentunut kobalamiini lääkäri määrää foolihappoa, se on lyhyen aikavälin aktivoi punasolujen, ylimääräinen foolihappo aktivoitaisiin kaikki saatavilla vitamiini ja sen johdannaiset, mukaan lukien tarvittavat synteesiin ja jakautuminen rasvahappojen. Tämän seurauksena, kehittää köysirata myelosis, tehostettu osallistuminen hermoston.

Luonnostaan ​​tekijä tarvitaan imeytymistä kobalamiinin. Kuitenkin, toisin kuin ennestään edustusta cobalamins vatsassa eivät sitoudu sisätekijä, ja muodostavat kompleksin proteiinin kanssa R-, joka tulee pohjukaissuolen. Vaikutuksen alaisena entsyymien preoliticheskih tämä proteiini pilkotaan. Samanaikaisesti kobalamiini monimutkainen proteiinin suolistossa R mahasta luontaisia ​​tekijä. Se kommunikoi vapautunut proteiini R cobalamins. Seuraava kobalamiini kompleksi luontaisia ​​tekijä tulee jejunum, joka on kiinnitetty reseptorina sisäinen tekijä. Ilman tässä yhteydessä cobalamins käytännössä lähes eivät imeydy. Johon osallistuu sisäinen tekijä imeytyy lähes kaikki vitamiini, sisältämä ruoka, ja ilman sisäinen tekijä - vain 1 % vitamiinia koska sen diffuusion läpi suolen seinämän. Imeytymisen jälkeen cobalamins sitoutuvat proteiiniin transkobalamiiniin II:, joka kuljettaa ne luuytimessä ja maksassa, jossa se on talletettu. Päivittäinen vaatimus vitamiini - 3-5 mkg, zapasy- 3-5 g, Siksi imusta päättäessään vitamiinin saanti (esimerkiksi, jälkeen gastrektomia) Se vaatii 3-4 vuotta.

Ensimmäinen Yleisin syy vitamiinin puutos elimistössä on vastoin erityksen sisäinen tekijä, jotka useimmissa tapauksissa se liittyy surkastuminen mahalaukun limakalvon osoitteessa perinnöllinen alttius tai myrkyllisiä leesion. Useimmat muut tekijät Mahalaukun limakalvon atrofian johtuen vasta-aineiden läsnäolon parietaalisolujen vatsan. Täten, patogeneesi yleisin muoto B:₁₂-puutos anemia, jota kutsuttiin turmiollinen, Se vähentää patogeneesi vaikea atrofinen gastriitti. Saman seuraukset, t. se on. poissaolon kehon luontaisia ​​tekijä, johtaa gastrectomy, kun taas osittainen gastrectomy eritystä sisäinen tekijä on tallennettu.

Toinen syy vitamiinin puutos - Tappio ohutsuolen, puute reseptorit, tarvitaan yhteyden sisäinen tekijä. Syitä tähän voi olla vakava muoto krooninen suolitulehdus, keliakia (enteropatiaa). Tässä tapauksessa se rikkoi imeytymistä sekä vitamiinin ja sen johdannaisten, ja muut aineet.

At oireyhtymä Immerslund-Gresbeka voi olla perinnöllinen vitamiinin imeytymishäiriö normaali imeytymistä muiden aineiden, joskus yhdessä proteinuria ilman patologian virtsan sedimentin ja ilman merkkejä munuaisten vajaatoiminta. Joissakin tapauksissa, syy on perinnöllinen puute reseptoreita, tarvitaan yhteyden sisäinen tekijä, toisissa - vika mekanismi tunkeutumista vitamiinin läpi suolen seinämän.

Kolmas syy-vitamiinin puutos - Se on kilpailukykyinen imeytymistä suolistossa, esimerkiksi, leveä heisimato tai mikro-organismien (resektion jälkeen ohutsuolessa ja anastomoosia puolelta toiselle tai lopettaa sen puolelle on sokea osio, jossa ne lisääntyvät suuri määrä).

