Autoimmunhämolyse (AIGA)

Unter Autoimmunhämolyse verstehen diese Form der Anämie, in denen Antikörper gegen das eigene unmodifizierten Antigens. In diesen Fällen wird das Immunsystem seine eigene erkennt Antigen als Fremder und erzeugt Antikörper dagegen.

Abhängig von, das ist die Aufgabe der Zerstörung - Erythrozyten erntrokariotsity peripheren Blut oder Knochenmark, Es gibt zwei Gruppen von Autoimmunhämolyse - mit Antikörpern gegen Antigene von peripheren Blut Erythrozyten mit Antikörpern gegen Antigene erythrokaryocytes.

Alle Autoimmunhämolyse unabhängig von Zellorientierung Antikörper können unterteilt werden idiopaticheskie und simptomaticheskie.

Sind symptomatischen Anämie, wobei die in Reaktion auf eine andere Krankheit produzierten Antikörper - hämatologischen Malignitäten (insbesondere lymphoproliferative Erkrankung, so, wie chronischer lymphatischer Leukämie, Waldenström-Krankheit, multiples Myelom, Lymphosarkom), systemischer Lupus erythematodes, nespetsificheskiy yazvennыy ulcerosa, rheumatoide Arthritis, aktiver Hepatitis, bösartigen Tumoren verschiedener Lokalisation, Immunschwäche.

Wo, Wenn Autoimmunhämolyse ohne erkennbaren Grund auftreten,, sollten sie als idiopathische klassifiziert werden. Also, AIGA, aus der Grippe, Angina und anderen akuten Infektionen, während der Schwangerschaft oder nach der Geburt, sind symptomatisch, Da diese Faktoren nicht ätiologische, und provoziert klinischen Manifestationen der latenten Erkrankung.

Autoimmunhämolyse mit Antikörpern gegen periphere Bluterythrozytenantigenen durch serologische Eigenschaften der Antikörper werden in vier Typen eingeteilt:

  1. Unvollständige thermische Agglutinine;
  2. mit Thermal Hämolysin;
  3. mit kompletter Kälteagglutinine;
  4. Kholodov mit zweiphasigen Hämolysin.

Am häufigsten mit AIHA nevolnymi Wärme Agglutinine identifiziert. In jedem Alter Diese Form der Anämie tritt auf,. AIHA mit kompletter Kälteagglutinine treten vor allem bei älteren Menschen. AIHA mit zweiphasigen Hämolysin - die seltene Form; Sie tritt meist bei jüngeren Kindern. Bei symptomatischen Formen der Krankheit Alter der Patienten unterschiedlich sein kann.

Autoimmunhämolyse mit Antikörpern gegen Antigene von peripheren Blut-Erythrozyten

Anämie, aufgrund unvollständiger Wärme Agglutinine

Klinische Manifestationen

Klinische Manifestationen nicht ab, ob bei Patienten mit idiopathischer oder symptomatischen Anämie. Einsetzen der Krankheit unterschiedlich sein. Manchmal ist es akut: vor dem Hintergrund des Wohlbefindens erscheinen plötzlich schwere Schwäche, manchmal Schmerzen, im Herzen, Atemlosigkeit, Herzschlag, oft von Fieber gekennzeichnet. Sehr schnell entwickeln, Gelbsucht, die oft als Basis für die Fehldiagnose einer infektiösen Hepatitis dient.

In anderen Fällen gibt es eine fortschreitende Krankheit. Es gibt Vorboten der Krankheit - Arthralgie, Bauchschmerzen, leichtes Fieber.

Oft entwickelt sich die Krankheit nach und nach. Die Patienten fühlen sich zufrieden stellend. Atemlosigkeit, sie kein Herz, trotz der zum Ausdruck anemisation, aufgrund der schrittweisen Anpassung des Patienten auf anämische Hypoxie.

