Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen

Unter hämolytischen Erkrankung des Feten und Neugeborenen verstehen hämolytische Anämie, die aufgrund antigene Unterschiede der mütterlichen und fetalen Erythrozyten auftritt (neu geboren), Erzeugung von immunkompetenten System mütterliche Antikörper gegen das Antigen, Eindringen der Antikörper durch die Plazenta und die Zerstörung der roten Blutzellen des Fötus oder Neugeborenen durch diese Antikörper betroffen. Die häufigsten Antikörper sind gegen Antigene des Rhesus gerichtet, gegen das D-Antigen in der Baby rezuspolozhitelnogo; Sie haben rezusotritsatelnoy Frauen produziert. Weniger Antikörper gegen Antigene der Gruppe A oder B des Fetus gerichteten (neu geboren); von der Mutter auf die Gruppe O hergestellt. Noch seltener Antikörper gegen Antigene gerichtet C, C, IS.

Ätiologie und Pathogenese des Morbus haemolyticus neonatorum

Die Entwicklung der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen wird am häufigsten mit der Unvereinbarkeit von Blut zwischen Mutter und Fötus Antigen D zugeordnet, zumindest - für die Antigene von ABO, C и др.

Rhesus hämolytischen Krankheit, aufgrund rezusnesovmestimostyu, Es entwickelt sich als Folge des Eindringens der Antikörper der Mutter durch die Plazenta. Diese Antikörper werden auf der Oberfläche von roten Blutkörperchen des Fötus befestigt, wobei die roten Blutzellen durch Makrophagen zerstört. Entwicklung von Anämie mit der Entstehung der Taschen der extramedulläre Hämatopoese und eine Erhöhung der Anzahl von indirektem Bilirubin, sehr giftig für den Fötus oder Neugeborenen.

Immunisierung der Mutter Rh-positiven roten Blutkörperchen des Fötus während der Geburt durchgeführt wird. Viel weniger eine Frau vor der Schwangerschaft immunisiert. Der Grund für diese oft transfundierten Erythrozyten-Antigen, Frauenmangel. Vereinzelt Immunisierung von Frauen ist im Fall viel höher, wenn der Mann und Frau haben die gleiche Blutgruppe ABO-System.

Einigen Berichten zufolge, die Wahrscheinlichkeit, dass Rh-Immunisierung in der gleichen Blutgruppe seiner Frau und der Mann an der Durchdringung der Plazenta 0,1 ml fetalen Blut nicht mehr 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, Mehr 5 ml - 65 %. Diese Daten wurden nach dem Verfahren erhalten Kleyhauera, wodurch es möglich ist, in das zirkulierende Blut von Frauen fötalen roten Blutzellen in ihrem Gehalt an fötalem Hämoglobin zu unterscheiden. Laut Umfrageergebnisse, die Mehrheit der Frauen bei der Geburt (75 %) dringt nicht mehr 0,1 ml fetalen Blut, die nicht ausreicht, um zu immunisieren. In 3 % Frauen steht auf 15 ml fetalen Blut.

Das Gesamtrisiko Rh-Immunisierung bei, wenn das Kind Rh-positiven, Rh-negative Mutter und ABO-Blutgruppensystems, sind sie nicht die gleichen, 2-3 %, und der Zufall, der Blutgruppen - 15%. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass Erythrozyten Kind, Einstieg in das Blut der Mutter in der gleichen Gruppe, unverändert bleiben, und es nicht immunisierten, wohin fetalen Erythrozyten agglutiniert eine Gruppe von ABO Agglutinine leibliche Mutter vor, wie sie es schaffen, eine Frau zu immunisieren.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen - Laufzeit, Es wird oft als Synonym für Anämie, mit Rh-Inkompatibilität zugeordnet, umfasst jedoch auch andere Formen der Anämie, insbesondere hämolytische Anämie, Unvereinbarkeit der ABO-System. Inkompatibilität System ABO etwa beobachtet 20 % alle Schwangerschaften. Nur ein 10 % schwangere Frauen in der Inkompatibilität Gruppen ABO mütterlichen Antikörper Einfluss auf den Fötus.