Neljäs syy - Poissulkeminen elintarvikkeiden eläinperäisten tuotteiden - liha, maksa, munat, maitotuotteet. Kehittäminen vitamiinin puutos kasvissyöjille on huomattavasti hitaampaa, kuin potilailla, joilla on heikentynyt sen imeytymistä. Tämä johtuu siitä,, että on normaalia merkittävä määrä vitamiinia erittyy sapen, mutta sitten suurin osa on jälleen imeytyy. Kasvissyöjät ovat sitä uudelleen vitamiinin imeytymistä normaali, ja rikkoo eritystä sisäinen tekijä, ja kun se on rikottu enteriitti.

Viides syy - Pitkäaikainen rikkominen eksokriinisten haiman toiminnan, jolloin R rikkonut proteiinien hajoaminen ja yhdiste sisätekijä cobalamins.

Kuudes syy-vitamiinin puutos - On harvinaista perinnöllistä vika - vähentämään transkobalamiini II, mikä häiriintynyt methylcobalamin liikenteen luuytimeen.

Kliinisiä oireita puutos vitamiinin syanokobalamiinia

Riippumatta Togo, mistä syystä on johtanut pulaa vitamiinia elimistössä, sen kliiniset oireet ovat samanlaisia ​​kuin:

• kukistaa verta muodostavien elinten;
• Ruoansulatuselimistö;
• Hermosto.

Tauti kehittyy usein hitaasti, Potilaat valittavat yleinen heikkous, äkillinen sairaus. Joskus vakava anemia, ei ole valittamista. Usein havaittu lievä keltaisuus kovakalvon, turvonneet kasvot. Luonteeltaan ruokahaluttomuus, Se on usein ripuli, liittyvä Akhil, joka voidaan vuorottelevat ummetus. Kipu kielellä nähtävissä 1/3 b ol B₁₂-puutos anemia. Neurologiset muutokset ovat hyvin monimuotoisia. Luonteeltaan tunnottomuus, usein gipostezii herkistymiseen tai yksittäiset osat. Yhteinen valitus on tunne pistelyn. Rikotaan proprioseptiivinen herkkyys, joskus kehittyä mielenterveyden häiriöt, ilmaisivat usein lievä, voivat kokea masennusta, muistin heikkeneminen. Toisinaan kehittää alempi paraparesis.

Laboratoriokokeet puutos syaanikobalamiini

Muutokset veren ominaista tappio kaikkien kolmen sukusolujen hematopoiesis. Havaitut anemia, verihiutale- ja neutropenia. Määrä retikulosyyttien alennettu. Väri on suurempi kuin yksi (että 1,4) tai lähellä ykköstä. Morfologiset ominaisuus blood kuva. Punasolut ovat pääasiassa suuria.

On huomattava määrä punasoluja munanmuotoinen, päärynän muotoinen punasoluja on toinen outo.

Yhdessä makrosyytit ja megalocytes tunnistettu microcytes. Havaitut ja merkitty anisosytoosia poikilosytoosia. Siellä basofiilisten punasolujen punktatsiya. Usein he löysivät jäänteitä ytimien - Jolly corpuscles, Kebota renkaat ja megaloblasts. Se on tyypillistä B-₁₂-puutos anemia neutropenia vasemmalle siirtyminen myelosyyttejä ja nuoremmat muodot, ja läsnäolo neutrofiilisten granulosyyttien polisegmentirovannyh. Normaalisti segmentoitu neutrofiilinen granulosyytin sisältävät usein 3-4, paljon vähemmän - 5 segmentit. Jossa alijäämä methylcobalamin hallitsi segmentoitujen neutrofiilisiä granulosyyttien, sisältävät 5, 6 segmentit ja lisää. On jättiläinen muotoja näiden solujen.

