Hemolüütiline haigus vastsündinu

Under hemolüütiline haigus lootele ja vastsündinule aru hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud antigeense erinevusi loote ja ema erütrotsüütide (vastsündinud), põlvkonna immuunokompetentsete Süsteemi emade antigeeni vastaste antikehade suhtes, penetratsiooni Antikehadesse platsentat ja hävitamine punaste vereliblede loote või vastsündinu mõjutatud need antikehad. Kõige tavalisem antikehad on suunatud antigeene reesus, vastu D antigeen on rezuspolozhitelnogo laps; Nad on toodetud rezusotritsatelnoy naised. Vähem vastu suunatud antikehad antigeenide A-rühma või B loote (vastsündinud); tootnud emalt grupist O. Isegi haruldasem vastu suunatud antikehad antigeenide C, c, IS.

Etioloogia ja patogenees hemolüütiline haigus vastsündinu

Arengu hemolüütiline haigus vastsündinu on kõige sagedamini seotud vastuolu vere vahel ema ja loote antigeen D, at least - antigeene ABO, C ja teised.

Reesus hemolüütiline haigus, tõttu rezusnesovmestimostyu, See arendab tulemusena penetratsiooni antikehad ema kaudu platsenta. Need antikehad on fikseeritud pinnal punaste vereliblede loote, kusjuures punaste vereliblede hävivad makrofaagid. Developing hemolüütiline aneemia tekkimist taskutes ekstra-medullaarsed vereloomet ja kasv mitmeid kaudse bilirubiini, väga mürgised lootele või vastsündinule.

Immuniseeriv ema Rh-positiivne vere punaliblede loote sünnituse ajal toimub. Palju vähem naist vaktsineeritud enne rasedust. Selle põhjuseks on sageli on üle kantud, erütrotsüütide antigeeni, Naiste puudumine. Vihma immuniseerimine naised on palju suurem kui tegemist, kui mees ja naine on sama veregrupp ABO süsteem.

Vastavalt mõned aruanded, tõenäosust Rh-immuniseerimine sama veregrupp oma naise ja mehe juures tungimist läbi platsenta 0,1 ml lootevere ei ole rohkem 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, rohkem 5 ml - 65 %. Need andmed saadi meetodiga Kleyhauera, mis võimaldab eristada vereringes naiste loote punaste vereliblede nende sisu lootehemoglobiini. Vastavalt küsitluse tulemusi, enamik naisi sünnitama (75 %) tungib enam 0,1 ml loote vere, millest ei piisa immuniseerimiseks. Sisse 3 % Naised püsti 15 ml loote vere.

Kogu risk Rh immuniseerimine puhul, kui laps on Rh-positiivset, Rh-negatiivne ema ja veregrupp ABO süsteemi, nad ei ole sama, 2-3 %, ja kokkusattumus veregruppide - 15%. See on tingitud asjaolust, mis erütrotsüütide laps, sattumist ema verest samasse kontserni, jääb samaks ning seda ei immuniseeritud, samas loote punaseid vereliblesid aglutineeri rühma ABO aglutiniine loomulik ema enne, kuidas nad immuniseerimiseks naist.

Hemolüütiline haigus vastsündinu - Term, Seda kasutatakse sageli sünonüümina aneemia, seotud Rh vastuolu, Siiski sisaldab ka teisi vorme hemolüütiline aneemia, eriti hemolüütiline aneemia, vastuolu ABO süsteem. Vastuolu süsteemi ABO täheldatakse umbes 20 % kõik raseduse. Vaid 10 % rasedate vastuolu gruppide veregrupid ema antikehad mõju lootele.

Reesus hemolüütiline haigus NEMAD lastel, kelle emad on grupp O verd. Tavaline idioagglutinin ABO kuuluvad klassi IgM. Nad ei platsentat. Kuid 10 % terve üksikisikute veregrupp O antikehi antigeenide A ja B, klassi kuuluv IgG. Sellised antikehad on leitud naiste, ja mehed. Nad platsentat ja võib põhjustada lootel või vastsündinul hemolüütiline aneemia. ABO hemolüütiline aneemia hulgast esmasündinud lapsed nii tihti, samuti laste seas, sündinud teises ja kolmandas sünnid. Sagedus hemolüütiline haigus vastsündinu suureneb iga järjestikuse sünni.

Kliinilised ilmingud hemolüütiline haigus

Kliinilised ilmingud hemolüütiline haigus sõltuvad antikehade hulka, tungis läbi platsenta. Kõige raskematel juhtudel loote töötatud ulatuslik turse, astsiit, Ilmneb pleuraõõne transudaatseerum. Laps võib sündida surnud või kriitilises seisundis. Kergematel haigusvormid vastsündinud kahvatu nahk, Laienenud maksa ja põrna.

Üks kõige ohtlikum sümptomeid hemolüütiline haigus vastsündinu on kernikteruse teket, kus märke närvisüsteemi, mille lõpptulemusena pöördumatuid muutusi - kuulmislangus, asümmeetriline spastilisus. Kriitiline tase kaudse bilirubiini, kus arendada kernikteruse teket, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Kui süsteem ABO vastuolu kliinilisi tunnuseid haiguseks on tunduvalt vähem märgatav, kui Rh vastuolu. Vahetevahel on oluliselt suurenenud maksa ja põrna. Kergema aneemia raskusastme, giperʙiliruʙinemii. Kernikteruse teket ei ole omane hemolüütiline haigus ABO, Kuid üksikutel juhtudel kirjeldatud tema selles aneemia.