Rhesus hämolytischen Krankheit ABO bei Kindern, deren Mütter Gruppe O Blut. Normale idioagglutinin ABO zu der IgM Klasse gehören. Sie haben nicht die Plazenta. Jedoch 10 % gesunden Personen mit Blutgruppe O-Antikörper gegen Antigene A und B, zur Klasse IgG gehör. Solche Antikörper werden bei Frauen gefunden, und Männer. Sie passieren die Plazenta und kann den Fötus oder Neugeborenen hämolytische Anämie verursachen. ABO hämolytische Anämie tritt bei den erstgeborenen Kindern so oft, als auch bei Kindern, von den zweiten und dritten Geburten geboren. Die Frequenz der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen mit jeder Geburt erhöht.

Die klinischen Manifestationen von Morbus haemolyticus

Die klinischen Manifestationen von Morbus haemolyticus variieren je nach der Menge an Antikörpern in Abhängigkeit, durch die Plazenta durchdrungen. In den schwersten Fällen, entwickelt der Fötus ausgedehnte Ödeme, Aszites, Es scheint in der Pleurahöhle Transsudat. Ein Kind kann tot oder in einem kritischen Zustand geboren werden. In weniger schweren Formen der Erkrankung bei neugeborenen blasse Haut, vergrößerte Leber und Milz.

Eine der gefährlichsten Symptome der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen ist Kernikterus, an denen Anzeichen von Nervensystems, die schließlich zu irreversiblen Veränderungen - Hörverlust, asymmetrische Spastik. Die kritische Niveau von indirektem Bilirubin, , in dem die Entwicklung Kernikterus, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Wenn das System ABO Inkompatibilität klinischen Anzeichen der Krankheit ist viel weniger ausgeprägt, als bei Rh-Inkompatibilität. Gelegentlich gibt es einen signifikanten Anstieg in der Leber und Milz. Weniger schwere Grad der Anämie, giperʙiliruʙinemii. Kernikterus ist nicht charakteristisch für hämolytische Krankheit ABO, Allerdings beschrieb ihre Einzelfällen an dieser Anämie.

Laborbefunde hämolytischen Krankheit

Blutbild ist abhängig von der Schwere der Erkrankung,.

Bei schweren Formen der Krankheit Hämoglobin bei der Geburt auf 3,72-4,96 mmol / l reduziert (60-80 G / l). Bezeichnend Anstieg der Retikulozyten 10-15 %, Leukozyten im peripheren Blut, eine große Anzahl von erythrokaryocytes, Neutrophilen-Verschiebung nach links.

Es gibt drei Schweregrade der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, abhängig von den Blutspiegeln von Hämoglobin und Bilirubin, und der Schwere des Ödems:

• Um I Schwere gekennzeichnet durch eine Hämoglobin 9,3 mmol / l (150 g / l), Bilirubin weniger 90 mmol / l und des subkutanen Gewebes pastoznost;
• Für die II Grad - Hämoglobingehalt 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, Schwellung des subkutanen Gewebes und Aszites;
• zum III Grad - die Menge des Hämoglobins weniger 6,21 mmol / l (100 g / l), Bilirubin mehr 150 mmol / l, universelle Verfügbarkeit von Ödemen.

Nach und nach verminderte Hämoglobin, manchmal bis zu 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), das exprimierte eritrokariotsitoz, manchmal erscheint Megaloblasten. In seltenen Fällen können die Zellen identifiziert, erinnert sehr an Blasten. Gefunden markierten Anisozytose, polihromaziya. Für Rh-Inkompatibilität wird durch Sphärozyten gekennzeichnet. In den schwersten Fällen, reduzierte Thrombozytenzahl.

