Autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIGA)

Alle autoimmuuni hemolyyttinen anemia ymmärtää tällaista anemia, jossa vasta-aineita tuotetaan vastaan ​​modifioimattoman autoantigeeneja. Näissä tapauksissa immuunijärjestelmä tunnistaa omat antigeenin muukalainen ja tuottaa vasta-aineita sitä vastaan.

Riippuen, että on tarkoitus tuhota - punasolujen erntrokariotsity perifeerisestä verestä tai luuytimestä, On kaksi ryhmää autoimmuuni hemolyyttinen anemia - kanssa vasta-aineita antigeenejä ääreisverenkierron punasolujen vasta-aineilla vastaan ​​antigeenejä erythrokaryocytes.

Kaikki autoimmuuni hemolyyttinen anemia riippumatta solun suunta vasta-aineita voidaan jakaa idiopaticheskie ja simptomaticheskie.

Ovat oireita anemia, jossa tuotetut vasta-aineet vastauksena jokin muu sairaus, - hematologiset maligniteetit (erityisesti lymfoproliferatiivisten tauti, sellainen, kuten krooninen lymfaattinen leukemia, Waldenströmin tauti, multippelimyelooma, lymfosarkooma), systeeminen lupus erythematosus, nespetsificheskiy yazvennыy koliitti, nivelreuma, aktiivinen hepatiitti, pahanlaatuiset kasvaimet eri lokalisointi, immuunipuutos.

Missä, Jos autoimmuuni hemolyyttinen anemia esiintyä ilman näkyvää syytä, ne olisi luokiteltava idiopaattinen. Niin, AIGA, johtuvat flunssa, angina ja muut akuutit infektiot, raskauden tai synnytyksen jälkeen, ovat oireita, koska nämä tekijät eivät ole etiologisia, ja provosoi kliiniset oireet piilevä sairaus.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia vasta perifeerisen veren punasolujen antigeenien serologinen ominaisuudet vasta jaetaan neljään tyyppiin:

1. Puutteelliset lämpö agglutiniinien;
2. lämpö hemolysiinia;
3. täysin kylmä agglutiniinien;
4. Kholodov kaksifaasisella hemolysiinia.

Useimmiten tunnistetaan Aiha nevolnymi lämpöä agglutiniinien. Tämä anemian muotoon tapahtuu iässä tahansa. Aiha täysin kylmä agglutiniinien esiintyy lähinnä iäkkäillä potilailla. Aiha kaksifaasisella hemolysiinia - harvinainen muoto; Se esiintyy lähinnä pikkulapsille. Kun oireenmukaista tautimuodoille ikä potilailla saattaa olla erilainen.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia kanssa vasta-aineita antigeenejä ääreisverenkierron punasolujen

Anemia, puutteellisten lämmön agglutiniinien

Kliiniset oireet

Kliiniset oireet eivät ole riippuvaisia, onko potilailla, joilla on idiopaattinen tai oireisen anemian. Taudin puhkeaminen saattaa olla erilainen. Joskus se on akuutti: taustanaan hyvinvointi yhtäkkiä vakava heikkous, joskus kipu, sydämessä, hengästys, sydämenlyönti, leimaa usein kuume. Hyvin nopeasti kehittyy keltaisuutta, joka usein toimii perustana diagnosoida tarttuvan hepatiitin.

Muissa tapauksissa, on etenevä sairaus. On harbingers tauti - nivelkipu, vatsakipu, matala kuume.

Usein tauti kehittyy vähitellen. Potilaat kokevat tyydyttävä. Hengästys, heillä ei ole sydän, huolimatta ilmaistuna anemisation, koska asteittaista sopeutumista potilaan aneeminen hypoksia.

