Akutní leukémie

Obecné zásady pro diagnózu akutní leukémie

Zkušenosti ukazují, v časných stádiích leukemických klinických projevů chybí: pacienti cítí naprosto zdravý, dokud všudypřítomný nádorové buňky hematopoetického systému, k rozvoji s orgánovou dysfunkcí od s nádorem výrůstky.

Diagnóza akutní leukémie To může být nastavena pouze na detekci jistě morfologicheski- blastické rakovinné buňky v krvi a kostní dřeni. Veškeré specifické vnější příznaky, tkvící v počátečním období akutní leukémie, nelze identifikovat.

Hematologická obraz akutní leukémie může být dvojí. Když je výstup blastů v krevním leukogram určuje charakteristický obrazec akutní leukémie: Přítomnost obou mladých - Výbuch - buňky a zralé granulocyty, monotsitov, lymfocyty. Pokud krevního nátěru, a dokonce našel promyelocyty a myelocytů, jejich podíl v akutní leukemie je nízký a obraz selhání v leukogram mezi mladými a zralých buněk zachována. V případě, že výbuchy dosud získal schopnost zotavit se z kostní dřeně do krve, ale to již vedlo k některým poruchám v těle, tak, jejich obsah v kostní dřeni poměrně vysoké. V krvi leukopenie, anémie, destiček- nebo pancytopenie.

Ve všech případech, znovu detekovatelné nesrozumitelný cytopenie být povinné studium punktátu kostní dřeně. V akutní leukémie téměř vždy v přítomnosti krve v cytopenie kostní dřeně obsahuje desítky procent blastů. Výjimkou z tohoto pravidla může být vzácné případy vleklou nástupu akutní leukémie, když výbuch buňky mají výrazný efekt tsitopenichesky, ale ještě poskytovat významné výrůstky; jen vzhled od začátku akutní leukémie autoimunitní cytopenie (cytolytické autoimunitní podmínky mohou komplikovat průběh jakéhokoliv leukémie) procento blastů v kostní dřeni může být malý.

Určité problémy s diagnózou akutní leukémie, je tzv Akutní leukémie maloprotsentnыy, vyznačující se nízkým obsahem blastů v krvi (méně než 10 až 20 %) a někdy - dokonce menší blastosis kostní dřeně. Diagnóza akutní leukémie je poměrně vzácný, vyskytuje hlavně u starších osob, není tak složité, protože za se žádné podmínky, tryskové výbuch buňky v periferní krvi ve výši několika procent nejsou splněny.

Typickým diagnostická rysem akutní leukémie je klasický struktura jádra blastů - světle chromatin, tonkosetchataya, s jednotnou barvou a velikostí chromatinu závitů.

Nicméně, leukemické blasty jsou velmi různorodé, a to i u téhož pacienta ve stejném nátěru.

Popište typickou formu výbuchy se vyskytují poměrně zřídka, Většina nádorových buněk tvoří prvky mazané struktury chromatinu, ale s cytoplasmě, Podobné výbuchy typické tohoto přípravku, nebo hrubě, nepravidelné chromatinu síť, ale s jadérka atd.. P. Všechny tyto buňky počítání myelogram nebo formule krvi může být pouze roztříděny výbuchy, když se tyto výbuchy jsou desítky procent. Ve všech ostatních případech, atypické výbuchy ně patří nemožné, - musí se podrobně popisují, aniž by jim jména.

Zvláštní význam je správné vyhodnocení povahy buněk v diagnostice akutní leukémie remise, který se vyznačuje tím, 5 % výbuchy nebo méně. Je velmi důležité soustředit se na obsah pomlouvačné myelokaryocytes: s malým množstvím buněk (např, když agranulocytóza) může dominovat mladé lymfoidní buňky s úzkým cytoplazmě, někdy s jadérky (- Zejména u dětí), ale s homogenní strukturou chromatinu. To - progenitory. Měly by hodnost jako kategorii lymfatických buněk. Glybchataya struktura normálních lymfocytů není pro ně typické. Detekce kostní dřeně 20-30 % krugloyadernyh buňky, připomínající výbuchy, obvykle považován za vznik atypické, vyžadující přesné morfologický popis buněčných elementů.

Použití cytotoxických léčiv a prednisolonu před diagnózou je nepřijatelné, protože to může vést k chybné diagnóze akutní leukemie v případech infekční mononukleózy nebo převedených imunitní hemolytickou krize.

Někdy Akutní leukémie myeloblastnыy Začíná se na zvýšení krevní hladiny všech mladých buněk: a výbuch, a promyelocytická, myelocyty a, a metamyelocytů a t. d.

Diferenciál diagnostika blastické krize chronické myeloidní leukémie a akutní myeloidní leukémie To nemá moc praktický význam, terapie, protože v obou případech je stejný.

