PULMOZYM

Δραστικό υλικό: Dornase άλφα
Όταν ATH: R05CB13
CCF: Βλεννολυτικό φάρμακα, που χρησιμοποιούνται στην κυστική ίνωση
ICD-10 κωδικοί (μαρτυρία): Ε84, J15, J44, J47
Όταν ΚΠΣ: 12.02.01.01
Κατασκευαστής: F.Hoffmann-La Roche Ltd. (Ελβετία)

Φαρμακοτεχνική μορφή, Η μορφή

Η λύση για εισπνοές σαφής, άχρωμο ή ελαφρώς κίτρινο.

Έκδοχα: χλωριούχο νάτριο, Χλωριούχο ασβέστιο διυδρικό, νερό δ / και.

2.5 ml – πλαστικά φιαλίδια (6) – Δοχεία laminate αλουμινόχαρτο (1) – συσκευασίες από χαρτόνι.

Φαρμακολογική δράση

Βλεννολυτικό φάρμακα, που χρησιμοποιούνται στην κυστική ίνωση. Είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη δεοξυριβονουκλεάση (ΫΝαση). Dornase alfa παράγεται με γενετική μηχανική για αυτό το φυσικό ανθρώπινο ένζυμο, το οποίο αποκόπτει το εξωκυτταρικό DNA.

Στην κυστική ίνωση συσσώρευση ιξώδους πυωδών εκκρίσεων στην αναπνευστική οδό διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην παραβίαση της αναπνευστικής λειτουργίας και επιδείνωση των μολυσματικών διεργασιών. Ελκώδεις μυστικό περιέχει πολύ υψηλές συγκεντρώσεις εξωκυτταρικού DNA, η οποία είναι παχύρρευστο πολυανιόν, απελευθερώνεται από την αποσύνθεση των λευκοκυττάρων, που συσσωρεύονται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε μολυσματικούς παράγοντες.

In vitro dornase άλφα υδρολύσεις DNA στα πτύελα και μειώνει σημαντικά το ιξώδες της βλέννας στην κυστική ίνωση.

Φαρμακοκινητική

Η συστηματική απορρόφηση της dornase άλφα μετά από την εισπνοή αερολύματος είναι χαμηλή.

Κανονικά DNase παρόν στον ανθρώπινο ορό. Εισπνοή dornase άλφα σε δόσεις έως 40 mg έως 6 ημέρα δεν οδήγησε σε σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης του DNase στον ορό σε σύγκριση με το κανονικό επίπεδο του ενδογενούς. Η συγκέντρωση του dornase άλφα στον ορό δεν πρέπει να υπερβαίνει 10 ng / ml.

Μετά το διορισμό του dornase alfa σε μια δόση 2500 ΕΔ (2.5 mg) 2 φορές / ημέρα για 24 Εβδομάδες συγκέντρωση DNase στον ορό δεν διέφεραν από τις μέσες προς θεραπεία (3.5± 0,1 ng / ml), η οποία δείχνει την χαμηλή συστηματική απορρόφηση και τη συσσώρευση των μικρών.

Στην κυστική ίνωση, η μέση συγκέντρωση των dornase alfa σε πτύελα 15 λεπτά μετά την εισπνοή της δόσης του φαρμάκου 2500 ΕΔ (2.5 mg) περίπου 3 ug / ml.

Μετά την εισπνοή, η συγκέντρωση του dornase άλφα στον ορό μειώνεται ταχέως.

Μαρτυρία

- Συμπτωματική θεραπεία σε συνδυασμό με την καθιερωμένη θεραπεία για τους ασθενείς με κυστική ίνωση δείκτη FVC τουλάχιστον 40% από τον κανόνα.

Pulmozyme μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ασθενών με ορισμένες χρόνιες πνευμονοπάθειες (βρογχεκτασίες, ΧΑΠ, συγγενή ανάπτυξη των πνευμόνων στα παιδιά, χρόνια πνευμονία, καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας, συμβαίνουν με αλλοιώσεις των πνευμόνων και άλλων.), αν ένας γιατρός να αξιολογήσει το βλεννολυτικό αποτέλεσμα της dornase άλφα παρέχει οφέλη για τους ασθενείς.

