Exjade

Δραστικό υλικό: Δεφερασιρόξη
Όταν ATH: V03AC03
CCF: Συμπλοκοποιήσεως του φαρμάκου
ICD-10 κωδικοί (μαρτυρία): Τ45.4, Τ80
Όταν ΚΠΣ: 32.01.01
Κατασκευαστής: Novartis Pharma AG (Ελβετία)

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΕΝΤΥΠΟ, ΣΥΝΘΕΣΗ ΚΑΙ ΣΥΣΚΕΥΑΣΙΑ

Διασπειρόμενα δισκία γύρος, Valium, σχεδόν λευκό, με ένα κομμένο άκρο και σφραγίδα “J 125 / NVR”.

Έκδοχα: μονοϋδρική λακτόζη (200 λόγους), μονοϋδρική λακτόζη (Στεγνό Σπρέι), krospovydon, μικροκρυσταλλική κυτταρίνη, ποβιδόνη Κ30, λαυρικό νάτριο, Κολλοειδές άνυδρο οξείδιο του πυριτίου, στεατικό μαγνήσιο.

7 PC. – φουσκάλες (4) – συσκευασίες από χαρτόνι.
7 PC. – φουσκάλες (12) – συσκευασίες από χαρτόνι.

Διασπειρόμενα δισκία γύρος, Valium, σχεδόν λευκό, με ένα κομμένο άκρο και σφραγίδα “J 250 / NVR”.

Έκδοχα: μονοϋδρική λακτόζη (200 λόγους), μονοϋδρική λακτόζη (Στεγνό Σπρέι), krospovydon, μικροκρυσταλλική κυτταρίνη, ποβιδόνη Κ30, λαυρικό νάτριο, Κολλοειδές άνυδρο οξείδιο του πυριτίου, στεατικό μαγνήσιο.

7 PC. – φουσκάλες (4) – συσκευασίες από χαρτόνι.
7 PC. – φουσκάλες (12) – συσκευασίες από χαρτόνι.

Διασπειρόμενα δισκία γύρος, Valium, σχεδόν λευκό, με ένα κομμένο άκρο και σφραγίδα “J 500 / NVR”.

Έκδοχα: μονοϋδρική λακτόζη (200 λόγους), μονοϋδρική λακτόζη (Στεγνό Σπρέι), krospovydon, μικροκρυσταλλική κυτταρίνη, ποβιδόνη Κ30, λαυρικό νάτριο, Κολλοειδές άνυδρο οξείδιο του πυριτίου, στεατικό μαγνήσιο.

7 PC. – φουσκάλες (4) – συσκευασίες από χαρτόνι.
7 PC. – φουσκάλες (12) – συσκευασίες από χαρτόνι.

Φαρμακολογική δράση

Συμπλοκοποιήσεως του φαρμάκου. Είναι τριπλής συνδέτη, έχουν υψηλή συγγένεια για το σίδηρο (III) και τη σύνδεση με την αναλογία 2:1.

Το φάρμακο αυξάνει την έκκριση του σιδήρου, κυρίως στα κόπρανα. Το deferasirox έχει χαμηλή συγγένεια για τον ψευδάργυρο και το χαλκό και δεν προκαλεί μια επίμονη μείωση αυτών των μετάλλων στον ορό.

Σε μια μελέτη του μεταβολισμού του σιδήρου σε ενήλικες ασθενείς με β-μεσογειακή αναιμία με υπερφόρτωση σιδήρου μετά από μετάγγιση, όταν χρησιμοποιεί το Exjade σε ημερήσιες δόσεις 10 mg / kg, 20 mg / kg 40 mg / kg, η μέση απέκκριση του σιδήρου κατά μέσο όρο αποτελεσματικός 0.0119 мг Fe / кг, 0.329 mg Fe / kg 0.445 mg Fe / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα, αντίστοιχα.

Εφαρμογή Exjade μελετήθηκε σε ενήλικες και παιδιά ηλικίας άνω των 2 ετών με χρόνια υπερφόρτωση σιδήρου μετά από μετάγγιση. Σοβαρών ασθενειών, απαιτεί τακτικές μεταγγίσεις, περιελάμβανε β-θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία και άλλες συγγενείς και επίκτητες αναιμίες (μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, συγγενή απλαστική αναιμία Diamond-Blekfena, Κεκτημένα απλαστική αναιμία και άλλα σπάνια μορφή αναιμίας).

