Αναιμία, λόγω της ανεπάρκειας κυανοκοβαλαμίνης - Βιταμίνη Β12

Αναιμία, που προκαλείται από ανεπάρκεια του ενζύμου kobamidnogo (Β₁₂-συμπαράγοντες) μεθυλοκοβαλαμίνη χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση στις μεγαλοβλάστες μυελό των οστών, ενδομυελική καταστροφή erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic αναιμία, θρομβοπενία, lejko- και ουδετεροπενία.

Με το έλλειμμα του συνενζύμου δευτερόλεπτα - dezoksiadenozilkobalamina εμφανίζονται ατροφικές αλλαγές στο βλεννογόνο του στομάχου και των εντέρων, και τις αλλαγές στο νευρικό σύστημα ως myelosis τελεφερίκ.

Η αιτιολογία και η παθογένεση της αναιμίας, λόγω της ανεπάρκειας κυανοκοβαλαμίνης

Κυανοκοβαλαμίνη εμπλέκεται σε ανθρώπους σε δύο σημαντικές αντιδράσεις. Πρώτα απ 'όλα, μεθυλοκοβαλαμίνη συνένζυμο απαιτείται για την σύνθεση θυμιδίνης, η οποία αποτελεί μέρος του DNA. Αυτή η αντίδραση παρέχει την επέκταση των αιμοποιητικών κυττάρων και τα κύτταρα του βλεννογόνου του στομάχου και των εντέρων.

Η δεύτερη αντίδραση, που εμπλέκονται συνένζυμο κυανοκοβαλαμίνη dezoksiadenozilkobalamin - είναι φθορά και τη σύνθεση ορισμένων λιπαρών οξέων. Παραβίαση της σύνθεσης των λιπαρών οξέων μειώνει τη σύνθεση της μυελίνης, και παραβίαση της φθοράς τους - για τη συσσώρευση στον οργανισμό τοξικές για νευρικών κυττάρων μεθυλ μηλονικό. Η πρώτη αντίδραση διεξάγεται μέσω φολικό οξύ: μεθυλοκοβαλαμίνη διαμορφώνεται με τη συμμετοχή της δραστικής μορφής του φολικού οξέος (5,10-μεθυλενίου-tetragidrofolievaya Chisloth), είναι αναγκαία για την σύνθεση θυμιδίνης. Για τη δεύτερη αντίδραση, απαιτείται φολικό οξύ. Εάν οι ασθενείς με διαταραχή ο γιατρός συνταγογραφεί κοβαλαμίνη φυλλικό οξύ, Πρόκειται για ένα σύντομο χρονικό διάστημα ενεργοποιεί ερυθροποίησης, περίσσεια φολικό οξύ κινητοποιεί όλες τις διαθέσιμες βιταμίνες και τα παράγωγά της, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που απαιτούνται για τη σύνθεση και την κατανομή των λιπαρών οξέων. Ως αποτέλεσμα, η ανάπτυξη τελεφερίκ myelosis, ενισχυμένη συμμετοχή του νευρικού συστήματος.

