Autoimunitní hemolytická anémie (AIGA)

Pod autoimunitní hemolytické anémie pochopit tuto formu anémie, , ve které jsou protilátky vytvořené proti nemodifikovaných vlastním antigenům. V těchto případech bude imunitní systém rozpozná jeho vlastní antigen jako cizí a vytváří proti němu protilátky.

Záleží na, co je předmětem destrukce - erytrocyty periferní krve nebo erytrocyty kostní dřeně, existují dvě skupiny autoimunitních hemolytických anémií - s protilátkami proti antigenům erytrocytů periferní krve a s protilátkami proti antigenům erytrocytů.

Všechny autoimunitní hemolytické anémie bez ohledu na buněčnou orientaci protilátek lze rozdělit na idiopatické a symptomatické.

Anémie je symptomatická, při kterém se tvoří protilátky jako odpověď na nějaké jiné onemocnění – hemoblastózu (zejména lymfoproliferativní onemocnění, takový, jako chronické lymfoblastické, Waldenstromova choroba, mnohočetný myelom, lymfosarkom), systémový lupus erythematodes, nespetsificheskiy yazvennыy kolitida, revmatoidní artritida, aktivní hepatitida, zhoubný nádor různé lokalizace, stav imunodeficience.

Kde, dojde-li k autoimunitní hemolytické anémii bez jasné příčiny, by měl být považován za idiopatický. Tak, AIGA, vyskytující se po chřipce, tonzilitida a další akutní infekce, v těhotenství nebo po porodu, jsou symptomatické., protože tyto faktory nejsou etiologické, a provokující klinické projevy latentního onemocnění.

Autoimunitní hemolytické anémie s protilátkami proti antigenům erytrocytů periferní krve se na základě sérologických charakteristik protilátek dělí do čtyř typů.:

1. s neúplnými termálními aglutininy;
2. s termálními hemolyziny;
3. s kompletními studenými aglutininy;
4. s dvoufázovými studenými hemolyziny.

Nejčastěji je detekována AIHA s nevlnovými termálními aglutininy.. Tato forma anémie se vyskytuje v každém věku.. AIHA s kompletními chladovými aglutininy se vyskytuje převážně u starších osob.. AIHA s dvoufázovými hemolyziny je nejvzácnější formou; vyskytuje se většinou u malých dětí. U symptomatických forem onemocnění může být věk pacientů odlišný..

Autoimunitní hemolytická anémie s protilátkami proti antigenům erytrocytů periferní krve

Anémie, spojené s neúplnými tepelnými aglutininy

Klinické projevy

Klinické projevy jsou nezávislé na, zda má pacient idiopatickou nebo symptomatickou anémii. Počátek onemocnění může být různý.. Někdy je akutní: na pozadí úplné pohody se náhle objeví ostrá slabost, někdy bolesti zad, v oblasti srdce, dušnost, tlukot srdce, horečka je běžná. Žloutenka se vyvíjí velmi rychle, který nejčastěji slouží jako základ pro chybnou diagnózu infekční hepatitidy.

V ostatních případech dochází k pozvolnějšímu onemocnění. Existují předzvěsti onemocnění - artralgie, bolest břicha, low-grade horečka.

Často se onemocnění vyvíjí postupně. Pacienti se cítí dobře. Dušnost, nemají tep, i přes výraznou anémii, což je spojeno s postupnou adaptací pacienta na anemickou hypoxii.

Laboratorní nálezy

Při akutních hemolytických krizích dochází k poklesu Hemoglobin až po extrémně malá čísla (méně 3,1 mmol / l, nebo 50 g / l). Ve většině případů však obsah hemoglobinu neklesá tak prudce. (3,72—4,34 mmol/l, nebo 60-70 g/l). U řady pacientů s chronickým průběhem autoimunitní hemolytické anémie dochází k mírnému poklesu hemoglobinu. (na 5,59 mmol / l, nebo 90 g / l). Anémie je nejčastěji normochromní nebo středně hyperchromní..