Δοσολογικό σχήμα

Το φάρμακο χορηγείται με εισπνοή, η οποία πραγματοποιείται με εκνεφωτή πίδακα.

Η δόση του φαρμάκου είναι 2.5 mg (αντιστοιχεί στο περιεχόμενο του φαρμάκου σε 1 αμπούλα – 2.5 ml μη αραιωμένο διάλυμα, 2500 ME) 1 ώρα / ημέρα. Μερικοί ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας 21 , Το φάρμακο μπορεί να είναι πιο αποτελεσματική, όταν αναθέτουν 2 φορές / ημέρα.

Στους περισσότερους ασθενείς, η βέλτιστη δράση μπορεί να επιτευχθεί με μια σταθερή καθημερινή χρήση Pulmozim. Τα αποτελέσματα της έρευνας, κατά τη διάρκεια της οποίας dornase άλφα χορηγείται κατά διαστήματα, προβολή, ότι μετά την διακοπή της θεραπείας επίδραση του φαρμάκου (βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων) εξαφανίζονται ταχύτατα. Ως εκ τούτου,, οι ασθενείς θα πρέπει να συμβουλεύονται να χρησιμοποιούν το φάρμακο καθημερινά χωρίς διακοπή.

Σε περίπτωση που εξακολουθούν να είναι πολύπλοκα θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων φυσιοθεραπεία στο στήθος.

Κατά τη διάρκεια της επιδείνωσης αναπνευστικών λοιμώξεων κατά την διάρκεια της θεραπείας Pulmozim χρήση του φαρμάκου μπορεί να συνεχιστεί χωρίς κανένα κίνδυνο για τον ασθενή.

Όροι χρήση του φαρμάκου

Το διάλυμα στο αμπούλες προορίζεται μόνο για μία χρήση της εισπνοής.

Pulmozyme δεν πρέπει να αραιώνεται ή να αναμιγνύεται με άλλα φάρμακα ή διαλύματα στη δεξαμενή εκνεφωτή. Ανάμιξη του φαρμάκου με άλλα φάρμακα μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητες δομικές και / ή λειτουργικές αλλαγές Pulmozim ή άλλο συστατικό του μίγματος.

Όλα τα περιεχόμενα ενός φυσιγγίου θα πρέπει να χύνεται μέσα στο τζετ δεξαμενή τύπου νεφελοποιητή / συμπιεστή Hudson T-Up σχέδιο ΙΙ / Pulmo-Aide, Airlife Misty / Pulmo-Aide, модификации Respigard / Pulmo-Aide или Acorn II / Pulmo-Aide. Pulmozyme μπορεί να χορηγηθεί εκνεφωτή πίδακα / συμπιεστή τύπου πολλαπλής χρήσεως, Πάρη LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy или Μάστερ, Αίολος / 2 Αίολος, Πλευρικό ρεύμα / CR50, Mobil Air ή Porta-Neb.

Νεφελοποιητές υπερήχων δεν είναι κατάλληλα για χορήγηση Pulmozim, tk. μπορεί να αδρανοποιήσει dornase άλφα ή έχουν απαράδεκτη χαρακτηριστικά αεροζόλ.

Ασθενείς, μπορεί να αναπνέει από το στόμα κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου εισπνεόμενα νεφελοποιημένο, μπορεί να χρησιμοποιήσει ένα νεφελοποιητή Pari μωρό με ένα εφαρμοστό μάσκα προσώπου.

Ο ασθενής πρέπει να ενημερωθεί για την ανάγκη να συμμορφωθεί με τις οδηγίες του κατασκευαστή για τη λειτουργία και τη φροντίδα του νεφελοποιητή / συμπιεστή.

Παρενέργεια

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες κατά τη διάρκεια της θεραπείας είναι σπάνια Pulmozim (< 1/1000), στις περισσότερες περιπτώσεις ήπιες, Είναι παροδική και δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης.

Από το αιμοποιητικό σύστημα: οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, aplasticheskaya αναιμία.

CNS: επιληπτικές κρίσεις, ημικρανία.

