PULMOZYM

Aktiivne materjal: Dornaas alfa
Kui ATH: R05CB13
CCF: Mukolüütiliste ravimid, kasutatakse tsüstilise fibroosi korral
ICD-10 koodid (tunnistus): E84, J15, J44, J47
Kui CSF: 12.02.01.01
Tootja: F.Hoffmann-La Roche Ltd. (Šveits)

Annustamisvorm, koostis ja pakend

Lahendus inhalatsiooni selge, värvitu või kergelt kollakas.

Abiained: naatriumkloriid, kaltsiumkloriidi dihüdraat, vesi d / ja.

2.5 ml – plastist ampullid (6) – mitmekihilised alumiiniumfooliumist mahutid (1) – pakkides papp.

Farmakoloogilise toime

Mukolüütiliste ravimid, kasutatakse tsüstilise fibroosi korral. See on inimese rekombinantne desoksüribonukleaas (DNAzu). Dornaas alfa on inimese looduslikult esineva ensüümi geneetiliselt muundatud variant, mis lagundab rakuvälist DNA-d.

Tsüstilise fibroosi korral mängib välishingamise düsfunktsioonis ja nakkusprotsesside ägenemises olulist rolli viskoosse mädase eritise kuhjumine hingamisteedesse.. Mädane eritis sisaldab rakuvälist DNA-d väga suures kontsentratsioonis, mis on viskoosne polüanioon, vabaneb lagunevatest leukotsüütidest, mis akumuleeruvad nakkuslike teguritega kokkupuute tagajärjel.

In vitro dornaas alfa hüdrolüüsib röga DNA-d ja vähendab oluliselt röga viskoossust tsüstilise fibroosi korral.

Farmakokineetika

Alfadornaasi süsteemne imendumine pärast aerosooli sissehingamist on madal.

DNaas esineb tavaliselt inimese seerumis. Dornaas alfa sissehingamine annustes kuni 40 mg kuni 6 päevadel ei põhjustanud seerumi DNaasi kontsentratsiooni olulist suurenemist võrreldes normaalse endogeense tasemega. Dornaas alfa kontsentratsioon seerumis ei ületanud 10 ng / ml.

Pärast dornaas alfa manustamist annuses 2500 ED (2.5 mg) 2 korda päevas 24 nädala jooksul ei erinenud seerumi DNaasi kontsentratsioonid ravieelsest keskmisest (3.5± 0,1 ng / ml), mis viitab madalale süsteemsele imendumisele ja madalale kumulatsioonile.

Tsüstilise fibroosi korral läbib dornaas-alfa keskmine kontsentratsioon rögas 15 minutit pärast ravimi annuse sissehingamist 2500 ED (2.5 mg) umbes 3 ug / ml.

Alfadornaasi kontsentratsioon seerumis väheneb pärast sissehingamist kiiresti.

Tunnistus

- sümptomaatiline ravi kombinatsioonis tsüstilise fibroosi standardraviga patsientidel, kelle FVC indeks on vähemalt 40% norm.

Pulmozyme'i võib kasutada teatud krooniliste kopsuhaigustega patsientide raviks (bronhektaasia, KOK, Kaasasündinud kopsude arengut lastel, krooniline kopsupõletik, immuunpuudulikkusega, kopsukahjustusega jätkamine jne.), Kui arst hindama mucolytic mõju dornaas alfa annab kasu patsientidele.

Annustamine

Ravim on ette nähtud sissehingamise teel, mis viiakse läbi reaktiivpihusti abil.

Ravimi annus on 2.5 mg (vastab ravimi sisaldusele 1 ampullid – 2.5 ml lahjendamata lahust, 2500 ME) 1 aeg / päev. Mõned patsiendid on vanemad 21 aastat, võib ravim olla efektiivsem, kui see on ette nähtud 2 korda / päevas.

Enamikul patsientidest saab optimaalse efekti saavutada Pulmozyme'i pideva igapäevase kasutamisega.. Uurimistulemused, mille jooksul manustati vahelduvalt dornaas alfat, show, et pärast ravi lõpetamist ravimi toime (paranenud kopsufunktsioon) kaob kiiresti. Siit, patsientidele tuleb soovitada ravimit iga päev ilma katkestusteta kasutada.