Laborbefunde

In akuten hämolytischen Krise Rückgang Hämoglobin auf extrem niedrige Zahlen (Weniger 3,1 mmol / l, oder 50 g / l). Jedoch wird in den meisten Fällen die Hämoglobin-Gehalt weniger drastisch reduziert (3,72-4,34 Mmol / l, oder 60-70 g / l). Eine Reihe von Patienten mit chronischer Autoimmunhämolyse eine leichte Abnahme des Hämoglobin (bis 5,59 mmol / l, oder 90 g / l). Anämie oft normochrome oder mäßig hyperchromen.

Der Gehalt von Retikulozyten für die Mehrzahl der Patienten mit erhöhten, manchmal weitgehend (bis 87%). Bei symptomatischen Form der Krankheit von Retikulozyten unter, als bei der idiopathischen. Wenn Exazerbation der Retikulozyten wird manchmal 0,1-0,3 reduziert %. Es kann eine Makrozytose sein, aber es wird oft festgestellt microspherocytosis. Anzahl Mikrosphärozyten gleichen, wie bei erblichen microspherocytosis. Dieses Symptom ist nicht pathognomonisch für diese Krankheit. In schweren Krankheit gefunden shizotsity.

Im Knochenmark, in den meisten Fällen hyperplastische rot spriessen, jedoch kann die Menge an erythrokaryocytes vermindern. Wahrscheinlich, Diese Krisen mit einer sehr großen Anzahl von Antikörpern assoziiert, wobei Erythrozyten nicht nur die peripheren Blut zerstört, aber erythrokaryocytes. Allerdings haben wir nicht ausschließen können, dass die Ursache der Krisen, sowie an microspherocytosis, und Sichelzellenanämie, Es ist eine Infektion mit Parvoviren.

Anzahl der Leukozyten Es hängt von der Krankheit, was liegt unter der AIHA. Wenn idiopathische Form AIHA beobachtete signifikante Schwankungen in der Anzahl der Leukozyten: für die akute Formen der Krankheit - bis zu 50-70 T 1 L nach links versetzt, um promyelozytische; In chronischen Formen - ein leichter Anstieg oder eine normale Menge. Manchmal gibt es schwere Leukopenie.

Thrombozytenzahl die meisten Patienten mit normaler oder leicht vermindertem. Dort, Jedoch, Kategorie von Patienten, in denen es eine Kombination von Autoimmunhämolyse mit schwerer Autoimmunthrombozytopenie oder Autoimmungleichzeitigen Ausfall aller drei Keim Hämatopoese. In einigen Fällen beginnt Autoimmunhämolyse gleichzeitig mit Autoimmunthrombozytopenie, in anderen - Thrombozytopenie, Anämie tritt erst nach mehreren Monaten oder Jahren. Bei einigen Patienten ist am Anfang der Thrombozytopenie und erst nach einer gewissen Zeit, Anämie der Erkrankung nachgewiesen. Dies kann nicht Thrombozytopenie auftreten. Daher gibt es triftige Gründe, die Krankheit oder Syndrom Fisher-Evans zu isolieren, dadurch gekennzeichnet, wie allgemein angenommen, eine Kombination von Autoimmunhämolyse und Thrombozytopenie.

Osmotische Resistenz der Erythrozyten bei AIHA Agglutinine mit Hitze in den meisten Fällen reduziert. Deutliche Parallelität zwischen der Grad der Veränderung microspherocytosis und osmotischen Widerstand. Veränderung des osmotischen Beständigkeit insbesondere nach Tagen Inkubation der roten Blutzellen ausgeprägt.

Säurebeständigkeit von Erythrozyten steigt, meistens, parallel zu der Intensität und der Grad der Hämolyse giperretikulotsitoza. Maximale Verschiebung in Richtung persistent Zellen vor 6, 7 oder 8. Minute Hämolyse, Höhe der Kurve bleibt normal. Die linken Ast der Kurve wird flacher, als normal. Gesamtspielzeit Hämolyse normal oder leicht erhöht.

