VILATE

Active материал: човешки кръвосъсирващ фактор VIII, фактор на фон Вилебранд
Когато ATH: B02BD06
CCF: Продукт фактори (VIII, Villebranda) съсирване
МКБ-10 кодове (свидетелство): D66, D68.0, (D) 42,5
Когато CSF: 20.01.06
Производител: Octapharma Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. (Австрия)

Доза от, състав и опаковка

Валиум за наркотици на разтвор на / в под формата на прах или аморфен маси почти бели или светло жълт цвят.

Помощни вещества: глицин, захароза, натриев цитрат, натриев хлорид, калциев хлорид.

Разтворител: 0.1% r-r polisorbata 80 г/във водата and – 5 мл.

Стъклени бутилки (1) – опаковки картон; заедно с разтворителя (ЕТ.) и за включване/във въведението (спринцовка за еднократна употреба, иглата dvuhkoncevaja, игла филтър, Пеперуда игла, 2 Dez. салфетки) в отделен документ кашони.

Валиум за наркотици на разтвор на / в под формата на прах или аморфен маси почти бели или светло жълт цвят.

Помощни вещества: глицин, захароза, натриев цитрат, натриев хлорид, калциев хлорид.

Разтворител: 0.1% r-r polisorbata 80 г/във водата and – 10 мл.

Стъклени бутилки (1) – опаковки картон; заедно с разтворителя (ЕТ.) и за включване/във въведението (спринцовка за еднократна употреба, иглата dvuhkoncevaja, игла филтър, Пеперуда игла, 2 Dez. салфетки) в отделен документ кашони.

Фармакологично действие

Кръвоспиращи наркотици. Ефективността на коагулационен фактор VIII (FVIII) въз основа на международен стандарт за концентрат (FVIII:° С), ефективността на фон Willebrand фактор (FV) определя въз основа на определяне на ефективността на ristocetinovogo кофактор (FV:RK), въз основа на международния стандарт за концентрат FV съгласно Европейската фармакопея.

Специфичната активност на лекарството Vilatesostavljaet не по-малко от 60 МЕН FVIII:C/мг и не по-малко от 53 МЕН FV:RC/mg общ белтък.

Von Willebrand заболяване

Лекарството съдържа Vilate FV, което е нормална компонент на човешка плазма и има същия ефект, като ендогенен FV.

Прилагане на FV corrigiruet Hemostatic нарушения при пациенти с дефицит на FV както следва:

-FV възстановява адхезия на тромбоцитите до sosudistomu subjendoteliju мястото на повредения кораб (чрез запор на sosudistomu и subjendoteliju на мембрана на тромбоцити), предоставяне на тези първични хемостаза, Това се проявява чрез намаляване на времето. Този ефект се проявява веднага и до голяма степен зависи от нивото на протеин полимеризация.

— Задържи съпътстващо дефицит корекция FV FVIII. Когато в/с въвеждането на FV се свързва ендогенни FVIII (съдържащи се в плазмата на пациента) и стабилизира му, забавянето му бързо влошаване. Благодарение на това, прилагането на чист PV (лекарството PV с ниско съдържание на FVIII) FVIII ниво е възстановява към нормален, като вторичен ефект. Прилагане на FV, съдържа FVIII, незабавно възстановява нивото на FVIII:(C) към нормален.

Хемофилия А

Комплекс от FVIII/FV се състои от две молекули (FVIII and FV) с различни физиологични функции. С въвеждането на лекарството при пациенти с хемофилия, FVIII се свързва с krovenosnom линия с FV, активирана FVIII (FVIIIa) действа като кофактор за активизирам FIX (FIXa), ускоряване на прехода фактор, X в активния формуляр (FHa). FHa активира преход protrombina в trombin. Тромбин, поред, активира преход фибриноген в фибрин, с последващо образуване на кръвен съсирек. Хемофилия А, свръхдълги с пода, – наследствено разстройство на кръвосъсирването, поради намаленото ниво на FVIII:ОТ, Това се проявява под формата на profuzhnykh кръвоизлив в ставите, мускулите или вътрешните органи, като спонтанен, и в резултат на травми или хирургични интервенции. Хормонална заместителна терапия може да увеличи плазмената FVIII, предоставяне на корекционния коефициент на временен дефицит и намаляване на склонността към кървене.