Καθημερινή χρήση δόσεων Exjade 20 mg / kg 30 mg / kg για 1 χρόνια για ενήλικες και παιδιά με β-θαλασσαιμία εν μέσω συνεχιζόμενης μεταγγίσεις αίματος οδήγησε σε μείωση των συνολικών αποθεμάτων του σιδήρου στον οργανισμό; η περιεκτικότητα σε σίδηρο στο συκώτι μειώθηκε κατά μέσο όρο, σχεδόν 0.4 mg Fe / g, και 0.9 mg Fe / g ήπατος ξηράς ύλης, φερριτίνης συγκέντρωση στον ορό μειώθηκαν κατά μέσο όρο σχεδόν 36 χλστγρ / λίτρο 926 g / L, αντίστοιχα. Κατά την εφαρμογή του φαρμάκου στην ίδια αναλογία δόσης της απέκκρισης σιδήρου για να εισέλθουν στην σιδήρου στον οργανισμό είναι 1.02 (το οποίο είναι ενδεικτικό μιας κανονικής ισορροπίας σίδερο) και 1.67 (που αντιστοιχεί σε μια αυξημένη απέκκριση του σιδήρου από το σώμα). Τέτοια θεραπευτική απόκριση που παρατηρείται όταν χρησιμοποιούν Exjade σε ασθενείς με υπερφόρτωση σιδήρου και άλλων τύπων αναιμίας. Χρήση του φαρμάκου σε μία ημερήσια δόση 10 mg / kg για 1 Έτος επέτρεψε να διατηρηθεί η κανονική περιεκτικότητα σε σίδηρο στο συκώτι, η συγκέντρωση των επιπέδων της φερριτίνης ορού και συνέβαλαν στην ισορροπία του σιδήρου (η ισορροπία μεταξύ προσφοράς και αποβολή του σιδήρου) ασθενείς, σπάνια λαμβάνουν μετάγγιση αίματος ή ανταλλαγή μετάγγιση. Δεδομένου ότι το επίπεδο της φερριτίνης του ορού, καθορισμένων μηνιαίων, Αντανακλά αλλαγές στο περιεχόμενο του σιδήρου στο ήπαρ, δυναμική της φερριτίνης στον ορό μπορεί να είναι ένα κριτήριο για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Φαρμακοκινητική

Απορρόφηση

Το deferasirox απορροφάται καλά μετά την από του στόματος χορήγηση, μέση Τ_{Μέγιστη} στο πλάσμα του αίματος είναι περίπου 1.5-4 όχι. Η απόλυτη βιοδιαθεσιμότητα (από AUC) δεφερασιρόξη όταν λαμβάνεται από το στόμα είναι περίπου 70% σε σύγκριση με / στην εισαγωγή. AUC αυξήθηκε περίπου 2 φορές στη ρεσεψιόν κατά τη διάρκεια της υψηλής πρωινό σε λίπος (λίπος αιτίες >50% ενεργειακή αξία) και σχεδόν 50% στη ρεσεψιόν κατά τη διάρκεια τυπικό πρωινό. Η βιοδιαθεσιμότητα (από AUC) deferasirox μέτρια (σχετικά με 13-25%) αυξάνεται όταν η ανάληψη 30 λεπτά πριν από τα γεύματα με φυσιολογική ή υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά.

Η συνολική έκθεση (AUC) deferasirox κατά τη λήψη ενός εναιωρήματος του πορτοκαλιού ή χυμό μήλου ήταν ισοδύναμη με την έκθεση του φαρμάκου όταν χρησιμοποιείται στη μορφή ενός υδατικού πολτού (οι σχετικές τιμές της AUC 103% και 90% αντίστοιχα).

Στο σημείο ισορροπίας C_{Μέγιστη} και AUC_{0 -24 όχι} deferasirox αυξήσει περίπου γραμμικά με τη δόση. Δεφερασιρόξη συσσωρεύεται στο σώμα, συσσώρευση παράγοντας – 1.3-2.3.

Διανομή

Η δεφερασιρόξη συνδέεται σε μεγάλο βαθμό με τις πρωτεΐνες του πλάσματος (99%), σχεδόν αποκλειστικά με την λευκωματίνη; Έχει λίγο εμφανές V_δ – σχετικά με 14 l σε ενήλικες.

