Anemia, liittyvä häiriö rakenteen globiinin ketjujen

Anemia, liittyvä häiriö rakenteen globiinin ketjujen, tai hemoglobiini häiriöt - ryhmä sairauksia, koska korvaamalla yksi tai useampia aminohappoa globiini ketju, puute alipiiri tai sen laajentamista.

Psittakoosin hemoglobinopatioita Se riippuu lokalisoinnin korvaaminen. Hemoglobinopatioille voi ilmetä anemiaa, ei tehdä muutoksia veressä tai kohteena kohonneet hemoglobiinin ja punasolujen.

Ensimmäinen kuvaus hemoglobiinin uudelleen tarkoitetaan 1949 kaupunki, kun huomattiin,, että sirppisolusairautta hemoglobiinin, liikkuva elektroforeesi emäksisessä väliaineessa, jonka nopeus, at, kuin aikuisen hemoglobiini.

IN 1956 g käyttäen menetelmää peptidin asennetuista kartoista, hemoglobiini, havaita sirppisoluanemia ja kehotti hemoglobiini S, Se eroaa terveen ihmisen hemoglobiini muutoksen vain yhden aminohapon ketjun β-. Normaalisti, kuudennessa asemaan β-ketjun N-terminaalinen on glutamiinihappo, ja hemoglobinopatiat S - aminohappo valiini. Se eroaa vastaa glutamiinihappo, hemoglobiini siis liikkuu sähkökentässä alhaisemmalla nopeudella.

Useimmat hemoglobinopatiat ei tarjoa mitään kliinisiä ilmenemismuotoja heterotsygoottisessa, joko homotsygootti tilassa. Se on havaittu niissä tapauksissa,, Kun aminohapposubstituutioita eivät tuhoa tertiäärinen tai kvaternäärinen rakenne hemoglobiinin ja hemoglobiinin perustoiminnot on tallennettu. Jotkut hemoglobinopatiat on kliinisiä ilmentymiä homotsygoottiset tilassa tai yhdessä talassemia. Joskus kliinisiä merkkejä sairaudesta löytyy heterotsygoottisia kantajia epänormaali geenin läsnä ollessa ryhmä epänormaali hemoglobiinien epävakaa. Näissä terveisin vaihto hemoglobinopatiat kaikkein toiminnallisesti tärkeää aminohappoa. Nämä aminohapot osallistuvat kiinnittymistä heme globiiniin, liimaus yhteen globiinin ketjut.

Serpovidnokletochnaya anemia, hemoglobinopatiat S, C ovat levinneet laajalti eri Afrikan maissa. Joitakin yhteisiä muotoja hemoglobinopatioita myös hemoglobinopatioihin E, D_Penjab.Aminohappojen korvaaminen on β-ketju on yleisempää, kuin α-ketju.

Jotta voidaan tunnistaa epänormaalin hemoglobiinin on ensin tarpeen määrittää sen läsnäolo potilaan. Hemoglobiini S ja vakaa hemoglobiinit havaitaan elektroforeesilla selluloosa-asetaatti kalvo, paperi. Kuitenkin elektroforeesitekniikalla tutkimus tarjoaa mahdollisuuden tunnistaa 1/3 Usein epänormaali hemoglobiinit. in anemiyah, yhdistetty rikkominen globiini ketjut rakenne, diagnoosi hemoglobinopatia sijoitettu vain havaita merkkejä epävakaudesta hemoglobiinin, usein ilman muutoksia elektroforeettisessa liikkuvuudessa.

Havaitsemisen jälkeen epänormaali hemoglobiinin ominaisuudet syntyy tarve erottaa se tavalla tai toisella (elektroforeesi, lämpödenaturaatiota, kromatografia) normaalista hemoglobiini A, selventää ketju, jossa substituutio tapahtuu (hydrolysaatiolla menetelmät ketjut, elektroforeettinen tai kromatografinen erotus).

Seuraava vaihe on trypsiinikartta hydrolyysi epänormaali ketjujen, Saatu peptidi kartoittaa tarkentaa peptidin, jossa on epäkohta, tutkimus aminohappokoostumus patologisen peptidin, tarvittaessa määrätä tutkimus aminohappojen peptidin.