Laboratoriolöydökset

Akuutissa hemolyyttinen kriisi lasku Hemoglobiini erittäin vähäisen määrän (vähemmän 3,1 mmol / l, tai 50 g / l). Kuitenkin, useimmissa tapauksissa, hemoglobiini pitoisuus vähenee vähemmän dramaattisesti (3,72-4,34 Mmol / l, tai 60-70 g / l). Määrä potilaita, joilla on krooninen autoimmuuni hemolyyttinen anemia, lievää laskua hemoglobiini (että 5,59 mmol / l, tai 90 g / l). Anemia usein normochromic tai kohtalaisen hyperchromic.

Sisältö retikulosyyttien että suurin osa potilaista, joilla on kohonnut, joskus pitkälti (että 87%). Kun oireenmukaista muodossa tauti retikulosyyttien alla, kuin idiopaattisessa. Kun paheneminen retikulosyyttien on joskus alennetaan ,1-,3 %. Ei voi olla makrosytoosia, mutta se on useimmiten havaittu microspherocytosis. Numero microspherocytes sama, Kuten perinnöllinen microspherocytosis. Tämä oire ei ole pathognomonic tämän taudin. Vaikeissa tauti löytyi shizotsity.

Luuytimessä, useimmiten hyperplastisiin punainen versoa, mutta se voi vähentää määrää erythrokaryocytes. Luultavasti, Kriisit liittyy erittäin suuri määrä vasta-aineita, jolloin punasolut tuhoutuvat paitsi ääreisverenkierron, mutta erythrokaryocytes. Emme kuitenkaan voi sulkea pois, että syy kriisien, sekä klo microspherocytosis, ja sirppisoluanemiaa, Se on parvovirusinfektiosta.

Leukosyyttien Se riippuu taudista, taustalla Aiha. Kun idiopaattinen muoto Aiha havaittu merkittäviä vaihteluita leukosyyttien: akuutin tautimuodoille - jopa 50-70 T 1 L vasemmalla siirtyminen promyelocytic; Kroonisen lomakkeet - lievä nousu tai normaali määrä. Joskus on vaikea leukopenia.

Trombosyyttiarvo Useimmilla potilailla, joilla on normaali tai hieman vähennetty. Siellä, Kuitenkin, luokka potilaista, jossa on yhdistelmä autoimmuuni hemolyyttinen anemia on vaikea autoimmuunitrombosytopenia tai autoimmuuni pettävät samanaikaisesti kaikkien kolmen alkio hematopoieesia. Joissakin tapauksissa, autoimmuuni hemolyyttinen anemia alkaa samanaikaisesti autoimmuuni trombosytopenia, toisissa - trombosytopenia, anemia liittyy vasta useita kuukausia tai vuosia. Joillakin potilailla tauti havaitaan alussa, trombosytopeniaa ja vasta tietyn ajan kuluttua, anemiaa. Tämä ei välttämättä ole trombosytopeniaa. Siksi on painavia syitä eristämiseksi oireyhtymä Fisher-Evans, tunnettu, kuten yleisesti uskotaan, yhdistelmä autoimmuuni hemolyyttinen anemia ja trombosytopenia.

Osmoottinen vastus punasolujen klo Aiha agglutiniinien lämpöä useimmissa tapauksissa vähennetty. Merkityt rinnakkaisuuden asteen muutoksen microspherocytosis ja osmoottinen vastus. Muuttamalla osmoottista vastus on erityisen selvää, kun päivän inkuboinnin punasolujen.

Haponkestävyys punasolujen korotukset, yleensä, yhdensuuntainen asteen olisi sekä hemolyysiaste giperretikulotsitoza. Suurin siirtyminen kohti pysyviä soluja ennen 6, 7 tai 8. minuutti hemolysis, korkeus käyrä pysyy normaali. Vasen haara käyrän tulee ohuemmiksi, kuin normaali. Yhteensä Aika hemolyysi on normaali tai hieman lisääntynyt.