Μεταβολισμός

Η κύρια οδός μεταβολισμού είναι το deferasirox γλυκουρονιδίωσης, που ακολουθείται από την απέκκριση από τη χολή. Πιθανώς, Πρόκειται αποσύζευξη γλυκουρονικό στο έντερο και επακόλουθη επαναρρόφηση (énterogepatïçeskaya ανακύκλωση). Το deferasirox υφίσταται γλυκουρονιδίωση κυρίως μέσω του UGT1A1 και λιγότερο – UGT1A3.

Μεταβολισμός (Οξειδωτικό) deferaziroksa, με τη μεσολάβηση CYP450, στον άνθρωπο είναι λιγότερο έντονη (σχετικά με 8%). Απόδειξη, αποδεικνύουν επαγωγή ή την αναστολή του ενζύμου όταν χρησιμοποιείται σε θεραπευτικές δόσεις, μη διαθέσιμο.

In vitro το μεταβολισμό αναστολής που παρατηρήθηκε deferasirox υδροξυουρία.

Αφαίρεση

Το deferasirox και οι μεταβολίτες του απεκκρίνονται κυρίως στα κόπρανα (84% δόση). Η νεφρική απέκκριση του deferasirox και των μεταβολιτών του είναι ελάχιστη (8% δόση). Μέσος όρος T_1/2 Κυμαίνεται μεταξύ 8 να 16 όχι.

Φαρμακοκινητική σε ειδικές κλινικές καταστάσεις.

Η συνολική βιοδιαθεσιμότητα του deferasirox σε εφήβους (από 12 να 17 χρόνια) και τα παιδιά (από 2 να 12 χρόνια) μετά από χορήγηση εφάπαξ ή πολλαπλών ήταν κάτω, από ό, τι στους ενήλικες. Παιδιά μικρότερα των 6 ετών κάτω βιοδιαθεσιμότητα 50%, από ό, τι στους ενήλικες. Ωστόσο, δεν έχει καμία κλινική σημασία, επειδή το φάρμακο δοσολογικό σχήμα ρυθμιστεί ξεχωριστά.

Η φαρμακοκινητική του deferasirox σε ηλικιωμένους ασθενείς (αρχαιότερος 65 χρόνια) δεν έχει μελετηθεί.

Σε ασθενείς με ηπατική δυσλειτουργία Η φαρμακοκινητική του deferasirox IPT νεφρού δεν έχει μελετηθεί. Αυξημένα επίπεδα ηπατικών τρανσαμινασών έως 5 φορές σε σύγκριση με το ULN καμία επίδραση στη φαρμακοκινητική του deferasirox.

Μαρτυρία

- Μετά τη μετάγγιση υπερφόρτωση χρόνια σιδήρου σε ενήλικες και παιδιά 2 και άνω.

Δοσολογικό σχήμα

Exjade θεραπεία συνιστάται να ξεκινήσετε από την αρχή μετά από μετάγγιση 20 μονάδες (σχετικά με 100 ml / kg) ερυθρά αιμοσφαίρια, ή η παρουσία των κλινικών δεδομένων, δείχνει την εξέλιξη της χρόνιας υπερφόρτωσης σιδήρου (π.χ., σε συγκέντρωση φερριτίνης ορού περισσότερο 1000 ug / l).

Δόσεις (σε mg / kg) θα πρέπει να υπολογίζονται και στρογγυλοποιείται όσο πιο κοντά προς τη δόση του συνόλου του δισκίου (125 mg, 250 mg, 500 mg).

Exjade θα πρέπει να ληφθεί 1 φορές / ημέρα με άδειο στομάχι, τουλάχιστον, για 30 λεπτά πριν από το φαγητό, κατά προτίμηση την ίδια ώρα της ημέρας κάθε μέρα.

Η αρχική δόση

Η συνιστώμενη αρχική ημερήσια δόση του Exjade 20 mg / kg σωματικού βάρους.

Ασθενής, λαμβάνει την εισαγωγή πιο 14 ml / kg / μήνα συσκευασμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (περίπου περισσότερο από 4 μεταγγίσεις ανά μήνα για τους ενήλικες), για τη μείωση της υπερφόρτωσης σιδήρου του σώματος μπορεί να εξεταστεί η χρήση ενός αρχική ημερήσια δόση 30 mg / kg.

