Aneemia, vaeguse tõttu tsüanokobalamiini - Vitamiin B12

Aneemia, põhjustatud puudust ensüümi kobamidnogo (B₁₂-cofactors) metüülkobalamiini iseloomustab ilmumist luuüdi megaloblasts, intramedullaarset hävitamine erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic aneemia, trombotsütopeenia, lejko- ja neutropeenia.

Mis puudujääk koensüüm teine ​​- dezoksiadenozilkobalamina ilmuvad atroofiline muutused limaskesta mao ja soolte ja muutused närvisüsteemis köisraudtee myelosis.

Etioloogia ja patogenees aneemia, vaeguse tõttu tsüanokobalamiini

Tsüanokobalamiin osaleb inimestele kaks olulist reaktsioonid. Esiteks, see metüükobalamiini koensüüm sünteesiks vajalikud tümidiin-, mis on osa DNA. See reaktsioon annab paisumise vereloome rakud ning limaskesta mao ja soolte.

Teine reaktsioon, mis on seotud koensüüm tsüanokobalamiin dezoksiadenozilkobalamin - on kõdu ja sünteesi teatud rasvhapped. Rikkumine rasvhapete süntees vähendab sünteesi müeliini, ning rikutakse nende lagunemine - kogunemine organismis mürgine närvirakkude metüülmalonaathapet. Esimene reaktsioon viiakse läbi foolhappe: metüülkobalamiini on moodustatud osalemist aktiivses vormis foolhappe (5,10-metüleenkloriidis-tetragidrofolievaya Chisloth), sünteesiks vajaliku tümidiin-. Juba teist reaktsiooni, foolhape on vajalik. Kui häirega patsientidel cobalamin arst kirjutab foolhapet, see on lühiajaline aktiveerib erütropoeesi, liigne foolhappe mobiliseerib kõik saadaval vitamiin ja selle derivaadid, kaasa arvatud need, mis on vajalik sünteesi ja jaotus rasvhapped. Selle tulemusena arendada köisraudtee myelosis, suurem kaasamine närvisüsteemi.

Sisefaktoris on nõutav imendumist cobalamin. Kuid vastupidiselt olemasoleva esindatuse kobalamiinide maos ei seondu sisefaktoris, ja moodustavad kompleksi valgu R, sisenevat kaksteistsõrmiksool. Mõjul ensüümid preoliticheskih see valk on murtud. Samaaegselt cobalamin kompleksi valgu sooles R maost sisefaktoris. See suhtleb vabanenud valgu R kobalamiinide. Järgmine cobalamin kompleksi sisemine tegur siseneb tühisooles, mis on kinnitatud konkreetse retseptori sisefaktoris. Ilma Sellega seoses kobalamiinide praktiliselt peaaegu ei imendu. Mis osalemine sisemine tegur imendub peaaegu kõik vitamiini, toidus sisalduvate, ja kui puudub sisemine tegur - ainult 1 % vitamiini tänu difusioon läbi sooleseina. Pärast imendumist kobalamiinide seostuvad valgu transcobalamin II, kes transportis neid luuüdis ja maksa, kus see ladestub. Päevane vajadus vitamiin - 3-5 mkg, zapasy- 3-5 g, Seetõttu lõpetamise nendepoolne vitamiinide saamine (nt, pärast mao resektsioon) See nõuab 3-4 aastat.

Esimene kõige levinum põhjus vitamiini puudus organismis on rikkumine sekretsiooni sisefaktoris, mis enamikul juhtudel on seotud atroofia maolimamaskesta at eelsoodumus või toksilise kahjustuse. Enamik teisi tegureid atroofia limaskesta tingitud antikehade olemasolu parietaalrakkudesse mao. Seega, patogeneesis Kõige levinumaks B₁₂-puudulikkuse aneemia, mida kutsuti hukatuslik, See vähendab patogeneesis Tugeva atroofilise gastriidi. Sama tagajärjed, t. see on. puudumise keha sisemine tegur, viib mao resektsioon, samas mao resektsioon sekretsiooni sisemine tegur on salvestatud.