Από τις αισθήσεις: επιπεφυκίτιδα, ανισορροπία.

Καρδιαγγειακό σύστημα: ταχυκαρδία, βραδυκαρδία, καρδιακό επεισόδιο.

Το αναπνευστικό σύστημα: πνευμονία, βρογχίτιδα, λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, συμπ. που προκαλείται από Pseudomonas, φαρυγγίτιδα, laringit, αλλοίωση της φωνής (βραχνάδα), δύσπνοια, ρινίτιδα, επιδείνωση της πνευμονικής λειτουργίας, μείωση της αναπνευστικής λειτουργίας, αναπνευστική ανεπάρκεια, αιμόπτυση, πνευμοθώρακα, pneumorrhagia, πολύποδας Gort, βήχας, μια αύξηση των βρογχικών εκκρίσεων, κυψελίτιδα, gipoksiya, βρογχόσπασμος, παραγωγικός βήχας, υπεζωκότα πόνος στο στήθος.

Από το πεπτικό σύστημα: δυσπεψία, στομαχόπονος, αιματέμεση, ηπατική ανεπάρκεια.

Δερματολογικές αντιδράσεις: εξάνθημα, φαγούρα, δερματίτιδα, πορφύρα.

Αλλεργικές αντιδράσεις: κνίδωση, αγγειοοίδημα.

Αναπαραγωγικού συστήματος: αποτυχία, επιπλοκές της κύησης, αυτόματη αποβολή, θεραπευτική άμβλωση.

Από το σώμα ως σύνολο: πυρετός, αδυναμία, αδιαθεσία, θάνατος.

Ασθενείς, που αναπτύσσουν ανεπιθύμητα συμβάντα, συμπίπτει με τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης, μπορώ, συνήθως, να συνεχίσουν να χρησιμοποιούν Pulmozim. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες, που οδηγεί στην πλήρη διακοπή της θεραπείας Pulmozim, Παρατηρήσαμε σε ένα πολύ μικρό αριθμό ασθενών, και τα ποσοστά διακοπής ήταν παρόμοια με το εικονικό φάρμακο (2%) και dornase άλφα (3%).

Αντισώματα στο dornase άλφα ανιχνεύεται σε λιγότερο από 5% ασθενείς, αλλά κανένας από αυτούς δεν έχουν ταξινομηθεί ως IgE. Η βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων σημειώθηκε ακόμη και μετά την εμφάνιση των αντισωμάτων σε dornase άλφα.

Αντενδείξεις

- Υπερευαισθησία στο φάρμακο.

ΑΠΟ προσοχή το φάρμακο θα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, γαλουχία (θηλασμός), παιδιά ηλικίας 5 χρόνια.

Κύηση και γαλουχία

Ασφάλεια Pulmozim κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν έχει τεκμηριωθεί. Το φάρμακο θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή και μόνο σε περιπτώσεις, όταν η προβλεπόμενη οφέλη για τη μητέρα υπερτερεί του δυνητικού κινδύνου για το έμβρυο.

Άγνωστος, αν dornase άλφα απελευθερώνεται στο μητρικό γάλα στον άνθρωπο. Προσοχή θα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά τη γαλουχία (θηλασμός). Με δεδομένη την ελάχιστη συστηματική απορρόφηση της dornase άλφα, Δεν περιμένω τις μετρούμενες συγκεντρώσεις των dornase άλφα στο μητρικό γάλα γυναικών.

ΣΕ πειραματικός έρευνα τα ζώα δεν υπήρξαν ενδείξεις μειωμένης γονιμότητας, τερατογόνο ή για τις επιπτώσεις του φαρμάκου στο αναπτυσσόμενο έμβρυο. Σε cynomolgus μακάκος laktiruyushtih, αγωγή με υψηλές συγκεντρώσεις dornase alfa σε / in, Βρέθηκαν να έχουν χαμηλές συγκεντρώσεις dornase άλφα στο ανθρώπινο μητρικό γάλα (<0.1% των συγκεντρώσεων στον ορό).

Προσοχή

Στο πλαίσιο της Pulmozim πρέπει να συνεχίσει την τακτική ιατρική παρακολούθηση του ασθενούς.