Obsah retikulocytů většina pacientů se zvýšila, někdy do značné míry (na 87%). U symptomatické formy onemocnění je obsah retikulocytů nižší, než s idiopatickými. S exacerbací onemocnění se obsah retikulocytů někdy snižuje na 0,1-0,3 %. Může mít makrocytózu, ale nejčastěji nalezena mikrosférocytóza. Počet mikrosférocytů je stejný, jako u dědičné mikrosférocytózy. Tento příznak není pro toto onemocnění patognomický.. Při těžkém onemocnění se nacházejí schistocyty.

V kostní dřeni je ve většině případů červený zárodek hyperplastický, možný je však pokles počtu erythrokaryocytů. Pravděpodobně, tyto krize jsou spojeny s velmi velkým počtem protilátek, což vede k destrukci nejen erytrocytů periferní krve, ale èritrokariocity. Nelze to však vyloučit, co způsobuje krize, stejně jako u mikrosférocytózy, a srpkovitá anémie, je parvovirová infekce.

Počet bílých krvinek záleží na nemoci, která je základem AIGA. U idiopatické formy AIHA dochází k výraznému kolísání počtu leukocytů: v akutních formách onemocnění - až 50-70 G in 1 l s posunem doleva k promyelocytům; u chronických forem - mírné zvýšení nebo normální množství. Někdy je pozorována těžká leukopenie.

Počet destiček Většina pacientů má normální nebo mírně sníženou. Tady je, Nicméně, kategorie pacientů, kteří mají kombinaci autoimunitní hemolytické anémie s těžkou autoimunitní trombocytopenií nebo současným autoimunitním poškozením všech tří hematopoetických linií. V některých případech začíná autoimunitní hemolytická anémie současně s autoimunitní trombocytopenií., u jiných se trombocytopenie připojí k anémii až po několika měsících nebo letech. U některých pacientů je trombocytopenie zjištěna na počátku onemocnění a až po určité době se rozvine anémie.. V tomto případě již nemusí být pozorována trombocytopenie.. Proto neexistují žádné vážné důvody pro izolaci onemocnění nebo Fisher-Evansova syndromu., charakterizované, jak je obyčejně věřil, kombinace autoimunitní hemolytické anémie a trombocytopenie.

Osmotická rezistence erytrocytů s AIHA s termálními aglutininy se ve většině případů snižuje. Byl zaznamenán paralelismus mezi stupněm mikrosférocytózy a změnami osmotické rezistence.. Změna osmotické rezistence je zvláště výrazná po každodenní inkubaci erytrocytů..

Kyselinová rezistence erytrocytů zvyšuje, obvykle, paralelně se stupněm intenzity hemolýzy a stupněm hyperretikulocytózy. Maximum se posouvá směrem k odolným buňkám až 6, 7 nebo 8. minuta hemolýzy, výška křivky zůstává normální. Levá větev křivky bude plošší, než je obvyklé. Celková doba hemolýzy zůstává normální nebo se mírně zvyšuje.

Obsah bilirubinu u autoimunitní hemolytické anémie nejčastěji zvýšen na 25- 45 mmol / l, u některých pacientů až 60 mmol / l. U pacientů s idiopatickou AIHA je častěji pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu., než symptomatické. Dochází ke zvýšení bilirubinu, hlavně, kvůli nepřímému podílu, nesouvisí s kyselinou glukuronovou. Je třeba poznamenat,, že normální hladina bilirubinu nevylučuje diagnózu autoimunitní hemolytické anémie. Zvýšení obsahu přímého, nebo spojené s kyselinou glukuronovou, bilirubin může naznačovat souběžnou hepatitidu nebo obstrukci.

V moči je obsah urobilinu někdy zvýšený, tento nárůst je však přerušovaný a není známkou hemolytické anémie. nacházejí ve výkalech pacientů, obvykle, významné množství stercobilinu.

