PULMOZYM

Aktivní materiál: Dornáza alpha
Když ATH: R05CB13
CCF: Mukolytické léky, použitý u cystické fibrózy
ICD-10 kódy (svědectví): E84, J15, J44, J47
Když CSF: 12.02.01.01
Výrobce: F. Hoffmann-La Roche s.r.o.. (Švýcarsko)

Dávkování Form, Složení a balení

Řešení k inhalacím jasný, bezbarvé nebo slabě žlutý.

Pomocné látky: chlorid sodný, Chlorid vápenatý dihydrát, voda d / a.

2.5 ml – plastové lahvičky (6) – Kontejnery hliníku laminátové fólie (1) – balení karton.

Farmakologický účinek

Mukolytické léky, použitý u cystické fibrózy. Jedná se o rekombinantní lidský deoxyribonukleasa (DNase). Dornáza alfa je vyroben genetického inženýrství pro tento přirozený lidský enzym, který štěpí extracelulární DNA.

U cystické fibrózy akumulaci viskózních hnisavých sekretu v dýchacím traktu hraje důležitou roli při porušení funkce dýchání a exacerbace infekčních procesů. Hnisající tajemství obsahuje velmi vysoké koncentrace extracelulární DNA, což je viskózní polyanion, propuštěn z rozpadajících se leukocytů, , které se hromadí v důsledku vystavení infekčním agens.

V DNA in vitro dornáza alfa hydrolyzuje ve sputu a výrazně snižuje viskozitu hlenu u cystické fibrózy.

Farmakokinetika

Systémová absorpce dornáza alfa po vdechnutí aerosolu je nízká.

Normálně DNáza přítomné v lidském séru. Vdechnutí dornáza alfa v dávkách až do 40 mg až 6 dní nevedlo k výraznému zvýšení koncentrace DNázy v séru ve srovnání s normální úrovní endogenních. Koncentrace dornáza alfa v séru by neměla překročit 10 ng / ml.

Po jmenování dornáza alfa v dávce 2500 ED (2.5 mg) 2 x / den po dobu 24 Týdny DNáza koncentrace v séru se nelišila od průměru na terapii (3.5± 0,1 ng / ml), což indikuje nízkou systémovou absorpci a akumulaci malých.

U cystické fibrózy průměrná koncentrace dornáza alfa ve sputu podle 15 minut po vdechnutí dávky léčiva 2500 ED (2.5 mg) přibližně 3 ug / ml.

Po inhalaci, je koncentrace dornáza alfa v séru rychle klesá.

Svědectví

- Symptomatická léčba v kombinaci se standardní terapií u pacientů s cystickou fibrózou index FVC nejmenšího 40% od normy.

Pulmozyme mohou být použity k léčbě pacientů s některými chronickými chorobami plic (bronchiektázie, COPD, Vývoj vrozená plic u dětí, chronický zápal plic, stavy imunodeficience, vyskytující se s lézí v plicích a jiných.), pokud lékař posoudit mukolytický účinek dornáza alfa poskytuje výhody pro pacienty.

Režim dávkování

Lék podáván inhalací, která se provádí tryskového rozprašovače.

Dávka léku je 2.5 mg (odpovídá obsahu léčiva v 1 ampule – 2.5 ml neředěné řešení, 2500 ME) 1 Čas / den. Někteří starší pacienti 21 , Lék může být účinnější při přidělování 2 x / den.

U většiny pacientů je optimální účinek může být dosažen s konstantní denní použití Pulmozim. Výsledky výzkumu, během kterého dornáza alfa podávaného přerušovaně, show, že po zastavení terapie účinku léku (zlepšení funkce plic) rychle mizí. Proto, Pacienti by měli být poučeni, aby drogu denně bez přerušení.

By měla být nadále komplexní terapie, včetně hrudní fyzioterapie.

Během exacerbace infekcí dýchacích cest v průběhu léčby Pulmozim použití drogy může být i nadále bez rizika pro pacienta.

Podmínky užívání drogy

Roztok v ampulích je určen pouze k jednorázovému použití inhalace.

Pulmozyme se nesmí ředit ani mísit s jinými léky nebo roztoky v nádrži rozprašovače. Míchání léčiva s jinými léky může vést k nežádoucí strukturní a / nebo funkční změny Pulmozim nebo druhé složky směsi.

Veškerý obsah jedné ampulky se nalévá do tryskové nádrže typu rozprašovač / kompresoru Hudson T up-návrh II / Pulmo-Aide, Airlife Misty / Pulmo-Aide, модификации Respigard / Pulmo-Aide или Acorn II / Pulmo-Aide. Pulmozyme mohou být podávány jet rozprašovač / kompresor pro opakované použití typ Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy или Mistr, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stream / CR50, Mobil Air nebo Porta-Neb.

Ultrazvukové rozprašovače nejsou vhodné pro podání Pulmozim, tk. mohou inaktivovat dornáza alfa nebo mít nepřijatelné vlastnosti aerosolové.

Pacienti, neschopný dýchat ústy v průběhu celého období inhalační nebulizované, mohou používat rozprašovač Pari dítě s přiléhavé obličejové masky.

Pacient musí být poučen o nutnosti, aby v souladu s pokyny výrobce pro provoz a péči o rozprašovače / kompresoru.

Vedlejší efekt

Nežádoucí účinky během léčby jsou vzácné Pulmozim (< 1/1000), ve většině případů mírných, Jsou přechodné a nevyžadují úpravu dávky.

Z hematopoetického systému: akutní lymfocytární leukémie, aplasticheskaya anémie.

CNS: záchvaty, migréna.