Ενδογενή παράγοντα απαιτείται για την απορρόφηση των κοβαλαμίνης. Ωστόσο, σε αντίθεση με προϋπάρχοντα κοβαλαμινών εκπροσώπηση στο στομάχι δεν δεσμεύονται με ενδογενή παράγοντα, και σχηματίζει ένα σύμπλοκο με την πρωτεΐνη R, που εισέρχεται στο δωδεκαδάκτυλο. Κάτω από την επίδραση των ενζύμων preoliticheskih αυτή η πρωτεΐνη διασπάται. Ταυτόχρονα με κοβαλαμίνη σύμπλεγμα με μια πρωτεΐνη στο έντερο R από το στομάχι ενδογενή παράγοντα. Επικοινωνεί με την απελευθερωμένη από τις κοβαλαμίνες πρωτεΐνη R. Επόμενο κοβαλαμίνη σύμπλεγμα με τον ενδογενή παράγοντα εισέρχεται στην νήστιδα, το οποίο είναι συνδεδεμένο με έναν ειδικό υποδοχέα για ενδογενή παράγοντα. Χωρίς αυτή τη σύνδεση κοβαλαμινών πρακτικά σχεδόν δεν απορροφάται. Με τη συμμετοχή των ενδογενής παράγοντας απορροφάται σχεδόν όλες βιταμίνη, που περιέχονται στο τρόφιμο, και με την απουσία του ενδογενούς παράγοντα - μόνο 1 % βιταμίνη λόγω διάχυσης του μέσω του εντερικού τοιχώματος. Μετά κοβαλαμίνες απορρόφηση δεσμεύονται με την πρωτεΐνη τρανσκοβαλαμίνη II, που τους μεταφέρει στο μυελό των οστών και το ήπαρ, όπου αποτίθεται. Η καθημερινή απαίτηση της βιταμίνης - 3-5 mkg, zapasy- 3-5 g, Ως εκ τούτου, εξάντληση κατά τη λήξη της πρόσληψης βιταμίνης τους (π.χ., μετά από γαστρεκτομή) Απαιτεί 3-4 χρόνια.

Το πρώτο πιο κοινή αιτία της ανεπάρκειας βιταμίνης στο σώμα αποτελεί παραβίαση της έκκρισης του ενδογενούς παράγοντα, το οποίο στις περισσότερες περιπτώσεις σχετίζεται με ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου σε κληρονομική προδιάθεση ή τοξικών αλλοιώσεων. Οι περισσότεροι άλλοι παράγοντες ατροφία του βλεννογόνου λόγω της παρουσίας αντισωμάτων στα τοιχωματικά κύτταρα του στομάχου. Έτσι, Η παθογένεση της πιο κοινή μορφή της Β₁₂-αναιμία, η οποία ονομάζεται κακοήθης, Μειώνει την παθογένεση της σοβαρής ατροφικής γαστρίτιδας. Με τις ίδιες συνέπειες, t. Αυτό είναι. στην απουσία του ενδογενούς παράγοντα του σώματος, οδηγεί γαστρεκτομή, λαμβάνοντας υπόψη ότι η μερική γαστρεκτομή έκκριση της ενδογενούς παράγοντα αποθηκεύεται.

Ο δεύτερος λόγος για την ανεπάρκεια της βιταμίνης - Η ήττα του λεπτού εντέρου, έλλειψη υποδοχέων, που απαιτείται για τη σύνδεση του ενδογενούς παράγοντα. Οι λόγοι για αυτό μπορεί να είναι μια σοβαρή μορφή της χρόνιας εντερίτιδα, κοιλιοκάκη (εντεροπάθεια). Στην περίπτωση αυτή, παραβίασε την απορρόφηση των δύο βιταμινών και των παραγώγων του, και άλλες ουσίες.

Στο σύνδρομο Immerslund-Gresbeka μπορεί να υπάρχει μια κληρονομική βιταμίνη δυσαπορρόφηση με κανονική απορρόφηση των άλλων ουσιών, μερικές φορές σε συνδυασμό με πρωτεϊνουρία στην απουσία της παθολογίας στο ίζημα των ούρων, και χωρίς σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία είναι κληρονομική έλλειψη υποδοχέων, που απαιτείται για τη σύνδεση του ενδογενούς παράγοντα, σε άλλες - ενός ελαττώματος στο μηχανισμό της διείσδυσης της βιταμίνης μέσω του εντερικού τοιχώματος.

Η τρίτη αιτία της ανεπάρκειας βιταμίνης Α - Είναι μια ανταγωνιστική απορρόφηση στο έντερο, π.χ., ευρείας ταινίας ή μικροοργανισμών (μετά την εκτομή του λεπτού εντέρου και αναστόμωση μία πλευρά στην άλλη ή να τερματίσει στην πλευρά είναι μια τυφλή τμήμα, όπου πολλαπλασιάζονται σε ένα μεγάλο ποσό).