Μετά την έναρξη της θεραπείας Pulmozim, όπως και κάθε ψεκασμό, λειτουργία των πνευμόνων μπορεί να μειωθεί ελαφρώς, και απόχρεμψη επιδεινώνεται.

Η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια του dornase alfa σε ασθενείς με FVC μικρότερη 40% από το να μην έχει εγκατασταθεί ο κανόνας.

Χρήση στην Παιδιατρική

Η εμπειρία με τα παιδιά Pulmozim κάτω από την ηλικία της 5 χρόνος περιορίζεται. Δεν υπήρχαν διαφορές στο προφίλ ασφάλειας σε παιδιά κάτω 5 και μεγαλύτερης ηλικίας 5 να 9 χρόνια. Μετά το τέλος της θεραπείας δεν αποκάλυψε καμία αύξηση στη συχνότητα των σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών σε παιδιά κάτω των 5 χρόνια, αντιμετωπίζονται με Pulmozyme. Αντιστοιχίστε τα παιδιά να Pulmozyme 5 χρόνια θα πρέπει μόνο, εάν το δυνητικό πλεονέκτημα της βελτίωσης της πνευμονικής λειτουργίας υπερβαίνει τον κίνδυνο λοιμώξεων της αναπνευστικής οδού.

Επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης οχημάτων και των μηχανισμών διαχείρισης

Η επίδραση του φαρμάκου στην ικανότητα του ασθενούς να διαχειρίζεται τα οχήματα και άλλα ενδεχομένως επικίνδυνα μηνύματα δραστηριότητα δεν είναι διαθέσιμα.

Υπερβολική δόση

Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις υπερδοσολογίας Pulmozyme καταχωρηθεί.

ΣΕ πειραματικές μελέτες δείχνεται σε πειραματόζωα, ότι ένα μόνο σκεύασμα εισπνοή σε δόσεις, υπερβαίνουν κατά πολύ τις συνιστώμενες (να 180 ώρα), καλά ανεκτή. Προφορική αρουραίους διοίκηση Pulmozim σε δόσεις έως 200 mg / kg είναι επίσης καλά ανεκτή.

Σε κλινικές μελέτες, το φάρμακο χορηγήθηκε σε ασθενείς με κυστική ίνωση σε μία δόση 20 mg 2 φορές / ημέρα για 6 ημέρα ή 10 mg 2 φορές / ημέρα σε ένα διακοπτόμενο χρονοδιάγραμμα (δεξίωση δύο εβδομάδες, διάλειμμα δύο εβδομάδων) για 168 ημέρα. Και τα δύο δοσολογικά σχήματα ήταν καλά ανεκτή.

Αλληλεπιδράσεις φαρμάκων

Το προϊόν είναι συμβατό με το πρότυπο φάρμακα για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης (αντιβιοτικά, broncholytics, πεπτικά ένζυμα, βιταμίνες, αναλγητικά, SCS για συστηματική εισπνοή χρήσης).

Φαρμακευτική ασυμβατότητα

Pulmozyme είναι ένα υδατικό διάλυμα χωρίς ένα ιδιότητες ρυθμιστικού. Δεν μπορεί να αραιώνεται ή να αναμιγνύεται με άλλα φάρμακα ή διαλύματα στη δεξαμενή εκνεφωτή. Η ανάμιξη μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητες δομικές και / ή λειτουργικές αλλαγές Pulmozim ή άλλο συστατικό του μίγματος.

Προϋποθέσεις της προσφοράς των φαρμακείων

Το φάρμακο διατίθεται βάσει της συνταγής.

Όροι και προϋποθέσεις

Κατάλογος Β. Το φάρμακο θα πρέπει να αποθηκεύονται στο σκοτάδι, απρόσιτες για τα παιδιά σε 2 ° C έως 8 ° C. Διάρκεια ζωής - 2 έτος.

Ένα μόνο μικρό επίδραση των υψηλών θερμοκρασιών (ΟΧΙ πια 24 ώρα σε θερμοκρασία 30 ° C) Αυτό δεν επηρεάζει την σταθερότητα του παρασκευάσματος.