Obsah hemoglobinu v plazmě se může zvýšit v důsledku přítomnosti malé intravaskulární hemolýzy u těchto pacientů, ale většinou je to normální.. Někdy u autoimunitní hemolytické anémie s neúplnými tepelnými aglutininy je pozorována těžká hemosiderinurie., zřídka - hemoglobinurie. Často dochází ke změnám ve složení proteinových frakcí., zvýšené ESR.

Řada pacientů má zvýšený obsah globulinů, nejčastěji v důsledku imunoglobulinů. V některých případech u autoimunitní hemolytické anémie s nekompletními termálními aglutininy elektroforéza odhalí homogenní frakci - M-gradient. Někdy u AIHA dochází k pozitivní Wassermanově reakci.

U některých pacientů imunitní hemolytická anémie, začínající akutně, může poskytnout rychlou remisi s adekvátní léčbou, a po chvíli může dojít k nové exacerbaci. U některých pacientů přechází autoimunitní hemolytická anémie po akutním začátku do typické chronické formy.. Ve vzácných případech probíhá onemocnění extrémně nepříznivě a navzdory intenzivní terapii, může být fatální.

Anémie, spojené s termálními hemolyziny

Klinické projevy

Tato forma autoimunitní hemolytické anémie může začít stejně akutně, ve formě aglutininu, ale nejčastěji se vyznačuje klidnějším, jemný začátek. Obsah hemoglobinu je snížen na 2,48-3,72 mmol/l (40-60 G / l). Může dojít k mírnému zažloutnutí skléry a kůže, ale u této formy anémie je méně výrazná, než u aglutininových forem anémie. Mírné zvýšení sleziny a jater je pozorováno u téměř poloviny pacientů.

Charakteristickým znakem hemolysinové formy autoimunitní hemolytické anémie je vylučování černé moči.. V tomto období se v něm nachází velké množství bílkovin., je pozorován pozitivní benzidinový test (moč!). Hemoglobinurie je pozorována poměrně zřídka a ne u všech pacientů., řada pacientů však neustále zjišťovala hemosiderinurii. Hladina bilirubinu je buď normální, nebo mírně zvýšené.

Někdy je hemolyzinová forma onemocnění komplikována trombózou periferních žil.. Mohou se objevit bolesti břicha, spojené s trombózou malých mezenterických cév.

Laboratorní nálezy

Krevní obraz je v podstatě stejný, jako u aglutininových forem autoimunitní hemolytické anémie. Často se nachází velké množství mikrosférocytů. Počet leukocytů u většiny pacientů je zvýšený, v mnoha případech dochází k posunu leukogramu k myelocytům. Počet krevních destiček je normální.

Diferenciální diagnostika hemolysinové formy AIHA prováděny především s paroxysmální noční hemoglobinurií (Mar nemoc- kiafavi — Mikeli).

Anémie, spojené s úplnými studenými aglutininy

Klinické projevy

Tato forma AIHA se vyznačuje pozvolným pomalým nástupem. Pacienti si stěžují na slabosti, nevolnost, snížil výkon, chladová intolerance. U většiny pacientů se po vystavení chladu objeví modrá barva., a poté bělení prstů, Noha, uši, špičkou nosu. V končetinách je ostrá bolest. Po delším vystavení chladu se může vyvinout gangréna na rukou nebo nohou.. Raynaudův syndrom však není povinným příznakem onemocnění., u některých pacientů se po ochlazení rozvine kopřivka. Játra a slezina mohou být zvětšeny.

Laboratorní nálezy

Hladina hemoglobinu se u většiny pacientů pohybuje v rozmezí 4,96-6,21 mmol/l (80-100 g/l), může však být nižší.. Obsah leukocytů a krevních destiček obvykle neklesá.

charakteristický rysem studené formy autoimunitní hemolytické anémie – autoaglutinace erytrocytů, pozorovány bezprostředně při odběru krve. To často narušuje stanovení počtu červených krvinek a ESR.. Často je v nátěru autoaglutinace. Pokud je krev skladována při pokojové teplotě (hlavně v lednici) aglutinuje se ve zkumavce. Tato aglutinace je reverzibilní a při zahřátí zcela mizí.. Obsah bilirubinu je normální nebo mírně zvýšený. Při studiu proteinových frakcí krve u řady pacientů byla nalezena samostatná proteinová frakce (M-gradientu), což jsou studené protilátky.