Ze smyslů: zánět spojivek, nerovnováha.

Kardiovaskulární systém: tachykardie, bradykardie, srdeční zástava.

Dýchací systém: pneumonie, bronchitida, infekce dýchacího ústrojí, vč. způsobené Pseudomonas, zánět hltanu, laringit, změna hlasu (chrapot), dušnost, rýma, zhoršení funkce plic, pokles respiračních funkcí, respirační nedostatečnost, hemoptysis, pneumotorax, pneumorrhagia, polyp Gort, kašel, zvýšení bronchiální sekretu, alveolitis, gipoksiya, bronchospasmus, produktivní kašel, pleurální bolest na hrudi.

Ze zažívacího systému: dyspepsie, žaludeční potíže, hemateméza, selhání jater.

Dermatologické reakce: vyrážka, svědění, dermatitida, purpura.

Alergické reakce: kopřivka, angioedém.

Reprodukční systém: potrat, komplikace těhotenství, spontánní potrat, terapeutický potrat.

Z těla jako celku: horečka, slabost, nevolnost, smrt.

Pacienti, kteří vyvíjet nežádoucí účinky, shodující se s příznaky cystické fibrózy, plechovka, obvykle, nadále používat Pulmozim. Nežádoucí účinky, což vede k úplnému ukončení léčby Pulmozim, Pozorovali jsme ve velmi malém počtu pacientů, a vysazení sazby byly podobné s placebem (2%) a dornáza Alfa (3%).

Protilátky proti alfa Dornáza zjištěného v méně než 5% Pacienti, ale žádná z nich nejsou klasifikovány jako IgE. Zlepšení funkce plic byl zaznamenán i po výskytu protilátek proti dornáza alfa.

Kontraindikace

- Přecitlivělost na lék.

FROM opatrnost Lék by měl být používán během těhotenství, laktace (kojení), děti věk 5 léta.

Těhotenství a kojení

Bezpečnost Pulmozim v průběhu těhotenství nebyla stanovena. Lék by měl být užíván s opatrností a pouze v případech,, kdy zamýšlený přínos pro matku převáží potenciální riziko pro plod.

Neznámo, zda dornáza Alfa se uvolňuje do mateřského mléka u člověka. Opatrnost by měla být použita v průběhu kojení (kojení). Vzhledem k minimální systémové absorpci dornáza alfa, Neočekávám, že naměřené koncentrace dornáza alfa v mateřském mléce u žen.

IN experimentální výzkum Zvířata žádné důkazy poškození fertility, teratogenní nebo o dopadu drogy na vyvíjející se plod. V cynomolgus makak laktiruyushtih, léčených vysokými koncentracemi dornáza alfa v / v, Byly zjištěno, že mají nízké koncentrace dornáza alfa do mateřského mléka (<0.1% sérových koncentrací).

Upozornění

Na pozadí Pulmozim je třeba pokračovat v pravidelné lékařské sledování pacienta.

Po zahájení léčby Pulmozim, jako každý sprej, funkce plic může být mírně snížena, a vykašlávání zhoršily.

Účinnost a bezpečnost dornáza alfa u pacientů s FVC menším 40% od norma není nainstalován.

Použití v pediatrii

Zkušenosti s Pulmozim dětmi do věku 5 let omezená. Nebyly zjištěny žádné rozdíly v bezpečnostním profilu u dětí mladších 5 a starší věkové skupiny 5 na 9 léta. Po ukončení léčby neprokázaly žádné zvýšení frekvence závažných nežádoucích účinků u dětí mladších 5 léta, léčeni Pulmozyme. Přiřadit děti Pulmozyme 5 let by mělo pouze, v případě, že potenciální výhodou zlepšení plicní funkce převyšuje riziko infekcí dýchacích cest.

Účinky na schopnost řídit vozidla a řídících mechanismů

Účinek léku na schopnost pacienta řídit vozidla a dalších potenciálně nebezpečných zprávy o činnosti nejsou k dispozici.

Nadměrná dávka

Žádné případy předávkování Pulmozyme registrována.

IN experimentální studie je znázorněno na laboratorních zvířatech, že jediný prostředek inhalační v dávkách, velmi překročení doporučené (na 180 doba), dobře snášen. Orální podávání Pulmozim potkanů ​​při dávkách až do 200 mg / kg jsou také dobře tolerována.

V klinických studiích byl lék podáván pacientům s cystickou fibrózou v dávce 20 mg 2 x / den po dobu 6 dny nebo 10 mg 2 x / den na přerušovaném režimu (recepce dvoutýdenní, přestávka dvoutýdenní) pro 168 dnů. Oba režimy dávkování byly dobře tolerovány.

Lékové interakce

Produkt je kompatibilní se standardními léčivy pro léčení cystické fibrózy (antibiotika, broncholytics, trávicí enzymy, vitamíny, analgetika, SCS pro systémovou a inhalačním použití).

Farmaceutické nekompatibilita

Pulmozyme je vodný roztok bez vyrovnávací paměti vlastností. To nemůže být ředit ani mísit s jinými léky nebo roztoky v nádrži rozprašovače. Míchání může vést k nežádoucí strukturní a / nebo funkční změny Pulmozim nebo druhé složky směsi.

Podmínky zásobování lékáren

Léčivo je šířen pod lékařský předpis.

Podmínky a termíny

Seznam B. Lék by měl být skladován ve tmě, přístupné dětem při 2 ° až 8 ° C. Doba použitelnosti - 2 rok.

Jeden krátký účinek vysokých teplot (ne více 24 hodin při teplotě 30 ° C) To nemá vliv na stabilitu přípravku.