В допълнение към ролята на протеин, FVIII-магазини, FV насърчава адхезия на тромбоцитите в зоната на увреждане на кръвоносните съдове и играе значителна роля в процеса на агрегация на тромбоцити.

Фармакокинетика

Von Willebrand заболяване

Продуктът съдържа човешки FV, което е нормална компонент на човешка плазма и има същия ефект, като ендогенен FV.

Средно възстановяване на FV:RK and FV:АГ при пациенти с болест на фон Вилебранд 3 тип варира между 68 и 99% съответно. Тези стойности съответстват на нивото на средното увеличение в плазмата 1.5 и 2.1% на zameshhennuju IU/кг телесно тегло. Времето на полуживот на FV:RC е за 17.5 не., разчистване – 3.9 мл / H / кг.

Хемофилия А

Продуктът съдържа човешки FVIII, което е нормална компонент на човешка плазма и има същия ефект, като ендогенен FVIII. След въвеждането на нивото на наркотици на FVIII:С плазма достига до 80-120% на оценката. Времето на полуживот на FVIII:С е около 14.8 не, Това съответства на периода на биологичен полуживот. Клирънс е 2.9 мл / H / кг.

Свидетелство

-лечение и профилактика на кървене в болест на фон Вилебранд (Когато количествен или качествен дефицит на фон Willebrand фактор);

-лечение и профилактика на кървене в вродени хемофилия;

е на лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти с придобити дефицит на коагулационен фактор VIII.

Режим на дозиране

Дозата и продължителността на лечението зависят от степента на дефицит на коагулационни фактори, локализацията и тежестта на кървене и клиничното състояние на пациента. Лечението трябва да се консултира с лекари с опит на пациенти с нарушения в коагулацията.

Наркотици Vilate въвеждане/в, След прекратяване дейността на приложеното разтворител (0.1% разтвор polisorbata 80 вода за инжектиране), Полученият разтвор съдържа 90 Аз и FVIII 80 МИ в PT 1 мл.

Von Willebrand заболяване

Съотношението между FVIII:С and FV:RK е приблизително 1:1, среден – 1 IU / кг телесно тегло. FVIII:С and FV:RK увеличава плазмените нива на 1.5-2% от нормалната дейност на съответния протеин. Обикновено за постигане на адекватна хемостаза изисква доза Vilate от 20 към 50 IU / кг телесно тегло, Това повишава нивото на FVIII:С and FV:На Република Казахстан за 30-100%.

Началната доза на наркотици може да достигне 50-80 IU / кг телесно тегло, особено при пациенти с болест на фон Вилебранд 3 тип, когато е необходимо за поддържане нивата на плазма изисква по-високи дози, от другите видове. Освен това, пациенти със стомашно-чревно кървене-висока източник и поддържащи доза.

Предотвратяване на кървене при хирургични процедури или когато обширни наранявания: за да предотвратите кървене, трябва да започнете подготовката за Vilate 30 минути преди началото на операцията. В случай на планова хирургия трябва първо да въведете подготовката за 12-24 h и повече 1 часове преди операцията, на това ниво трябва да бъдат получени от FV:RK ≥ 60 IU/DL (≥ 60 %) and FVIII:С ≥ 50 IU/DL (≥ 50 %).

Подходящата доза трябва да бъде всеки 12-24 не. Дозата и продължителността на лечението зависи от клиничното състояние на пациента, вида и тежестта на кървене, на нивото на FVIII:С and FV:RK.

При прилагането на препарати FV, FVIII, съдържащи, трябва да се разбира, че продължително лечение може да доведе до прекомерно увеличаване на нивото на FVIII:ОТ. След 24-48 h лечение, за да се избегне прекомерното увеличение на нивото на FVIII:(В) необходимостта да се намали дозата или да се увеличи интервала между wvedeniami.