Ο τέταρτος λόγος - Αποκλεισμός των προϊόντων διατροφής ζωικής προέλευσης - κρέας, συκώτι, αυγά, Γαλακτοκομικά. Η ανάπτυξη της έλλειψης βιταμίνης Α σε χορτοφάγους είναι πολύ πιο αργή, από ό, τι σε ασθενείς με διαταραχή της απορρόφησης της. Αυτό οφείλεται στο γεγονός, ότι είναι φυσιολογικό σε μια σημαντική ποσότητα βιταμίνης εκκρίνεται στη χολή, αλλά στη συνέχεια το μεγαλύτερο μέρος του είναι εκ νέου απορροφάται. Οι χορτοφάγοι έχουν εκ νέου απορρόφηση της βιταμίνης κανονική, και κατά παράβαση της έκκρισης του ενδογενούς παράγοντα, και όταν αυτή παραβιάζεται εντερίτιδα.

Ο πέμπτος λόγος - Μια μακροπρόθεσμη παραβίαση της εξωκρινούς παγκρεατικής δραστηριότητας, όπου R παραβίασε την υποβάθμιση των πρωτεϊνών και μια ένωση με εγγενή κοβαλαμίνες παράγοντα.

Ο έκτος λόγος ανεπάρκεια βιταμίνης - Είναι σπάνια κληρονομική ανωμαλία - μείωση των τρανσκοβαλαμίνης ΙΙ, με αποτέλεσμα διαταραχθεί μεθυλοκοβαλαμίνη μεταφορά στο μυελό των οστών.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της ανεπάρκειας της βιταμίνης κυανοκοβαλαμίνη

Ανεξάρτητα από το Τόγκο, τι λόγο έχει οδηγήσει σε έλλειψη της βιταμίνης στο σώμα, κλινικές εκδηλώσεις της είναι παρόμοια με:

• νικήσει το αίμα, τα αιμοποιητικά όργανα;
• Πεπτικό Σύστημα;
• Νευρικό Σύστημα.

Η ασθένεια συχνά εξελίσσεται αργά, Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για γενική αδυναμία, ξαφνική αδιαθεσία. Μερικές φορές σε σοβαρή αναιμία, δεν υπάρχουν παράπονα. Συχνά παρατηρείται ελαφρά κιτρινίλα σκληρό χιτώνα, πρησμένο πρόσωπο. Χαρακτηριστικά μειωμένη όρεξη, Είναι συχνά διάρροια, που σχετίζονται με Akhil, η οποία μπορεί να εναλλάσσεται με δυσκοιλιότητα. Πόνος στη γλώσσα φαίνεται στο 1 / 3β όλης με Β₁₂-αναιμία. Νευρολογικές αλλαγές είναι πολύ διαφορετικές. Χαρακτηριστικά μούδιασμα, συχνά με gipostezii υπερευαισθησία ή επιμέρους τμημάτων. Μια κοινή καταγγελία είναι η αίσθηση καρφίτσες και βελόνες. Παραβιάζονται ιδιοδεκτικά ευαισθησία, μερικές φορές να αναπτύξουν ψυχικές διαταραχές, εκφράζεται συχνά ήπια, μπορεί να εμφανίσουν κατάθλιψη, εξασθένηση της μνήμης. Περιστασιακά αναπτύσσεται κάτω παραπάρεση.

Εργαστηριακές δοκιμές ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνη

Αλλαγές στο αίμα χαρακτηρίζεται από την ήττα των τριών γεννητικά αιμοποίηση. Οι παρατηρούμενες αναιμία, αιμοπεταλίων- και ουδετεροπενία. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται. Δείκτης χρώματος μεγαλύτερο από ένα (να 1,4) ή προσεγγίζει τη μονάδα. Μορφολογικά χαρακτηριστικά της εικόνας του αίματος. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι κυρίως μεγάλες.