Der Gehalt an Bilirubin in Autoimmunhämolyse oft auf 25 erhöht 45 mmol / l, einige Patienten - bis 60 mmol / l. Bei Patienten mit idiopathischer Form von AIHA Anstieg der Bilirubin wird häufiger beobachtet, als symptomatische Form. Erhöhte Bilirubin tritt, hauptsächlich, durch indirekte Anteil, Nicht-Glucuronsäure. Es sollte notiert werden, dass normale Bilirubin nicht die Diagnose von Autoimmun hämolytische Anämie ausschließen. Der Anstieg der Direkt, oder mit Glucuronsäure zugehörigen, Bilirubin kann eine begleitende Hepatitis oder Behinderung angeben.

Der Urin wird manchmal erhöhten Gehalt Urobilin, Jedoch ist dieser Anstieg intermittierend und kein Zeichen von Anämie. Im Kot von Patienten mit detektierten, meistens, eine beträchtliche Anzahl von Stercobilin.

Der Hämoglobingehalt des Plasmas Es kann aufgrund der bei diesen Patienten kleine intravaskuläre Hämolyse bestehende zu erhöhen, aber oft ist es normal ist. Manchmal Autoimmunhämolyse mit Teilwärme Agglutinine gewesen ausgedrückt gemosiderinuriya, gelegentlich - Hämoglobinurie. Häufig identifizierten Änderungen in den Proteinfraktionen, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit.

Eine Reihe von Patienten erhöhten Gehalt an Globuline, oft auf Kosten von Immunglobulinen. In einigen Fällen, autoimmunhämolytischer Anämie mit partiellen Wärme Agglutinine Elektrophorese zeigte eine homogene Fraktion - M-Gradient. Manchmal, wenn AIHA ist eine positive Wasserman.

Bei einigen Patienten die Immun hämolytische Anämie, Beginn der akuten, können adäquate Therapie in einem rasanten Remission zu geben, und nach einer Weile kann es eine neue Verschlimmerung sein. Einige Patienten mit Autoimmun-hämolytische Anämie nach akutem Ausbruch geht in einem typischen chronischen. In seltenen Fällen ist die Krankheit äußerst ungünstig, und trotz intensiver Therapie, kann letal enden.

Anämie, mit Thermal Hämolysin zugeordnet

Klinische Manifestationen

Diese Form der Autoimmun-hämolytische Anämie kann als akute beginnen, als eine Form der agglyutininovaya, aber oft wird es von ruhigeren gekennzeichnet, Soft-Start. Die Hämoglobingehalt auf 2,48-3,72 mmol / l reduziert (40-60 G / l). Es kann eine leichte Gelbfärbung der Haut und der Lederhaut sein, aber diese Form der Blutarmut, weniger ausgeprägt ist, als wenn agglyutininovyh Formen der Anämie. In fast der Hälfte der Patienten, die leichte Erhöhung der Milz und Leber beobachtet.

Ein charakteristisches Merkmal der Form Hämolysin Autoimmunhämolyse ist eine Auswahl der schwarzen Urin. Während dieser Zeit fand es große Mengen an Protein, gibt es eine positive Benzidin Proben (Urin!). Hämoglobinurie ist vergleichsweise selten und nicht alle Patienten, Jedoch sind einige Patienten ständig gefunden gemosiderinuriya. Oder normaler Bilirubinpegel, oder etwas höher.

Manchmal Hämolysin Krankheit, die durch Thrombose der peripheren Venen kompliziert. Es können Anfälle von Bauchschmerzen, mit Thrombose der kleinen Mesenterialgefäße zugeordnet.

Laborbefunde

Blutbild ist im Grunde das gleiche, wie in agglyutininovyh Formen Autoimmunhämolyse. Oft eine große Anzahl von Mikrosphärozyten. Die Zahl der Leukozyten, die in den meisten Patienten verbesserte, In vielen Fällen gibt es eine Verschiebung um Myelozyten Leukogramm. Die Anzahl der normalen Blutplättchen.

Differentialdiagnose der AIHA Hämolysin Form Sie führte in erster Linie mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (Krankheit März- kiafavy Michele).