Хемофилия А

Дозата и продължителността на лечението зависи от степента на дефицит на FVIII, локализация и продължителността на кървенето, клиничното състояние на пациента.

Броят на единиците, използвани FVIII се изразява в международни единици (АЗ), съответните стандарти за лекарства, FVIII. FVIII дейност се изразява като процент или (сравнително нормално съдържание фактор в човешка плазма), или в международни единици (на международен стандарт за плазмата FVIII).

1 Международна единица (АЗ) FVIII е равен на броя в FVIII 1 ml нормална човешка плазма.

Изчисление на необходимите дози от FVIII се основава на емпирично резултатите, Според която 1 МЕН FVIII:C/kg телесно тегло увеличава нивото на фактор в плазмата 1.5-2% от нормалното съдържание. Необходимата доза се определя по следната формула:

Необходимата доза = телесно тегло (килограма) х желаното повишаване на нивото на FVIII (%) × 0.5 ME/kg

Броя и честота на приложение на FVIII трябва да се съобразят с клинична ефективност във всеки отделен случай. Информация, представени в таблица, може да се използва за подбор на дози по време на епизоди на кървене и хирургични интервенции в Възрастен и по-големи деца 6 години.

В случаи на кървене, Тази таблица, нивото на FVIII активност:(C) трябва да не пада под основната линия в плазмата (% от нормалното съдържание) по време на съответния период от време.

По време на лечението се препоръчва да се определи нивото на FVIII:(C) за регулиране и корекция на приложената доза и честотата на въвеждания. При провеждане на големи хирургически интервенции трябва да контрол извършва третирането, основани на резултатите от диаграма на коагулация.

Отговор на въвеждането на лекарството при пациенти е уникална, за някои пациенти има разлики в нивото на увеличение фактори в плазмата и стойности за Т_1/2.

За продължителна профилактика на кървене в тежка хемофилия Трябва да въведете наркотици доза от Vilatev 20-40 IU / кг телесно тегло на всеки 2-3 ден. В някои случаи, особено при млади пациенти, Може да се наложи да се намали интервала между wvedeniami или увеличаване на дозата.

Условия за приготвяне на разтвора

1. Разтворител (0.1 % разтвор polisorbata 80 г/във водата and) и Валиум в затворена бутилка да се доведе до стайна температура. Ако се използва разтворител за затопляне водна баня, Вие трябва да следи отблизо, не позволяват на водата за контакт с гумени запушалки или капаци на съдове. Температурата на водната баня не трябва да надвишава 37° c.

2. Премахване на защитни капачки от бутилки с лиофилизиран прах и разтворител, дезинфекция гумени запушалки бутилки една дезинфекциращи кърпички.

3. Краткосрочен края на иглата, dvuhkoncevoj освобождаване от пластмасови опаковки, Ги пробива в центъра капачката на флакона с разтворител и натиснете надолу докато спре. Инвертирай флакона с разтворител заедно с игла, безплатно на дългия край dvuhkoncevoj иглата от пластмасови опаковки, Ги пробива в центъра на тапата на бутилката с liofilizatom и натиснете надолу докато спре. Вакуум флакон с liofilizatom дърпа вода.

5. Празна бутилка на разтворителя разделени заедно с игла от флакона с liofilizatom. Лекарството бързо разтваря, за тази бутилка трябва да бъде леко се разклаща.

За да използвате само ясни или леко опалесцентно решение, не седимент.

Условия за прилагане на разтвора

Варени разтвор на лекарството трябва да се въведе непосредствено след разтваряне. Тъй като превенция трябва да следи сърдечния ритъм преди въвеждането и по време на въвеждането. Когато изразяват увеличаване на пулса трябва да преустанови налагането или намали скорост на инжектиране.

1. Филтър иглата пробива на гумената запушалка на флакона с лиофилизиран прах rastvorivshimsja.