Teine põhjus vitamiini puudus - Lüüasaamist peensooles, puudumine retseptorite, vaja ühendada sisemine tegur. Selle põhjused võivad olla raske vorm krooniline enteriit, tsöliaakia (enteropaatia). Sel juhul rikutud imendumist nii vitamiini ja selle derivaadid, ja muud ained.

Juures sündroom Immerslund-Gresbeka võib esineda pärilik vitamiini MALABSORPTSIOONI normaalse imendumise muid aineid, mõnikord koos proteinuuria puudumisel patoloogiat uriinisademes ja ilma märke neerupuudulikkus. Mõningatel juhtudel, selle põhjuseks on pärilik puudumine retseptorite, vaja ühendada sisemine tegur, teised - defekt mehhanism penetratsiooni vitamiini kaudu sooleseina.

Kolmas põhjus vitamiini vaegus - See on konkurentsivõimeline sooles imendumise, nt, lai paelussi või mikroorganismide (pärast resektsiooni peensooles ja anastomoos küljelt küljele või lõpetavad küljele on pimedad sektsioonis, kus nad vohavad suurel hulgal).

Neljas põhjus - Tõrjutuse toidu loomsete saaduste - liha, maks, munad, Piimatooted. Arengu-vitamiini puuduse taimetoitlased on palju aeglasem, kui häirega patsientidel selle imendumist. See on tingitud asjaolust, see on normaalne olulises koguses vitamiini eritub sapi, aga siis on see enamasti uuesti imenduda. Taimetoitlased on see uuesti vitamiini imendumist normaalne, ning rikub sekretsiooni sisemine tegur, ja kui see on rikutud enteriit.

Viies põhjus - Pikaajalise rikkumise Eksokriinse pankrease tegevust, kusjuures R rikutud valgu lagunemise ja ühend sisemine tegur kobalamiinide.

Kuues põhjus vitamiini puudus - Kas harva pärilik defekt - vähendamine transcobalamin II, Saadud häiritud metüükobalamiini transporti luuüdi.

Kliinilised ilmingud vitamiini puudus tsüanokobalamiin

Sõltumata sellest, Togo, Mis põhjusel on viinud puudus vitamiini organismis, selle kliiniliste ilmingute sarnanevad:

• võita vereloome;
• Seedetrakt;
• Närvisüsteem.

Haigus sageli tekib aeglaselt, Patsiendid kaebavad üldine nõrkus, ootamatu haigestumise. Vahel tõsine aneemia, ei ole kaebusi. Sageli täheldatud kerge kollasuse skleera, paistes nägu. Tüüpiline isutus, Sageli on kõhulahtisus, seotud Akhil, mida saab vaheldusid kõhukinnisust. Valu keel näinud 1 / 3b ooli B₁₂-puudulikkuse aneemia. Neuroloogiline muutused on väga mitmekesine. Tüüpiline tuimus, sageli gipostezii esteesia või üksikute osade. Tavalisem kaebus on tunne torkiv. Rikutud propriotseptiivsetele tundlikkus, mõnikord arendada vaimseid häireid, Sageli väljendatakse kerge, võib tekkida depressioon, mäluhäired. Vahel tekib madalam paraparees.

Laboratoorsed testid puudus tsüanokobalamiin

Muutused vere iseloomustab võita kõik kolm idu vereloomet. Täheldatud aneemia, trombotsüütide- ja neutropeenia. Arvu retiikulotsüütide vähendatud. Värv indeks on suurem kui üks (kuni 1,4) või peaaegu võrdne. Morfoloogilised iseloomulik verepildis. Erütrotsüüdid on peamiselt suurte.

Hetkel märkimisväärsel hulgal punaseid vereliblesid munaja, pirnikujuline punased verelibled on veel üks veider.