V moči některých pacientů se protein nachází v důsledku volného hemoglobinu.. Hemoglobinurie však není běžným příznakem onemocnění..

Kombinace středně těžké anémie se známkami zvýšené hemolýzy, prudký nárůst ESR, Raynaudův syndrom, změny frakcí krevních bílkovin, stejně jako nemožnost stanovení krevní skupiny a počítání červených krvinek by měla sloužit jako podklad pro podezření na onemocnění chladovým hemaglutininem a pro studium kompletních chladových aglutininů.

Průběh onemocnění je chronický. Klinické projevy jsou výraznější v zimě a téměř úplně chybí v létě.. Většina pacientů nemá krize.. K zotavení z idiopatické formy prakticky nedochází, ale nemoc jen zřídka vede ke smrti.

Někdy je studená forma imunitní hemolytické anémie pozorována jako epizoda během virové infekce. (chřipka, infekční monokulóza) nebo bezprostředně s poklesem tělesné teploty po infekci. V těchto případech se mohou objevit i klinické příznaky onemocnění. (Raynaudův syndrom, splenomegalie, pokles hemoglobinu, prudký nárůst ESR, neschopnost určit krevní skupinu), po 1-2 měsících však zcela vymizí. To je ve prospěch heteroimunity, nejde o autoimunitní formu anémie.

Anémie, spojené s bifázickými studenými hemolyziny

Anémie, spojené s bifázickými studenými hemolyziny (paroxysmální studený hemoglobinurie) nejvzácnější forma autoimunitní hemolytické anémie. Charakterizované záchvaty zimnice, horečka, bolest břicha, toshnotoy, zvracení a výskyt černé moči několik hodin po hypotermii. Někdy, jako při onemocnění studených aglutininů, Je přítomen Raynaudův syndrom. Brzy po ochlazení se mohou objevit předzvěsti nemoci.: bolesti zad a dolních končetin, bolest hlavy, nevolnost, a pak se objeví zimnice a v různých intervalech (od několika minut do několika hodin) je tam tma (téměř černé) Moč. Tělesná teplota trvá několik hodin. Černá moč může procházet 1-2 dny. Během krize je někdy zaznamenáno zvýšení velikosti sleziny., objeví se žloutenka.

Obsah hemoglobinu u paroxysmální studené hemoglobinurie mimo krizové období je normální. V zimním období, při častých krizích může hladina hemoglobinu klesnout až na 4,34–4,96 mmol/l (70- 80 g / l) se zvýšením obsahu retikulocytů a podrážděním červeného zárodku kostní dřeně.

Sérologická diagnostika autoimunitních hemolytických anémií

Diagnóza AIHA s nekompletními tepelnými aglutininy

Diagnóza autoimunitní hemolytické anémie je potvrzena pozitivním přímým testem (reakce) Kumbsa, což dovoluje, obvykle, identifikovat neúplné protilátky, fixované na povrchu erytrocytů.

Dříve se předpokládalo, že neúplné protilátky mají stejnou mocnost, a proto nemohou spojit dvě červené krvinky. To je nyní známé, že neúplné tepelné aglutininy, fixované na erytrocytech, mají dvě valence. Absence aglutinace erytrocytů v solném médiu se vysvětluje existencí iontového oblaku kolem erytrocytu a tzv. 2-potenciálem. Odpuzování záporně nabitých červených krvinek působí proti jejich slabé přitažlivosti, způsobené nekompletními protilátkami. Nekompletní teplé protilátky proto ve většině případů nevedou k fenoménu autoaglutinace.. Někdy u těžkých forem anémie u pacientů s teplými protilátkami je pozorován fenomén autoaglutinace., což může vést k chybě při určování krevní skupiny.