2. На другия край на игли, съчетано с еднократна спринцовка.

3. Включете бутилката и получи разтвора в спринцовката.

4. Дезинфекцира кожата на мястото на инжектиране.

5. Освободи спринцовка с разтвора от филтъра иглата и прикачите игла за вратовръзка.

6. Въведете решение в вена скорост 2-3 мл / мин.

Всеки неизползван разтвор на лекарството трябва да се унищожават съгласно съществуващите правила.

Страничен ефект

Алергични реакции: Възможно уртикария, кожни обриви, реакции на свръхчувствителност, придружено от спад в АД, усещане за прехват на гърдите, недостиг на въздух, втрисане; рядко – анафилактичен шок.

Болест на фон Вилебранд, особено 3 тип, развитието на ingibitoryh антитела към FV (придружени от недостатъчен клиничен отговор на въвеждане на лекарството). Инхибиторни антитела могат да причинят pretipitatia и допринасят за развитието на анафилактични реакции.

При пациенти с хемофилия и евентуално развитие на ingibitornyh FVIII антитяло (придружени от недостатъчен клиничен отговор на въвеждане на лекарството).

От системата на кръвосъсирването: Съществува риск от усложнения, тромботични, особено при пациенти с известно клинични и лабораторни рискови фактори.

Пациентите, получаване на наркотици FV, FVIII, съдържащи, продължително повишен плазмените нива на FVIII:(C) увеличава риска от тромботични явления.

CNS: главоболие, сънливост, апатия, безпокойство.

От храносмилателната система: гадене, повръщане.

Друг: Може би чувството на смъдене при въвеждането; рядко по време на въвеждането – треска.

Противопоказания

- Деца на възраст до 6 години (поради липса на данни);

-свръхчувствителност към коагулационен фактор VIII, Фон Willebrand фактор и/или други компоненти на наркотици.

Бременност и кърмене

Използване на лекарството по време на бременност и кърмене е възможно само ако, очакваните ползи от терапия на майката надхвърля потенциалния риск за плода и новороденото.

Внимание

Възможни реакции на свръхчувствителност, както с въвеждането на други наркотици от протеин произход. С въвеждането на лекарството трябва да бъдат внимателно наблюдавани пациенти.

Ранните признаци на реакции на свръхчувствителност са уртикария, генерализиран обрив, усещане за прехват на гърдите, задух, Спадът реклама и анафилаксия. В случай на поява на тези симптоми незабавно трябва да преустановят наркотици. В случай на шок трябва да използват съвременни методи на antishock терапия.

При употребата на наркотици, получен от човешка кръв или плазма, възможността за предаване на инфекциозни агенти не могат да бъдат напълно изключени. Това се отнася за агенти в момента неизвестни болести. Рискът от предаване на тези инфекции, Въпреки това, значително намалява със скрининг в здрави донори, кръв и плазма скрининг за наличие на антигени на вируса на хепатит в, антитела срещу HIV 1 и 2, хепатит с вирус, анализ на плазмени фракции за наличие на хепатит с вируса генетичен материал, процедури за инактивиране/отстраняване на вируси, включени в производствения процес, които бяха потвърдени в вирусни модел. Тези процедури са много ефективни при деактивиране/премахване на вируси на хепатит а, АЗ Н, ОТ, HIV 1 и 2, но може да има ограничен ефект срещу вируси без обвивка, като парвовирус B19. Парвовирус B19 могат да причинят сериозни реакции при бременни жени (вътрематочна инфекция), както и при пациенти с имунен дефицит, или в някои видове анемия (напр, с хемолитична анемия).

Ние препоръчваме превантивна ваксинация срещу хепатит а и б, всички пациенти, използване на всички кръвни продукти.

