Chudokrevnost serpovidnokletochnaya

Srpkovitá anémie Popis

Srpkovitá anémie je genetická porucha,. V případě jakékoliv změny ve tvaru červených krvinek (erytrocytů). To vede ke snížení schopnost přenášet kyslík. Tento typ anémie může také způsobit akutní záchvaty bolesti. Nazývají se serpovidnokletochnym krize. Imunitní systém ničí také srpem tvaru červených krvinek. Úbytek červených krvinek způsobuje anémii.

Změněné funkce a počet erytrocytů může snížit přívod kyslíku těla.

Příčiny SRP chudokrevnost buňky

Červené krvinky, obvykle, měkké a mají kruhový tvar. Tímto způsobem lze snadno procházet přes cévy. Hlavní komnonentom erytrocytů je hemoglobin.

Lidé s srpkovitá anémie mají abnormální typ hemoglobinu. Když červené krvinky se tvrdé a srpkovitou. Díky jejich nepravidelný tvar některé z červených krvinek uvíznou v drobných cév. Tam se rozejdou, a může vést k ucpání cév. Úpadek může dojít v cévách, které vedou k hlavní orgány. Snížení průtoku krve může způsobit silné bolesti a poškození orgánů.

Imunitní systém rovněž nepřijímá serovidnye buněk. Tělo ničí je rychleji, než jsou vyráběny. To vede k anémii, zvláště za těchto podmínek:

• Horečka;
• Infekce;
• Dehydratace;
• Snížení kyslíku se změnou tlaku vzduchu (Někdy se stane během letu v letadle).

Rizikové faktory

Faktory, zvyšují pravděpodobnost srpkovitá anémie:

• Genetické poruchy: nemoc musí být zděděny defektní gen od obou rodičů;
• Závod: Černoši v subsaharské Africe;
• Etnická skupina: Řekové, Italové, a lidé z některých částí Indie, Střední a Jižní Amerika, Arabský poloostrov.

Příznaky srpkovitá anémie

Tato nemoc vytvoří skupinu příznaků, známé jako serpovidnokletochnyj krize. Útoky z bolesti, to dochází s různou četnost a závažnost. Obvykle, alternativní s obdobími remise. Riziko serpovidnokletochnogo krize roste s fyzickou aktivitou, což zvyšuje tělo potřebuje kyslík.

Bolestivé krize může trvat od několika hodin do několika dní. Ovlivňují kosti zpět, dlouhé kosti, a hrudníku. Krize může být natolik závažné, aby, vyžadovat hospitalizaci a přijímání silné léky proti bolesti.

Příznaky hrozícího serpovidnokletochnogo krize:

• Bolest a otok rukou a nohou;
• Horečka;
• Žloutenka;
• Anémie;
• Bolest na hrudi, nebo epizodické bolesti kloubů, břicho nebo záda;
• Dušnost;
• Únava;
• Břišní distenze;
• Neobvyklé, nebo déletrvající bolest hlavy;
• Náhlá slabost nebo necitlivost;
• Priapismus (prodloužená erekce);
• Náhlé změny vidění;
• Náhlý, mohou způsobit těžkou anémii:
  • Slabost;
  • Dušnost;
  • Srdeční selhání;
  • Otřes;
  • Ztráta vědomí.

Komplikace SRP-chudokrevnost buňky patří:

• Rozpad sleziny;
• Závažné bakteriální infekce:
  • Pneumonie;
  • Meningitida;
  • Infekce ledvin a kostí;
• Poškození kloubů (především kyčle a ramena);
• Poškození očí, To vede ke zhoršené vidění;
• Mrtvice nebo jiné neurologické poruchy;
• Křeče;
• Onemocnění jater;
• Vysoká úroveň hepatitidy c;
• Škody na penisu díky priapizma (může způsobit impotenci);
• Vředy na nohách;
• Šelest na srdci nebo zvětšené srdce;
• Zakrnění;
• Opožděný sexuální vývoj;
• Problém s myšlením, paměť a schopnost pracovat.

Diagnóza srpkovitá anémie

Nemoc je diagnostikována pomocí elektroforézy Hemoglobin. Nemoc může také být prodiagnostirovano v plodu, Když spustíte Amniocentéza.

Léčba srpkovitá anémie

Hlavní léčba zahrnuje krize serpovidnokletochnogo:

• Klid na lůžku;
• Užívání bolest;
• Intravenózní infuze;
• Terapie Kislorodnaya – Chcete-li snížit bolest a zabránit komplikacím.

Kromě, Léčba může zahrnovat:

Penicilín

Novorozenci s srpkovitá anémie může injekce penicilinu. Nabízí se dvakrát denně, Od věku dvou měsíců, za dobu nejméně pěti let.

Pneumokokové vakcína

Pnevmokokkovuju vakcína (PCV-7) vhodné pro děti s srpkovitá anémie ve věku 2-5 léta.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) je první lék, výrazně předchází komplikacím SRP-chudokrevnost buňky. Zvyšuje produkci fetálního hemoglobinu. Tím se sníží počet deformované červených krvinek. Jako výsledek,, Tím se snižuje četnost krizí serpovidnokletochnyh. Gidrea není vhodný pro všechny pacienty s srpkovitá anémie. Se doporučuje jen pro lidi ve věku nad 18 léta, které mají, alespoň, tři bolestivé krize v roce.

Krevní transfúze

Krevní transfuze může vyléčit a zabránit některé z komplikací. Transfúzní terapie může pomoci zabránit opakující krize u dětí.

Transplantace kostní dřeně

Transplantaci kostní dřeně od kompatibilní dárce může být účinnou metodou léčby. Pro tuto operaci jsou zdravotní rizika. Příjemci musí rovněž brát drogy, to potlačit imunitní systém pro zbytek svého života.

Prevence srpkovitá anémie

Srpkovitá anémie nemůže být zabráněno. Existuje několik obecných doporučení, Chcete-li předejít vážným komplikacím:

• Je třeba brát denně doplňky kyseliny listové. To usnadní tvorbu nových červených krvinek;
• Je vhodné pít hodně vody, aby se zabránilo dehydrataci;
• Aby se zabránilo extrémní teploty;
• Nechci být vystaven stresu a stres;
• Více odpočinek;
• Prověrkou pravidelně;
• Před, Jak otěhotnět, budete muset projít Dárcovství vajíček.