Významný obtíže pro diagnózu mohou být akutní imunitní hemolýza, který je doprovázen prudkým nárůstem obsahu v retikulárních buněk kostní dřeně (10-20 %). Tyto buňky jsou někdy mylně považovány za výbuchy, i když mají vždy hrubou strukturu chromatinu, velký modrý jadérka; Kromě, odhalily prudký nárůst počtu erythrokaryocytes kostní dřeně, a v krvi - vysoká retikulocytóza.

Možné, a že tato situace, když spolu s nevyskim procento vysokých buněk v punktátu kostní dřeně porušila řadu granulocytů zrání myelocytů úrovni nebo promyelocyty, běžnější v imunitním neutropenie nebo agranulocytózy. Potíž při diagnóze je zvláště vysoký v případě, Pokud nejsou žádné krevní testy výstřely, No trombocytopenie, a výbuch buňky v kostní dřeni tečkovité žádný jiný atypie, a poměr jádra a cytoplazmy, Nedostatek zrnitosti v cytoplazmě podobat normální progenitorových buněk za vzniku Blasta. V takových sporných případech se biopsie show, což umožňuje detekovat proliferativních akutní leukémie blastů.

Vzhledem k obtížnosti při stanovení diagnózy akutní leukémie jsou poměrně vzácné, a neměly by vést k neomezené propíchnutí kostní dřeně, např, u pacientů s přechodnou leukopenie po chřipky, leukopenie stabilní na pozadí hypertyreózy nebo cirhózou, a tak. P.

Tam může být situace,, když ve spojení s cytopenií diagnózou selže, I když akutní leukémií a je podezření. V těchto případech musíme opakovat všechny studie během několika týdnů, měsíce. Některé z opožděných diagnóz by mělo být klasifikováno snížením krevních testů, když s anémií neznámého charakteru se nezapočítává počet krevních destiček, a retikulocytů.

Na začátku akutní leukémií tam může být normochromní nebo mírně hyperchromický anémie - index barva dosáhne 2.1.-03.01.. Zvláště prohlásil tendenci hyperchromia v akutní erythromyelosis. Mezi červených krvinek ve stejné době značný počet macrocytes. Počet krevních destiček ve většině případů buď snížen, Buď normální. Velmi zřídka existují případy akutní leukémie (zřejmě, nelimfoblastnyh) s hyperthrombocytosis, dosahuje několika milionů 1 l. Zároveň našel neobvyklý tvar a krevní destičky, velký modrý cytoplasma.

V otázce počátečních projevů akutní leukémie, je třeba zdůraznit,, Ve všech sledovaných případech, kde je to možné detekovat aneuploidie klon, nebo klon s nějakou vadou karyotypu, přes určitou dobu, je to vždy klon stane základem blastické leukémie.

Při detekci abnormálního buněčného klonu u pacientů s cytopenie by měla být diagnostikována časná manifestace akutní leukémie. V případě normálního karyotypu dát syndromological diagnózu:

• aplastická syndrom (Aplastická anémie je fokální hyperplazie v kostní dřeni nediferencovaných elementů);
• trombotická syndrom;
• granulozitopenia neznámého původu, atd.. d.

Jedním z ukazatelů budoucnosti může být akutní leukémie nemotivovaný monocytóza, která, na rozdíl od chronické monocytární leukemie není doprovázen polymorfonukleárních buněk výrazný hyperplazie buněk v trepanate kostní dřeně. Povaha monocytóza, často se objevit několik let před vývojem leukemie, nejasné. Vzhledem k tomu, v takových případech vleklá monocytóza pak vyvíjí myelomonoblastic myeloidní nebo akutní leukémie, nebo akutní erythroleukemie v pozadí předcházejícím neutropenie, Můžete si myslet, Monocyty v těchto případech nejsou leukemické, a vyplývají z regulačních porušováním monocytopoiesis protože potlačení leukemické neytrofilopoeza (podobně reaktivní monocytóza vyvíjí v dědičné neutropenie).

Počet leukocytů na začátku procesu často snížena, ale ve stejné době, existují případy,, když na prvních klinických projevů poznámek a vysokou leukocytózou s převahou blastů v formule krvi.

Často akutní leukémie v krvi jsou uvedeny izolované erythrokaryocytes, že mají významný diferenciální diagnostickou hodnotu: jsou chybějící v reaktivní státech (vyjma hemolýza, leukemoid odpověď na rakovinu), infekční mononukleóza.