Kompleksravi tuleb jätkata, sealhulgas rindkere füsioteraapia.

Hingamisteede infektsioonide ägenemise korral Pulmozyme-ravi ajal võib ravimi kasutamist jätkata, ilma et see kahjustaks patsienti..

Tingimused uimastitarbimise

Lahus ampullid on mõeldud vaid ühekordseks kasutamiseks sissehingamise.

Pulmozyme'i ei tohi lahjendada ega segada teiste ravimite või lahustega nebulisaatori mahutis. Ravimi segamine teiste ravimitega võib põhjustada Pulmozyme'i või mõne muu segu komponendi soovimatuid struktuurseid ja/või funktsionaalseid muutusi..

Kogu ühe ampulli sisu tuleb valada Hudson T Up-draft II / Pulmo-Aide jugapihusti / kompressori anumasse., Airlife Misty/Pulmo-Aide, modifikatsioonid Respigard / Pulmo-Aide või Acorn II / Pulmo-Aide. Pulmozyme'i saab manustada korduvkasutatava jugapihusti/kompressoriga, nagu Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy või meister, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stream/CR50, Veeauto Porta-Neb.

Ultraheli nebulisaatorid ei sobi Pulmozyme'i manustamiseks, tk. need võivad inaktiveerida dornaas alfat või omada vastuvõetamatuid aerosooliomadusi.

Patsiendid, ei suuda suu kaudu hingata kogu nebulisaatori kaudu sissehingamise perioodi jooksul, saab kasutada Pari Baby nebulisaatorit koos hästi istuva näomaskiga.

Patsienti tuleb hoiatada vajadusest järgida tootja juhiseid nebulisaatori/kompressori kasutamise ja hooldamise kohta..

Kõrvalmõju

Kõrvaltoimed ravi ajal Pulmozyme'iga on haruldased. (< 1/1000), enamikul juhtudel kerge, on mööduvad ega vaja annuse kohandamist.

Alates vereloomesüsteemi: äge lümfotsütaarne leukeemia, aplasticheskaya aneemia.

CNS: krambid, migreen.

Alates meeli: konjunktiviidi, tasakaalustamatuse.

Südame-veresoonkonna süsteemi: tahhükardia, bradükardia, südameatakk.

Hingamiselundeid: kopsupõletik, bronhiit, hingamisteede infektsioonid, sh. põhjustatud Pseudomonasest, neelupõletik, laringit, häälemuutus (kähedus), hingeldus, nohu, kopsufunktsiooni halvenemine, hingamisfunktsiooni näitajate vähenemine, hingamispuudulikkus, hemoptysis, pneumotooraks, kopsu verejooks, kõri polüüp, köha, bronhide sekretsiooni suurenemine, alveoliiti, gipoksiya, bronhospasm, produktiivne köha, pleura valu rinnus.

Alates seedesüsteemi: düspepsia, kõhuvalu, hematemees, maksapuudulikkus.

Nahareaktsioonidele: lööve, sügelema, dermatiit, purpur.

Allergilised reaktsioonid: nõgestõbi, angioödeem.

Reproduktiivse süsteemi: nurisünnitus, raseduse tüsistused, spontaanne abort, meditsiiniline abort.

Siit keha tervikuna: palavik, nõrkus, vaevus, surm.

Patsiendid, kellel on kõrvaltoimed, langeb kokku tsüstilise fibroosi sümptomitega, Saate, tavaliselt, jätkake Pulmozyme'i kasutamist. Kõrvalnähud, mis viib Pulmozyme-ravi täieliku lõpetamiseni, Me täheldatud väga väike arv patsientidest, ja ravi katkestamise sagedus oli sama kui platseebo manustamisega (2%) ja dornaas alfa (3%).

Dornaas alfa vastaseid antikehi leidub vähem kui 5% patsientidel, ükski neist ei kuulunud aga IgE klassi. Kopsufunktsiooni paranemist täheldati isegi pärast dornaas alfa vastaste antikehade ilmnemist.

Vastunäidustused

- Ülitundlikkus ravimi.

Alates ettevaatust ravimit võib kasutada raseduse ajal, imetamine (imetamine), alla lastel 5 aastat.