Pitoisuus bilirubiinin autoimmuuni hemolyyttinen anemia usein nostetaan 25 45 mmol / l, Joillakin potilailla - ylös 60 mmol / l. Potilailla, joilla on idiopaattinen muoto Aiha kasvusta bilirubiinin havaitaan useammin, kuin oireenmukaista muoto. Kohonnut bilirubiini tapahtuu, pääasiallisesti, epäsuoralla osa, ei-glukuronihappoa. Se pitäisi huomata, että normaali bilirubiini ei sulje pois diagnoosia autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Kasvu suorien, tai liittyy glukuronihapon, bilirubiini voi ilmoittaa mukana hepatiitti tai tukos.

Virtsa on joskus lisääntynyt pitoisuus urobilin, kuitenkin, tämä lisäys on ajoittaista eikä merkki hemolyyttinen anemia. Ulosteissa potilailla, joilla on havaittu, yleensä, merkittävä määrä stercobilin.

Hemoglobiini sisältö plasman Se voi kasvaa, koska nykyisten näillä potilailla pieni suonensisäinen hemolyysi, mutta usein se on normaalia. Joskus autoimmuuni hemolyyttinen anemia osittain lämpöä agglutiniinien ilmaistu gemosiderinuriya, satunnaisesti - hemoglobinuria. Usein havaittu muutoksia proteiinifraktiot, kohonnut lasko.

Potilaiden määrä, lisääntynyt pitoisuus globuliinien, usein kustannuksella immunoglobuliinien. Joissakin tapauksissa, autoimmuuni hemolyyttinen anemia osittain lämpöä agglutiniinien elektroforeesi paljasti homogeeninen osa - M-gradientilla. Joskus kun Aiha on positiivinen Wasserman.

Joillakin potilailla immuuni hemolyyttinen anemia, akuutin, voi antaa riittävän hoidon nopealla peruuttamista, ja jonkin ajan kuluttua se voi olla uusi paheneminen. Jotkut autoimmuunineutropeniapotilailla hemolyyttinen anemia jälkeen akuutti menee tyypillinen krooninen. Harvoissa tapauksissa tauti on äärimmäisen epäsuotuisa, ja huolimatta tehohoitoa, voi päättyä letaalisesti.

Anemia, liittyvä lämpö hemolysiinia

Kliiniset oireet

Tämä muoto autoimmuuni hemolyyttinen anemia voi alkaa akuutti, muotona agglyutininovaya, mutta usein se on tyypillistä rennompi, pehmeä käynnistys. Hemoglobiini sisältö pienenee 2,48-3,72 mmol / l (40-60 G / l). Saattaa olla hieman keltaisuutta ihon ja kovakalvon, mutta tämä anemian muotoon, se on vähäisempää, agglyutininovyh kuin muodot anemia. Hienoinen nousu pernassa ja maksassa havaittiin lähes puolet potilaista.

Tyypillistä muodossa hemolysiinia autoimmuuni hemolyyttinen anemia on valikoima musta virtsan. Tänä aikana, se löytyi suuria määriä proteiinia, on positiivinen bentsidiinin näyte (virtsa!). Hemoglobinuria on verrattain harvinainen ja kaikki potilaat, Jotkut potilaat ovat jatkuvasti löytyy gemosiderinuriya. Tai normaali bilirubiini, tai hieman korkeampi.

Joskus hemolysiinia sairaus mutkistaa tukos ääreislaskimoiden. Ei voi olla jaksoja vatsakipu, liittyvä tromboosi pienten suoliliepeen alusten.

Laboratoriolöydökset

Blood kuva on periaatteessa sama, kuten agglyutininovyh muotoja autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Usein suuri määrä microspherocytes. Leukosyyttien useimmilla potilailla parantaa, Monissa tapauksissa on siirtyminen myelosyyttejä leukogram. Määrä normaali verihiutaleiden.

Erotusdiagnoosia Aiha hemolysiinia muodossa Se toteutetaan pääasiassa paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria (tauti maaliskuu- kiafavy Michele).