Kun viitataan hemoglobiini paitsi sen nimi on ketju, jossa substituutio tapahtuu, numero osoittaa aminohapon ketjun (päättymisen jälkeen typen), nimi aminohapon, joka sijaitsee päällä, ja nimi aminohapon, jonka piti olla tällä alalla. Esimerkiksi, hb Ea₂b₂^{26глу → вал} välineet, puhumme hemoglobinopatioihin E, jossa on substituutio 26. aminohapon β-ketju - glutamiinihappo valimiin.

Anemia, koska vaunu hemoglobiini, muuttaa rakennetta hypoksia

Yleisin poikkeavuus rakenteen hemoglobiini on hemoglobinopatioita Sα₂b₂^{6глу → вал}. Kun kyseessä Homotsygoottisen harjoittajien puhua sirppisoluanemia, heterotsygoottinen - on sirppisoluanemiaa poikkeavuuksia.

Drepanocytemia yhteinen Afrikassa (Angola, Mosambik, Kongo, Liberia, Algeria, Tunisia ja muut.). Usein se löysi taudin Intiassa, Ceylon, Turkissa, Iran, Irak, Kuuba.

Ilmiö serpovydnosty Se on seurausta alhaisesta liukoisuudesta hemoglobiini, joka antoi happea, verrattuna hemoglobiini A. hemoglobiini A, happipoistettua, liukoinen puoli, kuin hemoglobiini A, hapettunut. Liukoisuus hemoglobiini S hapen kanssa rekyyli vähenee 100 aika. Tämä johtaa geelin muodostumisen. Kun mikroskopia paljasti suuruus kiteet 1,5 m, muistuttaa sirpinmuotoinen punasoluja. Kristallit, kasvavat yhteen suuntaan, nimeltään taktoidami. Ne katoavat, kun kiinnittynyt hemoglobiini hapen. Voidaan olettaa, että korvaaminen glutamiinihappo kuudennessa asemassa valiiniksi johtaa lisääntyneeseen viestintä hemoglobiini molekyyli toistensa kanssa niissä tapauksissa,, kun hemoglobiini molekyyli ei ole liitetty hapen. Tämä antaa pienen molekyylin liukoisuutta. Hemoglobiinin läsnäolo punasoluja C, D_Penjab, O_arabi uvelychyvaet ilmiö serpovydnosty, kun taas hemoglobiinin läsnäolo F suuri määrä vähentää astetta kuperuuden punasolujen.

Homotsygoottinen muoto Hemoglobinopatiat S (drepanocytemia)

Kliinisesti, anemia on tunnettu siitä, että kohtalainen normochromic, verisuonitukos, erikoinen eräänlainen potilaiden. Ensimmäinen oireiden hoitoon on olemassa vain muutamia kuukausia synnytyksen jälkeen, koska sikiön hemoglobiinin, joka on merkittävä syntymä, Se ei sisällä patologisia ja β-ketju ei ole rikki. Lisäksi, korkea sikiön hemoglobiinin pikkulapsille alkamisen jälkeen patologisen ketjun vähentää kaarevuus ilmiö johtuu lisääntynyt affiniteetti hapen.

Yleisin oire sirppisoluanemia varhaislapsuudessa on tappion luiden ja nivelten.

Yhteydessä keuhkojen verisuonitukosten lapsilla havaitaan usein keuhkojen infarkti. Kehittämään tätä menetelmää voidaan liitettävä kehon lämpötilan nousu on suuri määrä, lisääntyminen leukosyyttien. Ehkä kehittäminen munuaisen infarkti.

Joskus aikana pahenemista prosessin nivelissä tai keuhkoissa lapsilla kehittyy vaikea hemolyyttinen kriisin oireita suonensisäisen hemolyysin musta virtsaa, jossa jyrkkä hemoglobiinipitoisuuksissa, korkea kuume. Vanhemmalla iällä, nämä ilmiöt ovat usein liittynyt terävä vatsakipu, tromboottiset komplikaatiot, jotka liittyvät tautiin.

Lasiaisverenvuoto ja verkkokalvon irtoamisen usein aiheuttaa sokeutumisen.

Hermovaurio voi myös aiheuttaa verisuonten tromboosin, Toimitamme eri aivojen alueilla.

Varhaislapsuudessa, perna on laajentunut, myöhemmin se vähentää, ja sen jälkeen 5 vuotta splenomegaly on harvinaista. Tämä johtuu tyypillisestä oireesta sirppisoluanemia - autosplenektomiey, perna fibroosi aiheutti seurauksena usein esiintyviä sydänkohtauksia. Maksa on usein laajentunut.

aikuisilla, kärsivät sirppisoluanemia, joskus priapismi, liittyvä, kaiken todennäköisyyden mukaan, sirppisoluanemiapotilaita ruuhkaa syvä elimissä, mitä, vuorostaan, Se parantaa muodostumista hypoksia ja sirppisolu.

