äge erythromyelosis – Di Guglielmo tõbi

Leukeemia kirjeldati esmakordselt 1917 g.

Ta esineb umbes täiskasvanutele 5 % juhtudel igasuguse äge leukeemia nelimfoblastnyh, lapsed - in 0,6 % juhtudel. In anamneesis ägeda erythromyelosis sagedaste vastuvõetud kiiritus- või keemiaravi andmeid: See äge leukeemia enamasti indutseeritakse, mitte spontaansed, see toimub isikute, lechivshihsya kohta limfogranulematoza, mielomnoy kurbust, eritremii.

Kliiniline pilt ägeda erythremic myelosis

Enamikel juhtudel ägeda erythremic myelosis iseloomustab aneemilist sündroom, mis suureneb aeglaselt ning sellega kaasneb kerge ikterichnost. Aneemia on tavaliselt mõõdukalt hüperkroomse iseloomu, Blood leitud erythrokaryocytes, retikulotsüütide sisu ei ületa tavaliselt 1-3 %.

Pilt ägeda vere erythremic myelosis

verepildis saab aleukemic, aga nagu haigus esineb leukemization: vere või asub erythrokaryocytes, või hävitamine, või mõlemad rakud samal ajal. Leukopeenia, trombotsütopeenia täheldatakse sageli algusest, mõnikord nad ilmuvad hiljem. Bilirubiini tavaliselt mõnevõrra paranenud kaudse murdosa.

Tsütokemikaalseks iseloomustamine rakkude äge erütroleukeemia

Erinevalt teistest vormidest äge leukeemia, kus Diagnoos põhineb avastamise luuüdis punktkeratopaatiat blastrakud ja ebatüüpiliste, Järelikult, See ei ole raske, Ägeda erütroleukeemiaga tahes iseloomulik muutus selle haiguse vastu ei ole tuvastatud täppidest.

Seda haigust iseloomustab järsk tõus punavereliblede arvu luuüdis. See muster esineb hemolüütiline, IN₁₂-vaegus aneemia ja ebaefektiivne erütropoeesi tahes milline (hemolüüs erythrokaryocytes).

Erinevalt teistest vormidest äge leukeemia diferentseerumist kasvajarakke punase sarja äge erütroleukeemia sageli see esineb enne etappi polychromatophilic ja oxyphilic erythrokaryocytes või erütrotsüütide.

Aga koos punavereliblede arvu, mõnikord erinevad atypia, tuumade, luuüdi, ja hiljem veres ilmuvad lööklaine elemendid, ja mis võimaldavad diagnoosi.

morfoloogiliselt blaste erythromyelosis jagatud kahte võimalusi:

• tegelikult erythromyelosis, kusjuures substraati sisaldab kasvaja ja mitte-diferentseeruvad blaste erythrokaryocytes;
• eritroleikoz, kus koos erythrokaryocytes on palju müeloblastidega.

Dünaamika esimese teostuse märgitud järkjärgulist üleminekut ülekaal blaste nondifferentiable, teine ​​- et müeloblas. Kliinilised erinevusi nende teostuste ebaselge.

Kus, kui on väljendunud pärssimine normaalse vereloomet mikroobe (leiko-, trombotsütopeenia, aneemia, suurenenud retikulotsüütide sisu - mitte rohkem kui 2 3%), ja luuüdi - arvukus kole erythrokaryocytes ja paljud ebatüüpiliste eristamata blaste müeloblastidega, Ägeda erythremic myelosis ilmsiks. Kui punavereliblede arvu on morfoloogiliselt erinevad normaalsetest, number väikeste eristamata blastrakud (kuni 10%), ja perifeerses veres ei ole eraldiseisev depressiooninähte normaalse vereloomet mikroobe, Ägeda erythremic myelosis kindlasti panna ei. Sel juhul avastamiseni diferentseerumata rakuproliferatsioonihaiguste trepanate soosib äge leukeemia.

