Οξεία erythromyelosis – Ασθένεια Di Guglielmo του

Λευχαιμία περιγράφηκε για πρώτη φορά σε 1917 ζ.

Αυτό συμβαίνει σε ενήλικες γύρω 5 % nelimfoblastnyh περιπτώσεις όλων των μορφών οξείας λευχαιμίας, έχουν παιδιά - 0,6 % περιπτώσεις. Στην ιστορία των ασθενών με οξεία erythromyelosis ασυνήθιστο τα δεδομένα που λαμβάνονται ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία: Αυτή η οξεία λευχαιμία είναι πιο συχνά επάγεται, και όχι αυθόρμητη, συμβαίνει σε άτομα, lechivshihsya της limfogranulematoza, ΠΟΛΛΑΠΛΟ ΜΥΕΛΩΜΑ, eritremii.

Η κλινική εικόνα της οξείας erythremic myelosis

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η έναρξη της οξείας αναιμική σύνδρομο χαρακτηρίζεται erythremic myelosis, η οποία σιγά-σιγά αυξάνεται και συνοδεύεται από ήπιες ikterichnost. Η αναιμία είναι συνήθως μέτρια υπερχρωμικό χαρακτήρα, Αίμα που βρίσκεται erythrokaryocytes, δικτυοερυθροκυττάρων συνήθως δεν υπερβαίνει 1-3 %.

Αιματολογική εικόνα της οξείας erythremic myelosis

Αιματολογική εικόνα μπορεί να είναι aleukemic, αλλά καθώς η νόσος εμφανίζεται leukemization: πηγαίνετε στο αίμα ή erythrokaryocytes, ή εκρήξεις, ή και τα δύο κύτταρα ταυτόχρονα. Λευκοπενία, θρομβοκυτοπενία παρατηρείται συχνά από την αρχή, Μερικές φορές εμφανίζονται αργότερα. Η χολερυθρίνη είναι συνήθως ελαφρά αύξηση, λόγω της έμμεσης κλάσμα.

Κυτταροχημική χαρακτηρισμός των κυττάρων σε οξεία erythromyelosis

Σε αντίθεση με άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, στην οποία η διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση των βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών και άτυπα Σε, Συνεπώς, Δεν ειναι δυσκολο, σε οξεία erythromyelosis οποιεσδήποτε χαρακτηριστικές αλλαγές στην ασθένεια δεν ανιχνεύεται στικτή.

Η ασθένεια αυτή χαρακτηρίζεται από μια απότομη αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Αυτό το μοτίβο εμφανίζεται σε αιμολυτική, ΣΕ₁₂-anemiyah ανεπάρκεια και αναποτελεσματική ερυθροποίηση κάθε φύσης (erythrokaryocytes αιμόλυση).

Σε αντίθεση με άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων σε οξεία κόκκινο αριθμό erythromyelosis συμβαίνει συχνά με το στάδιο και τα πολυχρωματικά oxyphilic erythrokaryocytes ή στα ερυθρά κύτταρα του αίματος.

Αλλά μαζί με τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μερικές φορές διαφορετικές ατυπία, των πυρήνων, μυελος των ΟΣΤΩΝ, και αργότερα στο αίμα εμφανίζονται τα στοιχεία έκρηξη, και που επιτρέπουν τη διάγνωση.

Μορφολογία βλαστοκυττάρων ερυθρολευχαιμίας χωρίζεται σε δύο παραλλαγές:

• στην πραγματικότητα erythromyelosis, όπου το υπόστρωμα αντιπροσωπεύεται από τα όγκου και μη διαφορίσιμη erythrokaryocytes βλάστες;
• ερυθρολευχαιμία, στην οποία, μαζί με erythrokaryocytes υπάρχουν πολλές μυελοβλάστες.

Στη δυναμική της πρώτης έκδοσης σηματοδότησε τη σταδιακή μετάβαση προς την επικράτηση της αδιαφοροποίητο εκρήξεις, η δεύτερη - για να μυελοβλαστώσεως. Οι κλινικές διαφορές μεταξύ αυτών των επιλογών ακαθόριστα.

Που, Εάν υπάρχει μια έντονη αναστολή της φυσιολογικής αιματοποίησης μικροβίων (leiko-, θρομβοπενία, αναιμία, υψηλή περιεκτικότητα σε δικτυοερυθροκύτταρα - όχι περισσότερο από 2 3%), και στο μυελό των οστών - την αφθονία των άσχημο erythrokaryocytes και πολλές άτυπες αδιαφοροποίητο εκρήξεις ή μυελοβλάστες, διάγνωση της οξείας erythremic myelosis γίνεται εμφανής. Εάν ο αριθμός των ερυθρών κυττάρων είναι μορφολογικά διαφορετικά από τα φυσιολογικά, αριθμό μικρών αδιαφοροποίητα βλαστικά κύτταρα (να 10%), και στο περιφερικό αίμα είναι καμία διακριτή σημάδια της κατάθλιψης της κανονικής αιμοποίησης μικροβίων, διάγνωση της οξείας erythremic myelosis σίγουρα δεν μπορεί να παραδώσει. Στην περίπτωση αυτή, η ανακάλυψη σε trepanate πολλαπλασιαστικών αδιαφοροποίητων κυττάρων ευνοεί οξεία λευχαιμία.