Přídavek bílkovin k erytrocytům (bílkovina, želatina) vede k rozptýlení iontového oblaku a aglutinaci červených krvinek, na které jsou fixovány protilátky. To je základem metody pro stanovení Rh-příslušnosti. Někdy přidání roztoku želatiny vede k aglutinaci červených krvinek., na které jsou fixovány autoimunitní protilátky. Použití želatiny pro detekci protilátek se však nedoporučuje., protože umožňuje identifikovat jen malou část pacientů s autoimunitní hemolytickou anémií. S tímto jevem je však třeba počítat, protože jeho podcenění často vede k diagnóze falešně pozitivní Rh afiliace.

Hlavní metodou pro detekci neúplných protilátek fixovaných na erytrocytech je přímý antiglobulinový Coombsův test. Antisérum, získané imunizací králíků lidským sérovým globulinem, nezpůsobuje aglutinaci promytých normálních erytrocytů. Připojení antiglobulinového séra k nekompletním protilátkám, imunoglobuliny, fixované na erytrocytech, vede k agregaci bílkovin, sedí na erytrocytech, a k aglutinaci.

Pozitivní přímý Coombsův test je pozorován ve většině případů autoimunitní hemolytické anémie.. Negativní Coombsův test však nevylučuje diagnózu autoimunitní hemolytické anémie.. Lze ji pozorovat v období největší akutnosti onemocnění vzhledem k faktu, že v tomto období dochází k destrukci všech erytrocytů, na které je fixováno dostatečně velké množství protilátek. Několik pacientů má negativní Coombsův test během prudké exacerbace hemolýzy a ostře pozitivní během masivní terapie steroidy.. Negativní Coombsův test může být způsoben nedostatečným množstvím protilátek při mírném chronickém průběhu onemocnění..

Citlivost Coombsova testu lze zlepšit použitím metoda agregátní hemaglutinace. Pro výzkum touto metodou se používají testovací erytrocyty., potažené glutaraldehydovými agregovanými imunitními sérovými proteiny. To vám umožní implementovat efekt násobení: zvyšuje se pravděpodobnost, že se prostřednictvím protilátky setkají jakékoli dva studované erytrocyty, což se vysvětluje obrovskou hmotou testovacího erytrocytu, nabité protilátkami, ve srovnání s jedinou molekulou specifického antiglobulinu. Agregace proteinů imunitního séra s glutaraldehydem umožňuje umístit takové agregáty na aktivní místa protilátek ve značné vzdálenosti od povrchu erytrocytů., což zvyšuje dostupnost aktivního místa protilátek pro imunoglobulinové determinanty, umístěné na povrchu erytrocytu pacienta.

První krok v metodě agregátní hemaglutinace je téměř konvenční antiglobulinový přímý Coombsův test s králičím antisérem proti lidskému gamaglobulinu. V případě negativního testu se erytrocyty vymyjí od nenavázaných protilátek a následně se k nim přidají testované erytrocyty., nabité agregovaným antisérem, přijaté od jiného zvířete (např, osel nebo beran), králík imunizovaný gama globulinem.

Pomocí přímého Coombsova testu se zjišťují protilátky u autoimunitní hemolytické anémie v 65 % Pacienti, ve zbytku je lze detekovat pouze metodou agregátní hemaglutinace.

Jako falešně pozitivní, takže falešně negativní Coombsův test může být způsoben nekvalitním antisérem. Ve stejné míře to platí pro metodu agregátní hemaglutinace.. Nedostatečná sorpce heteroprotilátek vede k falešně pozitivním výsledkům, a nízký titr protilátek dává falešně negativní Coombsův test. Tato studie vyžaduje přítomnost dárcovských erytrocytů pro negativní kontrolu a ověření min 1 jednou za 3 týdny pozitivní kontroly kvality antiséra (dárcovských Rh-pozitivních erytrocytů, senzibilizované malým množstvím protilátek proti Rhesus).

Bez ohledu na metodu průkazu protilátek u většiny pacientů patřily do třídy IgG a pouze u některých pacientů metodou agregátní hemaglutinace byl IgA detekován na povrchu erytrocytů..