Ägeda erütroleukeemiaga (samuti muid äge leukeemia) peab suurendama protsendi blastrakud luuüdis dünaamika.

Enne loomist täpset diagnoosi tahes tsütostaatilise ravi, sealhulgas prednisoloon, käitumine ei saa; siiski sümptomiteraapia (vereülekannet raskekujulise aneemia ja nii edasi.) ei veelgi keerulisemaks diagnoosi.

Uuring kromosoomi seade luuüdi rakud võivad olla suureks abiks diagnoosi erythremic myelosis: avastamisel arv punaliblede aneuploid kloon diagnoosi saab pidada tõestatuks.

aneuploidsuse (sageli hypodiploid kromosoomide komplekti) seda haigust esineb umbes 40 % juhtudel. Juuresolekul punane idu korratu (ilma, et moodustuks kloonid) aneuploidsuse ei ole märk kasvaja kasvu, kuna see nähtus esineb hemolüütiline anemias, pernicioznoй aneemia. Ägeda erythromyelosis sageli, kui muud leukeemia, on erinevaid struktuurimuutusi kromosoomide (tsükkel kromosoomi dicentrics).

Tsütokemikaalseks erythremic myelosis turvaelement on juuresolekul PAS-positiivsed aine tsütoplasmas tuumadega punalible seeria, eriti erütrotsüütides, kuigi see funktsioon ei ole spetsiifilised leukomeelisi protsessi. In erythrokaryocytes see saab tuvastada ja α-naftilesteraza, Tavaline mitu monotsüütide.

Morfoloogia erütrotsüüte erythromyelosis võivad olla erinevad. Tavaliselt, Nagu teistes vormides äge leukeemia, vaatamata aneemia, ei Anisotsütoos ja poikilotsütoosi. Kui Anisotsütoos see jõuab selline järsk aste, Mõlemal on₁₂-puudulikkuse aneemia, See ei märgita iseloomuliku polisegmentatsii neutrofiilide paiknemine, kuid gigantismi ja inetu elemendid granulotsüütse seeria saab toimuda. Sageli on õiglase hyperchromia punalibled suurenemine värviindeks kuni 1,2-1,3.

Kui komplikatsioone ägeda erythremic myelosis suurenenud hemolüüs loomist selle konkreetse äge leukeemia on võimalik ainult juuresolekul punavereliblede arvu aneuploid kloon (või kloonid). Kuna see funktsioon on raske diagnoosi ägeda erythremic myelosis.

Esinemise ägeda erythremic myelosis

Iseloomulikuks patoloogias siseorganeid ägeda erütroleukeemiaga ei järgita. Lümfisõlmed on tavaliselt ei suurendata, maksa ja põrna, Nagu teistes vormides äge leukeemia, võib suurendada, kuid enamik on normaalsed.

Dynamics hematoloogiliste parameetrite võib olla kahes suunas:

• Ühel juhul suurendab arvuna blastrakud luuüdis, ja perifeerse vere, kuni peaaegu täielik asendamine patoloogiline punane idu,
• muu - luuüdis on salvestatud lõpuni rohkesti elemente seeria punane mõõduka kogunemist protsent blastrakud.

Kuid sel ja teisel juhul, looduslikult kasvav granulotsütopeeniat, trombotsütopeenia ja aneemia. Nagu teistegi vormid äge leukeemia, surmapõhjus on patsientide rike vereloomet.

Remissioon äge erütroleukeemia

Hoolimata suhtelisest harvaesineva täielik remissioon, Ägeda erütroleukeemiaga erineb jõudsalt. Keskmine eluiga on enamikul patsientidest umbes 6 kuud, kuni 20 % patsientidel elab umbes 18 kuud. Saavutada aeglustades arendusprotsessi, saada selget paranemist vere taustal tsütostaatilise ravi ja punaste vereliblede vereülekandeid ei ole tavaliselt võimalik.