Anemia serpovidnokletochnaya

Sirppisoluanemian kuvaus

Sirppisoluanemia on geneettinen sairaus. Se muuttaa punasolujen muotoa (punasolujen). Tämä johtaa niiden vähenemiseen kyky kuljettaa happea. Myös tämäntyyppinen anemia voi aiheuttaa akuutteja kipukohtauksia.. Niitä kutsutaan sirppisolukriisiksi.. Immuunijärjestelmä tuhoaa myös sirppipunasoluja.. Punasolujen menetys johtaa anemiaan.

Punasolujen toiminnan ja lukumäärän muuttaminen voi vähentää kehon hapen saantia.

Sirppisoluanemian syyt

Punaiset verisolut, yleensä, pehmeä ja pyöreä. Tämä auttaa niitä liikkumaan helposti verisuonten läpi.. Punasolujen pääkomponentti on hemoglobiini.

Ihmisillä, joilla on sirppisoluanemia, on epänormaali hemoglobiinityyppi. Tämä saa punasolut muuttumaan koviksi ja puolikuun muotoisiksi.. Epäsäännöllisen muotonsa vuoksi osa punasoluista juuttuu pieniin verisuoniin.. Siellä ne hajoavat, ja voi johtaa valtimoiden tukkeutumiseen.. Hajoaminen voi tapahtua verisuonissa, jotka johtavat pääelimiin. Heikentynyt verenkierto voi aiheuttaa voimakasta kipua ja elinvaurioita.

Immuunijärjestelmä ei myöskään havaitse serotyyppisoluja.. Keho tuhoaa ne nopeammin, miten ne tuotetaan. Tämä johtaa anemiaan, erityisesti seuraavissa olosuhteissa:

• Kuume;
• Infektio;
• Nestehukka;
• Happipitoisuudet laskevat ilmanpaineen muuttuessa (joskus tapahtuu lentokoneen aikana).

Riskitekijät

Tekijöitä, jotka lisäävät sirppisoluanemian kehittymisen riskiä:

• Geneettiset häiriöt: Viallisen geenin on oltava peritty molemmilta vanhemmilta, jotta tauti voi ilmaantua.;
• Rotu: mustat saharan eteläpuolella;
• Etnisyys: kreikkalaiset, italialaiset, ja ihmisiä joistakin Intian osista, Keski- ja Etelä-Amerikassa, Arabian niemimaa.

Sirppisoluanemian oireet

Tämä sairaus luo ryhmän oireita, tunnetaan sirppisolukriisinä. Nämä ovat kipukohtauksia, joita esiintyy vaihtelevalla tiheydellä ja vaikeusasteella. Yleensä, joita seuraa remissiojaksot. Sirppisolukriisin riski kasvaa fyysisen aktiivisuuden myötä, mikä lisää elimistön hapen tarvetta.

Kivuliaat kriisit voivat kestää tunteista päiviin.. Ne vaikuttavat selän luihin, pitkät luut, ja rintakehä. Kriisit voivat olla todella vakavia, vaativat sairaalahoitoa ja voimakkaita kipulääkkeitä.

Oireita lähestyvästä sirppisolukriisistä ovat mm:

• Kipu ja turvotus käsissä ja jaloissa;
• Kuume;
• Keltatauti;
• Anemia;
• Rintakipu, tai satunnaista nivelkipua, vatsaan tai selkään;
• Hengästys;
• Väsymys;
• Vatsan turvotus;
• Epätavallinen tai pitkittynyt päänsärky;
• Mikä tahansa äkillinen heikkous tai tunteen menetys;
• Priapismi (pitkittynyt erektio);
• Äkilliset näkömuutokset;
• Äkillinen, vakava anemia voi aiheuttaa:
  • Heikkous;
  • Hengenahdistus;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • Järkytys;
  • tajunnan menetys.

Sirppisoluanemian komplikaatioita ovat mm:

• Pernan romahdus;
• Vaikeiden bakteeri-infektioiden:
  • Keuhkokuume;
  • Aivokalvontulehdus;
  • Munuaisten ja luuston tulehdukset;
• Nivelvauriot (varsinkin lantiolla ja hartioilla);
• Silmävaurio, johtaa näkövammaisuuteen;
• Aivohalvaus tai muut neurologiset häiriöt;
• Kouristukset;
• Maksasairaus;
• Korkeat C-hepatiittitasot;
• Priapismista johtuva peniksen vamma (voi johtaa impotenssiin);
• Haavaumat jalat;
• Sydämen sivuääniä tai suurentunut sydän;
• Hidastunutta;
• Seksuaalisen kehityksen viivästyminen;
• Ongelmia ajattelussa, muistia ja suorituskykyä.

Sirppisoluanemian diagnoosi

Sairaus diagnosoidaan elektroforeesi Hemoglobiini. Sairaus voidaan myös diagnosoida sikiössä, tehdessään amniocentesis.

Hoito sirppisoluanemiaa

Sirppisolukriisin päähoitoon kuuluu:

• Bed rest;
• Kun kipu;
• Laskimonsisäiset infuusiot;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Lisäksi, Hoito voi sisältyä:

Penisilliini

Vastasyntyneet, joilla on sirppisoluanemia, voivat saada penisilliiniä. Sitä tarjotaan kahdesti päivässä, kahden kuukauden iästä alkaen, vähintään viiden vuoden ajan.

Pneumokokkirokotteen

Pneumokokkirokote (PCV-7) suositellaan lapsille, joilla on sirppisoluanemia 2-5 vuotta.

Gidroksimochevina (hydrea)

Gidroksimochevina (hydrea) on ensimmäinen lääke, ehkäisee merkittävästi sirppisoluanemian komplikaatioita. Se lisää sikiön hemoglobiinin tuotantoa. Se vähentää epämuodostuneiden punasolujen määrää. Tuloksena,, se vähentää sirppisolukriisien esiintymistiheyttä. Hydrea ei sovellu kaikille potilaille, joilla on sirppisoluanemia. Sitä suositellaan vain vanhuksille 18 vuotta, että on, vähintään, kolme tuskallista kriisiä vuodessa.

Verensiirto

Verensiirto voi parantaa ja estää joitain komplikaatioita. Verensiirtohoito voi auttaa välttämään toistuvia kriisejä lapsilla.

Luuydinsiirron

Luuytimensiirto sopivalta luovuttajalta voi olla tehokas hoitovaihtoehto. Tähän operaatioon liittyy lääketieteellisiä riskejä.. Saajan on myös otettava huumeita, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää loppuelämäsi ajaksi.

Ennaltaehkäisy sirppisoluanemiaa

Sirppisoluanemiaa ei voida estää. On olemassa joitain yleisiä suosituksia, auttaa välttämään vakavia komplikaatioita.:

• On otettava päivittäin foolihappolisää. Tämä auttaa luomaan uusia punasoluja.;
• On suositeltavaa juoda runsaasti vettä, kuivumisen estämiseksi;
• Vältä äärimmäisiä lämpötiloja;
• Vältä ylikuormitusta ja stressiä;
• Lisää lepoa;
• Käy säännöllisesti lääkärintarkastuksissa;
• Ennen, miten tulla raskaaksi, täytyy käydä geneettisessä testissä.