Anemia, liittyy täydellinen kylmä agglutiniinien

Kliiniset oireet

Tässä muodossa Aiha on ominaista asteittainen hidas alku. Potilaat valittavat heikkouden, pahanolontunne, vähentynyt suorituskyky, kylmä suvaitsemattomuutta. Suurimmalla osalla potilaista altistumisen jälkeen kylmä on merkitty sinisellä, ja sitten valkaisu sormien, Jalka, korvat, kirsusta. On terävä kipu raajoissa. Kun pitkäaikainen altistuminen kylmälle voi kehittyä kuolio sormien tai varpaiden. Kuitenkin, Raynaud'n oireyhtymä ei ole pakollinen piirre taudin, joillakin potilailla, kun jäähdytys, näyttää nokkosihottuma. Voi lisätä maksan ja pernan.

Laboratoriolöydökset

Hemoglobiini useimmilla potilailla on välillä 4,96-6,21 mmol / l (80100 g / l), mutta se voi olla pienempi. Sisällöstä leukosyyttien ja verihiutaleiden tyypillisesti ole vähentänyt.

Ominainen ominaisuus kylmä muodossa autoimmuuni hemolyyttinen anemia – autoagglutination, joka tapahtuu kerran verinäytteen. Tämä usein estää määrän punasolujen ja ESR. Usein nähty kokeena autoagglutination. Kun on kyse veren huoneenlämpötilassa varastoinnin (ja erityisesti jääkaapissa) se agglutinoi in vitro. Tämä agglutinaatio on palautuva ja häviää kokonaan, kun lämpenee. Bilirubiini normaali tai hieman koholla. Tutkimuksessa proteiinin verifraktioita joillakin potilailla löytyi erillinen proteiinifraktiota (M-kaltevuus), ja että on kylmä vasta-aineita.

Joillakin potilailla, virtsan proteiini havaitaan vapaa hemoglobiini. Kuitenkin, hemoglobinuria ei ole yleinen oire tauti.

Yhdistelmä lievä anemia merkkejä lisääntynyt hemolyysin, jyrkkä nousu ESR, Raynaud'n oireyhtymä, muutokset proteiini verifraktioita, ja kyvyttömyys määrittää veren ja punasolujen määrä olisi syytä epäillä kylmä hemagglutiniini sairaus, ja tutkimukset täydellisen kylmä agglutiniinin.

Tauti krooninen. Kliiniset oireet ovat voimakkaampia talvella ja lähes kesällä. Suurin osa potilaista ei havaita kriisit. Toipuminen idiopaattinen muodossa käytännössä ei tapahdu, mutta tauti on harvoin kuolemaan johtavia.

Joskus kylmä muoto immuuni hemolyyttinen anemia tapahtuu episodi virusinfektio (flunssa, tarttuva monokuleoz) tai suoraan lasku kehon lämpötila kun aiemman infektion. Näissä tapauksissa saattaa esiintyä kliinisiä oireita (Raynaud'n oireyhtymä, splenomegalia, hemoglobiiniarvon laskua, jyrkkä nousu ESR, kyvyttömyys määrittää veriryhmä), Ne ovat kuitenkin täysin testattu jälkeen 1-2 kuukautta. Tämä tukee geteroimmunnoy, sijaan autoimmuuni muodot anemia.

Anemia, Liittyvät kaksivaiheinen hemolysiinia Kholodov

Anemia, Liittyvät kaksivaiheinen hemolysiinia Kholodov (paroksizmalynaya holodovaya gemoglobinuriya) - Useimmat harvinainen autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Sille on ominaista jaksoja vilunväristyksiä, kuume, vatsakipu, toshnotoy, oksentelu ja ulkonäkö musta virtsan muutaman tunnin kuluttua hypotermia. Joskus, sekä kylmässä agglyutininovoy tauti, Raynaud'n oireyhtymä ilmaistaan. Pian sen jälkeen jäähdytys voi näkyä harbingers tauti: selkä ja alaraajojen, päänsärky, pahanolontunne, ja sitten on kuumetta, ja eri väliajoin (useista minuuteista useisiin tunteihin) on tumma valinta (lähes musta) Virtsa. Kehon lämpötila pidetään useita tunteja. Virtsa musta voidaan vapauttaa 1-2 päivää. Vuosina kriisi joskus selvästi lisääntynyt koko perna, Vaikuttaa siltä, ​​keltaisuus.