Ασθενείς, λαμβάνουν λιγότερο 7 ml / kg / μήνα συσκευασμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (περίπου περισσότερο από 2 μεταγγίσεις αίματος ανά μήνα για τους ενήλικες), προκειμένου να διατηρηθεί ένα κανονικό επίπεδο του σιδήρου στο σώμα μπορεί να θεωρηθεί η χρήση ενός αρχική ημερήσια δόση 10 mg / kg.

Σε ασθενείς με ένα καλό κλινικό αποτέλεσμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας με δεφεροξαμίνη, αρχική δόση του Exjade θα πρέπει να είναι το ήμισυ της δεφεροξαμίνης χρησιμοποιήθηκε προηγουμένως δόση (π.χ., ασθενής, λαμβάνω 40 mg / kg / ημέρα για τη δεφεροξαμίνη 5 ημέρες ανά εβδομάδα ή το ισοδύναμο ποσό, Της θεραπείας με Exjade μπορεί να ξεκινήσει με μία δόση 20 mg / kg / ημέρα).

Δόση συντήρησης

Η συνιστώμενη μηνιαία παρακολούθηση της συγκέντρωσης της φερριτίνης ορού και, εάν είναι απαραίτητο, να προβεί στη διόρθωση της δόσης κάθε Exjade 3-6 μήνας, με βάση τις αλλαγές στο επίπεδο της φερριτίνης του ορού. Προσαρμογή της δόσης θα πρέπει να είναι “βήματα”; “κίνηση” είναι 5-10 mg / kg. Προσαρμογή της δόσης κατεύθυνση καθορίζεται από την ατομική αποτελεσματικότητα της θεραπείας, και θεραπευτικών στόχων (συντήρηση ή τη μείωση του σιδήρου). Δεν συνιστούμε τη χρήση μιας δόσης 30 mg / kg, καθώς η εμπειρία με το φάρμακο σε υψηλότερες δόσεις είναι περιορισμένη. Εάν η συγκέντρωση φερριτίνης ορού είναι σημαντικά χαμηλότερη 500 ug / l, θα πρέπει να εξετάσει η διακοπή της θεραπείας Exjade.

Να ηλικιωμένους ασθενείς (αρχαιότερος 65 χρόνια) Δεν απαιτεί διόρθωση δοσολογικό σχήμα.

Να παιδιά και εφήβους ηλικίας μεταξύ 2 να 17 χρόνια διόρθωση δοσολογικό καθεστώς δεν απαιτείται. Κατά τον υπολογισμό της δόσης για αυτούς τους ασθενείς θα πρέπει να ληφθεί μεταβολή του βάρους του σώματος του λογαριασμού πάροδο του χρόνου.

Εφαρμογή του Exjade σε ασθενείς με μειωμένη νεφρική λειτουργία Δεν έχει μελετηθεί. Επεξεργασία Exjade θα πρέπει να γίνεται με προσοχή σε ασθενείς με κρεατινίνη ορού πάνω από το φυσιολογικό ηλικία. Δεν απαιτείται προσαρμογή της αρχικής δόσης για ασθενείς με μειωμένη νεφρική λειτουργία. Θα πρέπει να παρακολουθείται η κρεατινίνη στον ορό 1 μια φορά το μήνα; εάν είναι αναγκαίο, η ημερήσια δόση θα πρέπει να μειωθεί κατά 10 mg / kg.

Εφαρμογή του Exjade σε ασθενείς με ηπατική δυσλειτουργία Δεν έχει μελετηθεί; σε αυτούς τους ασθενείς το φάρμακο θα πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή. Δεν απαιτείται προσαρμογή της αρχικής δόσης σε ασθενείς με ηπατική ανεπάρκεια. Παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας θα πρέπει να πραγματοποιείται 1 μια φορά το μήνα.

Όροι χρήση του φαρμάκου

Επειδή διασπειρόμενα δισκία είναι έτοιμοι ανάρτησης. Τα δισκία τοποθετήθηκαν σε ένα ποτήρι νερό ή πορτοκαλιού ή χυμό μήλου (100-200 ml) και αναδεύεται στο υγρό μέχρι ένα ομοιογενές εναιώρημα. Το εναιώρημα λαμβάνεται από το στόμα, μετά την οποία τα κατάλοιπα του στο ποτήρι ζέσεως προστέθηκε μικρή ποσότητα νερού ή χυμού, αναδεύεται και στη συνέχεια πιείτε επίσης το υγρό.

