Gistiocitozы

Pro tuto skupinu onemocnění charakterizované přítomností ve tkáních proliferativních histiocyty.

Nemoc-Henda Shyullera-Christian

Nemoc-Henda Shyullera-Christian se liší od jiných histiocytózou hlavně chemický složení usazenin v buňkách fagocytů systému mononukleárním. V důsledku porušení metabolismu lipidů v krvi cirkulujícího cholesterolu, estery cholesterolu, neutrální tuky, fosfatidy a. Ty jsou uloženy v buňkách fagocytů systému mononukleárním, který v tomto onemocnění výrazně hyperplastická.

S rozšířeným retikuloksantomatoze objeví ksantomatoznye buňky, identických buněk Niemann-Pickova. Některé z nich jsou obrovské a multicore. Kolem shluk buněk vyvíjí ksantomatoznyh granulomatózní tkáň s ložisky fibrózy. Takže specifickou formu tohoto onemocnění granulomů, který může být úplně absorbován, a pak obnoví strukturu tkání.

Toto onemocnění je velmi vzácné. Jeho forma je charakterizována tím, kostní dřeni hepatosplenomegalie, diabetes insipidus, progresivní exophthalmos a fokální zničení plochých kostí. Existují i ​​další klinické a morfologické varianty chorobného Henda Shyullera-Christian.

Nervózní Letterer-Gray

Mechanismus onemocnění jsou proliferace mononukleárních fagocytů v kůži, játra, slezina, lymfatické uzliny, kostní dřeň, světlo, kosti a jiné orgány. Toto atypické histiocyty s středním kruhový nebo oválný jádra, často obsahuje bazofilní jadérko.

Cytoplasmě buňky je maloval v jasných barvách, bazofnlnaya, Homogenní. Existuje také mnoho jaderných histiocyty, stejně jako shluky buněk ksantomnyh, obsahující cytoplazmatické ložiska cholesterolu a neutrálních tuků, plazmatické buňky a eosinofily. Onemocnění začíná akutní kožní léze, nástup horečky. Pak zvýšil slezina, jater a lymfatické uzliny, které často tvoří konglomeráty. Tam jsou zánět sliznic (stomatitida, vulvovaginitidy a kol.), nereagují na antibiotickou léčbu. Často dochází ke ztrátě plochých kostí (Lebka, a další nože.).

Zvláštní specifické změny v krvi, není pozorován. Mohou zahrnovat zvýšené sedimentace erytrocytů, neutrocytosis, eozinofilija, monocytární, krevních destiček v těžkých případech může vyvinout pancytopenii.

Diagnóza choroby Je umístěna na studium tekutiny a biopsie z míst nad buněčnou proliferaci.

Eozinofilní granulom

Eozinofilní granulom vyznačující intraosseální proliferace histiocytů a eosinofilních granulocyty.