Sichelzell-Anämie

Beschreibung der Sichelzellen-Anämie

Sichelzellenanämie ist eine genetische Erkrankung. Wenn irgendwelche ändert sich die Form der roten Blutkörperchen (Erythrozyten-). Dies führt zu einem Rückgang ihrer Fähigkeit, Sauerstoff zu übertragen. Diese Art von Anämie kann auch akute Anfälle von Schmerzen verursachen.. Man nennt Sie Serpovidnokletočnym Krise. Das Immunsystem zerstört auch die sichelförmigen roten Blutkörperchen. Der Verlust der roten Blutkörperchen verursacht Anämie.

Geänderte Funktionalität und die Anzahl der Erythrozyten können Sauerstoff-Versorgung des Körpers reduzieren..

Серповидноклеточная анемия - эритроцит

Ursachen Sichelzellen-Anämie

Rote Blutkörperchen, meistens, weich und haben eine Runde Form. Dies hilft ihnen, ganz einfach durch die Blutgefäße navigieren. Wichtigsten Komnonentom Erythrozyten ist Hämoglobin.

Menschen mit Sichel-Zelle Anämie haben ungewöhnliche Art von Hämoglobin. Wenn die roten Blutkörperchen werden hart und Sichel. Aufgrund ihrer unregelmäßigen Form stecken einige der roten Blutkörperchen in winzigen Blutgefäßen. Dort brechen Sie, und kann zu Verstopfung der Blutgefäße führen. Karies kann in den Blutgefäßen auftreten., zu den wichtigsten Organe führen. Verminderter Blutfluss verursachen starke Schmerzen und Organschäden.

Das Immune System akzeptiert auch keine Serovidnye Zellen. Der Körper zerstört sie schneller, als sie produziert werden. Dies führt zu Anämie, vor allem unter den folgenden Bedingungen:

  • Fieber;
  • Infektion;
  • Entwässerung;
  • Senkung der Sauerstoff mit Änderung des Luftdrucks (Manchmal geschieht während eines Fluges auf einer Ebene).

Risikofaktoren

Faktoren, Das erhöhen die Wahrscheinlichkeit von Sichelzellen-Anämie:

  • Erbkrankheiten: wegen einer Krankheit muss das defekte Gen von beiden Eltern geerbt;
  • Rennen: Schwarzen in Afrika südlich der Sahara;
  • Volkszugehörigkeit: die Griechen, die Italiener, und Menschen aus bestimmten Teilen von Indien, Mittel-und Südamerika, Arabische Halbinsel.

Symptome der Sichelzellen-Anämie

Diese Krankheit schafft eine Gruppe von Symptomen, bekannt als die Serpovidnokletočnyj Krise. Es greift der Schmerzen, die mit unterschiedlicher Häufigkeit und Schweregrad auftreten. Gewöhnlich, wechseln sich ab mit Zeiten der remission. Risiko Serpovidnokletočnogo Krise steigt mit der körperlichen Aktivität, Was erhöht den Bedarf des Körpers für Sauerstoff.

Schmerzhafte Krisen können von einigen Stunden bis zu mehreren Tagen dauern.. Sie beeinflussen die Knochen zurück, Röhrenknochen, und Brust. Krisen können schwerwiegend genug, um sein., erfordern Sie Krankenhausaufenthalt und starke Schmerzmittel erhalten.

Symptome einer drohenden Krise serpovidnokletočnogo:

  • Schmerzen und Schwellungen an Händen und Füßen;
  • Fieber;
  • Gelbsucht;
  • Anämie;
  • Brustschmerz, oder episodische Gelenkschmerzen, Bauch oder Rücken;
  • Atemlosigkeit;
  • Müdigkeit;
  • Abdomen;
  • Ungewöhnliche oder länger anhaltende Kopfschmerzen;
  • Jede plötzliche Schwäche oder Verlust der Empfindung;
  • Priapismus (verlängerte Erektion);
  • Plötzliche Veränderungen in der vision;
  • Plötzlich, schwerer Anämie verursachen können:
    • Schwäche;
    • Kürze des Atems;
    • Herzinsuffizienz;
    • Schock;
    • Verlust des Bewusstseins.