Δεν συνιστάται η αραίωση διασπειρόμενα δισκία ανθρακούχα ποτά ή γάλα.

Διασπειρόμενα δισκία δεν πρέπει να μασώνται ή να καταπίνονται ολόκληρα.

Παρενέργεια

Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες, Θα αναφερθεί κατά τη διάρκεια παρατεταμένης θεραπείας Exjade σε ενήλικες και παιδιά, περιλαμβάνουν διαταραχές του πεπτικού συστήματος (26% ασθενείς) – ναυτία, έμετος, διάρροια, στομαχόπονος, και δερματολογικές διαταραχές (7%) – εξάνθημα. Αυτές οι αντιδράσεις είναι δοσοεξαρτώμενη, κυρίως ήπια ή μέτρια, Είναι παροδικές και παρέρχονται, στις περισσότερες περιπτώσεις, ακόμη και με τη συνέχιση της θεραπείας. Εύκολο μη προοδευτική αύξηση της συγκέντρωσης της κρεατινίνης ορού, ουσιαστικά εντός των ορίων των προτύπων, υπήρχε σχεδόν 34% ασθενείς. Αυτή η ανεπιθύμητη φαινόμενο είναι δοσοεξαρτώμενη, συχνά υποχωρούν αυτόματα και μερικές φορές μπορεί να μειωθεί σε χαμηλότερες δόσεις.

ΣΕ 2% των περιπτώσεων υπήρξε μια αύξηση των ηπατικών τρανσαμινασών, ανεξάρτητη από τη δόση. Στους περισσότερους ασθενείς, μια αύξηση των τρανσαμινασών παρατηρήθηκε πριν από τη λήψη του Exjade. Μερικές φορές (0.3%) υπήρξε μια αύξηση των ηπατικών τρανσαμινασών πάνω 10 φορές το ULN, προτείνει την ανάπτυξη της ηπατίτιδας. Καθώς και στη θεραπεία της άλλες χηλικές ενώσεις σιδήρου, ασθενείς, αγωγή με Exjade, Υπάρχει μια απώλεια ακοής υψηλών συχνοτήτων και θολερότητας του φακού (rannyaya καταρράκτη).

Για τον προσδιορισμό της συχνότητας εμφάνισης των ανεπιθύμητων ενεργειών, τα ακόλουθα κριτήρια: Συχνά (≥1 / 10); συχνά (≥1 / 100, <1/10); μερικές φορές (≥1 / 1000, <1/100), σπανίως (<1/10000).

CNS: συχνά – πονοκέφαλος; μερικές φορές – ζάλη, συναγερμού, διαταραχές του ύπνου.

Από την πλευρά του οργάνου της όρασης: μερικές φορές – rannyaya καταρράκτη, makulopatija.

Από την πλευρά του οργάνου της ακοής: μερικές φορές – απώλεια ακοής.

Από την πλευρά του αναπνευστικού συστήματος: μερικές φορές – πόνος στο λάρυγγα και του φάρυγγα.

Από το πεπτικό σύστημα: συχνά – διάρροια, δυσκοιλιότητα, έμετος, ναυτία, στομαχόπονος, κοιλιακή διάταση, δυσπεψία, αύξηση των ηπατικών τρανσαμινασών; μερικές φορές – γαστρίτιδα, ηπατίτιδα, χολολιθίαση.

Δερματολογικές αντιδράσεις: συχνά – εξάνθημα, φαγούρα; μερικές φορές – δυσχρωμιών.

Από το ουροποιητικό σύστημα: πολύ συχνά - η αύξηση της συγκέντρωσης της κρεατινίνης ορού; συχνά – πρωτεϊνουρία.

Άλλα: μερικές φορές – πυρετός, πρήξιμο, αίσθημα κόπωσης.