Klo verikoe huomattiin lieviä voimakkaampia normochromic anemia: hemoglobiini 3,72-4,96 mmol / l (60- 80 g / l). Värjäytynyttä preparaattia voidaan joskus tunnistaa sirpin punasolujen, mutta enemmän tunnettu siitä, että läsnä basofiilien punktatsii punasolujen, mishenevidnosti. Jalkavuus voidaan havaita testit natriummetabisulfiitilla, tai levittämällä kiristyssiteen sormen tyveen.

Sisältö retikulosyyttien, erythrokaryocytes määrä luuytimen ja lisäsi taso epäsuoran bilirubiinin, ESR on useimmiten normaalin rajoissa, kuten sirppi punasolujen asettua hitaasti, kuin normaali.

Saattaa Takavarikko kriisien, alla, jossa huomattava osa punasolujen katoaa sisäelimiin. Tämä voi johtaa romahtaa, peruuttamista, joka edellyttää nopeaa verensiirtoa.

Kuvattu aplastinen kriisit, jonka mukaan kehittyneet vaikea anemia, leukopenia, retikulosyyttien katoavat. Useimmiten niitä esiintyy jälkeen vakavia virusinfektioita.

Suurimmalla osalla potilaista, joilla on sirppisoluanemia kuolevat varhaislapsuudessa. Erittäin korkea kuolleisuus raskausaikana, kärsivät sirppisoluanemia. Joidenkin raporttien mukaan, äitiyskuolleisuus sirpin Punasoluaplasiaa on 6 %.

Heterotsygoottinen muoto Hemoglobinopatiat S (sirppisolusairautta poikkeavuus)

Tässä muodossa hemoglobiini sairaudet, potilaat eivät aina tiedä sairaudestaan, hemoglobiinipitoisuuden normaaliin, kohtalaisessa kunnossa. Ainoa oire sairauden joillakin potilailla on hematuria, liittyvä pieni infarktien munuaisten verisuonten. Sisältö epänormaalin hemoglobiinin punasoluja potilaiden heterotsygoottista muodossa hemoglobinopatioihin pieni, Kliinisiä oireita taudin havaitaan vasta hypoksian, jos kyseessä on vakava keuhkokuume, anestesian aikana, Kun olet lentää lentokoneessa paineeton.

verisuonitukoksiin ilmenemismuotoja voi esiintyä missä tahansa kehon, vahinko, joka tapahtuu, kun sirppisoluanemia. Kuperuuden ilmiö havaitaan potilailla, käyttäen näytteitä metabisulfatnoy. Kun hemoglobiini elektroforeesi paljasti kaksi pääfraktiota - hemoglobiini S ja hemoglobiini A.

Yhdistelmä heterotsygoottinen hemoglobinopatia S (sirppisoluanemia) jossa β-talassemia.

tiheä, Se on huomattavasti pehmeämpää, kuin homotsygoottinen talassemia, β-hemoglobinopatian ja homotsygoottinen S.

Merkittävän laajentuminen perna, ilmaisi hypochromia punasolujen, korkea mishenevidnosti. Tromboottisia komplikaatioita ovat paljon harvinaisempia, kuin sirppisoluanemia. Ei voi olla iskujen nivelkipu, vatsa. Olemme jäljessä fyysinen kehitys. Ominaista merkittävän kasvun taso sikiön hemoglobiinin. Elektroforeesi offline hemoglobiini A, ja hemoglobiini S voi olla lähes ainoa hemoglobiini. Kun p-talassemia paitsi Hb S, A₂ ja havaitaan sikiön hemoglobiini A.

On korkea pitoisuus hemoglobiinin F ilmiö kaarevuus ilmaistuna lievä.

Anemia, koska kuljetus vakaa epänormaali hemoglobiinien

Yleisimmät muodot anemia ovat hemoglobiini häiriöt kuten C, D_Penjab ja E.