V některých, velmi vzácné případy, tam polycythemia (v 5T 1 l), předcházející rozvinutý obraz akutní leukémie. Pokud výstupních erythrokaryocytes, jakož i vzhled krevních myelocytů a promyelocyty, Může být spojena s narušení struktury kostní dřeně, Růst blastů (Podobný obrázek je krev a rakoviny metastázy v kostní dřeni), Makrocytóza, hyperchromia erytrocyty, jakož i často pozoruje jev megaloblastoidnosti erythrokaryocytes, pravděpodobně, spojené s nedostatkem počtu červených progenitorových buněk, , která se již leukémie, zachovat určitou schopnost rozlišovat.

ESR v akutní leukémie může být poněkud zvýšena, někdy výrazně zvýšila nebo normální.

Tento obrázek krve souvisí s primárního procesu, způsobené leukémie, a významně pozměněn cytostatické léčby; Kromě, to se liší v různých formách akutní leukémie.

Fáze akutní leukémie

Klasifikace fází akutní leukémie sleduje čistě praktickým účelům: stanovení léčebné taktiky a posouzení prognózu.

V současné době, vzhledem k úspěchu cytostatické léčby leukémie jasné hranice definovat všechny fáze politiky léčebného procesu. V některých případech hovoříme o použití výkonných systémů cytostatik, vymýtit leukémii, v druhé - v oblasti prevence relapsu pomocí dlouhé, Ale slabé cytostatické účinky, třetí, o odstranění lokální recidivy. Ale velmi často boj pro eradikaci růstu nádorů není možná, a lékař musí být omezena na udržení dosažené částečnou odpověď.

Tyto zásadní rozdíly v léčebných strategií tvořily základ Klasifikace fází akutní leukémie, který může být vyjádřen následujícím způsobem:: počáteční fázi, první útok, nebo pokročilých stádiích onemocnění, kompletní remise, zotavení, částečné prominutí, relapsu, což naznačuje její číslo a umístění, Konec fáze.

Počáteční fázi akutní leukémie

Nasbíráno aktuální informace o počáteční fázi akutní leukémie je tak vzácný, které poskytují specifické definice to ještě není možné. Nejčastěji to je zpětné hodnocení, kde, např, omezený otok vysokých buněk (v limfatičeskom uzle, kůže, meninges a t. P.) za normální součást kostní dřeně dává další kolonizaci jeho arogantní a ze svých buněk v krvi. Nicméně, v případě izolovaných povaha lymfoblastových nádorů lymfatických uzlin u dětí se zdá být vhodné léčby pro ně obvyklým způsobem pro lymfoblastickou leukémií.

Pokročilá stádia akutní leukémie

Pokročilých stádiích onemocnění se vyznačuje výraznou inhibici normálního krvetvorby, high blastosis kostní dřeně (kromě maloprotsentnogo leukémii). Tato fáze léčebné a prognostických hledisek není jednotná:

• První útok na zásadně odlišné leukémie recidivy, rozvíjet na pozadí cytostatické léčby;
• každý následný relaps prognosticky více nebezpečnější, než předcházející, a obecně vyžaduje novou kombinaci cytostatik (i když mohou být vráceny k citlivosti leukemických buněk použitá cytostatik);
• podle pořadí, odpuštění může být úplná nebo částečná.

Kompletní remise v akutní leukémie

To obsahuje kompletní stav remise, kde se v kostní dřeni odhalila více 5 % Blast buňky, a celkový počet buněk a lymfoidní blastické nepřesahuje 40%, vyznačující se tím, v periferní krvi blastů chybí, krev blízko k normálu, klinické příznaky leukemické buněčné proliferace v játrech, sleziny a byly pozorovány další orgány (pro lymfoblastické akutní leukémie remise povinného kritéria úplnosti je normální složení cerebrospinální tekutiny).

Zotavení v akutní leukémie

Zotavení z akutní leukémie Má se za to, že je stav úplné remise po dobu pěti let nebo více.

Částečná remise v akutní leukémie

Částečné prominutí Jedná se o poměrně různorodá skupina států, které se vyznačují výraznou zlepšení hematologické (významné snížení procenta blastů v kostní dřeni zvýšením podílu normálních buněk, v kombinaci s zlepšení krve), nebo vymizení blastů z krve při zachování blastosis kostní dřeň, nebo snížení počtu vysokých buněk v mozkomíšním moku za odštěpení klinických symptomů neuroleukemia, nebo nějaký potlačení proliferace leukemické ložisek druhé je kostní dřeň a T. P.

Opakování akutní leukémie

Recidiva akutní leukémie může být kostní dřeň (vznik více 5 % výbuch buněk v punktátu) nebo místní - Vnekostnomozgovym s jakýmkoliv lokalizačního leukemické infiltrace.

Leukemické a aleukemic fázi akutní leukémie

Z čistě hematologického pozici by měl přidělovat leukemické (výnosové blastů v krvi) a aleukemic (bez jejich vzhled v krvi) fázi akutní leukémie.