Anämie, mit kompletter Kälteagglutinine zugeordnet

Klinische Manifestationen

Für diese Form der AIHA ist durch einen allmählichen langsamen Start gekennzeichnet. Die Patienten klagen über Schwäche, Unwohlsein, verminderte Leistung, Kälteempfindlichkeit. Die Mehrzahl der Patienten nach Kälteexposition sind blau markiert, und dann das Bleaching der Finger, Fuß, Ohren, Nasenspitze. Es gibt einen stechenden Schmerz in den Extremitäten. Nach längerer Einwirkung von Kälte kann Gangrän der Finger oder Zehen zu entwickeln. Allerdings ist Raynaud-Syndrom keine zwingende Merkmal der Krankheit, bei einigen Patienten nach dem Abkühlen, wird Urtikaria. Kann die Leber und Milz zu erhöhen.

Laborbefunde

Der Pegel von Hämoglobin bei den meisten Patienten liegt im Bereich 4,96-6,21 mmol / l (80100 g / l), es kann aber niedriger sein. Der Gehalt an Leukozyten und Blutplättchen in der Regel nicht reduziert.

Charakteristisch Funktion kalten Form Autoimmunhämolyse – Autoagglutination, die während der Entnahme von Blut einmal vorkommt. Dies verhindert oft Quantifizierung von roten Blutkörperchen und ESR. Oft in einem Abstrich Autoagglutination gesehen. In dem Fall des Blut Lagerung bei Raumtemperatur (und insbesondere in den Kühlschrank) in vitro agglutiniert. Diese Agglutination ist reversibel und verschwindet beim Aufwärmen. Bilirubin normal oder leicht erhöht. Bei der Untersuchung von Proteinfraktionen von Blut in einigen Patienten fand eine separate Proteinfraktion (M-Gradienten), und das ist eine kalte Antikörper.

Bei manchen Patienten ist die Urin-Protein durch das freie Hämoglobin nachgewiesen. Jedoch ist Hämoglobinurie kein häufiges Symptom der Krankheit.

Die Kombination von milden Anämie mit Anzeichen einer erhöhten Hämolyse, ein starker Anstieg der ESR, Raynaud-Syndrom, Veränderungen in Proteinfraktionen von Blut, und die Unfähigkeit, das Blut und die Anzahl der roten Blutkörperchen zu bestimmen, sollte Verdachtsmomente gegen Kälte Hämagglutinin Krankheit und Studien von kompletten Kälteagglutinin sein.

Die Krankheit chronische. Klinische Manifestationen sind mehr im Winter ausgeprägt und fast keine Sommer. Die Mehrzahl der Patienten nicht eingehalten werden Krisen. Erholung von idiopathischen Form praktisch nicht auftritt, aber die Krankheit ist selten tödlich.

Manchmal während einer Episode von Virusinfektion eine kalte Form von Immun hämolytische Anämie tritt auf, (Grippe, Infektions monokuleoz) oder direkt mit einer Verringerung der Körpertemperatur nach einer vorherigen Infektion. In diesen Fällen kann es die klinischen Krankheitsanzeichen auftreten (Raynaud-Syndrom, Splenomegalie, Abnahme des Hämoglobins, ein starker Anstieg der ESR, Unfähigkeit, die Blutgruppe bestimmen,), Allerdings sind sie vollständig nach 1-2 Monaten getestet. Dies unterstützt geteroimmunnoy, Statt Autoimmun Formen der Anämie.

Anämie, Verwandte zweiphasigen Hämolysin Kholodov

Anämie, Verwandte zweiphasigen Hämolysin Kholodov (paroxysmale Kältehämoglobinurie) - Die seltene Form von Autoimmunhämolyse. Es wird durch Anfälle von Schüttelfrost gekennzeichnet, Fieber, Bauchschmerzen, toshnotoy, Erbrechen und das Auftreten von schwarzen Urin ein paar Stunden nach Hypothermie. Manchmal, als auch in der Kälte agglyutininovoy Krankheit, Raynaud-Syndrom exprimiert. Kurz nach dem Abkühlen kann Vorboten der Krankheit erscheinen: Schmerzen im Rücken und unteren Extremitäten, Kopfschmerzen, Unwohlsein, und dann gibt es ein Fieber und in unterschiedlichen Intervallen (von mehreren Minuten bis zu mehreren Stunden) gibt es eine dunkle Auswahl (fast schwarz) Urin. Die Körpertemperatur wird für mehrere Stunden gehalten. Urin Schwarz kann in 1-2 Tagen veröffentlicht werden. In der Zeit der Krise markiert manchmal Zunahme der Größe der Milz, Es scheint, Gelb.