Nepřímý Coombsův test v případě autoimunitní hemolytické anémie nemá žádnou diagnostickou hodnotu.

Během této reakce jsou erytrocyty dárce inkubovány se sérem pacienta., vyprat je, a pak, jako v přímém testu, definovat, zda jsou na povrchu dárcovských erytrocytů neúplné teplé protilátky. Protilátky v séru pacienta mohou být buď auto-, a izoprotilátky. O autoprotilátkách lze mluvit pouze tehdy, pokud, pokud jsou namířeny proti stejnému antigenu, co jsou protilátky, nacházející se na povrchu erytrocytů pacienta. Nepřímý Coombsův test se používá pouze pro individuální výběr erytrocytů.

Diagnostika AIHA s termálními hemolyziny

Diagnostika AIHA termálními hemolyziny je založena na jejich stanovení v krevním séru pacientů. Přímý Coombsův test je často negativní. Krevní sérum pacienta v mírně kyselém prostředí způsobuje hemolýzu erytrocytů dárce za přítomnosti komplementu.

Vzorek sacharózy, který je považován za charakteristický pro paroxysmální noční hemoglobinurii, může být pozitivní u hemolysinové formy autoimunitní hemolytické anémie. Tento test je založen na destrukci červených krvinek komplementem.. Při paroxysmální noční hemoglobinurii ničí sacharóza a komplement červené krvinky s patologicky změněnou membránou v důsledku produkce defektních buněk.. U hemolysinové formy autoimunitní hemolytické anémie dochází k destrukci buněk v důsledku protilátek fixovaných na povrchu erytrocytů.. Test na sacharózu lze dodat ve dvou dalších variantách. V první se smíchá krevní sérum pacienta s erytrocyty dárce a vyšetřuje se přítomnost hemolýzy erytrocytů dárce krevním sérem pacienta za přítomnosti sacharózy. (křížová varianta); ve druhé variantě je pacientovo krevní sérum inkubováno s jeho vlastními erytrocyty.

Při paroxysmální noční hemoglobinurii pozitivní přímý, hlavní, vzorová varianta, negativní křížová možnost a pozitivní třetí možnost, ale hemolýza je slabší, než v první verzi. U hemolysinové formy autoimunitní hemolytické anémie je hemolýza nejvýraznější u třetí varianty, protože v krevním séru pacienta jsou protilátky, které se nejlépe fixují na povrchu vlastních erytrocytů. V menší míře je v prvním zaznamenána hemolýza, Přímo, varianta a někdy i kříž. Metoda agregátní hemaglutinace často dává pozitivní výsledky..

Diagnóza AIHA s kompletními studenými aglutininy

Diagnostika AIHA s kompletními chladovými aglutininy je založena na stanovení jejich titru v krevním séru. K tomu sérum pacientů, přijatá v teple, titrované ve fyziologickém médiu, do ní se přidají dárcovské erytrocyty a směs se umístí do různých teplotních podmínek. Normálně jsou protilátky proti chladu přítomny v krevním séru., které mohou způsobit aglutinaci dárcovských erytrocytů v titru 1:4 na 4 ° C. Při přítomnosti patologických protilátek proti chladu v krevním séru je jejich titr velmi vysoký..

K aglutinaci dochází, když je pacientovo krevní sérum zředěno mnohotisíckrát.. U mírných forem onemocnění je aglutinace ve velkém titru pozorována pouze při nízkých teplotách okolí., a při teplotě 20 °C a více 37 °C k tomu nedochází. U těžších forem onemocnění může dojít k aglutinaci i při teplotě 20 °C.. Pro zvýšení citlivosti reakce je vhodné ošetřit erytrocyty dárce papáji- rezervovat.

Protilátky proti chladu neodmyslitelně patří do třídy IgM. Při elektroforéze je ve většině případů detekován M-gradient, jako u Waldenströmovy choroby.. Existuje několik popisů autoimunitní hemolytické anémie s protilátkami proti chladu., patří do třídy IgA.