Rasedus ja imetamine

Pulmozyme'i kasutamise ohutus raseduse ajal ei ole tõestatud.. Ravimit tuleb kasutada ettevaatusega ja ainult juhtudel, kui eesmärk kasu emale ületab võimaliku ohu lootele.

Tundmatu, Kas dornaas alfa eritub rinnapiima. Ravimit tuleb imetamise ajal kasutada ettevaatusega. (imetamine). Arvestades dornaas-alfa minimaalset süsteemset imendumist, ei eeldata dornaas alfa mõõdetavat kontsentratsiooni naiste rinnapiimas.

IN eksperimentaalne uuringud andmeid loomade viljakuse kahjustuse kohta ei ole saadud, teratogeensed omadused või ravimi mõju loote arengule. Imetavatel makaakidel cynomolgus, kes said suures kontsentratsioonis alfadornaasi iv, dornaas alfat on leitud rinnapiimas madalas kontsentratsioonis (<0.1% seerumi kontsentratsioonidest).

Ettevaatust

Pulmozyme'i kasutamise ajal on vaja jätkata patsiendi regulaarset meditsiinilist jälgimist..

Pärast Pulmozyme-ravi alustamist, nagu iga aerosool, kopsufunktsioon võib veidi väheneda, ja rögaeritus suureneb.

Dornaas alfa efektiivsus ja ohutus FVC-ga patsientidel on väiksem kui 40% ei ole normist kindlaks tehtud.

Kasutamine Pediatrics

Pulmozyme'i kasutamise kogemus alla aastastel lastel 5 aastatel piiratud. Alla laste ohutusprofiilis ei olnud erinevusi 5 eluaastat ja vanem vanuserühm alates 5 kuni 9 aastat. Pärast ravi lõppu ei suurenenud tõsiste kõrvaltoimete esinemissagedus lastel varem 5 aastat, Pulmozyme'i saamine. Pulmozyme'i määrake lastele kuni 5 aastat peaks olema ainult, kui potentsiaalne kasu kopsufunktsiooni paranemisest kaalub üles hingamisteede infektsiooni riski.

Toime autojuhtimise sõidukite ja juhtimise mehhanisme

Puuduvad teated ravimi mõju kohta patsiendi võimele juhtida sõidukeid ja muid potentsiaalselt ohtlikke tegevusi..

Üleannustamine

Ravimi Pulmozyme üleannustamise juhtumeid ei ole registreeritud.

IN katseuuringutega näidatud laboriloomadel, et ühe inhalatsiooniretseptis annustes, ületab oluliselt soovitatavat (kuni 180 aeg), hästi talutav. Pulmozyme'i suukaudne manustamine rottidele annustes kuni 200 mg / kg on samuti hästi talutav.

Kliinilistes uuringutes määrati ravim tsüstilise fibroosiga patsientidele annuses kuni 20 mg 2 korda / päevas 6 päevi või 10 mg 2 korda päevas vahelduva mustriga (kahenädalane vastuvõtt, kahenädalane paus) jaoks 168 päeva. Mõlemad annustamisrežiime olid hästi talutavad.

Ravimite koostoimed

Ühildub tavaliste tsüstilise fibroosi ravi ravimitega (Antibiootikumide, bronhodilataatorid, seedeensüümide, vitamiinid, valuvaigistid, GCS süsteemseks ja inhalatsiooniks kasutamiseks).

Pharmaceutical vastuolu

Pulmozyme on puhverdavate omadusteta vesilahus. Seda ei saa lahjendada ega segada teiste ravimite või lahustega nebulisaatori mahutis.. Segamine võib põhjustada Pulmozyme'i või mõne muu segu komponendi soovimatuid struktuurseid ja/või funktsionaalseid muutusi..

Tarnetingimuste apteegid

Ravim on välja antud retsepti.

Ja tingimused

Eesti B. Narkootikumide tuleks hoida pimedas, kättesaamatuks laste temperatuuril 2 ° kuni 8 ° C. Säilitusaeg - 2 aasta.

Kõrgendatud temperatuuride ühekordne lühiajaline toime (mitte rohkem 24 tundi temperatuuril kuni 30 ° С) ei mõjuta ravimi stabiilsust.