Στη θεραπεία Exjade στην κλινική πράξη περιλαμβάνει τις ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες, ανεξάρτητα από αιτιώδη σχέση με τη χρήση του φαρμάκου:

Από το ουροποιητικό σύστημα: οξεία νεφρική ανεπάρκεια; στις περισσότερες περιπτώσεις, υπήρχε μια αύξηση στην κρεατινίνη του ορού σε 2 φορές το ULN; μετά την διακοπή της θεραπείας με το φάρμακο συνήθως παρατηρείται φυσιολογικά επίπεδα της κρεατινίνης.

Δερματολογικές αντιδράσεις: leykotsitoklasticheskiy αγγειίτιδα, κνίδωση.

Αλλεργικές αντιδράσεις immunopatologicakie: πιο κατά τους πρώτους μήνες της θεραπείας παρατηρήθηκαν αντιδράσεις υπερευαισθησίας (περιλαμβανομένης της αναφυλαξίας και του αγγειοοιδήματος).

Όταν χρησιμοποιείτε το Exjade υπάρξει περιπτώσεις κυτταροπενίας, συμπεριλαμβανομένων ουδετεροπενία και θρομβοπενία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, κυτταροπενία παρατηρηθεί σε ασθενείς με αρχική ανεπάρκεια της λειτουργίας του μυελού των οστών. Η αιτιώδης σχέση μεταξύ των ανεπιθύμητων ενεργειών και τη χρήση του φαρμάκου δεν βρέθηκε.

Αντενδείξεις

- Αυξημένη ευαισθησία στο δραστικό παράγοντα και οποιαδήποτε άλλα συστατικά της σύνθεσης.

Η εμπειρία στη χρήση του Exjade σε παιδιά ηλικίας κάτω 2 χρόνια απουσίας.

ΑΠΟ προσοχή θα πρέπει να συνταγογραφείται σε ασθενείς με μειωμένη νεφρική ή ηπατική λειτουργία, δεδομένου ότι η χρήση του Exjade σε αυτούς τους ασθενείς δεν έχει μελετηθεί.

Θεραπεία Exjade διεξήχθη μόνο σε ασθενείς με κρεατινίνη ορού εντός των ορίων των κανόνων ηλικία και την αξία των ηπατικών τρανσαμινασών, ΑΦΤ υπερβαίνει κατ 'ανώτατο όριο 5 ώρα.

Σε περίπτωση σοβαρών αντιδράσεων υπερευαισθησίας στο φάρμακο Exjade θα πρέπει να αρθεί αμέσως και να αρχίσει κατάλληλη θεραπεία.

Κύηση και γαλουχία

Κλινικά δεδομένα σχετικά με τη χρήση του deferasirox κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν είναι. ΣΕ πειραματικές μελέτες δείξει κάποια τοξικότητα στην αναπαραγωγική ικανότητα του φαρμάκου σε δόσεις, μητρική τοξικότητα. Ο ενδεχόμενος κίνδυνος για τον άνθρωπο είναι άγνωστος.

Το Exjade δεν συνιστάται για τις έγκυες γυναίκες, εκτός, το αναμενόμενο όφελος για τη μητέρα υπερτερεί του πιθανού κινδύνου για το έμβρυο.

ΣΕ πειραματικές μελέτες Διαπιστώθηκε, ότι η δεφερασιρόξη γρήγορα και σε μεγάλους αριθμούς εισέρχεται το γάλα της μητέρας. Παρατηρήθηκαν οι επιδράσεις του φαρμάκου επί των απογόνων.

Άγνωστος, αν διατίθεται deferasirox με μητρικό γάλα στον άνθρωπο. Γυναίκες, λαμβάνουν θεραπεία με το Exjade, δεν συνιστάται να συνεχίσουν το θηλασμό.

Προσοχή

Της θεραπείας με Exjade πρέπει να ξεκινά και να διεξάγει τους γιατρούς, με εμπειρία στη θεραπεία της χρόνιας υπερφόρτωσης σιδήρου μετά από μετάγγιση.