B:lle₁₂-puutos anemia on ominaista lisääntynyt bilirubiinipitoisuudet lisääntymisen vuoksi välillisiä murto. Kliinisesti se ilmenee keltaisuus kovakalvon, usein laajentunut perna, harvoin - maksa.

Läsnäolo anemian, verihiutaleet ja neutropenia vanhuuden on perusta pakollista rintalastan. punktio selventämiseksi diagnoosin.

paikassa B₁₂-puutos anemia rintalastan pistemäinen paljasti terävä ärsytystä punainen versoa, löydetty suuria soluja kuten punainen, ja rakeinen ituja. Red solujen tuman erikoinen muoto, ytimen kanssa, muistuttavia jauheliha, ominaista ajoituseroa kypsymisen tumaan ja sytoplasmaan. Nämä solut kutsutaan megaloblasts.

Hallitsevuus rintalastan pistekeratopatiaa basofiilisiä ja polykromaattiseksi megaloblasts pidetään "sininen" luuytimen, Se osoittaa vakava muoto anemia, ja esiintyvyys oxyphilic megaloblasts - kuten "red" luuydin, osoittaa sairauden puhkeamista tai helpottaa muodostaen. Se oli luultu, megaloblasts että ulkonäkö - merkki paluusta alkion hematopoieesin. Viime aikoina se on osoittautunut nykyaikaiset tutkimusmenetelmät radionuklidin, megaloblasts, että jos B-₁₂-puutos anemia eivät ole erityisiä, shunt solupopulaatiota, koska läsnäollessa methylcobalamin he kääntyvät muutaman tunnin tavallisessa erythrokaryocytes. Se tarkoittaa, että kertainjektiona syanokobalamiinin tai sen johdannaisia ​​voidaan kääntää morfologinen kuvan luuytimen. Rintalastan punktio tässä tapauksessa ei salli oikean diagnoosin, näkyvät ääreisverenkierron retikulosyyttien.

Diagnoosi syanokobalamiinia puutos

Suurimmat virheet diagnoosi B-vitamiinia₁₂-puutos anemia johtuu siitä, että ennen tutkittavaksi hematologist tai lääkärin potilas saa yhden tai useamman injektioita syaanikobalamiini (johdannaiset). Tutkiminen näistä potilaista paljasti trehrostkovaya sytopeniaa, splenomegalia, hyperbilirubinemia lisäämällä välillisiä jakeet ja korkea pitoisuus retikulosyyttien, koska käyttöönoton syaanikobalamiini (johdannaiset). Hematologist usein näkee näitä oireita ilmentyminä hemolyyttinen anemia. Kun rintalastan punktio tässä tapauksessa paljasti terävä ärsytystä ja puute punainen versoa megaloblasts. Suora Coombs-testi on negatiivinen samanaikaisesti, mutta herkempi koneellisesti hemagglutinaatioreaktiota voi olla positiivinen, koska se ei vain positiivisia autoimmuuni hemolyyttinen anemia, ja jos B₁₂-puutos anemia.

Kaikki nämä ominaisuudet ovat perustana virheellisen diagnoosin autoimmuunineutropeniapotilailla hemolyyttinen anemia, tai sen yhdessä autoimmuunitrombosytopenia- tai neutropenia. Usein nämä potilaat alkavat parantua prednisolone, jossa B₁₂-puutos anemia pieni väliaikainen vaikutus, Se aiheuttaa lasku romahtaminen tumallisten solujen luuytimen. Tältä osin on määrän lisääminen retikulosyyttien, vähentynyt perna.