Υπάρχει μια σημαντική ποσότητα ερυθρών αιμοσφαιρίων ωοειδής, σε σχήμα αχλαδιού ερυθρά αιμοσφαίρια υπάρχει και μια άλλη παράξενη.

Μαζί με μακροκύτταρα και megalocytes προσδιορίζονται μικροκύτταρα. Οι παρατηρούμενες και σημειώνονται ανισοκυττάρωση ποικιλοκυττάρωση. Βασεοφιλικά Υπάρχουν ερυθροκυττάρων punktatsiya. Συχνά βρήκαν τα λείψανα των πυρήνων - Jolly αιμοσφαιρίων, Kebota δαχτυλίδια και μεγαλοβλάστες. Είναι χαρακτηριστικό για Β₁₂-ανεπάρκεια αναιμία ουδετεροπενία με ένα αριστερό στροφή προς μυελοκυττάρων και νεότερους μορφές, και η παρουσία των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων polisegmentirovannyh. Κανονικά, κατά διαστήματα ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων συχνά περιέχουν 3-4, πολύ λιγότερο - 5 τμήματα. Με ένα έλλειμμα της μεθυλοκοβαλαμίνης κυριάρχησε κατά διαστήματα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, περιέχουν 5, 6 τμήματα και περισσότερα. Υπάρχουν γιγαντιαία μορφές αυτών των κυττάρων.

Для Β₁₂-αναιμία χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης οφείλεται στην αύξηση της έμμεσης κλάσμα. Κλινικά εκδηλώνεται ίκτερος του σκληρού χιτώνα, συχνά διευρυμένη σπλήνα, Σπάνια - συκώτι.

Η παρουσία της αναιμίας, αιμοπετάλια και ουδετεροπενία στην τρίτη ηλικία είναι η βάση για μια υποχρεωτική στέρνου. παρακέντηση, προκειμένου να αποσαφηνιστεί η διάγνωση.

При Β₁₂-αναιμία σε στέρνου στικτή αποκάλυψε μια απότομη ερεθισμό του κόκκινου βλαστάρι, βρέθηκαν μεγάλα κύτταρα, όπως τα κόκκινα, και κοκκώδη λάχανα. Ερυθρών πυρηνική ιδιόμορφο σχήμα, με τον πυρήνα, μοιάζουν με κιμά, που χαρακτηρίζεται από τη διαφορά στην χρονική στιγμή της ωρίμανσης του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος. Αυτά τα κύτταρα που ονομάζονται μεγαλοβλάστες.

Η επικράτηση του στέρνου βασεόφιλα στικτή και πολυχρωματικά μεγαλοβλάστες θεωρούνται ως "μπλε" του μυελού των οστών, Είναι υποδεικνύει μια σοβαρή μορφή αναιμίας, και η επικράτηση της oxyphilic μεγαλοβλάστες - ως "κόκκινο" του μυελού των οστών, υποδεικνύοντας την έναρξη της νόσου ή για να καταστεί ευκολότερη για να σχηματίσουν. Πιστευόταν παλαιότερα, μεγαλοβλάστες ότι η εμφάνιση - ένα σημάδι της επιστροφής για τα εμβρυϊκά αιμοποίηση. Πιο πρόσφατα, έχει αποδειχθεί από τη σύγχρονη έρευνα μεθόδους ραδιονουκλιδίων, μεγαλοβλάστες ότι αν Β₁₂-αναιμία, δεν είναι ειδική, διακλάδωση κυτταρικό πληθυσμό, δεδομένου ότι η παρουσία του methylcobalamin γυρίζουν για λίγες ώρες σε κανονικές erythrokaryocytes. Σημαίνει, ότι μία μόνο ένεση κυανοκοβαλαμίνης ή των παραγώγων του μπορεί να αντιστρέψει τη μορφολογική εικόνα του μυελού των οστών. Στέρνου παρακέντηση σε αυτή την περίπτωση δεν επιτρέπει τη σωστή διάγνωση, εμφανίζονται στις περιφερειακές δικτυοερυθροκύτταρα αίματος.