Bez ohledu na příčinu, způsobil vzhled remise, hematologie a klinický obraz nemoci je charakterizována dynamikou legitimní. V přítomnosti pacienta leukemické fázi nemoci, v případě účinné léčby vysokých buněk krevních často ztrácejí svůj charakteristický strukturální jaderný chromatin a stát se limfotsitopodobnye. Někdy se tato transformace trvá 1 až 2 dny, často - několik dní.

Pokud je leukémie doprovázen intoxikace, hemoragické syndrom, pak, i přes absenci více zralé růstu normálních krevních buněk, Je lepší být trpělivý s odpuštění pro trestné činy a krvácení se snižuje.

V budoucnosti, je počet bílých krvinek je snížen (vzhledem k vymizení prioritních abnormálních buněk), na schodech různého stupně nebo leukopenie, a pak výrazný nárůst počtu zralých normálních buněk. Když leukemické fáze fázi onemocnění z pancytopenie před obnovením vytvoření přístřeší je prakticky povinné.

Skutečný plnost prominutí nemůže odhadnout. Biopsie z vnitřních orgánů, výsledky patologických studií (když smrt z infekčních komplikací), prováděné přes splenektomii, nebo z jiných důvodů, show, že proliferativní nediferencované výbuch buňky ve slezině, ledvina, lymfatické uzliny jsou zachovány u pacientů v remisi. Chromozomální analýza kostní dřeně také naznačuje možnost dlouhodobého uchovávání (2 rok) remisi 0,5-1 % aneuploidní buňky (stejný, že byli a prominutí), i když vytrvale zůstává normální myelogram. Mikroskopie punctata umožňuje v některých případech k identifikaci mezi jednotlivými blastů, jistě abnormální buňky, který je menší než 1 % a nejsou v rozporu, aby zhodnotila situaci jako kompletní remisi.

Někdy se používá termín "klinické remise", která je charakterizována tím, že zlepší celkový stav pacienta, zmizení septických komplikací, krvácení při žádné významné změny v hematologii kého obraz nemoci. V takových případech se mluví o klinické zlepšení bez remise.

Terminál zhoršit leukémie často předchází částečné remise. Kde, Když se abnormální buňky stávají méně citlivé na všech platných cytostatiky, než normální progenitorových buněk kostní dřeně, T. to je. pokud je pod vlivem cytostatika granulocytopenie nebo trombocytopenie zvyšuje rychlejší, než obsah snižuje výbuchy, Lékař musí přestat snažit získat úplné prominutí a jít na léčbu, zaměřené na dosažení částečné pozitivní vliv.

End-stadium akutní leukémie

End-stadium akutní leukémie na první pohled nemá určité vlastnosti, Nicméně, monitorování pacientů ukazuje, že rozvoj leukémie nevyhnutelně přichází bod, kdy všechny cytostatika nejen neefektivní, ale jejich zázemí proces postupuje: rostoucí granulocyty- a trombocytopenie, objeví ložiska nekrózy na sliznice, spontánní krvácení.

Tím, projevy konečného stádia se týká vzniku ohnisek sarkomatózní růstu v kůži, miokarde, ledvina.

Ale rozhodující roli ve vývoji konečného stádia patří především úplnou inhibici normálních hematopoezy zárodků, Místo zapojení vnitřních orgánů, který se může provádět před, a ne vždy znamená selhání léčby (např, akutní lymfoblastickou leukémií specifické infiltrace mozkových plen, nebo varlata jsou obvykle odstraněny při jmenování cytostatik, gama-terapii nebo, Ačkoli konzervované, ale na dlouhou dobu nevede k zevšeobecnění procesu a smrti pacienta).

Pojem terminální fáze je podmíněno, to pouze odráží současnou úroveň léčebných příležitostí a nevyléčitelnou stadiu progrese nádoru leukemie.

Tak, diagnózu akutní leukémie označující pokročilé onemocnění formulovány následovně: akutní myeloidní (lymfoblastickou, promyelocytická atd.. d.) leukémie (kompletní remise; První relaps - nebo kostní dřeň infiltrace s místními vejci; parciální remise - neuroleukemia normalizaci kostní dřeně; Konec fáze), aleykemicheskaya fáze.

Jakákoliv z forem akutní leukémie může nastat s hlubokým primárním cytopenie. Izolace primárního cytopenie v samostatném kroku nesprávně, protože ve všech případech mluvíme o procesu rozvinula, ale pokračovat s výraznou inhibici normálního krvetvorby. Nicméně, terapeutické přípravky, tento jev zaslouží pozornost, neboť v některých případech primární cytopenie je vyjádřena jako, cytostatické léčby, že všechny formální kritéria zdá kontraindikováno, I když pouze jedno, a může vést k remisi.