Hemoglobiini sisältö puuskittaista kylmä hemoglobinuria aikana kriisi on normaali. Talvella,, aikana usein kriisien hemoglobiiniarvo voidaan vähentää 4,34-4,96 mmol / l (70- 80 g / l) jossa on suuri pitoisuus retikulosyyttien ja punainen kasvun stimulaatio luuytimen.

Syerologichyeskaya Diagnostika autoimmunnykh gyemolitichyeskikh anemia

Aiha diagnostiikka osittain lämpöä agglutiniinien

Diagnoosi autoimmuuni hemolyyttinen anemia on vahvistettu positiivinen suora erittely (reaktio) Kumʙsa, jonka avulla, yleensä, tunnistaa epätäydellinen vasta-, kiinteät pinnalla punasoluja.

Aiemmin oletettiin, että epätäydellinen vasta-aineilla on yksi valenssi, ja siksi ei voi yhdistää kaksi punasolujen. Nyt tiedetään, että puutteellinen lämpö agglutiniinien, vahvistetaan punasolujen, on kaksi valenssia. Puute agglutinaation punasolujen suolaliuoksessa alustassa johtuen olemassaolosta ionin pilven ympärillä punasolujen ja niin sanottujen kahden potentiaalin. Vastenmielisyys negatiivisesti varautuneiden punasolujen ehkäisee vetovoima alaikäisen, aiheuttama epätäydellinen vasta. Siksi useimmissa tapauksissa puutteellisia lämpöä vasta-aineet eivät johda ilmiön autoagglutination. Joskus, vakavien muotojen anemia potilailla, joilla lämpö vasta havaittu ilmiö autoagglutination, joka voi johtaa virheisiin määritettäessä veriryhmä.

Lisäämällä proteiinia punasoluja (albumiini, liivate) Se johtaa leviäminen ioni pilvi ja punasolujen agglutinaation, johon kiinteä vasta-. Yhteensä tämä menetelmä määrittämiseksi Rh Tilat. Joskus lisäämällä gelatiiniliuosta johtaa agglutinaation punasolujen, jotka on kiinnitetty autovasta-aineiden. Kuitenkin käyttää liivatteen varten vasta-aineiden havaitsemiseksi ei suositella, koska sen avulla voidaan tunnistaa vain pieni osa potilaista, joilla on autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Kuitenkin, tämä ilmiö olisi pidettävä, koska se on usein aliarvioidaan väärän positiivisen diagnoosin Rh Palveluja.

Tärkein menetelmä havaitseminen vahvistetaan punasolujen epätäydellinen vasta on suora antiglobuliinikoetta Coombs. Antysыvorotka, saatu immunisoimalla kaneja ihmisen seerumin globuliinin, Se ei aiheuta agglutinaation pesty punasolujen normaalien. Liittyminen antiglobuliinikoetta seerumin vasta epätäydellinen, immunoglobuliinit, vahvistetaan punasolujen, Se johtaa laajentumisen proteiinin, istuu punasolujen, ja agglutinaation.

Positiivinen suora Coombsin koe on havaittu useimmissa tapauksissa, autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Kuitenkin negatiivinen Coombsin testi ei sulje pois diagnoosi autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Se voidaan havaita ajan suurin sairauden vakavuudesta, koska, että tällä kaudella on tuhoaminen punasoluja, joka on kiinnitetty riittävän suuri määrä vasta-aineita. Muutamilla potilailla on negatiivinen Coombs aikana jyrkkä heikkeneminen hemolyysin ja jyrkästi myönteinen - taustalla massiivinen steroidihoitoa. Negatiivinen Coombsin testi voi johtua riittämätön määrä vasta kun ilmaistuna lievä krooninen sairaus.

