Akutní leukémie promyelotsytarnыy

Vyniká jako samostatná forma akutní leukémie v 1957 g.

Vyznačující se zejména morfologie výbuchy, obsahující bohaté velké zrno, těžký syndrom hemoragické a rychlost proudy. Název "promyelocytární" dostal leukémii z důvodu podobnosti nádorových buněk z promyelocytární: Přítomnost velké, hojný obilí, plnění do cytoplazmy, a jádro je umístěn na.

Nicméně, tyto buňky jsou charakterizovány výbuchu jaderné struktury a všech dalších morfologických charakteristik a histochemické liší od promyelocytární. U dětí, leukémie je velmi vzácný, U dospělých - 3,8 % Případy.

Klinický obraz akutní promyelocytární leukémie

Klinický obraz akutní promyelocytární leukémie je vyjádřit hemoragickou syndrom, což je často prvním příznakem onemocnění.

Krvácení objevit v místě poranění; počet pacientů na pozadí umírněný (vyšší 20 T v 1 l), a v některých případech, těžká trombocytopenie (vyšší 100 T v 1 l) Výrazný děložní, krvácení z nosu, podlitiny.

Obrázek krve v akutní promyelocytární leukémie

Krevní obraz se vyznačuje výraznou polymorfismus výbuchy.

Mnoho buňky mají cytoplazmatické výrůstky, připomínající pseudopodia. Cytoplazma je zbarven v různých odstínech modré (od Mayu-Grunwald nebo Romanovský-Giemsa). Obvykle je hustě vyplněn poměrně velkým polymorfní fialově hnědé drť, a velká jádra na povrchu. V některých buňkách existují dva typy granulí: větší - tmavě fialová a menší - fialová a růžová.

V cytoplasmě leukemických buněk jsou často zjištěny tele Auer. Kromě Auer buňky v této formě leukémie jsou dva typy eozinofilního granulomem: kulaté, homogenní a s několika postavy mielonovymi.

V závislosti na morfologických vlastností leukemických buňkách izolovaných Dvě varianty akutní promyelocytární leukémie:

• typické - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, který se vyskytuje v asi 20 % všech případů této formy leukémie.

V typický, makrohranulyarnom, tvoří převážnou část leukemických buněk základních prvků, mající velkou velikost zrna, napominaющuю ve velikosti zernistostь bazofilьnыh granulocyty a bazofilů tkanevыh, a jen malé procento - prvky s pokutou, Někdy prach azurofilní granulační.

Na mykrohranulyarnom provedení druhého typu buněk převládají, jemnozrnný. Liší, Kromě, malé rozměry, nepravidelné kontury, ohyzdnost jádra, Druhá část- nebo mnogodolchatyh. Když mikrogranulyarnom varianta často, než když makrogranulyarnom, pozorovaná leukocytóza a z leukemických buněk v krvi.

Cytochemické charakterizace buněk akutní promyelocytární leukémie

Cytochemickými charakterizace makrogranulyarnyh a mikrogranulyarnyh buňky akutní leukemie zápasů promyelocytární: ostře pozitivní reakce na peroxidázu, lipidy, Vysoká aktivita hloratsetatesterazy, nízká, a ne potlačit fluorid sodný reakci na α-naftilesterazu. Jednotlivé buňky s jemnou azurofilních granulací v typické formě akutní promyelocytární leukémie, aby nejvíce živý reakci na kyselých sulfatovaných glykosaminoglykanů (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny varianta akutní promyelocytární leukémie, musí být rozlišena od jednoho myelomonoblastic leukémie, charakterizované podobnou morfologii buněk a stejný, jako promyelocytární leukémie, Diseminovaná intravaskulární koagulace syndrom. Diferenciální diagnostické funkce jsou Cytochemické vlastnosti buněk: ostře pozitivní reakce na α-naftilesterazu, potlačil fluorid sodný, pozitivní myelomonocytické buňky na rozdíl od promyelocytická.

Charakteristickým rysem abnormálních buněk u akutní promyelocytární leukémie je jaderný polymorfismus. Zároveň jsou zaoblené, ve tvaru fazole, bi-lalokovitý (minulost zřídka vidět v jiných forem leukémie) Jádra s různými strukturami - z měkkého mesh výbuchu k relativně hustá (skoro jako lymfocytů). Často identifikované jadérka (z 1 na 3 v různých buněk). Velikost jader vzhledem k celé buňky jsou široce různorodé v různých buněk pacienta.

Diagnostika akutní promyelocytární leukémie jsou již k dispozici na základě obvyklé analýzy morfologie leukemických buněk. Tak, zrníčka buňky obsahují abnormální kyselé sulfatovaných mukopolysacharidy. Tento test je specifický pro akutní promyelocytární leukémie. Nicméně, sulfatované kyselé mukopolysacharidy nejsou nové substrátem, podivné pouze leukemické buňky, v malých množstvích definovaných v myeloblastů a promyelocyty normální kostní dřeň. Specifická buňka cytogenetics.

Nástup onemocnění je často charakterizován normální nebo mírně sníženou červených krevních parametrů. Obsah destiček v drtivé většině významně snížena. Počet leukocytů, obvykle, také významně snižuje (méně 1 T v 1l).

Důležitou roli v rozvoji a krvácení, a toxikózou patří leukemických buněk, a obsahující na povrchu, a v cytoplazmatických granulích přebytek tromboplastinový. Zhroucení těchto buněk, thromboplastin a výstup lysosomálních proteáz vyprovokovat šířeny intravaskulární koagulace. K roli leukemických buněk říká výrazná změna ve struktuře onemocnění po zahájení účinné cytostatické terapie: někdy i na druhý den snižuje tělesnou teplotu a zastavuje krvácení, Zatím sice není krvetvorné zotavení, a uvědomil si, jen cytostatický účinek.