Kaikkia näitä hemoglobinopatioita heterotsygoottisessa tilassa ja niiden yhdistäminen toisiinsa tai talassemia eivät tuota kliinisiä oireita. C. homotsygoottinen hemoglobinopatiat paljasti lievä vaikea hemolyyttinen anemia lisääntynyt pernan ja ylävatsavaivoja ilmiöitä. Smear paljasti mishenevidnye punasolujen. Kun hemoglobinopatia D_Penjab esiintyy homotsygoottinen tila on erittäin harvinainen, hemoglobinopatiat ja E löytyy homotsygoottinen tila ilmaistaan ​​lievä anemia, lievää suurenemista perna. Kun otetaan huomioon kaikki kolme hemoglobiini häiriöt talassemia aiheuttaa paljon ankarampi kliinisen kuvan ja selvästi kohonneita pernassa.

Kaikki nämä kolme lajia hemoglobiini on tunnusomaista substituutio β-ketju. Hemoglobiinin C 6 linkki glutamiinihappo on korvattu lysiinillä, hemoglobiini E 26. linkki glutamiinihappo - lysiini, hemoglobiinin D_Penjab 121-on yksikkö glutaminovoy kislotы - glutamiini.

Liikkuvuus hemoglobiini D_Penjab vastaa liikkuvuuden hemoglobiini S, mutta toisin kuin hemoglobinopatia S hemoglobinopatiat D_Penjab Se on normaalia näytteitä liukoisuuden ja sirpin. Liikkuvuutta hemoglobiini E on sama, liikkuvuuden hemoglobiini A₂, mutta määrä hemoglobiini A₂ koskaan niin, E kuten hemoglobinopatioihin.

Tautia esiintyy Länsi-Afrikassa, Turkki, Iran, Intia (Punjabista).

Hemoglobinopatioille E löytyy Intiassa, Kambodza, Birme, Indonesia.

Anemia, vaunu epävakaa epätavallisen hemoglobiinien

Epästabiileissa hemoglobiinit ymmärrä tällaista epänormaalia hemoglobiinit, joka, koska epävakauden molekyylien saostamiseksi erytrosyyttien, joka johtaa kehitystä hemolyyttinen anemia heterotsygoottisia kantajia epänormaali geenin.

Etiologia ja patogeneesi

IN 1952 g. Cathie kuvattu lapsen synnynnäinen anemia, jotka kun pernanpoistoa kaikissa punasolujen havaittiin Heinz vasikka. vasta 18 vuotta, on havaittu, että syy näiden solujen oli epänormaali hemoglobiinifraktio. Aluksi tämä ryhmä sairauksia kutsutaan synnynnäinen anemia Heinz vasikoiden.

Ensimmäinen epävakaa hemoglobiini rakenne asennettiin Hb_Zurich, löytyy 1962 g. kaksi potilasta, akuutti hemolyyttinen kriisi sai sulfonamidit.

Tutkimukset todettiin, että osa hemoglobiinin potilailla, joilla vasikoiden Heinz helposti saostuu lämmittäen maltillisesti. IN 1969 g. ehdotettiin uuden nimen tälle ryhmälle sairauksia - hemolyyttinen anemia, ilmastoitu vaunu epävakaa hemoglobiinit.

Tämäntyyppinen anemiaa periytyvät määräävässä muoti. Epävakaus hemoglobiini molekyylin löytyy tapauksia, Kun aminohapposubstituutiot viittaavat yhteydenpitoa hemiä globiinin, связи- ja β-globiini ketjut yhdessä, ja kun on aminohappojen korvaaminen, tekemällä kierteeseen hemoglobiinin, aminohappo proliini, että koska erikoinen rakenne ei pääse kierteeseen.

Epävakaus hemoglobiini molekyylin havaitaan tapauksissa, kun globiini molekyylin, viereisen helmi, ns hemitaskuun, ei-polaarinen aminohappo (glysiini, valiini, alaniini ja muut.) korvataan polaarisella (glutaminovoy, asparagiinihappo et ai.). Tällöin hemitaskussa molekyylin vettä läpäisee, rikkomatta vakautta hemoglobiini molekyylin.

hemoglobiini epävakaus Se voi johtua myös poistetaan yhden tai useamman aminohapon tai venyminen alayksikön. Tämä johtaa muodonmuutos hemoglobiini molekyylin ja häiriöitä sen vakauden. Tämän seurauksena joissakin muodoissa hemoglobinopatiat punasolujen näyttää useita vasikka-osallisuuden, saostumisen vuoksi epävakaa hemoglobiinin. Muissa tapauksissa, punasolut löytyy eristetty vasikan Heinz, edustavat joko hemoglobiini, vailla Hemi, tai saostaa eristetty globiini ketjut.