Herkkyys Coombs onnistuu parantamaan avulla Menetelmä agregatgemagglyutinatsii. Tutkia tämä menetelmä käyttää testi punasolut, päällystetty yhteenlaskettu glyutar aldehydi immuuni seerumiproteiineihin. Tämä mahdollistaa kerrannaisvaikutuksia: Se lisää todennäköisyyttä täyttämään vasta-aineen minkä tahansa kahden tutkittu punasolujen, koska valtava massa punasolujen testi, täynnä suuri määrä vasta-aineita, verrattuna yksi molekyyli tietyn antiglobuliinikoetta. Aggregaatiota proteiinien immuuniseerumin glutaraldehydin antaa laittaa nämä yksiköt aktiiviset kohdat vasta-aineiden huomattavan etäisyyden päässä pinnasta punasolujen, joka lisää aktiivisen kohdan vasta-aineen immunoglobuliinin tekijöihin, pinnalla potilaan erytrosyyttien.

Ensimmäisessä menetelmän vaiheessa agregatgemagglyutinatsii on lähes suoraa säännöllistä antiglobuliinikoetta Coombsin testi kanin antiseerumia ihmisen gammaglobuliinia. Jos kyseessä on negatiivinen näyte punasolujen sitoutumattoman vasta-aineen pestään ja sitten siihen lisättiin testi punasolut, nagruzhennыe agregirovannoy antisыvorotkoy, saadut toisen eläimen (esimerkiksi, aasi tai lammas), immunisoidusta kani gammaglobuliinia.

Suorilla Coombsin koe vasta vuonna autoimmuuni hemolyyttinen anemia havaittu 65 % potilaat, loput ne voidaan havaita vain agregatgemagglyutinatsii.

Koska vääriä positiivisia, ja vääriä negatiivisia Coombsin testi voi johtua huonosta laadusta antiseerumin. Samassa määrin tämä koskee myös menetelmää agregatgemagglyutinatsii. Puute sorptio heteroantibodies johtaa vääriä positiivisia tuloksia, ja pieni vasta-ainetiitteri antaa väärän negatiivisen Coombs. Tässä tutkimuksessa, tarvitaan luovuttajan punasolujen varten negatiivisen kontrollin ja tarkastuksen vähintään 1 kerran 3 Laatu Viikko antiseerumeja positiivisen kontrollin (luovuttaja Rh-positiivisia punasoluja, herkistyneet pieni määrä vasta-aineiden antirhesus).

Riippumatta menetelmän vasta-aineiden havaitsemiseksi useimmilla potilailla ne käsiteltiin IgG-luokan ja vain valikoiduilla potilailla käyttäen agregatgemagglyutinatsionnogo menetelmää pinnalla punasoluja paljasti IgA-.

Nepryamaya Coombsin koe jos kyseessä on autoimmuuni hemolyyttinen anemia ei diagnostista arvoa.

Tässä reaktiossa, punasolut inkuboidaan luovuttajan potilaan seerumin, pestä ne, ja sitten, sekä suora näyte, määritellä, onko pinnalla punasoluja luovuttajien epätäydellinen lämpöä vasta. Vasta-aineita seerumissa ja potilaan voi olla sekä automaatti-, ja izoantitelami. Puhua autovasta voi olla vain, jos ne on suunnattu saman antigeenin, ja että vasta-, löytyy pinnalla punasoluja potilaan. Epäsuora Coombsin testiä käytetään vain yksittäisten valintaan punasolujen.

Aiha diagnostiikka lämpö hemolysiinia

Aiha diagnostiikka lämpö hemolysiinia perustuu määrittämiseen seerumissa potilaiden. Suora Coombs usein negatiivinen. Seerumin potilaista heikosti happamassa ympäristössä aiheuttaa hemolyysiä luovuttajan läsnä komplementin.