Διάγνωση της ανεπάρκειας κυανοκοβαλαμίνης

Το μεγαλύτερο λάθη στην διάγνωση της βιταμίνης Β₁₂-αναιμία λόγω του γεγονότος, ότι πριν από την εξέταση από αιματολόγος ή παθολόγος ασθενής λαμβάνει μία ή περισσότερες ενέσεις κυανοκοβαλαμίνη (παράγωγα). Η εξέταση των ασθενών αυτών αποκάλυψε trehrostkovaya κυτταροπενία, σπληνομεγαλία, υπερχολερυθριναιμία αυξάνοντας έμμεση κλάσματα και υψηλή περιεκτικότητα των δικτυοερυθροκυττάρων, λόγω της εισαγωγής του κυανοκοβαλαμίνης (παράγωγα). Αιματολόγος βλέπει συχνά αυτά τα συμπτώματα ως εκδηλώσεις της αιμολυτικής αναιμίας. Όταν στέρνου παρακέντηση στην περίπτωση αυτή απεκάλυψε μια απότομη ερεθισμό και έλλειψη ερυθρών μεγαλοβλάστες βλαστάρι. Άμεση δοκιμασία Coombs είναι αρνητική ταυτόχρονα, αλλά πιο ευαίσθητη αντίδραση μηχανή αιμοσυγκόλλησης μπορεί να είναι θετική, δεδομένου ότι όχι μόνο θετικό με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, και αν Β₁₂-αναιμία.

Όλα αυτά τα χαρακτηριστικά είναι η βάση για μία λανθασμένη διάγνωση σε ασθενείς με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ή ο συνδυασμός της με την αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία- ή ουδετεροπενία. Συχνά, οι ασθενείς αυτοί αρχίζουν να επουλώνονται πρεδνιζολόνη, δίνοντας στο B₁₂-αναιμία μικρή προσωρινή ισχύ, Προκαλεί μια μείωση στην κατάρρευση των εμπύρηνων κυττάρων του μυελού των οστών. Από την άποψη αυτή, είναι η αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων, μειωμένη σπλήνα.

Λίγο καιρό μετά την κατάργηση της πρεδνιζόνης μια υποτροπή της νόσου. Ασθενείς, που έχουν ήδη διαγνωστεί με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, υποτροπή θεωρείται ως μία έξαρση της αυτοάνοσης αιμόλυσης, πράγμα που συνεπάγεται το ζήτημα της σπληνεκτομής, η οποία είναι αποτελεσματική στην εξάρσεις αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και απολύτως δεν παρουσιάζεται στο Β₁₂-αναιμία. Πολύ συχνά κακοί αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία τίθεται νεαρούς ασθενείς, επειδή θεωρείται ότι είναι, ότι η B₁₂-αναιμία εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένους και γεροντική. Πραγματικά, ηλικίας 60 70 χρόνια, έχει κατά μέσο όρο ένα για 100-200 άτομα, σε παιδιά ηλικίας από χρόνο σε χρόνο 10 χρόνια - μία για 10000, σε ενήλικες ηλικίας 30-40 ετών - μία για 5000. Ωστόσο, η πρόσφατη τάση προς την εμφάνιση του Β₁₂-αναιμία σε νεαρή ηλικία. Αυτοί οι ασθενείς είναι ιδιαίτερα δύσκολο να γίνει σωστή διάγνωση.