Koos macrocytes ja megalocytes tuvastatud microcytes. Täheldatud ja märgistatud Anisotsütoos poikilotsütoosi. Seal basofiilset erütrotsüütide punktatsiya. Sageli leitud säilmed tuumad - Jolly vereliblede, Kebota rõngad ja megaloblasts. See on tüüpiline B₁₂-puudulikkuse aneemia neutropeenia vasakul üleminek müelotsüütide ja nooremad vormid, ja olemasolu neutrofiilne granulotsüüdid polisegmentirovannyh. Tavaliselt killustunud neutrofiilsed granulotsüütide sisaldavad sageli 3-4, palju vähem - 5 segmendid. Mis puudujääk metüülkobalamiini domineerivad killustunud neutrofiilsed granulotsüüdid, sisaldav 5, 6 segmendid ja rohkem. On giant vorme nende rakkude.

Для B₁₂-rauapuudusaneemia iseloomustab kõrgenenud bilirubiini suurenemise tõttu kaudse fraktsioon. Kliiniliselt väljendub kollatõbi skleera, sageli suurenenud põrn, harva - maksa.

Juuresolekul aneemia, vereliistakute ja neutropeenia vanemas eas on aluseks kohustuslik sternaalsele. torgake et selgitada diagnoosi.

При B₁₂-puudulikkuse aneemia rinnaku tähnid näitas teravat ärritust punane idanemist, leiti suur rakud nagu punane, ja granuleeritud kapsas. Red rakutuuma omapärane kuju, mille keskmes, sarnanevale hakkliha, iseloomustab erinevust ajastus küpsemise tuum ja tsütoplasmas. Need rakud on kutsutud megaloblasts.

Ülekaal sternaalse tähnid basofiilset ja polükromaatsetest megaloblasts pidada "sinine" luuüdi, Seda näitab raske aneemia vorm, ja levimus oxyphilic megaloblasts - kui "punane" luuüdi, näidates haiguspuhangut või oleks lihtsam moodustamiseks. See oli varem arvati, megaloblasts et välimus - märk naasmist embrüonaalsete vereloomet. Viimasel ajal on tõestanud kaasaegse uurimismeetodid radionukliidide, megaloblasts et kui B₁₂-puudulikkuse aneemia ei ole erilist, shunt rakkude populatsioon, kuna kohalolekul metüükobalamiini nad omakorda mõneks tunniks tavatemperatuuridel erythrokaryocytes. See tähendab, et üks süst tsüanokobalamiin või selle derivaatide saab reverse morfoloogilised pildi luuüdi. Sternaalse punktsioon sel juhul ei võimalda õiget diagnoosi, ilmub perifeerse vere retiikulotsüütide.

Diagnoos tsüanokobalamiin defitsiit

Suurima vead diagnoosimisel vitamiini B₁₂-puudulikkuse aneemia tingitud asjaolust, et enne testi hematologist või arsti patsient saab üks või mitu süsti tsüanokobalamiin (derivaadid). Uurides nende patsientide näitas trehrostkovaya tsütopeeniaga, splenomegaaliat, hüperbilirubineemia suurendades kaudset fraktsioonid ja rohkesti retikulotsüüdid, tõttu kasutusele tsüanokobalamiin (derivaadid). Hematoloog tihti näeb neid sümptomeid ilminguid hemolüütiline aneemia. Kui rinnaku punktsioon sel juhul näitas teravat ärritust ja vähene punane idanemist megaloblasts. Otsene Coombs test on negatiivne samal ajal, aga tundlikumad masinaga hemaglutinatsiooni reaktsioon võib olla positiivne, sest see ei ole ainult positiivne autoimmuunse hemolüütilise aneemia, ja kui B₁₂-puudulikkuse aneemia.

Kõik need omadused on aluseks ekslik diagnoos patsientidel autoimmuunne hemolüütiline aneemia, või koos autoimmuunne trombotsütopeenia- või neutropeenia. Sageli need patsiendid hakkab paranema prednisoloon, teatades sellest B₁₂-puudulikkuse aneemia väike ajutine mõju, See põhjustab vähenemine kokkuvarisemist tuumadega rakkude luuüdi. Sellega seoses tuleb arvu suurendamine retiikulotsüütide, vähendada põrna.