Sakkaroosi näyte, jota pidetään tyypillistä paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria, voi olla positiivinen, kun muoto hemolysiinia autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Tämä testi perustuu tuhoaminen punasoluja komplementin. Kun paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria sakkaroosia ja täydentää tuhoaa punaisten verisolujen sairaan kalvo, koska tuotannon viallisten solujen. Kun muodossa hemolysiinia autoimmuuni hemolyyttinen anemia solutuhon johtuu kiinteiden pinnalla punasolujen vasta. Sakkaroosia Näyte voidaan sijoittaa kaksi ylimääräistä suoritusmuodoissa. Ensimmäisessä potilaan seerumi on sekoitettu punasoluja luovuttajan ja tutkittiin läsnäolo hemolyysin punasoluja luovuttajan potilaan seerumin läsnä ollessa sakkaroosin (Cross versio); toisessa suoritusmuodossa potilaan seerumia inkuboidaan oma punasolujen.

Kun paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria suoraan positiivinen, päällikkö, versio näytteen, negatiivisten ja positiivisten versio perekrestnыy Kolmas vaihtoehto, mutta samaan aikaan vähemmän hemolyysi, kuin ensimmäisessä suoritusmuodossa. Kun muoto hemolysiinia autoimmuuni hemolyyttinen anemia, hemolyysin on voimakkainta kolmannessa suoritusmuodossa,, kuten seerumissa potilaista on vasta, parhaiten kiinni pinnalle oman punasolujen. Vähäisemmässä määrin ensimmäisessä merkitty hemolyysi, suora, versio, ja toisinaan ylittää. Usein menetelmä tuottaa positiivisia tuloksia agregatgemagglyutinatsii.

Diagnoosi Aiha täysin kylmä agglutiniinien

Diagnoosi Aiha täysin kylmä agglutiniinien perustuu määrittää niiden tiitteri seerumissa. Tämän potilaat sera, otettu lämpö, titrattiin suolaliuoksella ympäristössä, lisättiin siihen ja seosta luovuttajan RBC on sijoitettu eri lämpötiloissa. Normaalisti, seerumin vasta-aineet ovat Kholodov, joka voi aiheuttaa agglutinaation punaisten verisolujen luovuttajan tiitteri 1:4 at 4 ° C. Kun läsnä on seerumin patologisten kylmää vasta-aineiden tiitteri on erittäin korkea.

Agglutinaatio tapahtuu, kun potilaan veren seerumin laimentaminen tuhansia kertoja. Mietojen muodoissa taudin suuri agglutinaatio tiitteri havaitaan vain matalissa lämpötiloissa, ja lämpötiloissa 20 ° C: ssa, ja erityisesti 37 ° C: ssa, se ei tapahdu. Vaikeammissa tautimuodoille agglutinaation voi tapahtua lämpötilassa, joka on 20 ° C: ssa. Parantaa herkkyyttä reaktio on kohtuullinen hoito punasolujen luovuttajan papaija- Kirjat.

Kylmä vasta luonnostaan ​​kuuluvat luokkaan IgM. Elektroforeesi useimmiten M havaitaan kaltevuus tauti Waldenström. On olemassa useita kuvauksia autoimmuuni hemolyyttinen anemia kylmällä vasta, liittyvät IgA luokan.

Diagnoosi Aiha kaksifaasisella hemolysiinia

Kaksivaiheinen hemolysiinia ominaisuus puuskittaista kylmä hemoglobinuria. Ne kuuluvat IgG-luokan.

Heidän ominaisuus on, että ensimmäinen vaihe tutkimuksen, kun potilaan veren seerumin kanssa punasolujen luovuttajan tai potilaan laitettiin jääkaappiin, hemolysiineja kiinnitetty pinnalla punasoluja. Sitten punasolujen sijoitetaan termostaatti (Toinen vaihe), jos ne ovat hemolyysi. Joskus puuskittaista kylmä hemoglobinuria, positiivinen suora Coombsin koe tunnistamalla pinnalla punasoluja kuin 1 IgG, Tac ja täydentää.