Σκοπός της κυανοκοβαλαμίνη θεραπείας (τα παράγωγά του) χωρίς ειδικές αιματολογικές μελέτη είναι ένα χοντροκομμένο λάθος. Δεν είναι λιγότερο μια γκάφα - αυτή η ανεπάρκεια ραντεβού κοβαλαμίνη, φολικό οξύ, ο οποίος, όπως υποδεικνύεται παραπάνω, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του τελεφερίκ myelosis. Εκτός, υπό την επίδραση του φυλλικού οξέος μπορεί να εξαφανιστούν προσωρινά μεγαλοβλάστες μυελού, την αύξηση του επιπέδου των δικτυοερυθροκυττάρων, με αποτέλεσμα να είναι αδύνατο να γίνει μια σωστή διάγνωση. Θα πρέπει να υπενθυμίσουμε, Το φολικό οξύ είναι μια διαφορετική παρασκευάσματα πολυβιταμινών. Ως εκ τούτου,, ασθενείς με ανεξήγητη αναιμία ΑΝΑΘΕΣΗ χαρακτήρα δεν πρέπει να είναι. Κατά τον ίδιο βαθμό, αυτό ισχύει επίσης και για το διορισμό των πρώτων ήπατος.

Διάγνωση ανεπάρκειας κοβαλαμίνης στο σώμα επιτρέπει τις μικροβιολογικές μεθόδους για τον προσδιορισμό του περιεχομένου της στον ορό του αίματος. Η ανάπτυξη ενός αριθμού μικροοργανισμών κύτταρα Escerichia coli, Euglena gracilis, Lactobacilus leischmanis εξαρτάται από την ποσότητα των μεθυλοκοβαλαμίνης ορού. Εκτός, για τον ορισμό χρησιμοποιούνται μέθοδοι ραδιοανοσολογική της έρευνας. Κανονική περιεχόμενο των μεθυλοκοβαλαμίνης ορού - 200-1000 pg / ml. Όταν το επίπεδο της ανεπάρκειας της βιταμίνης του ορού μειώνεται σε 10-150 pg / ml.

Για τον προσδιορισμό της απορρόφησης της κοβαλαμίνης χρησιμοποιούνται ραδιονουκλιδίων μεθόδους έρευνας. Μεταχειρισμένα κυανοκοβαλαμίνη, σημανθεί με ραδιενεργό κοβάλτιο. Ο βαθμός απορρόφησης καθορίζεται είτε από την ραδιενέργεια των κοπράνων μετά τη λήψη βιταμινών, ή με ενσωμάτωση επισημασμένου βιταμίνης Α στο ήπαρ, ή στο συνολικό λογαριασμό του σώματός ραδιενέργειας.

Χρησιμοποιείται ευρέως Μέθοδος Σίλινγκ, που περιλαμβάνει τα στάδια, ότι ο ασθενής δώσει το σημασμένο βιταμίνη, και στη συνέχεια με ένεση μέσα στο σώμα 1000 μικρογραμμάρια μη ραδιενεργά βιταμίνη. Κανονικά περισσότερα 10 % διαχείριση των ραδιενεργών βιταμίνης πρέπει να σταθεί στα ούρα. Δυσαπορρόφηση της βιταμίνης ραδιενέργειας στα ούρα δεν μπορεί να παρατηρηθεί. Σε μια τέτοια περίπτωση, θα πρέπει να σκεφτείτε για παραβίαση της έκκρισης του ενδογενούς παράγοντα, ή εντερική απορρόφηση της βιταμίνης. Σε περίπτωση παραβίασης της έκκρισης του ενδογενούς παράγοντα στην εισαγωγή του σώματος του με την βιταμίνη σε μορφή ενός συμπυκνώματος οδηγεί στην ομαλοποίηση της πρόσληψης βιταμινών, κατά παράβαση της εντερικής απορρόφησης της ενδογενούς παράγοντα επικεντρωθεί πρόσληψη δεν δίνει αποτέλεσμα.

Για τη διάγνωση της ανεπάρκειας κοβαλαμίνης στο σώμα χρησιμοποιείται μέθοδος για τον προσδιορισμό στα ούρα μεθυλομηλονικού οξέος. Η μελέτη υποδεικνύει μετά τη λήψη βαλίνη.

Σε όλες τις περιπτώσεις, η ανεπάρκεια κοβαλαμίνης πρέπει να αποκλείονται εισβολή ευρεία ταινία. Το σκαμνί μερικές φορές ταυτίζεται με τα αποκόμματα strobill, βρέθηκε παράσιτο αυγά.