Kliiniset oireet

Kliinisiä oireita anemia ovat vaihtelevia ja riippuvat sijainnin aminohapposubstituution.

Jotkut potilaat, joilla on normaali hemoglobiinin, toisissa se on vähennetty 2,48-3,72 mmol / l (40-60 G / l). Kun kyseessä on vakava sairaus tai keskimäärin vakavuus anemia havaitut kliiniset ilmenemismuodot lapsuudessa. Aste keltaisuus, sekä anemian aste, Se riippuu luonteesta aminohapposubstituution ja on erilainen: joillakin potilailla iholle ja kovakalvon normaali väritys, toisissa se on vakio tai ajoittainen vaikea keltaisuus. Perna lisääntyi useimmilla potilailla, kuitenkin joissakin muodoissa hemoglobinopatioita edelleen normaali. Mahdollinen laajentuminen maksan. Tämä anemia vaikeuttaa usein kolelitiaasia. luuston muutokset voivat olla samoja, kuten microspherocytosis, lievempiä muotoja anemia, niitä ei ole.

Laboratoriolöydökset

Kun kantajia epävakaa hemoglobiinien havaita anemia vakavuus vaihtelee, usein normochromic, joskus hypokromista, koska menetys saostettu hemoglobiini, erityisesti niissä tapauksissa,, kun hemi pilkotaan globiinia tai kun sakka koostuu yksittäisten ketjujen. Löydetty mishenevidnost punasolujen, anisosytoosia, polihromaziya. Sisältö reticulocytes aina esiin. Merkityt ärsytystä punaisen luuytimen.

verenkuva ja kliinisiä oireita hemoglobinopatioita Se riippuu ainoastaan ​​luonteesta aminohapposubstituution. Yksi ja sama, jos potilaalla on hemoglobinopatioihin, ei-sukulaisten - kantajina epänormaali hemoglobiinin antaa saman kliiniset oireet. Niin, Biba kanssa hemoglobinopatioille, Savanni, casper, Volga havaittu klinikan vakava anemia, Tacoman kanssa hemoglobinopatioille, Belfast, casper, Moskova on minimaalinen kliinisiä oireita. Kun osa hemoglobinopatia muuttunut affiniteetti hapen suhteen.

Useimmat gemoglbinopaty suurella hemoglobiinin happiaffiniteetti on tunnusomaista aminohapposubstituution välisten yhteyksien α- ja β-ketjujen (a₁b₂-yhteystiedot). Lisääntynyt affiniteetti hapen voi johtua myös substituutioita aminohapoissa, merkitystä sitoutumisen 2,3-difosfoglyseraatti - aine, välttämätön normaalille kudoksen hemoglobiinin happea palaa. kun hemoglobinopatioille, liittyy lisääntynyt affiniteetti hapen, polysytemia voi esiintyä seurauksena kudoshypoksia, ei anemia. Missä, kun hapen affiniteetti lasketaan, voi olla anemia, ei lisääntyneiden hemolysis, ja hyperoksiaan. Näissä tapauksissa ei ole luonteeltaan hemolyyttinen, ja se liittyy alhaisempia erytropoietiinin.

diagnoosi hemoglobinopatioita

diagnoosi hemoglobinopatioita, epävakaa kelkkaan epänormaali globiinit, Se perustuu, että kun se altistetaan eri hapettavia aineita punasolujen, loistava kresyyli sininen esim., Jonkinlainen epävakaa hemoglobiini denaturointiin ja saostuvat hienojakoisina useiden.

Nämä samat sulkeumat havaitaan hemoglobinopatia H, ystävä, Moskova. Tätä väriainetta käytetään tyypillisesti määrittämiseksi retikulosyyttien. Tarkka havaitseminen sulkeumien tarvitaan inkuboinnin aikana 2 ei.

Useat potilaat värillä kuin hapettava, ja ei-hapettava väriaineet (esimerkiksi, kristalliviolettia) Punasolujen paljasti yhden suuren vasikan Heinz, sijaitsevat epäkeskisesti. Useimmiten ne havaittu potilailla, koki splenektomiaan.

Menetelmä tutkimuksessa hemoglobiinin lämpölabiilisuus hän on, että kuumentaen olosuhteissa 55 ° C: ssa pH 7,4 sisään 0,15 M fosfaattipuskuri normaalissa jälkeen 1 h saostuu keskimäärin noin 13 % Hemoglobiini, läsnäollessa epävakaan hemoglobiini - lisää 25 %.