Ja seerumien eri potilaalla, tarvitaan ensimmäisen vaiheen reaktion eriasteisia jäähdytyksen - 0 ° 25 ° C. Ne tautimuodot, jossa ensimmäinen vaihe vaatii vähemmän jäähdytystä, tyypillisesti ankarampaa. Toisen vaiheen reaktio tapahtuu parhaiten lämpötiloissa 32 ° C neutraalista.

Vasta-aineen spesifisyyden

Erilaisiin AIHA vasta-aineita, jotka kohdistuvat erilaisia ​​antigeenejä. Niin, on autoimmuuni hemolyyttinen anemia epätäydellinen terminen agglutiniinien vasta-aine on suunnattu antigeenin useimmissa tapauksissa, liittyvä järjestelmä reesus (Rh_tyhjä). Kuitenkin, se ei ole yleinen antigeeni Rh ja on lähes kaikki ihmiset riippumatta heidän Rhesus lisälaitteet. Tämä antigeeni liittyy punasolujen kalvo-osan, jotka on liitetty antigeenejä järjestelmä Rhesus.

Kun autoimmuuni hemolyyttinen anemia täysin kylmä agglutiniinien useimmissa tapauksissa, ovat vasta-aineita antigeenejä Ii. Olen antigeeni löytyy aikuisille ihmisille ja hyvin pieniä määriä - vastasyntyneille, i Antigeeni esiintyy vastasyntyneille ja hyvin pieniä määriä - aikuiset.

Puuskittaista kylmä hemoglobinuria Kun vasta-aineet ovat suunnattu antigeeni p.

Tutkimus spesifisyyden vasta usein auttaa tekemään oikean diagnoosin, Suosittelen hoito, joskus etukäteen määritellä ennusteen. Tämä pätee, esimerkiksi, autoimmuuni hemolyyttinen anemia kylmällä agglutiniinien.

Missä, Jos vasta-aineet on suunnattu antigeeniä vastaan ​​I, tauti on paljon vaikeampaa, mitä sitten, kun ne kohdistuvat antigeenin i.

Antigeeni I on erytrosyyteillä aikuisten suuri määrä, ja antigeeni i - pieni. Näin ollen, aste punasolujen agglutinability läsnä ollessa vasta-aineiden pienen i. Vaikka voimakas kasvu ESR jopa 70-80 mm / h, Korkeat vasta-ainetitterit, ennuste hyvän vasta-aineen spesifisyyden.

Myös määritelmä erityispiirteet kylmä agglutiniinien voi auttaa diagnosoimaan perussairaudesta, ja sitä hankaloitti kylmä muodossa autoimmuuni hemolyyttinen anemia. Niin, idiopaattinen muoto kylmä hemagglutinaation vasta usein suunnattu antigeeni I, ja lymfosarkooma, makroglobulinemia - vastaan ​​antigeeni i. Nämä vasta-aineet eroavat toisistaan ​​spesifisyydeltään, ja rakenne. Niin, idiopaattinen muodossa tauti on usein vasta-aineen kevyen ketjun ᴂ-, ja lymfosarkooma - λ-kevytketjun.

Kun infektioita usein polyklonaalisia vasta-aineita, kahdenlaisia ​​kevyitä ketjuja, ja on suunnattu antigeeniä i. Kylmä vasta-aineet reagoivat paitsi punasolujen, mutta lymfosyyttien. Vasta-aineet, suunnattu antigeeni i, reagoivat pääasiassa kanssa B-lymfosyytit, ja vasta-, suunnattu antigeeni I - T-lymfosyyttien, Vaikka pieni määrä antigeenin i ja siellä B-lymfosyyttien, antigeenin ja I - T-lymfosyyttien.

Joissakin tapauksissa autoimmuuni hemolyyttinen anemia kylmällä agglutiniinien ainetta, joka kohdistetaan antigeenin Pr, papaiini ja romahtamassa neyramininazoy. Tällaiset vasta-aineet ovat usein luokitellaan IgA-.