Στην οξεία erythromyelosis (καθώς και κάθε άλλη οξεία λευχαιμία) πρέπει να αυξήσει το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών στη δυναμική.

Πριν από την καθιέρωση μιας ακριβούς διάγνωσης οποιαδήποτε κυτταροστατικών θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων πρεδνιζολόνη, δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί; Ωστόσο, συμπτωματική θεραπεία (μετάγγιση αίματος σε σοβαρή αναιμία και ούτω καθεξής.) Δεν περιπλέξει περαιτέρω διάγνωση.

Μια μελέτη του μηχανισμού των χρωμοσωμάτων των κυττάρων του μυελού των οστών θα μπορούσε να προσφέρει σημαντική βοήθεια στη διάγνωση erythremic myelosis: βρίσκει στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανευπλοειδικών διάγνωση κλώνος μπορεί να θεωρηθεί αποδεδειγμένο.

Aneuploidija (συχνά υποδιπλοειδή σειρές χρωμοσωμάτων) Σε αυτή την ασθένεια εμφανίζεται σε περίπου 40 % περιπτώσεις. Η παρουσία ενός κόκκινου γεννητικών άτακτη (χωρίς τον σχηματισμό κλώνων) ανευπλοειδία δεν είναι ένα σημάδι της αύξησης του όγκου, δεδομένου ότι το φαινόμενο αυτό εμφανίζεται σε αιμολυτική αναιμία, κακοήθης αναιμία. Στην οξεία erythromyelosis συχνά, από ό, τι με άλλες μορφές λευχαιμίας, υπάρχει μια ποικιλία από διαρθρωτικές αλλαγές στα χρωμοσώματα (δαχτυλίδι dicentric χρωμόσωμα).

Κυτταροχημική erythremic χαρακτηριστικό myelosis είναι η παρουσία του PAS θετικών ουσία κυτταρόπλασμα των εμπύρηνων ερυθρών αριθμού κυττάρων, ιδίως ερυθροκύτταρα, Αν και αυτό το χαρακτηριστικό δεν είναι ειδικό για τα λευχαιμικά διαδικασία. Σε erythrokaryocytes μπορεί να ανιχνευθεί και α-naftilesteraza, κοινός στα κύτταρα μονοκυτταρικής σειράς.

Η μορφολογία των ερυθροκυττάρων σε erythromyelosis Μπορεί να είναι διαφορετική. Συνήθως, Όπως και με άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, παρά την αναιμία, δεν ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση. Με την παρουσία του ανισοκυττάρωση φτάνει σε τέτοιο βαθμό αιχμηρά, Σε τόσο σε₁₂-αναιμία, Δεν έχει επισημανθεί ως χαρακτηριστικό polisegmentatsii ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα του, αλλά γιγαντισμός και άσχημο στοιχεία της κοκκιοκυτταρικής σειράς μπορεί να λάβει χώρα. Συχνά υπάρχει μια δίκαιη υπερχρωμία ερυθροκυττάρων με την αύξηση του δείκτη χρώματος για 01/02 - 01/03.

Όταν μια επιπλοκή της οξείας erythremic myelosis αυξημένη αιμόλυση καθορίσει ακριβώς αυτή η μορφή οξείας λευχαιμίας είναι δυνατή μόνο αν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανευπλοειδικών κλώνος (ή κλώνους). Εν απουσία αυτού του χαρακτηριστικού είναι δύσκολη η διάγνωση της οξείας erythremic myelosis.

Η εμφάνιση της οξείας erythremic myelosis

Ένα χαρακτηριστικό παθολογία των εσωτερικών οργάνων σε οξεία ερυθρολευχαιμίας δεν παρατηρείται. Οι λεμφαδένες συνήθως δεν διευρύνεται, το ήπαρ και τη σπλήνα, Όπως και με άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, μπορεί να αυξήσει, αλλά οι περισσότεροι παραμένουν στην κανονική.

Δυναμική των δεικτών αιματολογικών μπορεί να έχει δύο κατευθύνσεις:

• σε μία περίπτωση αυξάνει τον αριθμό των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών, και το περιφερικό αίμα, μέχρι την σχεδόν πλήρη εκτόπιση των παθολογικών κόκκινο βλαστάρι,
• σε άλλες - στο μυελό των οστών στο τέλος διατήρησε μια υψηλή περιεκτικότητα των ερυθρών στοιχεία σειρά με μια μέτρια κύτταρα τοις εκατό έκρηξη συσσώρευση.

Ωστόσο, σε αυτό και σε μια άλλη περίπτωση, φυσικά αυξανόμενη granulozitopenia, θρομβοπενία και αναιμία. Όπως και με άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας, αιτία θανάτου των ασθενών είναι η αποτυχία της αιμοποίησης.

Ύφεση στην οξεία erythromyelosis

Παρά τη σχετική σπανιότητα πλήρη ύφεση, Οξεία erythromyelosis δεν διαφέρει ταχεία εξέλιξη. Το προσδόκιμο ζωής των περισσότερων ασθενών είναι περίπου 6 μήνας, να 20 % οι ασθενείς ζουν περίπου 18 μήνας. Reach επιβράδυνση της εξέλιξης της διαδικασίας, να πάρετε μια σαφή βελτίωση στο αίμα στο φόντο της κυτταροστατικής θεραπείας και μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι συνήθως δεν είναι δυνατόν.