Συνιστάται να προσδιοριστεί το επίπεδο της κρεατινίνης ορού δύο φορές πριν από τη θεραπεία και την παρακολούθηση αυτού του δείκτη σε μηνιαία βάση κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Μερικοί ασθενείς, αγωγή με Exjade, μη προϊούσα αναφέρθηκε αύξηση της κρεατινίνης ορού, συνήθως εντός φυσιολογικό όριο. Σε ενήλικες ασθενείς, η ημερήσια δόση μπορεί να μειωθεί με Exjade 10 mg / kg, Αν για δύο συνεχόμενες επισκέψεις, μη προοδευτική αύξηση της κρεατινίνης ορού ήταν περισσότερο από 33% σε σύγκριση με το μέσο όρο προ-επεξεργασίας, και δεν θα μπορούσε να αποδοθεί σε άλλες αιτίες. Στα παιδιά, η δόση μπορεί να μειωθεί με 10 mg / kg, Αν για δύο συνεχόμενες επισκέψεις στα επίπεδα της κρεατινίνης στο πλάσμα πάνω από το ανώτερο όριο του κανόνα ηλικίας. Εάν υπάρχει μια προοδευτική αύξηση στην κρεατινίνη του ορού υπερβαίνουν CAH, Θεραπεία με το Exjade θα πρέπει να διακόπτεται. Η απόφαση να ξαναρχίσει τη λήψη θεραπείας Exjade με βάση τη συγκεκριμένη κλινική κατάσταση.

Λαμβάνοντας υπόψη τον αυξημένο κίνδυνο επιπλοκών, όταν χρησιμοποιούν το Exjade σε ασθενείς με μειωμένη νεφρική λειτουργία ή τη λήψη φαρμάκων, έχει αρνητικό αντίκτυπο στη νεφρική λειτουργία, Συνιστάται να προσδιοριστεί το επίπεδο της κρεατινίνης στον ορό εβδομαδιαία κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα της θεραπείας, και στη συνέχεια μηνιαία.

Όταν χρησιμοποιείτε το Exjade θα πρέπει να είναι σε μηνιαία βάση για την παρακολούθηση του επιπέδου της πρωτεϊνουρίας.

Συνιστάται η μηνιαία παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας. Με την εξέλιξη της αύξησης των ηπατικών τρανσαμινασών, δεν συνδέεται με οποιεσδήποτε άλλες αιτίες, Θεραπεία με το Exjade θα πρέπει να διακόπτεται. Αμέσως μετά τον προσδιορισμό των αιτίων βιοχημικές αλλαγές ή μετά από κανονικοποίηση μπορεί να εξετάσει προσεκτική επανάληψη της θεραπείας Exjade σε χαμηλότερη δόση ακολουθούμενη από σταδιακή αύξηση της.

Επειδή οι ασθενείς συχνά σημειώνονται αυθόρμητη εξαφάνιση δερματικό εξάνθημα, η ανάπτυξη της δερματικά εξανθήματα ήπιας έως μέτριας σοβαρότητας θεραπεία Exjade μπορεί να συνεχιστεί χωρίς προσαρμογή της δόσης. Με την ανάπτυξη πιο σοβαρού εξανθήματος είναι απαραίτητο να σταματήσει προσωρινά τη θεραπεία με. Μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος Exjade μπορεί να ανατεθεί και πάλι, σε χαμηλότερη δόση ακολουθούμενη από την αύξηση του. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η επανάληψη της θεραπείας με το φάρμακο μπορεί να πραγματοποιηθεί σε συνδυασμό με βραχυπρόθεσμη χρήση κορτικοστεροειδών.

Με την ανάπτυξη της διάρροιας και / ή έμετο κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Exjade πρέπει να διασφαλίζει επαρκή ενυδάτωση των ασθενών.

Επειδή η θεραπεία με το Exjade αξιολόγησαν την απώλεια της όρασης και της ακοής (καταρράκτης), Συνιστάται να καθορίσει την ευκρίνεια της ακοής και διενεργεί την εξέταση των ματιών (οφθαλμοσκόπηση συμπεριλαμβανομένου του βυθού) πριν από την εφαρμογή του Exjade και κατά τη διάρκεια της θεραπείας με επακόλουθη, σε τακτά χρονικά διαστήματα 12 Μήνες. Στην περίπτωση της ακοής ή προβλήματα όρασης θα πρέπει να εξετάσει τη μείωση της δόσης ή διακοπή της θεραπείας από τα ναρκωτικά.

Κατά την εφαρμογή του φαρμάκου θα πρέπει να είναι τακτικά ορισμός αιματολογικές παραμέτρους. Στην περίπτωση άγνωστης αιτιολογίας κυτταροπενία κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Exjade praparatom η θεραπεία θα πρέπει να αναστείλει. Μετά την εξομάλυνση των αιματολογικών παραμέτρων της θεραπείας με Exjade μπορεί να συνεχιστεί.