Diagnostika AIHA s bifázickými hemolyziny

Dvoufázové hemolyziny jsou charakteristické pro paroxysmální studenou hemoglobinurii. Patří do třídy IgG.

Jejich vlastnost je, že v první fázi studie, když je krevní sérum pacienta s erytrocyty dárce nebo pacienta umístěno do chladničky, hemolyziny jsou fixovány na povrchu červených krvinek. Erytrocyty se poté umístí do termostatu (Druhá fáze), kde probíhá hemolýza. Někdy je u paroxysmální studené hemoglobinurie pozorován pozitivní přímý Coombsův test kvůli detekci na povrchu erytrocytů jako 1 IgG, a doplňovat.

U krevních sér různých pacientů je v první fázi reakce vyžadován různý stupeň chlazení - od 0 ° do 25 ° C. Tyto formy onemocnění, ve kterém je v první fázi vyžadován menší stupeň chlazení, běžet hůř. Druhá fáze reakce probíhá nejlépe při teplotě 32 °C v neutrálním prostředí.

Specifičnost protilátek

V různých formách AIHA jsou protilátky namířeny proti různým antigenům.. Tak, u autoimunitní hemolytické anémie s nekompletními teplými aglutininy jsou protilátky namířeny ve většině případů proti antigenu, související se systémem rhesus (Rh_nulový). Nejedná se však o běžný antigen Rh systému a je přítomen téměř u všech lidí bez ohledu na jejich Rh příslušnost.. Tento antigen je spojen s částí membrány erytrocytů, které jsou připojeny antigeny systému Rh.

Když autoimunitní hemolytická anémie s kompletní studenými aglutininy ve většině případů mají protilátky proti antigenům Ii. I antigen našel u dospělých lidí, a ve velmi malých množstvích - novorozenců, i antigen je přítomen u novorozenců a ve velmi malých množstvích - dospělí.

V chladných paroxysmální hemoglobinurie protilátek proti antigenu p.

Studie specificity protilátek často pomáhá, aby správné diagnózy, doporučit léčbu, někdy předurčují prognózu onemocnění. Se jedná o, např, autoimunitní hemolytická anémie s chladovými aglutininy.

Kde, pokud jsou protilátky namířeny proti antigenu I, nemoc je mnohem závažnější., než pak, když jsou namířeny proti antigenu i.

Antigen I je přítomen na erytrocytech dospělých ve velkém množství., a antigen i — v malém. Stupeň aglutinability erytrocytů v přítomnosti protilátek proti antigenu i je proto malý. I přes prudké zvýšení ESR na 70-80 mm/h, vysoký titr protilátek, prognóza s touto specificitou protilátek je dobrá.

Také stanovení specifičnosti chladových aglutininů může pomoci diagnostikovat základní onemocnění., který byl komplikován chladnou formou autoimunitní hemolytické anémie. Tak, u idiopatické formy studené hemaglutinace jsou protilátky namířeny nejčastěji proti antigenu I, a u lymfosarkomu, makroglobulinémie — proti antigenu i. Tyto protilátky se liší nejen svou specificitou, ale i ve struktuře. Tak, u idiopatické formy onemocnění mají protilátky nejčastěji ᴂ lehké řetězce, a s lymfosarkomem - lehké λ-řetězce.

U infekcí jsou protilátky nejčastěji polyklonální., mají oba typy lehkých řetězců a jsou namířeny proti antigenu i. Protilátky proti chladu reagují nejen s červenými krvinkami, ale také s lymfocyty. Protilátek, namířeno proti antigenu i, reagují převážně s B-lymfocyty, a protilátky, namířená proti antigenu I - s T-lymfocyty, i když malé množství antigenu i je přítomno i na B-lymfocytech, a antigen I — na T-lymfocytech.

V některých případech autoimunitní hemolytické anémie s chladovými aglutininy jsou protilátky namířeny proti antigenu Pr, rozkládá se papainem a neuramininázou. Tyto protilátky patří nejčastěji do třídy IgA..