Laboratoorsed leiud hemolüütiline haigus

Blood picture sõltub haiguse tõsidusest.

Rasketel haigusvormid hemoglobiini sünnihetkel taandatakse 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Tüüpiline kasv retikulotsüüdid 10-15 %, leukotsüütide perifeerse vere, suur hulk erythrokaryocytes, neutrofiilsed nihe vasakule.

On kolm raskusastmed hemolüütiline haigus vastsündinu sõltuvalt vere hemoglobiini ja bilirubiini ja raskusest turse:

• Et ma raskust iseloomustab hemoglobiini 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubiini vähem 90 mmol / l ja nahaaluskoe pastoznost;
• Sest II aste - hemoglobiini sisalduse 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, turse nahaaluse koe ja astsiit;
• aasta III aste - summa hemoglobiini vähem 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubiini rohkem 150 mmol / l, universaalne kättesaadavus turse.

Järk-järgult, hemoglobiinisisalduse vähenemine, mõnikord kuni 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), väljendatud eritrokariotsitoz, mõnikord ilmuda megaloblasts. Harvadel juhtudel, rakud tuvastatud, väga meenutab blaste. Leitud märgitud Anisotsütoos, polihromaziya. RH vastuolu iseloomustab spherocytes. Kõige raskematel juhtudel vähendada trombotsüütide arv.

Kui süsteem ABO vastuolu aneemia on palju väiksem, kui Rh vastuolu. Tase retikulotsüüdid ka uuendada. Perifeerses veres leitud erythrokaryocytes, kuid väike kogus (5-10 Kuni 100leykotsitov). Sel kujul aneemia iseloomustab välimus spherocytes, mis on eristamatud spherocytes päriliku microspherocytosis.

Diagnoos hemolüütilise haiguse vastsündinu

Hemolüütiline haigus vastsündinu on oodata sünniga korduva sündide on Rh-negatiivne ema Rh-positiivne laps.

Sisu hemoglobiini imikud alla normi, kollatõbi rohkesti kaudse bilirubiini. Erütrotsüüdid sisaldavad antikehasid lapse, avastatud otsene Coombs. Ema seerumi sisaldab antikehi puudulikud, ilmsiks kaudne Coombs test basseiniga doonori Rh-positiivne vere punaliblede samasse rühma või rühma O.

Juhtudel, Kui reesus kuuluvusest ja ema sama lapse või laps on Rh-negatiivne, ema veregrupp O, ja lapsele, B või AB ja on märke hemolüütiline aneemia, seal on eeldus võimalust vastuolu ABO süsteem. Seda toetab avastamist emade seerumiantikehade antigeenide vastu A või B (sõltuvalt lapse veregrupp), klassi kuuluv IgG.

Kasutatav test juuresolekul niinimetatud immuunsüsteemi idioagglutinin, andes hemolüüsi 37 ° C prisutstvii täiendus, ei iseloomustavad antikehad, põhjustades hemolüütiline haigus vastsündinu, vastuolu ABO süsteem. Hävitamise punaseid vereliblesid ja laps ei ole tingitud nende complementdependent hemolüüs, tulemusena hävitamist punalibled makrofaagid, kaetud IgG antikehad. Seetõttu kaasaegse uurimismeetodeid põhinevad hävitamise IgM antikehad merkaptoetanoolita või 2,3-dimerkaprool (unithiol) järgneb määrata seerumi antikehade või kaudse Coombs, või inkubatsiooni ajal želatiiniga lahuse. Kuid see meetod peab kontrollima, sest sa ei saa täielikult välistada võimalust kinnitusviis fragmendid IgM punaste verelibledega ja selgitada nende kaudsete Coombs testi või inkubeerimise teel želatiini lahus. Seega, uute meetodite antikehade avastamiseks, põhjustades hemolüütiline aneemia, kui süsteem ABO vastuolu.

Antenataalne diagnoos hemolüütiline haigus vastsündinu, seotud Rh vastuolu, See toimub peamiselt dünaamilise uuringud vastaste antikehade Rh antigeeni ema seerumi. Suurenemine antikehade tiiter raseduse ajal näitab võimalust Rh mittesobivuse lootele.

Sünnituseelse diagnoosi kasutatakse ka transabdominal'nyj amniotsentees. Vastavalt uurijad, see peaks toimuma alles pärast ultraheliuuring, et kindlaks teha, kus platsenta. Kuigi enamikel juhtudel transabdominaalne amniotsentees - Turvalisus kord, kirjanduses kirjeldatud tüsistusena ema (lootevee emboolia), ja lootele (südame tamponaadi tõttu hemopericardium). Dynamic uuring lootevee võimaldab 93,3 % sünnituseelse juhtudel õige diagnoos hemolüütiline haigus, kindlaks määrata selle tõsidus ja prognoosi lootele.

Sünnituseelse diagnoos on seatud dünaamiline uuringud bilirubiini, mis suurendab seega.