Jonkin ajan kuluttua poistamisen prednisonin toistumisen tauti. Potilaat, jotka on jo diagnosoitu autoimmuuni hemolyyttinen anemia, uusiutumisen pidetään paheneminen autoimmuunisairauksien Hemolyysin, mikä merkitsee kysymys pernanpoistoa, joka on tehokas pahenemisvaiheiden autoimmuuni hemolyyttinen anemia ja ehdottomasti ei esitetty B₁₂-puutos anemia. Hyvin usein diagnosoidaan väärin autoimmuuni hemolyyttinen anemia on otettu nuorten potilaiden, koska se pidetään, että B₁₂-puutos anemia tapahtuu pääasiassa iäkkäillä ja seniili. Todella, 60-vuotiaita 70 vuotta, se on ollut keskimäärin yhden 100-200 hengelle, ikäisille lapsille vuosi vuodelta 10 vuotta - yksi 10000, aikuisilla vuotiaista 30-40 vuotta - yksi 5000. Kuitenkin viime aikoina suuntaus syntymistä B₁₂-puutos anemia nuorena. Tällaiset potilaat ovat erityisen vaikea tehdä oikean diagnoosin.

Niiden hoitamiseksi syaanikobalamiini (sen johdannaiset) ilman erityistä hematological tutkimus on brutto virhe. Yhtä kömmähdys - tämän nimityksen kobalamiinivajeen, foolihappoa, joka, kuten edellä on osoitettu, voi johtaa kehitystä köysirata myelosis. Lisäksi, vaikutuksen alaisena folaatin voi tilapäisesti kadota megaloblasts luuytimen, nostaa retikulosyyttien, minkä vuoksi on mahdotonta tehdä oikean diagnoosin. On muistettava, Foolihappo on erilainen monivitamiini valmisteita. Siten, potilaalla on selittämättömiä anemia assign merkki eivät saa olla. Samassa määrin tämä koskee myös nimittämistä raaka maksan.

Diagnosoida kobalamiinivajeen elimistössä mahdollistavat mikrobiologiset menetelmät määrittämiseksi sen pitoisuus veren seerumin. Kasvu mikro-organismien määrä Escerichia colin, Euglena gracilis, Lactobacilus leischmanis riippuu paljon seerumin metyylikobalamiinin. Lisäksi, sen määritelmää käytetään radioimmunomäärityksen tutkimusmenetelmiä. Normaali seerumin pitoisuus methylcobalamin - 200-1000 pg / ml. Kun vitamiinin puutos tason seerumia pienenee 10-150 pg / ml.

Voit selvittää imeytymisen kobalamiinin käytettyjen radionuklidien tutkimusmenetelmiä. Käytetyt syanokobalamiini, leimattu radioaktiivisella koboltti. Aste imeytymiseen määritetään joko radioaktiivisuus ulostetta ottamisen jälkeen vitamiini, tai sisällyttämällä leimatun vitamiinin maksassa, tai sen vuoksi, että koko radioaktiivisuuden kehon.

Se on yleisesti käytetty Schilling menetelmä, joka menetelmä käsittää vaiheet, että potilas antaa merkitty vitamiini, ja sitten ruiskutetaan kehoon 1000 mikrogrammaa ei-radioaktiivinen vitamiini. Normaalisti lisää 10 % Radioaktiivisia vitamiinin pitäisi seistä virtsaan. Vitamiinin imeytymishäiriö virtsan radioaktiivisuudesta ei voida havaita. Tässä tapauksessa, ajattele rikkomisesta tai eritystä sisäinen tekijä, tai imeytymistä suolistosta vitamiinin. Jos rikkoo erityksen sisäinen tekijä johdannossa hänen ruumiinsa kanssa vitamiinin muodossa rikasteen johtaa normalisoitumista vitamiinin saanti, rikkoo imeytymistä suolistosta sisäinen tekijä keskittyy nauttiminen ei panna.

Diagnosoimiseksi kobalamiinivajeen elimistössä on käytetty määritettäessä virtsan metyylimalonihappoa. Tutkimuksessa suositellaan otettuaan valiini.

Kaikissa tapauksissa, kobalamiinivajeen olisi jätettävä invaasio leveä heisimato. Jakkara on joskus tunnistetaan tähteet strobill, löydetty loinen munat.