Der Hämoglobingehalt von paroxysmalem Kältehämoglobinurie während der Zeit der Krise ist normal. Im Winter,, während der häufigen Krisen Hämoglobinspiegel kann auf 4,34-4,96 mmol / l reduziert werden (70- 80 g / l) mit einem hohen Gehalt von Retikulozyten und roten Wachstumsstimulation des Knochenmarks.

 

Syerologichyeskaya diagnostika autoimmunnykh gyemolitichyeskikh Anämie

AIHA Diagnose mit Teilwärme Agglutinine

Die Diagnose von Autoimmun hämolytische Anämie wird durch positive direkte Aufteilung bestätigt (Reaktion) Kumʙsa, was erlaubt, meistens, Identifizierung unvollständiger Antikörper, auf der Oberfläche von roten Blutzellen fixiert.

Bisher wurde angenommen,, dass unvollständige Antikörper haben eine Valenz, und deshalb können die zwei Erythrozyten nicht kombinieren. Es ist nun bekannt, dass unvollständige Wärme Agglutinine, auf Erythrocyten festen, haben zwei Valenzen. Fehlen von Agglutination von Erythrozyten im salzhaltigen Medium aufgrund des Vorliegens des Ionenwolke um die Erythrozyten und sogenannte Zweipotential. Die Abstoßung von negativ geladenen roten Blutzellen wirkt die Anziehungskraft eines kleineren, durch unvollständige Antikörper verursacht. Daher wird in den meisten Fällen unvollständige Wärme Antikörper nicht an dem Phänomen führen Autoagglutination. Manchmal, in schweren Formen der Anämie bei Patienten mit thermischen Antikörper beobachtete Phänomen Autoagglutination, was zu Fehlern bei der Bestimmung der Blutgruppe führen kann.

Zugabe von Protein, um rote Blutkörperchen (Albumin, Gelatine) Es führt zu einer Streuung des Ionenwolke und Erythrozytenagglutination, auf dem die fixierten Antikörper. Auf der Grundlage dieser Verfahren zur Bestimmung der Rh-Einrichtungen. Manchmal ist die Zugabe von Gelatinelösung führt zur Agglutination von Erythrozyten, die fest Autoimmunantikörper werden. Jedoch wird die Verwendung von Gelatine für die Detektion von Antikörpern nicht empfohlen, als sie es ermöglicht, nur einen kleinen Teil von Patienten mit Autoimmunhämolyse identifizieren. Dennoch sollte diese Erscheinung betrachtet werden, da sie häufig zu einem falsch positiven Diagnose von Rh Einrichtungen unterschätzt.

Die wichtigste Methode zum Nachweis von Erythrozyten unvollständigen Antikörper fixiert ist direkte Antiglobulin Coombs. Antysыvorotka, durch Immunisierung von Kaninchen mit humanem Serumglobulin erhalten, Es spielt keine Agglutination der gewaschenen roten Blutzellen von normalen verursachen. Füge Antiglobulinserum Antikörper der unvollständigen, Immunglobuline, auf Erythrocyten festen, Sie führt zur Erweiterung des Proteins, sitzt auf Erythrozyten, und die Agglutination.