Komplikationen der Sichelzellen-Anämie gehören:

  • Der Zerfall der Milz;
  • Schweren bakteriellen Infektionen:
    • Lungenentzündung;
    • Meningitis;
    • Infektion der Nieren und Knochen;
  • Schäden an den Gelenken (vor allem Hüfte und Schulter);
  • Schädigungen des Auges, Das führt zu Sehstörungen;
  • Ein Schlaganfall oder anderen neurologischen Erkrankungen;
  • Krämpfe;
  • Leber erkrankung;
  • Hohes Maß an Hepatitis c;
  • Schäden Sie an den Penis durch priapizma (kann Impotenz verursachen);
  • Geschwüre an den Beinen;
  • Herzgeräusch oder vergrößertes Herz;
  • Wachstumsstörungen;
  • Verzögerte sexuelle Entwicklung;
  • Das Problem mit dem denken, Gedächtnis und die Fähigkeit zu arbeiten.

Diagnose der Sichelzellen-Anämie

Die Krankheit wird diagnostiziert, mit Elektrophorese Hämoglobin. Die Krankheit kann auch Prodiagnostirovano in den Fötus sein., Beim Ausführen Amniozentese.

Behandlung Sichelzellenanämie

Die wichtigste Behandlung beinhaltet Krise serpovidnokletočnogo:

  • Bettruhe;
  • Einnahme von Schmerz;
  • Intravenöse Infusionen;
  • Kislorodnaya Therapie – um Schmerzen zu lindern und Komplikationen zu verhindern.

Außerdem, Die Behandlung kann umfassen:

Penicillin

Neugeborene mit Sichel-Zelle Anämie können eingespritzte penicillin. Es wird zweimal täglich angeboten., Seit dem Alter von zwei Monaten, für mindestens fünf Jahre.

Pneumokokken-Impfung

Pnevmokokkovuû Impfstoff (PCV-7) empfohlen für Kinder mit Sichel-Zelle Anämie im Alter 2-5 Jahre.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) ist das erste Medikament, deutlich verhindert Komplikationen der Sichelzellen-Anämie. Es erhöht die Produktion von fetalen Hämoglobins. Dies reduziert die Anzahl der deformierten Erythrozyten. Als Ergebnis,, Dies reduziert die Häufigkeit von Serpovidnokletočnyh Krisen. Gidrea eignet sich nicht für alle Patienten mit Sichelzellenanämie. Es wird nur für Personen älter als empfohlen 18 Jahre, die haben, mindestens, drei schmerzhafte Krise im Jahr.

Blutübertragung

Bluttransfusionen können heilen und verhindern, dass einige der Komplikationen. Transfusionstherapie kann wiederkehrende Krisen bei Kindern verhindern.

Knochenmarktransplantation

Eine Transplantation von Knochenmark von einem kompatiblen Spender kann eine wirksame Methode zur Behandlung sein.. Für diesen Vorgang gibt es medizinische Risiken. Empfänger müssen auch Medikamente nehmen., die Unterdrückung des Immunsystems für den Rest Ihres Lebens.

Vorbeugung Sichelzellenanämie

Sichelzell-Anämie kann nicht verhindert werden. Es gibt mehrere allgemeine Empfehlungen, um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden:

  • Du musst täglich ergänzt von Folsäure nehmen. Dies erleichtert die Erstellung der neuen roten Blutkörperchen;
  • Es wird empfohlen, dass Sie viel Wasser trinken, um Austrocknung zu verhindern;
  • Um extreme Temperaturen zu vermeiden;
  • Nicht zu Stress und Stress ausgesetzt sein;
  • Mehr Ruhe;
  • Regelmäßig untersucht werden;
  • Vor, Wie man schwanger, Du musst gehen durch Eizellspende.