При прилагане на лекарството трябва да следи на възможността за Vilate пациента ingibitornyh FVIII антитяло. При отсъствие на ефекта на подходяща доза или ако не е възможно да се постигне желаното ниво на плазмен FVIII адекватно нейното въвеждане, Вие трябва да тест за наличието на Bethesda ingibitornyh FVIII антитяло. При пациенти с високо ниво на FVIII на инхибитори на терапия могат да бъдат неефективни, Това може да изисква друго третиране. Лечението на такива пациенти трябва да се консултира с лекари с опит на пациенти с нарушения в коагулацията. За откриване на ранните симптоми на тромбоза риск група пациенти изисква контрол. Предотвратяване на тромботична усложнения трябва да се извършва съгласно съвременните изисквания.

Не трябва да използвате други лекарства по време на лекарствата Vilate.

За инжектиране на Vilate трябва да се предоставя само от пълен комплект за прекратяване and / Въведение. Други устройства може да се адсорбира върху кръвосъсирването фактори върху вътрешната му повърхност, произтичащо намаление ефективността на лечението.

Von Willebrand заболяване

При прилагането на препарати FV, FVIII, съдържащи, лекуващия трябва да бъдат готови да, че продължително лечение може да доведе до прекомерно увеличаване на нивото на FVIII:ОТ. Пациентите, дългосрочни получаване такива лекарства, изисква наблюдение на FVIII:ОТ, за да се избегне продължително увеличение плазмените нива на FVIII:ОТ, Това може да увеличи риска от тромбоза.

Съществува риск от тромботична усложнения при прилагането на препарати FV, FVIII, съдържащи, особено при пациенти с известно клинични и лабораторни рискови фактори. Следователно, за откриване на ранните симптоми на тромбоза риск група пациенти изисква контрол. Предотвратяване на тромботична усложнения трябва да се извършва съгласно съвременните изисквания.

При пациенти с болест на фон Вилебранд, особено 3 тип, развитието на ingibitoryh антитела към FV. В този случай отбелязва недостатъчен клиничен отговор на въвеждане на лекарството. Инхибиторни антитела могат да причинят pretipitatia и допринасят за развитието на анафилактични реакции. Пациентите развиват анафилактични реакции трябва да се проверяват за наличие на ingibitornyh антитела. В такива случаи се препоръчва за лечение на хематологични gemofilnye специализирана/центрове.

Хемофилия А

Ingibitornyh FVIII антитяло формация е добре познат усложнение при пациенти с хемофилия. При недостатъчен клиничен отговор на въвеждане на лекарството се препоръчва да се отнася за специализирани центрове gemofilnye/хематологични. Обикновено, неувредени от антителата са IgG антитела, срещу FVIII дейност prokoaguljantnoj, и определя съвременни методи на изследване (тест Бетезда) Модифициран единици Бетезда на мл плазма. Рискът от ingibitornyh антитела корелират с назначаването на FVIII, достига своя връх по време на първия 20 дни след назначаването на. По-малко инхибиторни антитела се развие след първата 100 дни от лекарството. Пациентите, получаване на лечение FVIII, Тя трябва да бъде внимателно проверен за откриване на антитела на ingibitornyh. Възможността за употребата на наркотици в присъствието ingibitornyh Vilate антитела към FVIII в клинични проучвания не е инсталиран.

Използвайте по педиатрия

Употребата на този наркотик са Vilate деца под 6 години не се препоръчва във връзка с недостатъчни данни.

Ефекти върху способността за шофиране и механизми за управление на

Vilate наркотици има няма отрицателно въздействие върху способността за шофиране или сложни машини.

Свръх доза

В случаите на свръхдоза не Vilate отбелязва. Не се препоръчва да надвишава определителен член присвоения доза.

Лекарствени взаимодействия

Vilate наркотици данни за взаимодействие с други лекарства не са налични.

Наркотици Vilatene трябва да се смесва с други лекарства или въведете в същото време, използвате едни и същи инфузия.

Условия за доставка на аптеки

Лекарството се разпространява под рецептата.

Условия и срокове

Лекарството трябва да се съхранява на място, недостъпно за деца, тъмно място при температура между 2° c до 8° c; Да не се замразява. Срок на годност – 2 година.