Positive direkte Coombs-Test ist in der Mehrzahl der Fälle beobachtet, Autoimmunhämolyse. Allerdings bedeutet negativen Coombs-Test nicht die Diagnose der Autoimmunhämolyse ausschließen. Es kann in der Zeit der größten Schwere der Krankheit aufgrund der Tatsache beobachtet werden, daß in dieser Zeit gibt es eine Zerstörung der roten Blutzellen, die ausreichend große Anzahl von Antikörpern fixiert ist. Einige Patienten haben negative Coombs in der drastischen Verschlechterung der Hämolyse und stark positiv - auf dem Hintergrund eines massiven Steroidtherapie. Negative Coombs-Test kann aufgrund einer unzureichenden Anzahl von Antikörpern sein, wenn zum Ausdruck milden chronischen Krankheit.

Sensitivity Coombs schafft es mit der Hilfe von zu verbessern Verfahren agregatgemagglyutinatsii. Um zu untersuchen, diese Methode verwendet Testerythrozyten, beschichtete Aggregat glyutar Aldehyd Immunserumproteine. Dies ermöglicht einen Multiplikatoreffekt: Es erhöht die Wahrscheinlichkeit der Erfüllung der Antikörper durch zwei beliebigen studierte Erythrozyten, aufgrund der großen Masse der roten Blutkörperchen-Test, mit einer großen Anzahl von Antikörpern beladen, im Vergleich zu einem einzigen Molekül eines spezifischen Antiglobulin. Aggregation von Proteinen des Immunserums Glutaraldehyd lässt von der Oberfläche der roten Blutzellen setzen diese Geräte an den aktiven Stellen von Antikörpern in einer beträchtlichen Entfernung, was die Verfügbarkeit des aktiven Zentrums des Antikörpers an Determinanten Immunoglobulin, auf der Oberfläche der Erythrozyten des Patienten.

Die erste Stufe des Verfahrens agregatgemagglyutinatsii ist fast eine regelmäßige direkte Antiglobulin Coombs-Test mit Kaninchen-Antiserum gegen Human-Gammaglobulin. Im Fall einer negativen Probe Erythrozyten von ungebundenem Antikörper gewaschen und dann daran den Testerythrozyten hinzugefügt, nagruzhennыe agregirovannoy antisыvorotkoy, von einem anderen Tier erhielt (zB, Esel oder Schafe), immunisierten Kaninchen-Gammaglobulin.

Bei direkten Coombs-Test Antikörper in Autoimmunhämolyse erfasst 65 % Patienten, der Rest sie nur durch agregatgemagglyutinatsii erkannt werden.

Wie falsch positiven, und falsch negative Coombs-Test kann aufgrund der schlechten Qualität des Antiserums sein. Im gleichen Maße gilt dies auch für das Verfahren agregatgemagglyutinatsii. Mangelnde Sorption Heteroanti führt zu falsch-positiven Ergebnissen, und die kleine Antikörper-Titer zu falsch negativen Coombs. In dieser Studie wurde die Notwendigkeit für eine Spender roten Blutzellen für die negative Kontroll mindestens 1 einmal 3 Qualität Week Antiseren für die Positivkontrolle (Spender Rh-positiven roten Blutkörperchen, sensibilisiert kleine Menge von Antikörpern antirhesus).

Unabhängig von der Methode, um Antikörper bei den meisten Patienten zu erfassen sie behandelt IgG Klasse und nur bei ausgewählten Patienten mit agregatgemagglyutinatsionnogo Verfahren auf der Oberfläche von roten Blutzellen ergab IgA.

Nepryamaya Coombs-Test im Falle Autoimmunhämolyse keinen diagnostischen Wert.

Bei dieser Reaktion werden die roten Blutkörperchen mit Spenderpatientenserum inkubiert, wusch sie, und dann, beide mit direktem Probe, definieren, ob auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen Spendern unvollständige Wärme Antikörper. Antikörper im Serum des Patienten kann sowohl auto-, und izoantitelami. Um von Autoantikörpern sprechen kann nur sein,, wenn sie gegen das gleiche Antigen gerichtet sind,, und daß die Antikörper, auf der Oberfläche von roten Blutzellen des Patienten gefunden. Der indirekte Coombs-Test wird nur für die individuelle Auswahl der roten Blutzellen verwendet.