Wenn das System ABO Inkompatibilität Anämie ist viel weniger ausgeprägt, als bei Rh-Inkompatibilität. Die Höhe der Retikulozyten auch aufgerüstet. Im peripheren Blut gefunden erythrokaryocytes, aber eine kleine Menge von (5-10 Bis 100leykotsitov). Für diese Form der Anämie durch das Auftreten Sphärozyten, die aus Sphärozyten in erblichen microspherocytosis nicht zu unterscheiden sind.

Die Diagnose der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen wird im Falle einer Geburt in wiederholten Geburten erwartet haben Rh-positive Babys Rh-negative Mutter.

Der Gehalt an Hämoglobin bei Säuglingen unter der Norm, Gelbsucht mit einem hohen Gehalt von indirektem Bilirubin. Rote Blutkörperchen Antikörper Kindes enthalten, detektiert durch direkten Coombs. Mütterlichen Serum Antikörper unvollständig, dem während erscheinen indirekten Coombs-Test mit einem Pool von Spender Rh-positiven roten Blutkörperchen der gleichen Gruppe oder der Gruppe O.

In den Fällen,, Wenn Rhesus Zugehörigkeit und Mutter von demselben Kind oder das Kind Rh-negative, mütterlichen Blutgruppe O, und das Kind A, B oder AB, und es gibt Anzeichen für eine hämolytische Anämie, Es ist eine Annahme über die Möglichkeit der Inkompatibilität ABO-System. Dies wird durch den Nachweis von mütterlichem Serum-Antikörper gegen Antigene A bzw. B unterstützt (je nach Blutgruppe des Kindes), zur Klasse IgG gehör.

Der verwendete Test für die Anwesenheit der sogenannten Immun idioagglutinin, geben Hämolyse bei 37 ° C prisutstvii Ergänzung, Antikörper nicht kennzeichnen, verursacht Morbus haemolyticus neonatorum, Unvereinbarkeit der ABO-System. Die Zerstörung der roten Blutzellen des Kindes aufgrund ihrer complementdependent Hämolyse, als Folge der Zerstörung der roten Blutzellen durch Makrophagen, mit IgG-Antikörpern beschichtet. Daher werden moderne Forschungsmethoden auf die Zerstörung von IgM-Antikörpern Mercaptoethanol oder 2,3-Dimercaprol basiert (Unithiol) gefolgt von der Bestimmung von Serum-Antikörpern oder durch indirekte Coombs, oder während der Inkubation mit Gelatinelösung. Allerdings muss dieses Verfahren getestet werden,, denn man kann nicht vollständig die Möglichkeit der Festlegung von Fragmenten von IgM, um rote Blutkörperchen auszuschließen, und deren indirekten Coombs-Test oder durch Inkubation mit einer Lösung von Gelatine zu identifizieren. Daher ist die Entwicklung neuer Verfahren für die Detektion von Antikörpern, verursacht hämolytische Anämie, wenn das System ABO Inkompatibilität.

Eine vorgeburtliche Diagnostik der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, mit Rh-Inkompatibilität zugeordnet, Sie führte in erster Linie durch dynamische Untersuchungen von Antikörpern gegen das Rh-Antigen in Serum der Mutter. Der Anstieg der Antikörpertiter in der Schwangerschaft legt die Möglichkeit des Rhesus-Inkompatibilität beim Fötus.

Für Pränataldiagnostik auch verwendet wird, transabdominal'nyj Amniozentese. Laut den Forschern, es sollte nur nach der Ultraschall-Untersuchung durchgeführt, um die Lage der Plazenta zu bestimmen. Obwohl in den meisten Fällen, transabdominalen Amniozentese - Sicherheitsverfahren, in der Literatur beschrieben als Komplikation der Mutter (Fruchtwasserembolie), und von dem Fötus (Herzbeuteltamponade resultierenden Hämoperikard). Dynamische Untersuchung des Fruchtwassers erlaubt 93,3 % vorgeburtliche Fällen die richtige Diagnose von hämolytischen Krankheiten, seine Schwere und der Prognose für den Fötus zu bestimmen.

Zur vorgeburtlichen Diagnose ist wichtig, dynamische Untersuchungen von Bilirubin, die somit erhöht.