Για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με Exjade συνιστάται να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της φερριτίνης ορού μηνιαίων. Εάν η συγκέντρωση της φερριτίνης ορού μόνιμα μειωθεί σε τιμή μικρότερη από ό, τι 500 ug / l, θα πρέπει να εξετάσει η διακοπή της θεραπείας Exjade.

Εφαρμογή του Exjade δεν συνοδεύεται από καθυστέρηση της ανάπτυξης στα παιδιά. Ωστόσο, ως προληπτικό μέτρο, όταν χρησιμοποιεί το φάρμακο τακτικά (κάθε 12 Μήνες) έλεγχο του σωματικού βάρους και την ανάπτυξη του παιδιού.

Το Exjade δεν πρέπει να συνταγογραφείται σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα, σχηματίζουν σύμπλοκα με ιόντα σιδήρου, διότι η ασφάλεια αυτού του συνδυασμού θεραπείας δεν έχει αποδειχθεί.

Η προετοιμασία περιλαμβάνει λακτόζη (1.1 mg λακτόζης για κάθε mg deferasirox). Το φάρμακο δεν συνιστάται για χρήση σε ασθενείς με σπάνιες κληρονομικές διαταραχές, που σχετίζονται με δυσανεξία στη γαλακτόζη, σοβαρή ανεπάρκεια λακτάσης ή δυσαπορρόφηση γλυκόζης-γαλακτόζης.

Επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης οχημάτων και των μηχανισμών διαχείρισης

Επίδραση του Exjade στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανών Δεν έχει οριστεί. Εάν αισθανθείτε ζάλη κατά τη διάρκεια της θεραπείας με το Exjade, οι ασθενείς θα πρέπει να είστε προσεκτικοί κατά την οδήγηση και το χειρισμό μηχανημάτων.

Υπερβολική δόση

Συμπτώματα: μια υπερβολική δόση του Exjade σημείωσε την ανάπτυξη της υποκλινική ηπατίτιδα. Με τον τερματισμό της θεραπείας με συμπτώματα της ηπατίτιδας διακόπηκε χωρίς επιπλοκές μακροπρόθεσμα. Σε εφάπαξ δόση του φαρμάκου σε δόση 80 mg / kg σε ασθενείς με β-θαλασσαιμία μείζονα με υπερφόρτωση σιδήρου παρατηρούνται ασθενώς εκφράζεται ναυτία και διάρροια. Υγιή άτομα ανεκτή εφάπαξ δόση σε δόση 40 mg / kg. Στην οξεία υπερδοσολογία τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθεί: ναυτία, έμετος, πονοκέφαλος, διάρροια.

Θεραπεία: πρόκλησης εμέτου ή πλύσης στομάχου; θεραπείας simptomaticheskaya.

Αλληλεπιδράσεις φαρμάκων

Ειδικές μελέτες σχετικά με τη χρήση του Exjade με τις προετοιμασίες αντιόξινο που περιέχουν αργίλιο δεν έχει. Αν και το deferasirox έχει χαμηλή συγγένεια στο αλουμίνιο, από τον σίδηρο, Το Exjade δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ταυτόχρονα με ένα αντιόξινα αλουμινίου.

Σε υγιείς εθελοντές, δεν υπήρξε καμία αλληλεπίδραση μεταξύ Exjade και διγοξίνης.

Ειδικές μελέτες για την ταυτόχρονη χρήση του Exjade και ασκορβικό οξύ δεν έχει. Η χρήση του ασκορβικού οξέος σε δόσεις έως 200 mg / ημέρα με το Exjade δεν συνοδεύεται από ανεπιθύμητες ενέργειες.

Κατά τη λήψη του φαρμάκου κατά τη διάρκεια των γευμάτων βιοδιαθεσιμότητα του deferasirox αυξήθηκε σε διάφορους βαθμούς.

Προϋποθέσεις της προσφοράς των φαρμακείων

Η συνταγογράφηση φαρμάκων.

Όροι και προϋποθέσεις

Το φάρμακο θα πρέπει να αποθηκεύονται σε ξηρό, μακριά από τα παιδιά σε ή πάνω από 30 ° C. Διάρκεια ζωής – 3 έτος.