AIHA Diagnose mit thermischen Hämolysin

AIHA Diagnose mit thermischen Hämolysin basierend auf der Bestimmung von Serum von Patienten. Direkter Coombs oft negativ. Serum von Patienten in einem schwach sauren Milieu verursacht Hämolyse Donor in Gegenwart von Komplement.

Saccharose Probe, , die als charakteristisch für paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie wird, kann positiv sein, wenn die Form der Hämolysin Autoimmunhämolyse. Dieser Test basiert auf der Zerstörung der Erythrozyten durch Komplement basierend. Bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie Saccharose und ergänzen die Zerstörung der roten Blutkörperchen aus dem erkrankten Membran aufgrund der Erzeugung von fehlerhaften Zellen. Wenn die Form der Hämolysin Autoimmunhämolyse Zellzerstörung ist auf die auf der Oberfläche von roten Blutzell-Antikörper fixiert. Saccharose Probe kann in zwei weiteren Ausführungsformen angeordnet werden. Im Serum des ersten Patienten mit den roten Blutkörperchen des Spenders gemischt und untersucht das Vorhandensein von Hämolyse der roten Blutzellen des Spenders Patientenserum in Gegenwart von Saccharose (Kreuz-Version); in der zweiten Ausführungsform des Patientenserums mit einer eigenen Erythrozyten inkubiert.

Wenn paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie direkt positiv, Chef, Version des Beispiels, negative und positive Version perekrestnыy dritte Option, aber gleichzeitig weniger Hämolyse, als in der ersten Ausführungsform. Wenn die Form der Hämolysin autoimmune hämolytische Anämie, Hämolyse meisten in der dritten Ausführungsform erklärt,, wie in dem Serum von Patienten Antikörper, werden am besten auf der Oberfläche seines eigenen Erythrozyten aufgenommenen. In geringerem Maße in der ersten markierten Hämolyse, direkt, Version, und manchmal in einem Quer. Häufig das Verfahren zur Herstellung von positiven Ergebnissen agregatgemagglyutinatsii.

Diagnose von AIHA mit kompletter Kälteagglutinine

Diagnose von AIHA mit kompletter Kälteagglutinine beruht auf der Bestimmung der Titer im Serum. Für diese Patienten Seren, in der Hitze genommen, in einer Salzumgebung titriert, wurde dazugegeben und das Gemisch Donor RBCs in verschiedenen Temperaturbedingungen platziert. Normalerweise Serum-Antikörper sind Kholodov, die Agglutination von roten Blutzellen in das Spender Titer verursachen können 1:4 bei 4 ° C. In Gegenwart von Serum pathologische kalten Antikörper-Titer sehr hoch.

Die Agglutination tritt auf, wenn der Patient Blutserumverdünnung von vielen tausend Mal. Bei leichteren Formen der Krankheit in einem großen Agglutinationstiter wird nur bei niedrigen Umgebungstemperaturen beobachtet, und bei Temperaturen 20 ° C und speziell 37 ° C, kommt es nicht vor. In schwereren Formen der Krankheit Agglutination kann bei einer Temperatur von 20 ° C auftreten,. Um die Empfindlichkeit der Reaktion zu verbessern, ist sinnvolle Behandlung von roten Blutzellen des Spenders papaya- Bücher.

Kalte Antikörper gehören grundsätzlich der Klasse IgM. Elektrophorese in den meisten Fällen ist M als Gradient Krankheit Waldenström detektiert. Es gibt verschiedene Beschreibungen Autoimmunhämolyse mit kaltem Antikörper, zur IgA-Klasse verwandt.

Diagnose von AIHA mit zweiphasigen Hämolysin

Biphasic Hämolysin charakteristisch paroxysmale Kältehämoglobinurie. Sie gehören zu der Klasse IgG.

Deren Funktion ist, dass die erste Phase der Studie, wenn Blutserum des Patienten mit Erythrozyten des Spenders oder Patienten in einen Kühlschrank gestellt, Hämolysine auf der Oberfläche von roten Blutzellen fixiert. Dann die Erythrozyten in einem Thermostaten (Die zweite Phase), wo sie Hämolyse sind. Manchmal paroxysmale Kältehämoglobinurie ein positiver direkter Coombs-Test durch die Identifizierung auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen, wie 1 IgG, Tac und Ergänzung.