Mõni aeg pärast kaotamist prednisone kordumise haigus. Patsiendid, mis on juba diagnoositud autoimmuunne hemolüütiline aneemia, tagasilanguse peetakse ägenemine autoimmuunne hemolüüs, millega kaasneb küsimus splenektoonia, mis on efektiivne ägenemise autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja absoluutselt mitte näidatud B₁₂-puudulikkuse aneemia. Väga sageli diagnoosimata autoimmuunne hemolüütiline aneemia on panna noori patsiente, kuna leitakse olevat, et B₁₂-puudulikkuse aneemia, peamiselt eakatel ja seniilne. Tõesti, 60-aastase 70 aastatel on olnud keskmiselt üks 100-200 inimest, vanuseid lapsi üks aasta 10 aastat - üks 10000, täiskasvanutel vanuses 30-40 aastat - üks 5000. Kuid viimastel suundumus tekkimist B₁₂-puudulikkuse aneemia noorelt. Sellised patsiendid on eriti raske teha õige diagnoos.

Ravi eesmärk tsüanokobalamiin (selle derivaadid) ilma erilise hematoloogiliste uuring on raske viga. Mitte vähem komistus - seda ametisse cobalamin defitsiit, foolhape, mis, Nagu eespool märgitud, võib viia arengut köisraudtee myelosis. Peale, mõjul foolhappe võib ajutiselt kaovad megaloblasts luuüdi, suurendada retikulotsüüdid, nii et on võimatu teha õige diagnoos. Tuleb meeles pidada,, Foolhape on erinevad multivitamiini preparaatide. Siit, patsientidel seletamatu aneemia Määra iseloomu ei tohi olla. Samal määral kehtib see ka ametisse toore maksa.

Diagnoosi cobalamin vaeguse organismis võimaldab mikrobioloogilise määramise meetodid selle sisu vereseerumis. Kasv mikroorganismide arvukus Escerichia coli, Euglena gracilis'est, Lactobacilus leischmanis sõltub seerumi metüülkobalamiini. Peale, oma kasutatava definitsiooni radioimmuuntest uurimismeetodeid. Tavaline seerumi sisu metüülkobalamiini - 200-1000 pg / ml. Kui vitamiinipuudus tase seerumis on vähendatud 10-150 pg / ml.

Et teha kindlaks, imendumine cobalamin kasutatakse radionukliidi uurimismeetodeid. Kasutatud tsüanokobalamiin, märgistatud radioaktiivse koobalti. Peegeldub imendumist määratakse kas radioaktiivsuse fekaalid pärast pildistamist vitamiini, või lisamine märgistatud vitamiini maksas, või kogu arve radioaktiivsuse keha.

Seda kasutatakse laialdaselt Schilling meetod, mis sisaldab järgmisi etappe, et patsient annab märgistatud vitamiini, ja seejärel süstida kehasse 1000 mikrogrammi nonradioactive vitamiini. Tavaliselt rohkem 10 % Radioaktiivsete vitamiini peaks seisma uriiniga. Malabsorbtsioon vitamiini uriini radioaktiivsusest täheldada ei saa. Sellisel juhul peaksid mõtlema rikkumise sekretsiooni sisefaktoris, või imendumist soolest vitamiini. Juhul rikkumise sekretsiooni sisefaktoris sissejuhatuses tema keha vitamiini vormis kontsentraadi viib normaliseerimiseks vitamiinide saamine, rikkudes imendumist soolest sisemine tegur keskenduda tarbimine ei anna efekti.

Diagnoosimisel cobalamin vaeguse organismis kasutatakse määramiseks uriinis metüülmaloonhappe. Uuring soovitatav pärast pildistamist valiin.

Kõikidel juhtudel cobalamin puudulikkus peab olema välistatud invasiooni lai paelussi. Väljaheide mõnikord identifitseeritud sissekannet strobill, leitud parasiit munad.