Δεφερασιρόξη

Όταν ATH:
V03AC03

Φαρμακολογική δράση

Комплексообразующий тройной лиганд, κατέχοντας μια υψηλή συγγένεια για Fe3 + και συνδέει την αναλογία 2:1. Το φάρμακο αυξάνει την απέκκριση του σιδήρου ως επί το πλείστον με περιττώματα. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

Φαρμακοκινητική.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 λεπτά πριν από τα γεύματα με φυσιολογική ή υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά. Биодоступность у подростков (12-17 χρόνια) και τα παιδιά (2-12 χρόνια) после однократного и многократного приемов ниже, από ό, τι στους ενήλικες (σε παιδιά κάτω 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 l. Πρωτεΐνες Επικοινωνία - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (σχετικά με 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. Γράψτε κυρίως στα κόπρανα (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

Μαρτυρία.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 μονάδες (100 ml / kg) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, δείχνει την εξέλιξη της χρόνιας υπερφόρτωσης σιδήρου (συμπ. при повышении ферритина сыворотки более 1000 ug / l).

Δοσολογικό σχήμα

Μέσα, νηστεία (για 30 λεπτά πριν από το φαγητό), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. Η αρχική δόση - 20 mg / kg / ημέρα. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (περίπου περισσότερο από 4 μεταγγίσεις ανά μήνα για τους ενήλικες) - 30 mg / kg, λαμβάνουν λιγότερο 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 mg / kg.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 ug / l, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Τα δισκία τοποθετήθηκαν σε ένα ποτήρι νερό ή πορτοκαλιού ή χυμό μήλου (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Το εναιώρημα λαμβάνεται από το στόμα, μετά την οποία τα κατάλοιπα του στο ποτήρι ζέσεως προστέθηκε μικρή ποσότητα νερού ή χυμού, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

Αντενδείξεις.

Υπερευαισθησία, δυσανεξίας στη γαλακτόζη, тяжелый дефицит лактазы, глюкозо-галактозная мальабсорбция, εγκυμοσύνη, γαλουχία.

Προσεκτικά. Почечная/печеночная недостаточность, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 ώρα.

Παρενέργεια.

Η συχνότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών: Συχνά (1/10 και αλλα πολλα), συχνά (περισσότερο 1/100 μείον 1/10), μερικές φορές (περισσότερο 1/1000 μείον 1/100).

Από το νευρικό σύστημα: часто — головная боль; иногда — головокружение, συναγερμού, διαταραχή του ύπνου.

Από τις αισθήσεις: иногда — ранняя катаракта, makulopatija, απώλεια ακοής.

Το αναπνευστικό σύστημα: иногда — боль в глотке.

Από το πεπτικό σύστημα: часто — диарея или запор, δυσπεψία, έμετος, ναυτία, γαστραλγία, φούσκωμα, αυξημένη ALT, IS; иногда — гастрит, ηπατίτιδα, χολολιθίαση.

Για το δέρμα: часто — сыпь, φαγούρα; иногда — нарушение пигментации.

Από το ουροποιητικό σύστημα: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

Άλλα: иногда — гипертермия, πρήξιμο, αίσθημα κόπωσης.

Υπερβολική δόση

Συμπτώματα: πονοκέφαλος, ναυτία, έμετος, διάρροια.

Θεραπεία: πρόκλησης εμέτου ή πλύσης στομάχου, θεραπείας simptomaticheskaya.

Αλληλεπιδράσεις φαρμάκων

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, σχηματίζουν σύμπλοκα με ιόντα σιδήρου.

Προσοχή.

Терапию должны проводить врачи, με εμπειρία στη θεραπεία της χρόνιας υπερφόρτωσης σιδήρου μετά από μετάγγιση.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% σε σύγκριση με το μέσο όρο προ-επεξεργασίας, и не могла быть связана с др. αίτια. Στα παιδιά, η δόση μπορεί να μειωθεί με 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. αίτια, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (οφθαλμοσκόπηση συμπεριλαμβανομένου του βυθού). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Θεραπεία πρέπει να διακόπτεται, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 ug / l.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.