Für Seren von verschiedenen Patienten wird in der ersten Phase der Reaktion unterschiedliche Grade der Kühlung erforderlich - zwischen 0 ° 25 ° C. Diese Formen der Krankheit, in dem die erste Phase erfordert eine geringere Kühl, in der Regel schwerer. Die zweite Phase der Reaktion erfolgt am besten bei Temperaturen 32 ° C in einem neutralen Medium.

Antikörperspezifität

In verschiedenen Formen von AIHA Antikörper gegen verschiedene Antigene gerichtet. Also, in Autoimmunhämolyse unvollständige thermische Agglutinine Antikörper, der gegen ein Antigen in den meisten Fällen gerichtet, im Zusammenhang mit dem System von Rhesus (Rhnichtig). Es ist jedoch nicht eine gemeinsame Antigen von Rh und hat fast alle Personen, unabhängig von ihrer Rhesus Zubehör. Dieses Antigen wird mit der Erythrozytenmembranabschnitt zugeordnet, die Antigene gebunden sind System Rhesus.

Wenn Autoimmunhämolyse mit kompletter Kälteagglutinine in den meisten Fällen Antikörper gegen Antigene von Ii haben. I-Antigen bei erwachsenen Menschen und in sehr kleinen Mengen gefunden - Neugeborene, I-Antigen ist bei Neugeborenen und in sehr geringen Mengen vorhanden - Erwachsene.

Paroxysmale Kältehämoglobinurie Wenn Antikörper gegen ein Antigen gerichtet ist p.

Untersuchung der Spezifität von Antikörpern hilft oft, um eine korrekte Diagnose zu stellen, empfehlen Behandlung, manchmal voranzubringen, um die Prognose zu bestimmen,. Es betrifft, zB, Autoimmunhämolyse mit Kälteagglutinine.

Wo, Wenn Antikörper gegen das Antigen gerichtet I, die Krankheit ist viel schwieriger, was dann, wenn sie gegen das Antigen gerichtet sind i.

Antigen I weist auf Erythrozyten von Erwachsenen in einer großen Menge, und das Antigen i - im kleinen. Daher kann der Grad der roten Zellagglutinierbarkeit in Gegenwart von Antikörpern gegen ein kleines i. Trotz des starken Anstiegs der ESR bis zu 70-80 mm / h, Hohe Antikörpertiter, Prognose von einem guten Antikörper-Spezifität.

Auch kann die Definition der Spezifität der Kälteagglutinine Diagnose der Grunderkrankung, die von der kalten Form Autoimmunhämolyse kompliziert war. Also, idiopathische Form von Kalt Hämagglutination Antikörper oft gegen das Antigen gerichtet I, und mit Lymphosarkom, Makroglobulinämie - gegen Antigen-i. Diese Antikörper unterscheiden sich nicht nur in ihrer Spezifität, und Struktur. Also, idiopathische Form der Erkrankung haben oft leichte Antikörperketten ᴂ-, und mit Lymphosarkom - λ-Leichtketten-.

Bei Infektionen oft polyklonalen Antikörpern, gibt zwei Typen von leichten Ketten, und werden gegen das Antigen i gerichtet. Kalte Antikörper nicht nur mit Erythrozyten reagieren, aber mit Lymphozyten. Antibodies, gegen ein Antigen gerichtet ist i, reagiert vorwiegend mit den B-Lymphozyten, und Antikörper, gegen Antigen I - mit T-Lymphozyten, obwohl eine kleine Menge des Antigens i und da auf der B-Lymphozyten, Antigen und ich - auf T-Lymphozyten.

In einigen Fällen von Autoimmunhämolyse mit Kälteagglutinine Antikörper gegen ein Antigen gerichtet Pr, Papain und einstürzenden neyramininazoy. Solche Antikörper werden oft als IgA eingestuft.