Nopea menetelmä havaita epävakaa hemoglobiini, Se on seuraava:. Hemolysaattia verta sijoitetaan 17 % isopropyylialkoholi liuosta Tris-puskurissa ja inkuboitiin lämpötilassa 37 ° C. Kun läsnä on epävakaa hemoglobiini saostetaan jälkeen 5-15 min, ottaa huomioon, että yleensä se näkyy vain sen jälkeen, kun 30-40 min.

Reagenssit: 17% isopreeni ratkaisu- pilovogo alkoholi 0,1 M puskuriliuoksessa, tris-happo solyanaya (pH 7,4). Liuos voidaan varastoida pitkäksi aikaa suljetussa potin.

Menetelmä. Gemolizat, joka sisälsi noin 6,21 mmol / l (100 g / l) Hemoglobiini, valmistettiin pestiin kolme kertaa isotoniseen natriumkloridiliuokseen, jota on täydennetty 1-1,5 punasolujen määrä tislattua vettä. Punaiset verisolut hemolysoitua vapina, Lipidit uutetaan puoli tilavuus hiilitetrakloridia ravistellen 2 m. Sentrifugoinnin jälkeen 10 minuuttia 3000 rev / min pintakerroksen erotetaan tutkimus.

Liuos kaadettiin isopropyylialkoholiin 2 ml 2 putket, suljettavilla. Putkia kuumennetaan lämpötilassa, 37 ° C: ssa vesihauteessa. Yhden putken kaadetaan 0,2 ml hemolysaattia, punasolut, on saatu potilaasta, muissa - 0,2 ml hemolysaattia, saatu luovuttajan erytrosyyttien. Kun läsnä on epävakaa hemoglobiini saostetaan jälkeen 5-15 min. Mahdollista virheellisiin tuloksiin. jos ne ovat virheellisiä, korkeamman alkoholin pitoisuus, korkeampi kuumentaen putket, enemmän hapan pH normaali hemoglobiini voidaan saostaa aikaisemmin 30 m. Suurilla methemoglobiinipitoisuus sakka voi esiintyä johtuen alemman vastuksen verrattuna methemoglobiinin oxyhemoglobin.

Pysyvyyden tutkimiseen hemoglobiinin tällä menetelmällä pitäisi käyttää vain tuoretta hemolysaattia. On otettava huomioon, että hemoglobiinin pitäisi olla lähellä 100 g / l.

Tällä hetkellä, havaitsemiseksi epävakaa hemoglobiinin käytetään käsittely mercuribenzoate tai β-β-kloorimerkuribentsoaatin, minkä jälkeen elektroforeesilla Tärkkelysgeeli.

IN 1981 g. kuten nimenomainen menetelmä ehdottaa uutta menetelmää määrittämiseksi epävakaa hemoglobiinin, perustuvat, Kun läsnä on pieniä pitoisuuksia sinkin suoloja epävakaa hemoglobiini saostetaan lämpötilassa 37 ° C: ssa 15 min toisin kuin normaalit hemoglobiini. Tässä tapauksessa määrä hemolysaattia 0,2 ml (6,21 mmol / l, tai 100 g / l hemoglobiinia) lisättiin liuokseen, jossa, sisältävä 0,35 ml 0,003 M sinkkiasetaattia liuosta ja 1,45 ml 0,1 M Tris-puskuria pH: ssa 7,4. Sekoittamisen jälkeen putki asetetaan termostaattiin 30 minuuttia 37 ° C. Läsnäollessa epävakaa hemoglobiini näkyy heti saostua, että asettuu yli 30 m.

Joissakin hemoglobinopatiat esi-inkuboinnin jälkeen verta 1-2 päivää, ja joskus tuoretta verta methemoglobiinin pitoisuus kasvoi.

Elektroforeesi- liikkuvuus (tutkimuksessa paperilla tai selluloosa) Hemoglobiini on erilainen kuin vain yksi kolmasosa tunnettujen epävakaa hemoglobiinien. Joissakin tapauksissa on mahdollista tunnistaa muutoksia elektroforeettisessa liikkuvuudessa tärkkelyksen geelin tai polakrilamidnom. Tutkimus kantavan rakenteen epävakaiden hemoglobiinin voit tarkasti määrittää, minkä tyyppistä.